Bronchiectasie
Introduzione
Introduzione alle bronchiectasie La bronchiectasia è caratterizzata da un'anomalia anatomica irreversibile del bronco locale dovuta all'infiammazione suppurativa cronica e alla fibrosi del bronco e del tessuto polmonare circostante, che distrugge i muscoli e i tessuti elastici della parete bronchiale, con conseguente deformazione bronchiale ed espansione persistente. I sintomi clinici comprendono tosse cronica, cianosi massiva ed emottisi ripetuta.I principali fattori patogeni sono infezione bronchiale, ostruzione e trazione.Alcuni presentano fattori genetici congeniti.I pazienti hanno una storia infantile di morbillo, pertosse o polmonite bronchiale. Il miglioramento della vita delle persone, la vaccinazione contro il morbillo, il vaccino contro la tosse e l'uso di antibiotici hanno ridotto significativamente la malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,6% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite, ascesso polmonare, empiema, ipertensione polmonare, cardiopatia polmonare cronica
Patogeno
Causa di bronchiectasie
Infezione (30%):
L'infezione è la causa più comune di bronchiectasie. La tubercolosi, la pertosse, la polmonite da adenovirus possono essere secondarie alle bronchiectasie. Anche l'aspergillo e il micoplasma, nonché i patogeni che possono causare broncopolmonite necrotizzante cronica, possono essere secondari alle bronchiectasie.
Immunodeficienza (20%):
I difetti in una o più immunoglobuline possono causare bronchiectasie e una o più sottoclassi di IgG sono spesso associate a infezioni respiratorie ricorrenti che possono causare bronchiectasie. La carenza di IgA non è spesso associata a bronchiectasie, ma può coesistere con difetti del sottotipo IgG2, causando ripetute infezioni suppurative e bronchiectasie nei polmoni.
Malattie congenite ed ereditarie (25%):
La malattia ereditaria più comune che causa la bronchiectasia è la fibrosi cistica. Inoltre, potrebbe essere dovuto al debole sviluppo del tessuto connettivo, che può anche causare bronchiectasie.
Anomalie ciliare (10%):
La struttura e la funzione anomale delle ciglia sono importanti cause di bronchiectasie. La sindrome di Kartagener si manifesta come una triade, trasposizione viscerale, sinusite e bronchiectasie. La malattia è accompagnata da un'anomala funzione delle ciglia.
Inalazione di corpi estranei (15%):
La presenza a lungo termine di corpi estranei nelle vie aeree può portare a ostruzione cronica e infiammazione, secondaria a bronchiectasie.
patogenesi
Secondo la sua morfologia, le bronchiectasie possono essere suddivise in colonnare, sacro e misto, congenito per lo più cistico, secondario principalmente colonnare, il danno alla parete dilatato colonnare è leggero, l'aspetto bronchiale è regolare, il diametro del tubo non è significativamente aumentato, Solo alla fine dell'espansione quadrata, mentre la malattia progredisce, l'infiammazione bronchiale si diffonde al tessuto polmonare periferico, causando la sua distruzione e fibrosi, formando una dilatazione sacrale all'estremità distale, a forma di nido d'ape, spesso con ritenzione di espettorato e infezione secondaria. La cisti viene ulteriormente ingrandita e l'infiammazione si diffonde al parenchima polmonare adiacente, causando vari gradi di polmonite, piccoli ascessi e atelettasia lobulare.
Le bronchiectasie sono più comuni nel lobo inferiore, il bronco in basso a sinistra è relativamente snello, ha un ampio angolo con il bronco principale ed è interessato dal cuore e dai vasi sanguigni, il drenaggio non è regolare e la possibilità di infezione è maggiore. Pertanto, il bronchiectasia del lobo inferiore sinistro è più comune del lobo inferiore destro. L'apertura bronchiale della lingua sinistra è vicina ai bronchi della parte bassa della schiena del lobo inferiore, che è suscettibile all'infezione del lobo inferiore. Pertanto, il lobo inferiore sinistro e i lobi del lobo linguale spesso si espandono allo stesso tempo. L'apertura bronchiale del lobo medio destro è relativamente sottile. Ci sono tre gruppi di linfonodi nella parte anteriore e esterna. Pertanto, nelle infezioni non specifiche o tubercolari, i linfonodi spesso si ingrandiscono, comprimendo il bronco medio destro, causando l'ostruzione dell'atelettasia, seguita da bronchiectasie, chiamata sindrome della foglia media.
