Syndrome de Wilson-Mikity néonatal
introduction
Introduction au syndrome de Wilson-Mikity nouveau-né Ce syndrome survient principalement chez les prématurés: en raison d'une inflation insuffisante, certaines alvéoles se sont effondrées, de même qu'un emphysème kystique dû à une hyperventilation et surviennent le plus souvent une semaine après la naissance. La dyspnée intermittente ou récurrente est caractérisée par des convulsions, décrites ici dans le syndrome de Wilson-Mikity typique. Connaissances de base Ratio maladie: 0,000125% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: syndrome de détresse respiratoire néonatale maladie cardiaque pulmonaire aiguë insuffisance cardiaque hypertension pulmonaire infection respiratoire emphysème
Agent pathogène
Causes du syndrome néonatal de Wilson-Mikity
(1) Causes de la maladie
L'étiologie n'a pas encore été complètement élucidée: du fait de la variation du nombre de poumons et des unités respiratoires, de la pression ventilatoire et de la résistance nécessaires pour varier le nombre et la morphologie des alvéoles dans les bronchioles respiratoires, l'augmentation est principalement liée à l'âge gestationnel <32 semaines et au poids à la naissance <1500g. L'intoxication à l'oxygène, l'infection intra-utérine et l'inhalation répétée de lait chez les prématurés sont d'autres facteurs liés à cette maladie, mais le facteur le plus important est la croissance alvéolaire immature et le développement irrégulier après la naissance, et la partie immature est mal gonflée. L'emphysème kystique est une partie plus développée de l'hyperventilation alvéolaire.
(deux) pathogenèse
En raison de la distribution anormale des gaz dans les poumons, la proportion de débit sanguin ventilé est déséquilibrée, la compliance pulmonaire est réduite, la résistance des voies respiratoires est augmentée, le CO2 est conservé, la PaO2 est réduite, et une cyanose et une dyspnée apparaissent. Plus les alvéoles sont immatures, plus les symptômes sont graves.
L'épithélium alvéolaire est linéaire, le gonflement alvéolaire tardif, l'atélectasie périphérique, l'épaississement du muscle vasculaire pulmonaire, le rayon artériolaire pulmonaire 100U, l'amplitude de la couche moyenne 20U, la couche de muscle vasculaire pulmonaire ftal L'épaisseur de 1,3 fois, BPD est de 11 ~ 16U (le ftus est 14,7U, le nouveau-né 9U, 6 mois est 7,8U, 1 an est 7U). La pathogenèse de l'hypertrophie vasculaire pulmonaire est liée à l'hypoxie chronique.
La prévention
Prévention du syndrome de Wilson-Mikity néonatal
La cause na pas encore été élucidée, mais elle est liée à une infection intra-utérine, à une inhalation répétée de lait, à une intoxication par loxygène ou à une hypoxie. Il est donc nécessaire de faire du bon travail pendant la grossesse, de prévenir et de traiter diverses maladies infectieuses, de dispenser des soins de santé périnatals et de L'hypoxie après la naissance, diverses maladies déficientes en oxygène pendant l'oxygénothérapie, la prévention de l'intoxication par l'oxygène, etc., sont autant de problèmes auxquels il convient de prêter attention pour prévenir cette maladie.
Complication
Complications du syndrome néonatal de Wilson-Mikity Complications syndrome de détresse respiratoire néonatale maladie cardiaque pulmonaire aiguë insuffisance cardiaque hypertension pulmonaire infection respiratoire emphysème
Détresse respiratoire concomitante, hypoxémie, hyperphosphatémie, maladie cardiaque pulmonaire, insuffisance cardiaque, hypertension pulmonaire, infections respiratoires répétées, emphysème, respiration sifflante, etc.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Wilson-Mikity du nouveau-né symptômes courants cyanose hypoxémie dyspnée trois insuffisance cardiaque concave hypersensibilité laryngée néonatale hypercapnie
Le début est souvent le premier week-end après la naissance ou plus tard, il est lent, se manifeste par une cyanose intermittente, une respiration rapide, trois signes concaves, les symptômes respiratoires s'aggravent progressivement après 2 à 6 semaines, se manifestant par une dépendance à l'oxygène et une détresse respiratoire grave. Depuis plusieurs mois, Fujimura Masahiro divise le syndrome en 4 types en fonction de la maladie:
1. Type I (insuffisance respiratoire, type de coeur pulmonaire) Dyspnée depuis plus de 12 mois, hypoxémie, hypercapnie, certains cas de maladie cardiaque pulmonaire, insuffisance cardiaque, hypertension pulmonaire, insuffisance Il doit être respiré artificiellement en raison d'infections respiratoires répétées, d'une dépendance à l'oxygène et d'un pronostic sombre.
