Syndrome de polycythémie-hyperviscosité néonatale
introduction
Introduction à la polycythémie néonatale - syndrome de haute viscosité Le syndrome néonatal de polycythémie et de viscosité élevée est un problème courant dans la période néonatale, son étiologie exacte, sa physiopathologie, son traitement et son pronostic ne sont pas encore clairs. La polycythémie néonatale et son syndrome de viscosité élevée ne sont pas synonymes. Le nom, souvent associé, est appelé syndrome néonatal de polycythémie et de viscosité élevée, qui, à mesure que la viscosité sanguine augmente, affecte le débit sanguin de divers organes, entraînant une hypoxie, une acidose et un apport réduit en éléments nutritifs. Une série de symptômes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,001% - 0,003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension pulmonaire hypocalcémie hypoglycémie infarctus cérébral hémorragie cérébrale entérocolite nécrosante néonatale insuffisance rénale
Agent pathogène
Polycythémie néonatale - la cause du syndrome de haute viscosité
(1) Causes de la maladie
La survenue de cette maladie est liée à certains facteurs, il convient de prêter attention aux antécédents médicaux pertinents. Les facteurs pertinents sont les suivants: 1 facteurs périnataux, 2 facteurs environnementaux, 3 fois la période de ligature du cordon ombilical post-natal, la cause de cette maladie peut être divisée en deux catégories active et passive.
Type actif:
Linsuffisance placentaire avec hypoxie intra-utérine peut produire un grand nombre de globules rouges. Les réticulocytes et les globules rouges nucléés augmentent également dans la circulation périphérique, ce qui peut être dû à leffet induit par lérythropoïétine ftale, y compris de petite taille pour lâge gestationnel. Les enfants, les enfants expirés, les mères ayant une prééclampsie, une maladie cardiaque grave, le tabagisme et des médicaments prénatals (tels que le propranolol), peuvent également être associés à une augmentation de la concentration ou de la vitalité de l'érythropoïétine, tels que les mères atteintes de diabète gestationnel, L'enfant est le syndrome de Down, le syndrome de 13 ou 18 trisomies, la thyrotoxicose congénitale, l'hyperplasie congénitale des surrénales et le syndrome de Beckwith.
Type passif:
Dans le cas d'une transfusion de globules rouges ftaux, la cause la plus courante de nourrissons nés à terme est le ligature retardée du cordon ombilical.Certaines personnes ont une ligature précoce et retardée du cordon ombilical sur la viscosité sanguine d'autres nouveau-nés à terme et d'autres paramètres hémorhéologiques. Le cordon ombilical (<10s), son hématocrite a diminué de 0,48 ± 0,04 à la naissance à 0,43 ± 0,06 (24h après la naissance), aucun changement significatif de la viscosité sanguine et la ligature retardée du cordon ombilical (3min), l'hématocrite est né La durée était de 0,6 ± 0,04, augmentait à 0,63 ± 0,05 2h après la naissance, diminuait à 0,59 ± 0,05 24 h et la viscosité sanguine augmentait de 40% en 2 h, mais il n'y avait pas de changement significatif au cours des 5 prochains jours.Le type passif comprenait également la transfusion materno-ftale. Et le destinataire de la transfusion sanguine entre jumeaux.