La piccola arteria polmonare nel sito di broncodilatazione ha spesso trombosi, quindi una parte del sangue nell'area della lesione viene fornita dall'arteria bronchiale.I rami dell'arteria polmonare e dell'arteria bronchiale spesso si espandono e la distorsione e il ramo anastomotico aumentano, formando un piccolo emangioma sotto la mucosa del muro. Danneggiato, rotto e diventa la base patologica dell'emottisi da bronchiectasie.
I cambiamenti patofisiologici delle bronchiectasie dipendono dall'estensione e dalla natura delle lesioni.Poiché i polmoni hanno un grande potere di riserva, come le lesioni sono limitate, non hanno alcun effetto sul corpo, la funzione respiratoria può essere generalmente invariata e l'espansione colonnare ha scarso effetto sulla funzione respiratoria. La dilatazione cistica è complicata dall'enfisema ostruttivo. Se la lesione è più estesa, è principalmente un disturbo ventilatorio ostruttivo, il volume polmonare è ridotto, la portata del gas è ridotta, la distribuzione del gas inalato è irregolare, lo shunt fisiologico è aumentato e la ventilazione / flusso sanguigno Squilibrio proporzionale, anastomosi dell'arteria bronchiale e dell'arteria polmonare nell'area della lesione aumentata, il ramo del traffico è aperto, anche lo shunt anatomico del polmone, spesso portando a ipossiemia, insufficienza respiratoria, malattia avanzata, distruzione estesa dei capillari alveolari, aumento della resistenza alla circolazione polmonare, Allo stesso tempo, l'ipossiemia peggiora, portando infine a ipertensione polmonare, malattie cardiache polmonari e persino insufficienza cardiaca.
Prevenzione
Prevenzione delle bronchiectasie
Trattamento attivo di infezioni respiratorie come sinusite, tonsillite, ecc. In particolare, è importante prevenire l'insorgenza di morbillo, tosse della fame, polmonite bronchiale, ascesso polmonare e tubercolosi durante l'infanzia e prevenire l'insorgenza di bronchiectasie.Per i pazienti con bronchiectasie, fumo tossico inalato, polvere nociva, ecc. Ha l'effetto di ridurre la gravità delle bronchiectasie.
Complicazione
Complicazioni di bronchiectasie Complicanze Polmonite, ascesso polmonare, empiema, ipertensione polmonare, cardiopatia polmonare cronica
Le bronchiectasie spesso causano polmonite, ascesso polmonare, cancrena polmonare, empiema e pneumotorace a causa di un'infezione pirogenica concomitante.Quando il tessuto polmonare è ampiamente fibrotico e il letto capillare polmonare è gravemente danneggiato, la resistenza circolatoria polmonare può aumentare. , ipertensione polmonare, causando cardiopatia polmonare cronica.
Sintomo
Sintomi di bronchiectasie Sintomi comuni Debolezza dei polmoni ispessimento delle texture umido Luoyin mestruazioni purulente ritardo dell'appetito perdita di oppressione toracica urgenza emottisi dispnea
Il decorso delle bronchiectasie è per lo più cronico e può verificarsi a qualsiasi età.L'insorgenza può spesso essere fatta risalire all'infanzia con morbillo, storia di pertosse o polmonite post-influenza o storia di tubercolosi, tubercolosi endobronchiale, fibrosi polmonare, ecc. Si manifesta solo pochi anni dopo: i sintomi tipici sono tosse cronica, tosse molto espettorato purulento ed emottisi ripetuta La tosse aumenta al mattino, alla sera e prima di coricarsi, fino a 100-400 ml al giorno.Molti pazienti non hanno quasi tosse altre volte, tossendo. Il paziente si sente rilassato quando non è ostruito.
Il drenaggio dell'espettorato non è regolare, il torace è soffocante, anche i sintomi sistemici sono ovviamente aggravati, l'espettorato è per lo più simile al pus giallo-verde e i batteri anaerobici possono essere odorosi quando raccolti. L'intera giornata viene tranquillamente riposta in una bottiglia di vetro e può essere divisa in poche ore. Si tratta di 3 strati: lo strato superiore è in schiuma, lo strato intermedio è pus torbido giallo-verde, lo strato inferiore è sedimento di tessuto necrotico, il 90% dei pazienti ha spesso emottisi, vari gradi, emottisi e gravità della malattia, l'intervallo della lesione non è necessariamente parallelo, alcuni pazienti, L'emottisi può essere la sua prima e unica lamentela, nota clinicamente come "bronchiectasie secche", comune nelle bronchiectasie tubercolari, lesioni nei bronchi superiori, se possono verificarsi ripetute infezioni secondarie, sintomi tossici sistemici, pazienti Ci sono febbre, sudorazioni notturne, affaticamento, perdita di appetito, perdita di peso, ecc. Quando la bronchiectasia è complicata da enfisema compensativo o ostruttivo, il paziente può avere difficoltà a respirare, mancanza di respiro o cianosi, e possono verificarsi malattie cardiache polmonari e insufficienza cardiopolmonare.
