agranulocitosi
Introduzione
Introduzione all'agranulocitosi La normale conta dei globuli bianchi nel sangue periferico è di 4-10 × 10 ^ 9 / L e i neutrofili rappresentano il 60-75%. La neutropenia è il conteggio assoluto dei neutrofili del sangue periferico (numero totale di globuli bianchi × percentuale di neutrofili) <10 anni bambini meno di 1,5 × 10 ^ 9 / L, 10 ~ 14 anni bambini meno di 1,8 × 10 ^ 9 / L, adulti sotto 2,0 × 10 ^ 9 / L. Quando i neutrofili sono gravemente ridotti (meno di 0,5 × 10 ^ 9 / L), si parla di granulocitosi. Conoscenza di base La proporzione della malattia: la malattia è comune, il tasso di incidenza è di circa lo 0,01% -0,02%, più comune nell'infezione virale o dopo l'uso di alcuni antibiotici Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: mal di testa, nausea e vomito, disturbi della coscienza, coma
Patogeno
Cause di agranulocitosi
Gli adulti normali producono ogni giorno un gran numero di neutrofili nel midollo osseo, circa 1011 o più. I fattori stimolanti le colonie IL-3 e GM-CSF possono promuovere le cellule staminali ematopoietiche G0 per entrare nel ciclo di proliferazione cellulare e G-CSF induce specificamente la proliferazione e la differenziazione delle cellule progenitrici di granulociti nel pool di proliferazione del midollo osseo. I promielociti smisero di proliferare e continuarono a differenziarsi in un nucleo a forma di bastoncino e un nucleo lobulare neutro. Queste cellule possono rimanere nel serbatoio del midollo osseo per circa 5 giorni prima di entrare nel sangue circostante. La causa dell'agranulocitosi è dovuta al fatto che alcuni fattori patogeni danneggiano direttamente il midollo osseo, causando disfunzione ematopoietica anormale o quantitativa di CFU-GM.
Danno indotto dalla droga (25%):
Sia i farmaci antitumorali sia gli agenti immunosoppressori uccidono direttamente la popolazione cellulare proliferante. Il farmaco inibisce o interferisce con la sintesi dell'acido nucleico dei granulociti, influenza il metabolismo cellulare e blocca la divisione cellulare. Gli effetti tossici diretti del farmaco fanno sì che la neutropenia sia associata alla dose del farmaco. Altre classi di farmaci possono anche avere citotossicità diretta o ridurre la produzione di granulociti attraverso meccanismi immunitari.
Veleni chimici e radiazioni (20%):
Il benzene chimico e i suoi derivati, dinitrofenolo, arsenico, antimonio e simili hanno effetti tossici sulle cellule staminali ematopoietiche. I raggi X, i raggi gamma e i neutroni possono danneggiare direttamente le cellule staminali ematopoietiche e il microambiente del midollo osseo, causando danni da radiazioni acute o croniche e neutropenia.
Fattore di immunità (18%):
Neutropenia autoimmune: autoanticorpi, linfociti T o cellule killer naturali agiscono su diversi stadi di differenziazione dei granulociti, causando danni al midollo osseo per impedire la produzione di granulociti. Comune nei reumatismi e nelle malattie autoimmuni. Alcuni farmaci sono apteni che entrano nel corpo sensibile e si legano alle proteine della membrana granulocitaria o si legano alle proteine plasmatiche per formare un intero antigene da adsorbire sulla superficie dei granulociti. Questi antigeni interi stimolano l'organismo a produrre le corrispondenti IgG o IgM anticorpali anti-granulociti. L'agglomerazione e la distruzione dei granulociti sono causate quando il farmaco viene ripetutamente somministrato. Questo si chiama granulocitosi immunofarmaceutica. Alcuni pazienti hanno reazioni allergiche a determinati farmaci (sulfamidici, analgesici antipiretici, antibiotici, ecc.), Oltre a causare neutropenia, spesso accompagnati da eruzioni cutanee, orticaria, asma, edema e altre manifestazioni allergiche. La causa della neutropenia immunogena è indipendente dalla dose utilizzata.
Infezione sistemica (15%):
Infezioni batteriche come i micobatteri (in particolare Mycobacterium tuberculosis) e infezioni virali come il virus dell'epatite.
Infiltrazione cellulare anomala del midollo osseo (10%):
Le metastasi del midollo osseo, le neoplasie ematopoietiche e la mielofibrosi causano insufficienza ematopoietica del midollo osseo.
Disturbo della maturazione cellulare - ematopoiesi inefficace (10%):
La mancanza di acido folico e vitamina B12 influisce sulla sintesi del DNA. Il midollo osseo è ematopoietico, ma la maturazione cellulare è stagnante e distrutta nel midollo osseo. Alcune agranulocitosi congenita e leucemia acuta non linfocitaria, sindrome mielodisplastica, emoglobinuria parossistica notturna presentano anche disturbi della maturità, mentre i granulociti sono ridotti.
Prevenzione
Prevenzione agranulocitosi
1. Per i farmaci che possono causare questa malattia, le indicazioni per i farmaci devono essere rigorosamente controllate e non devono essere abusate.
2. Per coloro che sono stati esposti a lungo a materiali radioattivi, ai raggi X e ad alcune sostanze chimiche, occorre prestare attenzione ai lavori di prevenzione e le immagini del sangue devono essere controllate regolarmente.
