linfopenia
Introduzione
Introduzione alla linfopenia La linfopenia si riferisce al numero totale di linfociti negli adulti <1000 / μl e nei bambini (sotto i 2 anni) <3000 / μl. La conta normale dei linfociti adulti è 1000 ~ 4800 / μl, il bambino (sotto i 2 anni) è 3000 ~ 9500 / μl e il bambino di 6 anni raggiunge il valore normale basso di 1500 / μl. Circa il 65% delle cellule T del sangue periferico sono cellule T CD4 + (helper). Il numero assoluto di cellule T è ridotto nella maggior parte dei pazienti con linfopenia, in particolare nel numero di cellule CD4 +. Le cellule T CD4 + medie nel sangue periferico adulto erano 1100 / μl (300 ~ 1300 / μl) e il numero assoluto di cellule T CD8 + (inibitorie) in altri sottogruppi di cellule T principali era 600 / μl (100 ~ 900 / μl). Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa il 15% Persone sensibili: comune nelle donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite da rosolia varicella
Patogeno
Cause di linfopenia
Linfopenia ereditaria (30%):
Può essere associato alla malattia ereditaria da immunodeficienza, che causa ematopoiesi linfoide inefficace a causa di anomalie nella qualità e quantità delle cellule staminali. Altre cause, come la sindrome di Wiskott-Aldrich, possono essere causate dalla distruzione accelerata delle cellule T. I pazienti con deficit di adenosina deaminasi e deficit di nucleotide fosforilasi purinica sviluppano lo stesso meccanismo descritto sopra.
Linfopenia acquisita (30%):
È una sindrome con perdita di linfociti del sangue periferico che non è secondaria alle malattie ereditarie. L'ADIS è la malattia infettiva più comune con linfopenia causata dalla distruzione delle cellule T CD4 + infette da HIV. Altre malattie virali o batteriche possono anche essere associate alla linfopenia. In alcuni casi di viremia acuta, i linfociti possono essere accelerati dall'attivazione virale o essere intrappolati nella milza o nei linfonodi o migrare nel tratto respiratorio.
Linfopenia iatrogena (20%):
Può essere causato da chemioterapia citotossica, radioterapia e iniezione di globulina linfocitaria. L'uso a lungo termine di psoraleni e radiazioni ad ultrasuoni nei pazienti con psoriasi può danneggiare le cellule T. I glucocorticoidi causano linfopenia inducendo danni alle cellule.
Altri fattori (5%):
La linfopenia può verificarsi in malattie sistemiche autoimmuni come SLE, artrite reumatoide e miastenia grave. La perdita di enteropatia proteica può essere accompagnata da una diminuzione dei linfociti.
Prevenzione
Prevenzione della linfopenia
La malattia non è stata determinata a causa dell'eziologia, può avere una certa correlazione con fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici e umore, alimentazione, ecc. Durante la gravidanza, quindi questa malattia non può essere prevenuta direttamente. La diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono importanti per prevenire questa malattia. L'esame regolare deve essere effettuato durante la gravidanza.Se il bambino ha la tendenza a sviluppare anomalie, lo screening cromosomico dovrebbe essere fatto in tempo e l'aborto dovrebbe essere eseguito in tempo per evitare la nascita del bambino malato.
Complicazione
Complicanze della linfopenia Complicanze Polmonite da rosolia varicella
Complicanze: può verificarsi una risposta insolita a un agente infettivo benigno o una rara infezione da patogeni. La comparsa di polmonite da Pneumocystis carinii, citomegalovirus, rosolia o varicella suggerisce la possibilità di immunodeficienza. Qualsiasi polmonite di tipo 1 causata dall'infezione di cui sopra può essere fatale.
Sintomo
Sintomi di linfopenia Sintomi comuni Infezione ripetuta Immunodeficienza Ittero Ulcere orali Milza Grandi cellule Ridurre l'eczema linfoadenopatia
La linfopenia non provoca sintomi in generale e si trova di solito nella diagnosi di altre malattie, in particolare nei casi di infezioni virali, fungine o protozoiche ricorrenti. La conta dei linfociti determina la linfopenia. I sottogruppi di linfociti possono essere determinati mediante citometria a flusso multiparametro, che utilizza l'espressione antigenica per l'ordinamento e la caratterizzazione delle cellule.
Le infezioni ripetute nei pazienti con linfopenia spesso provocano reazioni insolite agli agenti infettivi benigni in generale o con rare infezioni patogene. La comparsa di polmonite da Pneumocystis carinii, citomegalovirus, rosolia o varicella suggerisce la possibilità di immunodeficienza. Qualsiasi polmonite di tipo 1 causata dall'infezione di cui sopra può essere fatale. I pazienti con questa malattia hanno una maggiore incidenza di cancro o malattie autoimmuni. Le tonsille o i linfonodi del paziente scompaiono o si restringono, indicando una deficienza immunitaria cellulare. Pelle anormale come perdita di capelli, eczema, piodermite o teleangectasia; lesioni della linea di sangue che presentano pallore, porpora, ittero o ulcere della bocca; linfoadenopatia sistemica e splenomegalia. Questi segni possono suggerire la malattia da HIV.
Esaminare
Esame della linfopenia
Test di laboratorio: è possibile diagnosticare esami del sangue e test immunologici, la citometria a flusso multiparametrico può determinare sottoinsiemi di linfociti Il test utilizza l'espressione antigenica per l'ordinamento e la caratterizzazione delle cellule.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di linfopenia
Poiché l'80% dei pazienti con immunodeficienza primaria presenta anche carenza di anticorpi, sono appropriati test di funzionalità anticorpale e livelli di immunoglobuline. I pazienti con una storia di infezioni ripetute devono essere esaminati per immunodeficienza anche se i risultati del test di screening iniziale sono normali. Una conta dei neutrofili estremamente bassa può indicare neutropenia congenita grave, neutropenia periodica, neutropenia cronica grave, insufficienza del midollo osseo e midollo osseo sostituite da tumori o altre cellule ematopoietiche. E altre malattie. La comprensione delle caratteristiche cliniche della malattia da immunodeficienza spiegherà i risultati degli esami di laboratorio in modo più ragionevole.
La malattia può essere diagnosticata secondo test di laboratorio e non deve essere differenziata da altre malattie.