I segni di broncodilatazione non sono caratteristici, ma la fissazione persistente dell'espettorato umido in qualsiasi parte del polmone può indicare bronchiectasie, enfisema, cardiopatia polmonare possono avere segni corrispondenti e alcuni pazienti (1/3) possono presentare clubbing ( Punta), malnutrizione.
Esaminare
Esame delle bronchiectasie
1, esame del sangue
C'è ipossiemia, quando l'infezione è evidente, i globuli bianchi sono elevati e il nucleo viene spostato a sinistra. L'espettorato tipico può essere diviso in tre strati dopo essere stato posizionato per diverse ore: lo strato superiore è schiuma, lo strato intermedio è muco e lo strato inferiore è giallo-verde purulento e Tessuto necrotico, in presenza di batteri anaerobici, odore, patogeni dell'espettorato, esame batteriologico di suscettibilità, test del sudore per fibrosi cistica, test sierico di immunoglobuline (linfociti B), linfociti Test di conteggio e cutaneo (linfociti T), conta e classificazione dei globuli bianchi (cellule fagocitiche), determinazione della composizione del complemento (CH50, C3, C4).
2, controllo della funzionalità polmonare
Un secondo di espirazione forzata / danno forzato del rapporto di capacità vitale forzata è progressivo, manifestato come disturbo ventilatorio ostruttivo, FEV1, FEV1 / FVC, diminuzione della PEF, volume residuo di gas / rapporto totale polmonare gas residuo rappresentato per la percentuale di volume polmonare totale aumentata, in seguito Avere ipossiemia
3, torace a raggi X.
Nessuna anomalia (10%) o aumento della consistenza polmonare, ispessimento, disposizione disordinata, bronchiectasie cistiche sulla radiografia del torace, ci sono molte ombre irregolari a nido d'ape (capelli ricci) o rotonde, uova L'area trasparente rotonda, anche di piccolo livello liquido, più comune nella base polmonare o vicino al ilare, le bronchiectasie colonnari appaiono spesso come "segno orbitale", cioè due ombre lineari parallele compaiono nella struttura aumentata (ombra tubolare centrale trasparente) ).
4, esame TC del torace
La sensibilità della diagnosi TC di bronchiectasie è compresa tra il 64% e il 97% e la specificità è compresa tra 93% e 100% La capacità dell'esame TC di mostrare bronchiectasie dipende dal metodo di scansione TC, dal livello di bronchi dilatati e dal tipo di bronchiectasie. La bronchiectasia è più affidabile dell'espansione colonnare I risultati CT di bronchiectasie sono associati al tipo di bronchiectasia, con o senza infezione e presenza o assenza di tappi di muco nel lume:
(1) Bronchiectasie colonnari: se accompagnate da un tappo di muco, ha un'ombra colonnare o nodulare ad alta densità.Quando non c'è muco nel lume, i segni della ramificazione bronchiale diventano più sottili e il diametro bronchiale è più concomitante. Il diametro interno è significativamente aumentato (oltre 1,5 volte) e lo spessore della parete può essere "segno orbitale".
(2) bronchiectasie capsulari: è caratterizzato da una distribuzione concentrata, una piccola cavità con una superficie esterna liscia all'interno della parete, che può essere vista come livellamento del liquido, noto anche come "marcatura crociata dell'uva". Quando infetti, possono esserci ombre irregolari ad alta densità intorno alla lesione. .
(3) varici bronchiali: i bronchi sono bordati in modo irregolare.
(4) varicose bronchiale, ravvicinati: il volume polmonare si restringe quando il bronco è ravvicinato, il gonfiore compensatorio del tessuto polmonare adiacente, la TC ad alta risoluzione (HRCT) è più sensibile della diagnosi CT comune di broncodilatazione e la specificità è maggiore, soprattutto per sospetti clinici Nei pazienti con bronchiectasie lievi, l'accuratezza diagnostica può superare la broncoscopia; inoltre, la HRCT è semplice, sicura e indolore e può contemporaneamente osservare anomalie nella parete bronchiale e nel parenchima polmonare circostante, che è incomparabile per la broncografia. Per i pazienti con espansione clinicamente sospetta, il metodo di diagnosi preferito dopo la radiografia del torace è la HRCT invece della broncografia. Quando la HRCT mostra una ramificazione diffusa, non vi è alcuna indicazione di un intervento chirurgico, la broncografia può essere completamente evitata, quando la HRCT Quando viene mostrato negativo e i sintomi clinici sono atipici, le bronchiectasie possono essere completamente escluse e la TC a spirale è superiore alla HRCT nella diagnosi dell'estensione delle bronchiectasie e della distribuzione in un determinato segmento del polmone.
