Sindrome nefrosica primaria pediatrica
Introduzione
Introduzione alla sindrome nefrosica primaria nei bambini La sindrome nefrosica (NS) è una comune malattia renale pediatrica, una sindrome clinica in cui la permeabilità della membrana basale glomerulare è aumentata a causa di varie cause e una grande quantità di proteine viene persa dalle urine.La caratteristica principale è una grande quantità di proteinuria. , bassa albuminemia, edema grave e ipercolesterolemia, secondo le sue manifestazioni cliniche sono divise in tre tipi: nefropatia semplice, nefropatia nefritica e nefropatia congenita. Nei bambini di età inferiore ai 5 anni, i tipi patologici di sindrome nefrosica sono per lo più piccole lesioni, mentre i tipi patologici dei bambini più grandi sono per lo più lesioni non minori (inclusa nefrite proliferativa mesangiale, sclerosi segmentale focale, ecc.). Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% -0,005% Persone sensibili: bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema, edema cerebrale
Patogeno
Cause della sindrome nefrosica primaria nei bambini
(1) Cause della malattia
La sindrome nefrosica può essere suddivisa in primaria, secondaria e congenita secondo l'eziologia.La sindrome nefrosica primaria rappresenta oltre il 90%, seguita da varie sindrome nefrosiche secondarie.La sindrome nefrosica congenita è estremamente rara. .
L'eziologia della sindrome nefrosica primaria non è chiara e la sua insorgenza è spesso innescata da infezioni respiratorie, reazioni allergiche, ecc. Le cause della sindrome nefrosica secondaria sono principalmente infezioni, droghe, avvelenamento, ecc. O secondarie a tumori, malattie genetiche e metaboliche. E dopo la malattia sistemica sistemica.
(due) patogenesi
1. Patogenesi La patogenesi di questa malattia non è del tutto chiara: si ritiene generalmente che la proteinuria sia causata dalla distruzione della parete dei capillari glomerulari e / o dalla barriera del setaccio. La normale membrana di filtrazione glomerulare è caricata negativamente. La barriera di carica è costituita da un sito anionico fisso sulla membrana basale (principalmente eparina solfato) e dall'endotelio, un polianione sulla superficie delle cellule epiteliali (principalmente proteine del citrato) e la barriera del setaccio è filtrata dalla finestra delle cellule endoteliali all'interno della membrana. una membrana basale e una composizione di membrana di fessura cellulare epiteliale, in cui la membrana basale svolge un ruolo importante.
(1) Sindrome nefrosica da lesione non piccola: attraverso la risposta immunitaria, l'attivazione del complemento e della coagulazione, il sistema fibrinolitico e le metalloproteinasi della matrice danneggiano la membrana basale, portando alla distruzione della barriera del setaccio, alla comparsa di proteinuria non selettiva e, inoltre, La proteinuria può verificarsi attraverso meccanismi non immunitari come aumento della pressione sanguigna, aumento della glicemia o distruzione della barriera dello schermo a causa di difetti strutturali nella membrana basale.
(2) Sindrome nefrosica da lesione minima:
1 Disturbo immunitario cellulare: può essere correlato a disturbi immunitari cellulari, in particolare disfunzione immunitaria delle cellule T, sulla base di:
Non c'è immunoglobulina e deposizione di complementi nel tessuto renale A.MCN.
Il numero di cellule BT è diminuito, il rapporto CD4 + / CD8 + è stato sbilanciato, l'attività di Ts è stata aumentata, il tasso di conversione dei linfociti è stato ridotto e la reazione del test cutaneo pHA è stata ridotta.
C. L'inibizione dell'infezione virale delle cellule T può indurre la remissione della malattia.
D. Malattie con funzionalità anomala delle cellule T come la malattia di Hodgkin possono causare MCN.
E. I corticosteroidi e gli agenti immunosoppressori che inibiscono le cellule T possono indurre la remissione della malattia.
Sebbene i cambiamenti biochimici ed endocrini nel sangue possano anche indurre uno stato immunosoppressivo nella malattia renale, questi cambiamenti si riscontrano principalmente nella MCN, ma sono rari nella sindrome nefrosica non microscopica, suggerendo che questo disturbo immunitario è più probabile che sia una causa rispetto a una malattia renale. Il risultato dello stato.
Come sono stati trovati i disturbi del sistema immunitario 2MCN alla produzione di proteinuria:
A. I linfociti producono un polipeptide da 29 kd che provoca una diminuzione del polianione e della proteinuria della membrana di filtrazione glomerulare.
