reazione alla leucemia
Introduzione
Introduzione alle reazioni simili alla leucemia La reazione simile alla leucemia è un tipo di crescita cellulare o reazione a spostamento di sinistra causata da un certo fattore che stimola il tessuto ematopoietico del corpo, che è come la leucemia. La sua classificazione è più ampia, tra cui il tipo di neutrofili è il più comune: questa malattia è più comune in alcune gravi infezioni di batteri e virus e si trova spesso nei tumori maligni, nell'emolisi acuta e in alcune reazioni farmacologiche. La malattia è più comune nei bambini e negli adolescenti e non vi è alcuna differenza nell'incidenza di uomini e donne: la risposta simile alla leucemia è una risposta del normale midollo osseo a determinati stimoli. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Persone sensibili: buone per bambini e adolescenti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, anemia emolitica
Patogeno
Cause di reazioni simili alla leucemia
Infezione (40%):
È la causa più comune I patogeni comuni includono batteri, spirochete, protozoi, virus, ecc. Le reazioni simili alla leucemia causate dall'infezione sono suddivise nelle seguenti categorie:
1, reazione di leucemia di tipo granulocitario: comune nella polmonite, meningite, difterite, tubercolosi (principalmente tubercolosi miliare, dissoluzione della tubercolosi invasiva e periodo di diffusione, tubercolosi extrapolmonare) e altre gravi malattie infettive.
2, reazione di leucemia linfocitica: comune nella pertosse, varicella, mononucleosi infettiva, linfocitosi infettiva, tubercolosi e così via.
3, reazione di leucemia monocitica: comune nella tubercolosi, infezione da citomegalovirus, endocardite batterica subacuta.
4, reazione di leucemia eosinofila: comune nelle infezioni parassitarie, come schistosomiasi, filariasi, malaria, malattia idatidica (malattia idatidea).
Tumori maligni (30%):
Più comune nei pazienti avanzati, tumori polmonari e gastrointestinali, in particolare metastasi al fegato, inclini alla reazione di leucemia dopo midollo osseo multiplo, mieloma multiplo, morbo di Hodgkin, melanoma, osteosarcoma, carcinoma mammario, carcinoma epiteliale corionico Sono state anche riportate reazioni simili alla leucemia Le reazioni simili alla leucemia simili al tumore sono per lo più granulocitarie e simili all'eritroleucemia I tipi di linfociti sono rari, spesso accompagnati da anemia e trombocitopenia.
Avvelenamento (20%):
1. Fattori chimici: come mercurio, fosforo organico, benzene, nitrito e altri avvelenamenti.
2, proprietà farmacologiche: come arsenico, analgesici antipiretici, farmaci sulfa, adrenalina, glucocorticoidi, sali di litio, ecc., Ci sono segnalazioni: trattamento ad alte dosi di citarabina di reazioni simili alla leucemia causate dalla remissione acuta della leucemia .
3, altro: eclampsia, avvelenamento da monossido di carbonio, avvelenamento da tetracloroetano, uremia, chetoacidosi, intossicazione alimentare, ecc.
4, perdita di sangue acuta ed emolisi
Sanguinamento maggiore causato da qualsiasi causa, emolisi intravascolare acuta.
5, danno acuto al tessuto
Comune nei traumi dei tessuti traumatici (come traumi craniocerebrali, sindrome da schiacciamento), ustioni estese, oltre a infarto polmonare, infarto del miocardio, elettroshock e così via.
6, altre malattie
Malattie allergiche (come dermatite esfoliativa, polmonite da ipersensibilità), ipertermia, malattia da radiazioni ionizzanti, splenectomia, gravidanza avanzata, ecc.
(due) patogenesi
L'aumento dei leucociti del sangue periferico o delle cellule immature sono anomalie nella produzione o nel rilascio delle cellule, che possono essere accompagnate da difetti di eliminazione e distruzione. I meccanismi specifici sono incoerenti. I punti di vista principali sono i seguenti:
1. Cambiamenti nei meccanismi regolatori cellulari
La proliferazione e la differenziazione delle cellule ematopoietiche sono regolate da una varietà di fattori di crescita cellulare, che svolgono un ruolo importante nelle reazioni simili alla leucemia.