(deux) pathogenèse
L'hypoxie prénatale prénatale peut augmenter l'érythropoïétine, entraînant une érythropoïèse, l'hypoxie aiguë et la circulation ombilicale du bébé intacte, sang placentaire, la pathogenèse de cette maladie est multifactorielle et peut survenir aux périodes prénatale, postnatale et postnatale. Il peut être déplacé vers le ftus pour augmenter son volume sanguin. En outre, comme mentionné ci-dessus, une ligature retardée du cordon ombilical peut également augmenter le volume sanguin du nouveau-né.Cette augmentation à court terme du volume sanguin entraîne soudainement une compensation physiologique du corps, l'hématocrite. Et la viscosité augmente, le liquide intravasculaire exsudé vers la région extravasculaire et le sang est concentré et le débit du liquide est inversement proportionnel à la viscosité Lorsque lhématocrite et la viscosité sanguine augmentent, le débit sanguin de tous les organes du corps diminue. Le volume systolique a diminué et le shunt droite-gauche au niveau du cathéter artériel a augmenté. Lorsque l'hématocrite a dépassé 0,7, la résistance vasculaire pulmonaire a augmenté progressivement par rapport à la résistance vasculaire, ainsi que la résistance vasculaire cérébrale. Bada et al ont mesuré le cerveau avec Doppler. La vitesse moyenne découlement (MFV) et lindice de résistance (IP) du flux sanguin ont été observés afin dobserver les modifications hémodynamiques cérébrales du syndrome. Les résultats ont montré la présence de symptômes. Les enfants à haute viscosité présentaient lIP le plus élevé, le MFV le plus bas, une muqueuse visible dans le tractus gastro-intestinal, une hémorragie sous-muqueuse et une nécrose, ainsi quune série de symptômes gastro-intestinaux comprenant une entérocolite nécrotique dans les 24 heures suivant la naissance, combinés à un traitement intra-utérin. Chez les patients présentant un retard de croissance, le risque de NEC augmente et la quantité de métastases cardiaques au niveau des reins est importante, de sorte que le débit sanguin rénal total chez les enfants atteints de polyglobulie n'est pas significativement réduit, mais la répartition du débit sanguin change, ce qui conduit au rein. Les modifications du débit de filtration des billes et de la capacité de réabsorption tubulaire rénale, du débit urinaire, de l'excrétion urinaire de sodium et de potassium urinaire ont été significativement réduites, accompagnées d'une augmentation des taux d'azote uréique et de créatinine dans le sang, de 1,25 dihydroxyvitamine D3 et de 24,25 dihydroxyle. La vitamine D3 était significativement réduite, probablement à cause de la capacité réduite des reins à convertir la 25-hydroxyvitamine D3.
Le taux de disparition du glucose augmente chez les enfants atteints de polyglobulie. Une hypoglycémie peut être causée par une augmentation de l'absorption de glucose dans le cerveau ou par une diminution de la production de sucre endogène en raison d'une circulation hépatique lente.L'hyperbilirubinémie n'est pas seulement une augmentation de la destruction des globules rouges, mais également Entrée inappropriée, diminution des selles due à une augmentation de la circulation intestino-hépatique de la bilirubine, ainsi que des globules rouges enrichis, des débris de globules rouges, une augmentation du nombre de globules rouges nucléés et une thrombocytopénie dans des frottis sanguins périphériques. Les manifestations cliniques d'ecchymoses périphériques et de la gangrène d'index du patient.
La prévention
Polycythémie néonatale - prévention du syndrome de haute viscosité
Faire un bon travail en matière de soins de santé pendant la grossesse, prévenir l'hypoxie intra-utérine, prévenir la grossesse à haut risque, prévenir le diabète gestationnel maternel, l'hypertension artérielle, la pré-éclampsie, la mère ne doit pas fumer pendant la grossesse, l'abus d'alcool, la prise de médicaments soignants, l'amélioration des techniques d'accouchement, prévenir le retard de la ligature du cordon ombilical.
Complication
Polycythémie néonatale - complications du syndrome de haute viscosité Complications hypertension pulmonaire hypocalcémie hypoglycémie infarctus cérébral hémorragie cérébrale entérocolite nécrosante néonatale insuffisance rénale
Certains enfants peuvent être compliqués de symptômes cardiaques ou affectant le système pulmonaire, tels qu'hypertension pulmonaire, apnée, etc., compliqués d'hypocalcémie, d'hypoglycémie, d'infarctus cérébral, d'hémorragie cérébrale, de convulsions, de crachats spasmodiques, compliqués d'entérocolites nécrosantes, de reins Échec, insuffisance cardiaque, hyperbilirubinémie, acidose, etc.
Symptôme
Polycythémie néonatale - syndrome de viscosité élevée symptômes symptômes courants cyanose distension abdominale insuffisance cardiaque insuffisance cardiaque antécédents de convulsion hypertrophie cardiaque somnolence thrombocytopénie microthrombus protéinurie
Comme la maladie touche plusieurs organes, les manifestations cliniques ne présentent aucune caractéristique et la plupart des enfants présentent des augmentations asymptomatiques malgré l'hématocrite.
1. Apparence: lapparence de la peau est normale: après lactivité, la peau est rouge ou tachée, avec plus de sang, et 35% des enfants sont hyperbilirubinémiques.