B. I linfociti stimolati da concanavalin (conA) possono produrre un fattore di permeabilità glomerulare (GPF) di 60-160kd, che può direttamente causare proteinuria.
C. I linfociti possono anche causare proteinuria secernendo 12-18 kd di soppressori della risposta immunitaria solubili (SIRS).
2. Patologia Sebbene alcune malattie del tubulo interstiziale renale coinvolgano una grande quantità di proteine dopo aver raggiunto il glomerulo e raggiunto lo standard della sindrome nefrosica, la maggior parte della sindrome nefrosica primaria o secondaria sono principalmente lesioni glomerulari, e Classificazione patologica in base alle lesioni glomerulari sotto microscopia ottica, ci sono cinque tipi patologici: nefropatia a cambiamento minimo (MCN), glomerulonefrite proliferativa mesangiale (MSPGN), sezione focale Sclerosi glomerulare segmentale focale (FSGS), nefropatia membranosa (MN) e glomerulonefrite membranoproliferativa (MPGN).
I bambini con sindrome nefrosica sono più comuni con la MCN: Glassoek riferisce che la MCN rappresenta il 66% di 1066 bambini con malattia renale, mentre solo il 21% dei casi adulti. Nel 1996, la Cina ha riportato 699 bambini con sindrome nefrosica tessuti renali in 20 ospedali a livello nazionale. Durante l'esame, la MCN rappresentava il 18,7%, la MSPGN rappresentava il 37,8%, la FSGS rappresentava l'11,6%, la MN era il 6,0%, la MPGN era il 5,5% e il resto erano altri tipi di lesioni lievi, ma queste proporzioni erano influenzate dalle fonti dei pazienti e non erano selettive. Biopsia renale, è difficile riflettere accuratamente la sua effettiva distribuzione, le persone straniere hanno 566 casi di bambini non selettivi con esame patologico della sindrome nefrosica hanno scoperto che MCN rappresentava il 77,8%, MSPGN 2,7%, FSGS 6,7%, MN 1,3%, MPCN 6,7%, quindi la MCN è il tipo patologico più importante di nefropatia infantile.
3. Fisiopatologia
(1) Una grande quantità di proteinuria: il cambiamento patofisiologico più fondamentale, che è anche la causa principale delle altre tre principali caratteristiche dell'intrinseco, poiché la membrana di filtrazione glomerulare è danneggiata dall'immunità o da altre cause, la barriera di carica e / o il setaccio molecolare L'effetto barriera è indebolito e una grande quantità di proteine plasmatiche fuoriesce nelle urine. Negli ultimi anni è stata anche osservata la perdita di altri componenti proteici e le conseguenti conseguenze, come:
1 proteine trasportatrici di vari oligoelementi, come perdita di transferrina nell'anemia ipocromica a piccole cellule, perdita di proteine leganti lo zinco causata da carenza di zinco in vivo.
2 Una varietà di proteine leganti l'ormone, come la proteina 25-idrossicalciferiferolo, è causata dalla perdita del metabolismo del calcio nelle urine e la perdita della proteina legante la tiroxina porta a una riduzione di T3 e T4.
3 fattori di immunoglobulina IgG, IgA e B, la perdita dei componenti del complemento ha causato una diminuzione del potere antinfettivo.
4 fattori di trombina III, X, XI e perdita della proteina legante le prostaglandine portano a ipercoagulabilità e trombosi.
Inoltre, le cellule epiteliali glomerulari e le cellule epiteliali tubulari prossimali possono secernere albumina e degradarla.Se il sovraccarico di proteine può portare a una funzione alterata delle cellule epiteliali glomerulari e delle cellule epiteliali tubulari, ciò può essere associato alla progressione della malattia e alla risposta terapeutica. correlate.
(2) ipoalbuminemia: la perdita di una grande quantità di albumina plasmatica dalle urine è la principale causa di ipoalbuminemia.L'aumento della disgregazione proteica è una causa secondaria e l'ipoalbuminemia è un legame chiave nei cambiamenti patofisiologici. La stabilità dell'ambiente corporeo (in particolare la pressione osmotica e il volume del sangue) e il metabolismo di varie sostanze possono avere vari effetti: quando l'albumina è inferiore a 25 g / L, può verificarsi edema e, allo stesso tempo, a causa della diminuzione del volume del sangue, si verifica una grande quantità di concomitanti Lo shock ipovolemico è facilmente indotto quando si perdono fluidi corporei e l'ipoalbuminemia può anche influenzare il metabolismo lipidico.