2. Type II (type de respiration durable) modéré trois respiration concave, hypoxémie, hypercapnie, mais peut présenter une légère insuffisance cardiaque, une infection respiratoire, une respiration sifflante, une difficulté respiratoire et une cyanose améliorée 1 à 2 semaines plus tard, L'haleine concave a disparu vers l'âge de 1 an et l'emphysème chronique est resté.
3. Type III (type de respiration à trois concaves) Le signe à trois concaves est plus léger que le type II et la respiration est rapidement augmentée.L'analyse des gaz sanguins est dans la plage normale, il n'est pas nécessaire de donner de l'oxygène et il y a une respiration sifflante transitoire.
4. Le type IV (type de respiration sifflante transitoire) est le type le plus léger, la respiration est rapide, légère et concave, disparaissant en moyenne deux à trois mois et il y a une respiration sifflante transitoire chez le bébé.
Examiner
Examen du syndrome néonatal de Wilson-Mikity
Teneur en sang de cordon ou IgM sérique néonatale précoce de 3,0 g / L ou plus, placenta avec amniosion chronique et inflammation ombilicale subaiguë, les analyses de gaz sanguins ont montré des degrés variables d'hypoxémie et de rétention de CO2, les trois routines étant normales.
1. Examen radiologique thoracique: les rayons X présentent une large gamme de gonflements du ballonnet cellulaire dans les deux poumons, une paroi épaisse, une hyperinflation des deux poumons, un gonflement diffus de lair des premier et second types de poumons, une infiltration autour du hile, et Sur les deux côtés, le champ pulmonaire inférieur est un emphysème de fusion, une fistule médiastinale et les radiographies thoraciques des troisième et quatrième types sont un gonflement à petit ballon rond.
Les os sont rares et les fractures multiples des côtes postérieures.
2. Mesure de la fonction pulmonaire: la capacité résiduelle fonctionnelle et le volume courant sont réduits et la résistance des voies respiratoires est augmentée.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de Wilson-Mikity néonatal
Selon les antécédents médicaux, il est possible de diagnostiquer des manifestations cliniques associées aux résultats de radiographies.
Diagnostic différentiel
1. L'insuffisance pulmonaire chronique (CPIP) chez les prématurés est différenciée des prématurés présentant une insuffisance pulmonaire chronique (CPIP). Cette maladie survient principalement chez les prématurés de moins de 1 000 g. Le degré de poumon immature peut être léger à lourd (c'est-à-dire une synthèse sévère de Wilson-Mikity). Zheng), fonction pulmonaire normale à la naissance, gonflement partiel 2 à 3 semaines après la naissance, atélectasie partielle des poumons, cliniquement asymptomatique 3 jours après la naissance, hypoxémie et hypercapnie après la deuxième semaine Les symptômes peuvent être accompagnés d'apnée. À ce stade, le film radiographique peut encore être normal, mais le gonflement du gaz ou du ballonnet peut être irrégulier. Les symptômes sont soulagés de la troisième à la quatrième semaine et complètement guéris au bout de 2 mois. L'insuffisance pulmonaire est basée sur Le degré de poumon immature peut être léger ou plus lourd. Ce type denfant est intoxiqué par des anaérobies. Certains patients nont pas reçu de traitement à loxygène avant le début de leur traitement.
2. La DBP: plus fréquente chez les enfants prématurés ou de très faible poids à la naissance, présentant une forte concentration d'oxygène et des antécédents d'application de ventilateurs, les enfants atteints d'insuffisance respiratoire chronique persistante ou progressive, d'hypoxémie, d'hypercapnie et La dépendance à l'oxygène et aux ventilateurs, les radiographies thoraciques continuent d'avoir des ombres denses, les sécrétions bronchiques précoces ont une élévation du taux d'ET-1 et d'IL-8.
3. NRDS: chez les prématurés, la dyspnée progressive survient plus fréquemment dans les 6 à 12 heures après la naissance.Au début de la radiographie, la transmittance générale des poumons est réduite (voir le signe de l'aération bronchique et le poumon blanc).