2. Système respiratoire: le sang stagnant dans la circulation pulmonaire, provoquant des troubles des échanges gazeux, une augmentation de la pression de circulation pulmonaire, lorsque la pression de circulation pulmonaire est supérieure à la pression de circulation systémique, un shunt droit du cathéter artériel ou du foramen ovale peut se manifester, se manifestant par un essoufflement, un cyanose et une respiration. Pause
3. Système circulatoire: en raison d'une augmentation du volume sanguin et de la résistance vasculaire, en raison d'une perfusion coronaire insuffisante, d'une diminution de l'apport en oxygène et en glucose, peut provoquer des lésions du myocarde, entraînant une augmentation du rythme cardiaque, une hypertrophie cardiaque ou même une insuffisance cardiaque, système microcirculatoire: sang visqueux Stase de la microcirculation accrue, formation de microthrombus et consommation de facteurs de coagulation et de plaquettes, provoquant des saignements, thrombose plus importante pouvant provoquer une thrombose du cerveau, des artères coronaires, des poumons, des reins, du mésentère, de l'épiploon, des extrémités, etc. Une série de symptômes correspondants.
4. Système digestif: peut causer de la nourriture, des vomissements, des ballonnements, des saignements gastro-intestinaux ou une entérocolite nécrosante.
5. Système nerveux: le ralentissement de la circulation sanguine cérébrale provoque des tissus cérébraux hypoxiques-ischémiques, provoquant irritabilité, vomissements, apnée, baisse du tonus musculaire, léthargie ou même des convulsions.
6. Système urinaire: le débit sanguin rénal est réduit et loligurie, la protéinurie, lhématurie ou même linsuffisance rénale.
7. Système sanguin: une hyperbilirubinémie, une érythrocytose, une thrombocytopénie, etc. peuvent survenir.
8. Métabolisme: en raison d'une augmentation du débit sanguin, une hypoglycémie et une acidose se produisent en raison d'une consommation accrue de glucose; l'hypoxie peut endommager l'hypocalcémie provoquée par les glandes parathyroïdes.
Examiner
Polycythémie néonatale - examen du syndrome de haute viscosité
Après 12 heures de naissance, hémoglobine veineuse (Hb) 220 g / L, globules rouges> 7,0 × 1012 / L, hématocrite (HCT)> 0,65 ou 2 fois l'hématocrite capillaire sanguin périphérique (HCT)> 0,70 (centrifugation La vitesse doit être de 3 500 tr / min et durer 30 minutes, ce qui peut éviter les faux positifs. Lorsque les trois indicateurs ci-dessus ne sont pas complètement cohérents, l'indicateur le plus important est l'hématocrite (HCT), suivi de l'hémoglobine (Hb) et de l'hématocrite. (HCT) est compatible avec l'hémoglobine (Hb), qui peut être diagnostiquée.Seuls les personnes atteintes d'hémoglobine (Hb) doivent être examinés dans un court laps de temps.
La transfusion sanguine chez un enfant jumeau, dont le premier accouchement concerne principalement des receveurs, est souvent diagnostiquée par cette maladie et la différence d'hémoglobine ftale supérieure à 50 g / L.
1. Radiographie pulmonaire aux rayons X: vous pouvez comprendre le cur et les poumons de l'enfant, vous pouvez constater une augmentation du ratio cur / poitrine et des modifications de la congestion thoracique.
2. Échocardiographie: déclin de la fonction cardiaque visible.
3. Tomodensitométrie cérébrale: voir infarctus multifocaux, hémorragie cérébrale et anomalies cérébrales d'origine hydrique.
4. Examen ECG: hypertrophie auriculaire droite, modifications du segment ST et hypertrophie ventriculaire gauche.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome néonatal de polycythémie et de viscosité élevée
Selon les caractéristiques cliniques et les tests de laboratoire, davantage peuvent être diagnostiqués.
Les patients présentant des lésions évidentes du système nerveux central doivent être différenciés de la maladie hémorragique intracérébrale: la même viscosité sanguine augmente pour la formation de microthrombus, la consommation de facteurs de coagulation et de plaquettes, et les saignements doivent être différenciés des maladies hémorragiques; , entérocolite nécrosante et autres identifications, lapparition de plus de qualité du sang et des tests de laboratoire peuvent aider à identifier.