(3) ipercolesterolemia: può aumentare la sintesi di albumina compensativa del fegato a causa di ipoproteinemia, alcune sintesi di lipoproteine e albumina attraverso la sintesi di percorsi sintetici, accoppiati con una ridotta attività delle lipoproteine lipasi e altri fattori Si verifica iperlipidemia, generalmente albumina plasmatica <30g / L, ovvero aumento del colesterolo nel sangue, come albumina ulteriormente ridotta, aumento del triacilglicerolo.
(4) Edema: il meccanismo dell'edema nella sindrome nefrosica non è stato completamente chiarito.
1 A causa della diminuzione dell'albumina plasmatica, la pressione osmotica colloide plasmatica viene ridotta e l'acqua nel plasma viene trasferita dal vaso sanguigno nello spazio interstiziale per formare direttamente l'edema.
2 stravaso di acqua causato dalla riduzione del volume del sangue, attraverso i recettori del volume e della pressione per modificare i fattori neuroumorali del corpo (come l'ormone antidiuretico, l'aldosterone, i fattori natriuretici, ecc.), Causando ritenzione idrica e di sodio con conseguente edema sistemico.
3 basso volume del sangue aumenta l'eccitabilità del nervo simpatico, il tubulo prossimale riassorbe il sodio aumentato e la ritenzione di acqua e sodio viene aggravata.
Altre 4 cause intrarenali portano ad un aumento dell'assorbimento renale nei tubuli prossimali renali.
Pertanto, l'edema della sindrome nefrosica primaria può essere il risultato di una combinazione di questi fattori e può variare da paziente a paziente in diverse fasi.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome nefrosica primaria nei bambini
La prevenzione e il trattamento attivi dell'infezione sono una parte importante della riduzione del tasso di mortalità e del tasso di recidiva.Oltre all'infezione batterica, è necessario sensibilizzare sull'infezione dei patogeni condizionali e fare diagnosi e trattamenti tempestivi.
Fare attenzione a garantire che la dieta del paziente, le calorie adeguate e la struttura razionalizzata vengano confrontate per integrare le vitamine e gli elementi necessari per prevenire le complicanze.
Complicazione
Complicanze della sindrome nefrosica primaria pediatrica Complicanze edema edema cerebrale
1, infezione
È la complicazione più comune e la principale causa di morte; secondo l'International Childhood Kidney Disease Research Organisation (ISKDC) nel 1984, il 70% dei decessi dovuti all'infezione direttamente o indirettamente a causa di infezione sono spesso ripetuti. / o aumentare gli incentivi e i lead e può influire sull'efficacia degli ormoni.
Le cause dell'infezione sono intrinseche: 1 bassa funzione immunitaria umorale (perdita di immunoglobuline dalle urine, ridotta sintesi, aumento del catabolismo); 2 spesso accompagnata da funzione immunitaria cellulare e insufficiente funzione del sistema del complemento; 3 malnutrizione proteica, edema Causa disturbi circolatori locali; 4 corticosteroidi comunemente usati, agenti immunosoppressori.
Le infezioni batteriche sono state dominate dalle infezioni da pneumococco negli ultimi anni e negli ultimi anni sono aumentate anche le infezioni causate da bacilli (come E. coli), le infezioni respiratorie comuni, le infezioni del tratto urinario, l'erisipela cutanea e la peritonite primaria generalmente non promuovono la prevenzione. L'uso di antibiotici, perché l'effetto non è affidabile e porta facilmente alla proliferazione di ceppi e disbatteriosi resistenti ai farmaci; ma in caso di infezione dovrebbe essere prontamente attivo il trattamento.
I bambini sono anche più sensibili alle infezioni virali, in particolare nel processo di ricezione di corticosteroidi e agenti immunosoppressori, complicati con varicella, morbillo e herpes zoster. La condizione è spesso più pesante del bambino medio; per quelli con una storia di esposizione, ormoni e immunosoppressione L'agente può essere temporaneamente ridotto e viene somministrata l'iniezione di -gamma globulina e ci sono segnalazioni individuali di sollievo temporaneo della nefropatia dopo l'infezione da morbillo.