3. La stanza mantiene fresca la circolazione dell'aria, evitando il freddo e prevenendo il raffreddore.
Complicazione
Complicanze di agranulocitosi Complicanze, mal di testa, nausea e vomito, disfunzione, coma
Gravi complicanze di questa malattia includono encefalopatia tossica o infezione del sistema nervoso centrale, mal di testa, nausea, vomito, disturbi della coscienza e persino coma. Nei pazienti con allergia ai farmaci può verificarsi dermatite esfoliativa.Se non si ripristina in un breve periodo di tempo, il tasso di mortalità è estremamente elevato.
Sintomo
Sintomi di agranulocitosi sintomi comuni nausea disturbo consapevole febbre alta brividi porpora dermatite esfoliativa dispnea tosse coma ittero
Prima dell'inizio, la maggior parte dei pazienti aveva una storia di esposizione a farmaci, insorgenza rapida, febbre alta, brividi, mal di testa, estrema debolezza, malessere generale, a causa dell'estrema mancanza di granulociti, la resistenza del corpo è diminuita in modo significativo, l'infezione è diventata la principale complicazione, gengive, mucosa orale, Palato molle, ulcera necrotizzante nell'istmo faringeo, che copre spesso pseudomembrane giallastre o verde pallido, infiammazione della pelle, cavità nasale, vagina, utero, retto, ano, infezione locale spesso causa ingrossamento dei linfonodi nella parte corrispondente, grave infezione del polmone Causa tosse, difficoltà respiratorie, porpora, sepsi possono essere associate a danni al fegato, ingrossamento del fegato, ittero, casi gravi possono essere associati a encefalopatia tossica o infezione del sistema nervoso centrale, mal di testa, nausea, vomito, disturbi della coscienza, persino coma, allergia ai farmaci Può verificarsi dermatite esfoliativa e, se non si ripristina in un breve periodo di tempo, il tasso di mortalità è estremamente elevato.
Esaminare
Esame di agranulocitosi
La conta dei globuli bianchi e dei neutrofili è la principale base diagnostica sperimentale. Ci sono particelle tossiche e vacuoli nel citoplasma dei granulociti, suggerendo spesso la presenza di infezioni batteriche. La proporzione di monociti è spesso compensativa. Un aumento della percentuale di nuclei a forma di bastoncino (> 20%) suggerisce che il midollo osseo ha una capacità di produzione di granulociti sufficiente. Le immagini del midollo osseo variano a seconda della malattia primaria. Agranulocitosi I neutrofili nei vari stadi del midollo osseo sono estremamente ridotti o addirittura completamente scomparsi. I granulociti hanno cambiamenti tossici significativi o alterazione della maturazione. Linfociti, monociti, plasmacellule e istiociti possono essere aumentati e i giovani globuli rossi e i megacariociti sono generalmente normali. Quando la condizione è migliorata, le cellule progenitrici e i granulociti maturi nel sangue periferico compaiono uno dopo l'altro e alcuni possono essere sangue simile alla leucemia.
Dopo la chiara presenza di neutropenia, è necessario eseguire un'ulteriore diagnosi eziologica:
1. Storia: sapere se esiste una storia di esposizione a farmaci, sostanze chimiche o radiazioni che può causare la malattia; se ci sono malattie di base che causano neutropenia, come infiammazione cronica, malattie autoimmuni; età di insorgenza e storia familiare; se c'è un'infezione ripetuta Storia e così via.
2, esame del midollo osseo: per capire la proliferazione e la maturazione dei granulociti, ma anche per capire se ci sono malattie di base del sistema sanguigno e metastasi delle cellule tumorali.
3, la funzione del pool di stoccaggio dei granulociti del midollo osseo: utilizzo di pirogeni come il colesterolo chetone, il lipopolisaccaride e il prednisone (o idrocortisone), attraverso il ruolo del prodotto intermedio - "fattore di rilascio dei neutrofili" Rilascio di granulociti del midollo osseo per comprendere la funzione di rilascio dei granulociti. Se la conta dei globuli bianchi dopo somministrazione orale di prednisone 40 mg per 5 ore è superiore a 2 × 109 / L prima della somministrazione o dopo iniezione endovenosa per 3-4 ore con idrocortisone 200 mg, la conta dei globuli bianchi viene aumentata di 4 × 109 ～ 5 × 109 / prima della somministrazione. Quelli sopra L sono normali.
4, test sui granulociti delle cellule dei bordi: test dell'adrenalina, iniezione sottocutanea di 0,2 mg di epinefrina 20 minuti dopo il conteggio dei globuli bianchi, come un aumento di 2 × 109 / L o più di 1 volte superiore al livello originale, come nessuna splenomegalia, suggerendo Aumento della conta dei granulociti nel pool marginale, considerato pseudo-neutropenia.
5, dinamica dei granulociti e determinazione della durata della vita: misurabile con granulociti marcati DF32P, è l'indicatore più affidabile della conversione dei neutrofili.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di neutropenia
diagnosi
Secondo la storia medica, le prestazioni cliniche e i dati di laboratorio non sono difficili da esprimere giudizi.
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere distinta dalla leucopenia, quest'ultima:
(1) clinicamente asintomatico, o vertigini, affaticamento, febbre bassa, perdita di appetito, insonnia, sogni, brividi, palpitazioni, ecc.
(2) suscettibile alle infezioni virali e batteriche come il raffreddore.
(3) Conta dei globuli bianchi (2,0 ~ 4,0) X109 / litro, il conteggio delle classificazioni può essere normale, i globuli rossi e la conta piastrinica sono normali.
(4) Midollo osseo: iperplasia visibile o lieve maturazione del sistema granulocitario.