Quando i microrganismi o le endotossine entrano nel corpo e vengono ingeriti dai macrofagi, il sistema di difesa dell'ospite risponde rapidamente e i macrofagi e le cellule T vengono attivati per produrre vari fattori di crescita ematopoietici come G-CSF, GM-CSF e M-CSF. E rilasciare citochine, linfochine (come IL-1, IL-3, TNF, ecc.), LL-1, IL-3, TNF e prodotti batterici possono stimolare la secrezione di GM-CSF e G-CSF, CM -CSF, G-CSF, IL-3, ecc. Possono stimolare la proliferazione e la differenziazione delle cellule staminali ematopoietiche e precursori del midollo osseo e promuovere il rilascio di neutrofili dal serbatoio al pool marginale e al pool di circolazione, in modo che il conteggio dei globuli bianchi del sangue periferico sia significativamente aumentato. Allo stesso tempo, alcune cellule immature come i primi granuli e i protoplasti possono presentare cambiamenti simili alla leucemia: quando i microrganismi vengono incapsulati o eliminati, i fattori che stimolano l'espressione del gene del fattore stimolante le colonie (CSF) vengono eliminati e il conteggio dei leucociti del sangue periferico può essere Ritorna alla normalità.
La regolazione degli eosinofili è simile a quella dei neutrofili: molti fattori come la reazione antigene-anticorpo, proteine estranee, parassiti, ecc. Possono causare eosinofilia e gli eosinofili possono essere stimolati dal fattore di rilascio degli eosinofili. I fattori diffusibili che ne risultano sono derivati dal fattore stimolante le colonie di eosinofili delle cellule T sensibilizzate e dai polipeptidi a basso peso molecolare che possono stimolare gli eosinofili per promuovere la proliferazione e il rilascio di eosinofili. È un sottogruppo di cellule T sensibilizzato, che sintetizza citochine (come IL-5), stimola la proliferazione, la differenziazione e il rilascio nelle cellule eucariotiche in un breve periodo di tempo, con cambiamenti simili alla leucemia, eosinofili Il rilascio è selettivo e si verifica raramente negli eosinofili ingenui.
Inoltre, alcune cellule tumorali possono anche produrre fattori stimolanti le colonie, stimolare la proliferazione, la differenziazione, il rilascio, le tossine delle cellule ematopoietiche, l'ipossia, le reazioni immunitarie, sostanze chimiche e altri fattori che possono danneggiare le cellule endoteliali capillari del midollo osseo per danneggiare la barriera ematica midollare, con conseguente Alcune delle cellule ingenue entrano nella circolazione sanguigna e si verificano reazioni simili alla leucemia. Dopo la splenectomia, il midollo osseo può perdere parte dell'effetto di controllo, pertanto, quando alcuni fattori esterni stimolano il midollo osseo, è più facile rilasciare i globuli rossi giovani o giovani nel sangue periferico.
2. Ematopoiesi extramidollare
Mielofibrosi, carcinoma avanzato e anemia grave cronica possono verificarsi focolai ematopoietici extramidollari nel fegato e nella milza e nel sangue periferico possono comparire neutrofili e globuli rossi nucleati.
3. Ridistribuzione delle cellule del sangue
Linfocitosi infettiva, mononucleosi infettiva, linfociti del sangue periferico aumentati in modo significativo, possono anche comparire linfociti giovani, possono essere correlati alla ridistribuzione dei linfociti, i pazienti con pertosse con pertosse possono produrre un'inibizione dei linfociti I fattori che trasferiscono il sangue al tessuto fanno sì che i linfociti rimangano nel sangue troppo a lungo e aumentino di numero. In questo momento, i linfociti nel sangue sono principalmente le cellule T di supporto. Inoltre, in alcuni pazienti con recupero dell'infezione, a causa delle esigenze dei tessuti I neutrofili si riducono, causando l'accumulo di neutrofili nel sangue periferico e si verifica una reazione simile alla leucemia.
Prevenzione
Prevenzione della reazione simile alla leucemia
La chiave per prevenire questa malattia è evitare la causa primaria.
1. Ridurre al minimo le infezioni ed evitare l'esposizione a sostanze e farmaci dannosi.
2, per prevenire l'avvelenamento da monossido di carbonio, intossicazione alimentare.
3, per eclampsia, uremia, perdita di sangue acuta, emolisi, trauma acuto dei tessuti, tumori maligni in un trattamento tempestivo ed efficace.
4, esercitare al momento giusto, migliorare la forma fisica, migliorare la resistenza alle malattie.
Complicazione
Complicanze simili alla leucemia Complicanze anemia emolitica anemia
Poiché le reazioni simili alla leucemia sono secondarie ad altre malattie, le complicanze variano da primarie a gravi e le complicanze più comuni sono infezione secondaria, febbre, fegato e milza, linfonodi ingrossati, anemia e anemia emolitica.