2, stato ipercoagulabile e complicanze tromboemboliche
(1) Cambiamenti nel sistema di coagulazione e fibrinolisi: il sistema di coagulazione e fibrinolisi nel rene può avere i seguenti cambiamenti:
1 aumento del fibrinogeno;
2 L'aumento del fattore V, VII della coagulazione nel plasma;
3 antitrombina III diminuiti;
4 attività plasminogena plasmatica sono diminuite;
5 Il numero di piastrine può essere aumentato e l'adesione e l'aggregazione aumentano, il risultato è uno stato ipercoagulabile e può verificarsi tromboembolia.
(2) Trombosi venosa renale: tra queste, la trombosi venosa renale è la più importante dal punto di vista clinico.
1 trombosi venosa renale acuta: manifestata come insorgenza improvvisa di ematuria grave e dolore addominale, esame della tenerezza dell'angolo toracico e dei grumi renali, disfunzione renale acuta bilaterale.
2 trombosi venosa cronica renale: i sintomi clinici della trombosi venosa renale cronica non sono evidenti, spesso solo edema aggravato, proteinuria non alleviata, esame a raggi X dell'ingrandimento renale, tacca ureterale, talvolta può essere rilevata la modalità B, se necessario La venografia renale è stata utilizzata per confermare la diagnosi.
(3) altre parti del trombo: oltre alla vena renale, altre parti della vena o dell'arteria possono verificarsi anche in tali complicanze, come vena femorale, arteria femorale, arteria polmonare, arteria mesenterica, arteria coronarica e arteria intracranica, e causare i sintomi corrispondenti .
3, disturbi metabolici del calcio e della vitamina D.
Nelle malattie renali, la proteina legante la vitamina D (VDBP, peso molecolare 59000) viene persa dalle urine, la carenza di vitamina D nel corpo, influendo sull'assorbimento intestinale di calcio e il feedback porta all'iperparatiroidismo, alle manifestazioni cliniche di ipocalcemia, alla vitamina D in circolazione Insufficiente, scarsa calcificazione ossea, questi cambiamenti sono particolarmente importanti nei bambini durante la stagione di crescita.
4, basso volume del sangue
A causa della bassa albumina plasmatica, la pressione osmotica colloide plasmatica è ridotta e il volume del sangue intrinseco è spesso insufficiente. L'ascite, ecc. Può verificarsi con vari gradi di ipovolemia, come ipotensione ortostatica, azotemia pre-renale e persino shock.
5, insufficienza renale acuta
Non è raro avere una lieve azotemia temporanea all'inizio della malattia, mentre l'insufficienza renale acuta può manifestarsi nel corso della malattia.
(1) basso volume del sangue, quantità eccessivamente elevata di diuretico causata dalla perfusione di sangue renale e persino può causare necrosi tubulare.
(2) grave edema interstiziale renale, i tubuli renali sono bloccati dal tipo di tubo proteico, con conseguente aumento della pressione idrostatica nella capsula renale e nei tubuli contorti prossimali e riduzione della filtrazione glomerulare.
(3) lesioni tubulointerstiziali causate da farmaci.
(4) complicata trombosi bilaterale della vena renale.
(5) lesioni proliferative gravi glomerulari.
6, disfunzione tubulare renale
Può essere espresso come diabete, urine di aminoacidi, perdita di potassio di fosforo nelle urine, mancanza di concentrazione e così via.
7, aterosclerosi
I bambini con iperlipidemia persistente possono verificarsi occasionalmente e possono presentare senso di costrizione toracica, angina pectoris, alterazioni dell'elettrocardiogramma e persino morte improvvisa quando è coinvolta l'arteria coronarica.
8, i bambini con occasionali mal di testa, convulsioni, disturbi visivi e altri sintomi neurologici, possono essere causati da encefalopatia ipertensiva, edema cerebrale, iponatriemia diluita, ipocalcemia, ipomagnesemia e altri motivi.
9, crisi corticale surrenale
Visto nell'improvvisa sospensione dei corticosteroidi o dello stress da infezione, i livelli di corticosteroidi endogeni sono insufficienti, manifestati come apatia, vomito, riduzione della pressione arteriosa e persino shock.