5, broncografia
L'angiografia lipiodolica bronchiale è un metodo tradizionale per la diagnosi di bronchiectasie, può determinare la presenza di lesioni, determinare la posizione, la natura e l'estensione delle lesioni, può fornire un riferimento importante per le indicazioni chirurgiche e il range di resezione. Controllare l'infiammazione acuta prima dell'angiografia. , per quanto possibile per ridurre la quantità di espettorato, il post-contrasto dovrebbe essere preso nel drenaggio della posizione del corpo, in modo che l'agente di contrasto possa essere scaricato in tempo, studi recenti hanno dimostrato che l'HRCT o l'esame TC a spirale ha sostituito la tendenza dell'angiografia con ioduro bronchiale.
6, broncoscopia
La broncoscopia a fibre ottiche, attraverso il broncoscopio a fibre ottiche, può essere chiaramente dilatata, i siti di sanguinamento e ostruzione, la congestione della mucosa microscopica possono essere visti al microscopio, il pus fuori dall'area interessata, ecc., Mentre il lavaggio locale può essere eseguito per ottenere liquido di lavaggio per la macchia di colorazione Gram o batteri La coltivazione, per aiutare a diagnosticare e trattare, attraverso la biopsia della mucosa bronchiale può aiutare la diagnosi della disfunzione delle ciglia.
Diagnosi
Diagnosi di bronchiectasie
diagnosi
La diagnosi si basa su:
1. Storia di infezioni respiratorie che inducono bronchiectasie durante l'infanzia, come morbillo, storia di pertosse dopo pertosse o influenza o storia di tubercolosi.
2, tosse cronica a lungo termine, tosse e espettorato o emottisi ripetuta.
3, l'esame fisico dell'auscultazione polmonare ha una voce bagnata fissa e persistente, clubbing (punta).
4, l'esame a raggi X ha mostrato una maggiore consistenza polmonare, ispessimento, disposizione disordinata, che può essere vista sotto forma di capelli ricci e l'infezione è apparsa di piccolo livello liquido, la prestazione tipica della TC è "segno orbitale" o "segno dell'anello" o "segno dell'uva", diagnosi confermata A seconda dell'angiografia lipiodolica bronchiale o della HRCT, devono essere esaminati i fattori congeniti sospetti, come la determinazione della concentrazione sierica di Ig, la determinazione sierica γ-globulina, il test di funzionalità pancreatica, la biopsia della mucosa nasale o bronchiale.
Diagnosi differenziale
1. Bronchite cronica: più comune nei pazienti di mezza età, tosse in inverno e in primavera, tosse o respiro sibilante, principalmente espettorato di muco bianco, possono avere espettorato purulento quando infetti, i polmoni acuti sono sparsi alla fine dell'attacco acuto La voce umida e secca è diversa dalla voce umida fissa delle bronchiectasie, la voce umida della malattia è variabilità e la voce umida può scomparire dopo la tosse.
2, ascesso polmonare: c'è un processo di insorgenza acuta, brividi, febbre alta, quando si allevia una grande quantità di tosse purulenta, cadute di temperatura corporea, sintomi tossici sistemici, i raggi X mostrano un grande pezzo di densa ombra di infiammazione, con una cavità e un livello liquido, fase acuta Dopo un efficace trattamento antibiotico, può scomparire completamente: l'ascesso polmonare cronico ha una storia di ascesso polmonare acuto, spesso può essere complicato da bronchiectasie, le bronchiectasie possono anche essere complicate da un ascesso polmonare La diagnosi dipende dal lipiodolo bronchiale o dalla HRCT.
3, tubercolosi: più bassa febbre, sudorazione notturna, malessere generale, perdita di peso e altri sintomi della tubercolosi, con tosse, tosse, emottisi, espettorato è generalmente inferiore, la voce si trova generalmente nella punta del polmone, la radiografia del torace è principalmente infiltrazione irregolare del polmone All'ombra, il Mycobacterium tuberculosis o il PCK tubercolosi DNA possono essere trovati positivi.
4, cisti polmonari congenite: più delle infezioni secondarie dopo tosse, tosse, emottisi, malattie del torace dopo il controllo della malattia hanno mostrato una chiara ombra circolare con confini multipli, parete sottile, nessuna infiltrazione del tessuto polmonare circostante.