Sintomo
Sintomi di reazione simili alla leucemia sintomi comuni shock linfonodale gonfiore
Può essere visto in tutte le fasce d'età, ma i bambini sono più comuni, l'incidenza di maschi e femmine non fa differenza, le manifestazioni cliniche sono principalmente i sintomi e i segni della malattia primaria, la febbre è più comune, può avere fegato, milza, linfoadenopatia ed ecchimosi cutanea e altri sintomi di sanguinamento In una serie di 76 serie, l'incidenza di splenomegalia era del 20,0% e in un'altra serie di 50 serie, l'incidenza di splenomegalia era del 22,0%, ma generalmente solo un lieve gonfiore, poiché la reazione simile alla leucemia era secondaria ad altre malattie, Pertanto, non esiste alcuna manifestazione clinica specifica e i sintomi e i segni variano a seconda della malattia primaria.
Esaminare
Esame di reazioni simili alla leucemia
Ispezione di laboratorio
1. Quadro ematico: il valore medio dell'emoglobina nelle due serie più grandi è 116g / L, 124g / L, il globulo bianco medio è 22,7 × 109 / L, 28,0 × 109 / L e la conta piastrinica media è 274 × 109 / L. , 275 × 109 / L, i pazienti simili alla leucemia con emoglobina e conta piastrinica sono generalmente normali, la conta dei globuli bianchi è generalmente (50 ~ 100) × 109 / L, in pazienti con risposta alla leucemia simile alla tubercolosi, ci sono segnalazioni di globuli bianchi fino a 220 × 109 / L Esistono alcune piccole cellule ingenue nella classificazione dei globuli bianchi, ma soprattutto nella fase quasi matura: i granulociti sono raramente> 15%, non c'è Auer corpuscle e il 75% delle cellule sono cellule mesozoiche, mielociti e alcaloidi tardivi. Sono riportati fino al 15% di granulociti Le reazioni simili alla leucemia sono spesso accompagnate da eritroblastemia, i neutrofili hanno spesso particelle velenose e talvolta corpi Döhle.
2, midollo osseo: la proliferazione delle cellule ematopoietiche è attiva, il granulocita può avere uno spostamento del nucleare a sinistra, ma il granulocita originale è raramente superiore al 20%, generalmente nessun piccolo corpo Auer, ma anche occasionalmente visto nella reazione di leucemia tubercolotica, il nucleo rosso e gigante sono generalmente normali, Le reazioni cancerose di leucemia simili a metastasi del midollo osseo possono anche essere osservate in un numero variabile di cellule tumorali.
3. Colorazione citochimica: il punteggio dei fosfatasi alcalina dei neutrofili è stato significativamente aumentato.
4. Esame genetico: nessun cromosoma Ph1.
5. Altri: la fosfatasi alcalina neutrofila ematica periferica è normale o elevata e la colorazione blu di tetrazolio è significativamente aumentata in risposta alla leucemia infettiva.
Esame di imaging
1, radiografia: i raggi X della tubercolosi suggeriscono che la tubercolosi, la radiografia del torace può essere richiesta.
2, ecografia B: fegato, milza, linfonodi ingrossati.
3, caratteristiche patologiche del midollo osseo: i vasi sanguigni sinusoidali sono normali o leggermente aumentati, spesso con false cellule di Gaucher, i mastociti sono facili da vedere, i macrofagi dei granuli contenenti ferro possono essere significativamente aumentati, le cellule adipose sono distribuite in modo anomalo, la maggior parte delle quali sono distribuite nell'osso trabecolare prossimo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di reazione simile alla leucemia
Base diagnostica
Innanzitutto, ci sono cause chiare, come infezioni più gravi, avvelenamento, tumori maligni, sanguinamento maggiore, emolisi acuta, shock anafilattico, storia di farmaci.
In secondo luogo, ispezione di laboratorio:
1. I valori misurati dei globuli rossi e dell'emoglobina sono sostanzialmente normali e la conta piastrinica è normale.
2, reazione di leucemia di tipo granulocitico: conta dei globuli bianchi 50 × 10 9 ° / L o più, o compaiono sangue periferico e cellule promielocitiche; il citoplasma di neutrofili maturi spesso appare particelle tossiche e vacuoli, Oltre al fenomeno dell'iperplasia e dello spostamento a sinistra, non vi è alcuna anomalia della morfologia cellulare della leucemia (come uno squilibrio del nucleo cellulare e del citoplasma, nuclei nucleari anormali, più o più nucleoli, ecc.) E il punteggio maturo della fosfatasi alcalina dei neutrofili è evidente. aumentato.
3, reazione di leucemia linfocitaria: la conta dei globuli bianchi è aumentata in modo significativo, più di 50 × 109 / L, di cui oltre il 40% sono linfociti; se i globuli bianchi <50 × 109 / L, i linfociti atipici dovrebbero essere> 20%, e giovani linfociti.
4, reazione di leucemia di tipo monocitario: la conta dei globuli bianchi è superiore a 30 × 10 9 / L, le cellule mononucleari> 30%; se i globuli bianchi <30 × 109 / L, le giovani cellule mononucleari dovrebbero essere> 5%.