Sintomo
Sintomi della sindrome nefrosica primaria nei bambini Sintomi comuni Pelle impotente edema secco pallido pallido ipoproteinemia proteina delle urine azotemia proteinuria ipertensione sindrome da basso complemento
La diagnosi della sindrome nefrosica si basa principalmente su manifestazioni cliniche, in cui vi è una grande quantità di proteinuria (quantificazione delle proteine delle urine nelle 24 ore> 0,1 g / kg o> 3,5 g / kg), edema elevato, ipercolesterolemia (> 5,7 mmol / L, <220 mg%) ), l'ipoalbuminemia (<30g / L, <3Gg%) può essere diagnosticata come sindrome nefrosica, casi tipici di elettroforesi delle proteine sieriche più suggestivi di α2 ↑↑ e γ ↓, alcuni bambini possono presentare bassa complementemia, Ematuria microscopica o grave, azotemia o ipertensione, bambini in età prescolare> 1610.6kPa (120 / 80mmHg), età scolare> 17.3 / 12kPa (130 / 90mmHg), è nefropatia nefritica, resistente agli ormoni (ormoni sufficienti) 8 settimane di effetto parziale o inefficace), frequenti recidive o recidive (anni ≥ 2 volte, 1 anno ≥ 3 volte) e nefropatia ormono-dipendente, chiamata nefropatia refrattaria, nefropatia refrattaria è una delle indicazioni per la biopsia renale, Il tipo patologico può essere chiarito, la gravità della malattia renale può essere utilizzata per guidare il trattamento, il tempo di protrombina è ridotto, il livello di fibrinogeno plasmatico è aumentato, la conta piastrinica è più alta del normale e appare il processo di trattamento ormonale. Lombalgia con ematuria, elevata pressione sanguigna, aumento dell'edema o peggioramento della funzionalità renale, che suggerisce trombosi venosa renale, Inoltre, l'analisi del trattamento malattia primaria aiuta, in cui un gran numero di proteinuria e ipoalbuminemia come prerequisito per la diagnosi.
L'età e il sesso dell'esordio erano il picco dell'età prescolare, l'età dell'inizio semplice era piccola e il grado di oppressione era troppo lungo.C'erano più uomini che donne e i maschi erano tra 1,5 e 3,7: 1.
L'edema è la manifestazione clinica più comune, spesso trovata dai genitori, a partire dalle palpebre, dal viso, gradualmente e dagli arti, l'edema è concavo, può esserci un versamento sieroso come versamento pleurico, ascite, i ragazzi hanno spesso uno scroto significativo Edema, il peso corporeo può essere aumentato dal 30% al 50%, i bambini con edema grave possono essere osservati nelle cosce e nelle linee bianche o viola della parte interna del braccio e della parete addominale, la gravità dell'edema di solito non ha nulla a che fare con la prognosi, l'edema spesso con una ridotta produzione di urina.
Oltre all'edema, i bambini possono soffrire di malnutrizione proteica a causa della perdita di proteine a lungo termine: le prestazioni sono la pelle pallida, secca, i capelli secchi e gialli, le strisce orizzontali bianche sulle unghie, i gusci auricolari deboli e la cartilagine nasale, la debolezza mentale, l'affaticamento e la debolezza. La perdita di appetito, a volte la diarrea, può essere correlata all'edema della mucosa intestinale e o associata a infezione, episodi a lungo termine o ricorrenti di arretratezza dello sviluppo dell'autore, i bambini con nefrite possono avere aumento della pressione sanguigna ed ematuria.
Esaminare
Esame della sindrome nefrosica primaria nei bambini
Routine urinaria
(1) Proteinuria: una grande quantità di proteinuria è un prerequisito per la sindrome nefrosica e i suoi criteri sono:
A. 2 settimane consecutive qualitativo ≥ (+++).
B. Quantificazione delle proteine delle urine nelle 24 ore ≥ 50 ~ 100mg / (kg · d).
C. La International Society for Pediatric Nephrology (ISKDC) raccomanda> 40mg / (m2 · h).
D. I neonati e i bambini piccoli sono difficili da raccogliere nelle urine delle 24 ore, Mendoza raccomanda in qualsiasi momento proteine urinarie / creatinina> 2.0.
La sindrome nefrosica semplice è proteinuria selettiva con un indice di selezione (SPI)> 0,2.
(2) prodotti di degradazione del fibrinogeno urinario (FDP): la determinazione del FDP urinario contribuisce alla classificazione della malattia glomerulare, che viene misurata più volte al giorno, come FDP <1,25μg / ml, quindi nefropatia glomerulare primaria (piccola È probabile che la nefropatia patologica sia grande: se la FDP urinaria continua ad aumentare, è principalmente nefrite proliferativa proliferativa, proliferativa su membrana o rapidamente progressiva.
(3) Altro: tipo di tubo trasparente visibile o tipo di tubo granulare, l'ematuria può essere vista nella nefropatia nefritica (globuli rossi urinari centrifughi> 10 / Hp).
2. Ipoalbuminemia
Diminuzione totale delle proteine plasmatiche, bianco / globulina invertita, albumina plasmatica <30,0 g / L e neonati <25,0 g / L.
3. Iperlipidemia
Principalmente per ipercolesterolemia e ipertrigliceridemia, colesterolo nel sangue ≥ 5,7 mmol / L, neonati ≥ 5,2 mmol / L, triacilglicerolo> 1,2 mmol / L.
4. Funzione renale
Generalmente normale, l'azoto ureico nel periodo di oliguria è leggermente elevato.
5. Elettroforesi proteica
L'α2-globulina è notevolmente aumentata e la γ-globulina è ridotta.
6. Altro
Il tasso di sedimentazione degli eritrociti è aumentato e, se si continua a mantenere una bassa complementarità, la FDP urinaria in alcune nefriti può essere superiore a 1,25 mg / L (1,25 μg / ml).
Esame radiografico regolare, ecografia B ed esame elettrocardiografico.
L'esame a raggi X della trombosi venosa cronica può essere riscontrato che il rene è ingrandito, l'uretere ha una tacca, l'ecografia B a volte può essere rilevata, se necessario, la venografia renale per confermare la diagnosi, oltre alla vena renale, possono verificarsi anche altre parti della vena o dell'arteria Comorbidità, quali la vena femorale, l'arteria femorale, l'arteria polmonare, l'arteria mesenterica, l'arteria coronarica e l'arteria intracranica, ecc., E causano i sintomi corrispondenti, selezionati clinicamente in base alle prestazioni del sito e del metodo di esame.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome nefrosica primaria nei bambini
Criteri diagnostici
La diagnosi può essere basata su anamnesi, sintomi clinici e risultati di laboratorio.
1. Criteri diagnostici per la sindrome nefrosica
(1) Una grande quantità di proteinuria: la proteina urinaria ~ dura per più di 2 settimane e la proteina delle urine nelle 24 ore è superiore a 0,1 g / kg.
(2) Ipoproteinemia: l'albumina plasmatica è inferiore a 30 g / L.
(3) Ipercolesterolemia: il colesterolo è maggiore di 5,7 mmol / L (220 mg / dl).
(4) edema: l'edema può essere leggero e pesante, un gran numero di proteinuria e ipoproteinemia sono essenziali.
2. Criteri diagnostici per la sindrome nefrosica nefrosica
Sulla base delle quattro caratteristiche della sindrome nefrosica, uno o più dei seguenti quattro elementi possono essere diagnosticati come sindrome nefrosica nefrosica.
(1) Ematuria: più di 10 globuli rossi / Hp urinari (fare riferimento a tre o più test di centrifugazione eseguiti entro 2 settimane).
(2) Ipertensione persistente o ricorrente: bambini in età prescolare oltre 16,0 / 10,6 kPa (120/80 mmHg), bambini in età scolare oltre 17,33 / 12,0 kPa (130/90 mmHg) ed esclusi a causa dell'ormone surrenalico.
(3) azotemia persistente: l'azoto ureico (BUN) ha superato 10,7 mmol / L (30 mg / dl) ed è stato escluso a causa di un volume sanguigno insufficiente.
(4) Il complemento totale del siero (CH50) o C3 viene diminuito continuamente o ripetutamente.
Diagnosi differenziale
1. La sindrome nefrosica semplice, che soddisfa i quattro criteri di cui sopra è la sindrome nefrosica semplice.
2, sindrome nefrosica nefritica, oltre ai quattro precedenti, uno o più dei seguenti quattro possono essere diagnosticati come sindrome nefrosica nefrosica, (1) globuli rossi per uroscopia più di 10 / HP ( 2) Pazienti ipertesi ripetuti, bambini in età scolare superiori a 130/90 mm Hg, bambini in età prescolare superiori a 120/80 mm Hg, (3) azotemia persistente, azoto ureico maggiore di 10,7 mmol per litro, (4) sangue Il complemento C3 viene ripetutamente abbassato.
Inoltre, la sindrome nefrosica primaria deve essere differenziata dalla nefrite secondaria o primaria con sintomi di sindrome nefrosica, come nefrite lupica, nefrite purpurica, nefrite dopo infezione da streptococco e nefrite acuta.