5, reazione simile alla leucemia eosinofila: il sangue periferico negli eosinofili è aumentato in modo significativo, nessuna cellula immatura; midollo osseo come cellule primitive, nessuna anomalia della morfologia del cromosoma Ph e eosinophil, la percentuale di cellule primitive nel midollo osseo Nessun aumento della morfologia degli eosinofili.
6, reazione di leucemia di tipo eritroleucemia: sangue periferico in giovani cellule rosse e giovani, oltre alla proliferazione delle cellule di granulociti nel midollo osseo, vi sono proliferazione di cellule eritroidi, leucociti di sangue periferico e globuli rossi nucleati totale> 50 × 109 / L Esistono granulociti immaturi; se il numero totale di globuli bianchi è <50 × 109 / L, i granulociti originali dovrebbero essere> 2%.
7, reazione di leucemia di tipo plasmacellulare, il numero totale di globuli bianchi aumentato o non aumentato, plasmacellule periferiche> 2%.
8, i leucociti non aumentano la reazione di leucemia di tipo: la conta dei globuli bianchi non è elevata, ma l'emergere di cellule immature nel sangue periferico.
In terzo luogo, dopo la rimozione della malattia primaria, i cambiamenti del quadro ematico possono tornare alla normalità.
In quarto luogo, la classificazione delle cellule del midollo osseo è normale o sostanzialmente normale e non è sincronizzata con il quadro ematico circostante e non esiste una morfologia simile al tumore delle cellule leucemiche.
La LR è una complicazione o un processo patologico intermedio, principalmente nelle anomalie ematologiche, quindi la storia clinica e i segni non possono fornire alcun indizio diagnostico, l'analisi del sangue è la chiave per la diagnosi, il significato principale dell'esame del midollo osseo è di escludere la leucemia, l'originale L'esistenza della malattia e il recupero della malattia primaria dopo il recupero del sangue è la base diagnostica più importante, in particolare la reazione di leucemia acuta, non può essere distinta dalla leucemia acuta in un certo periodo di tempo, l'osservazione dinamica di follow-up è l'unica identificazione significa.
Diagnosi differenziale
Esistono molte cause chiare di reazioni simili alla leucemia, ma quando la malattia primaria è più nascosta, occorre prestare attenzione all'identificazione della leucemia.
In primo luogo, la reazione simile alla leucemia in sé non richiede un trattamento. Dopo che la malattia primaria è stata rimossa, può essere rapidamente recuperata, pertanto la malattia primaria deve essere attentamente ricercata e trattata attivamente.
1. Dopo aver rimosso la causa della reazione simile alla leucemia, l'immagine del sangue può tornare alla normalità.
2, quando la reazione simile alla leucemia, non vi è generalmente alcuna anemia significativa e trombocitopenia.
3. Quando si verificano reazioni simili alla leucemia, i granulociti presentano gravi cambiamenti tossici e il citoplasma contiene particelle tossiche e vacuoli.
4. Nella reazione simile alla leucemia, l'attività della fosfatasi alcalina e lo zucchero dei neutrofili erano significativamente aumentati, mentre nella leucemia granulocitica entrambi erano significativamente ridotti; 5 cromosomi Ph1 sono stati trovati nelle cellule leucemiche mieloidi croniche e sono state osservate reazioni simili alla leucemia. No, reazione simile alla leucemia - la reazione leucemoidea è generalmente causata da una grave infezione, alcuni tumori maligni, avvelenamento da farmaco, emorragia massiccia e reazione di emolisi, che causano reazioni anomale causate dal tessuto ematopoietico. I leucociti sono significativamente aumentati (fino a 50.000 / μ1 o più) e ci sono cellule ingenue. Il trattamento e la prognosi delle reazioni simili alla leucemia sono diversi dalla leucemia. In generale, la storia medica e la morfologia cellulare possono essere differenziate dalla leucemia, ma a volte è difficile.
II.
1. Sebbene i cambiamenti ematologici della reazione simile al bianco siano diversi, la maggior parte dei casi non è difficile da diagnosticare, ma la differenza tra pazienti con linfoadenopatia, splenomegalia, febbre o emorragia è più difficile della leucemia e alcuni casi sono solo in autopsia. Solo quando la diagnosi, la reazione simile alla leucemia e la leucemia sono i principali punti di identificazione.
2, i tumori maligni non sono solo inclini a reazioni simili alla leucemia, ma sono anche soggetti a metastasi del midollo osseo e persino metastasi del midollo osseo come primo sintomo. Le cellule normali del midollo osseo sono inibite dalle cellule tumorali e diventano "leucemia neoplastica". Dovrebbe essere differenziato dalla leucemia primaria e la lesione primaria dovrebbe essere ricercata per un trattamento tempestivo e corretto.
