porpora trombocitopenica idiopatica
Introduzione
Introduzione alla porpora trombocitopenica primaria La porpora trombocitopenica primaria si riferisce alla trombocitopenia causata da evidenti cause esogene, ma la maggior parte di esse è dovuta all'aumentata distruzione piastrinica causata dalla risposta immunitaria, quindi è anche nota come trombocitopenia autoimmune, che è un tipo comune di malattia emorragica. Le malattie ematologiche sono caratterizzate da una riduzione della vita piastrinica e da un aumento dei megacariociti nel midollo osseo.Nell'80% -90% dei casi, ci sono anticorpi IgG sulla superficie del siero o delle piastrine e la milza non presenta evidente gonfiore. Secondo la patogenesi, i fattori predisponenti e il decorso della malattia, l'ITP è divisa in tipi acuti e cronici. L'80% dei bambini è acuto (AITP), nessuna differenza di genere, facile da sviluppare in primavera e in inverno. Una volta eliminata la fonte, la malattia guarirà da giugno a dicembre e l'ITP adulto è più del 95% cronico (CITP). Il rapporto tra maschio e femmina è di circa 1 : 3, generalmente considerato una specie di malattia autoimmune, prolungata e difficile da guarire. Il tasso di mortalità di questa malattia è di circa l'1%, la maggior parte di essi è dovuta a emorragia intracranica Le principali manifestazioni cliniche di ITP sono emorragia della mucosa cutanea o emorragia viscerale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01 Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sangue nelle feci, emorragia intracranica, coma
Patogeno
Porpora trombocitopenica primaria
1. La ITP di tipo acuto si verifica nel periodo di recupero dell'infezione virale o del tratto respiratorio superiore, come rosolia, morbillo, varicella, carcinoma delle ghiandole salivari, ecc., I pazienti hanno anticorpi antivirali più elevati nel siero e gli anticorpi correlati alla superficie piastrinica sono significativamente aumentati, quindi è considerato essere La patogenesi degli antigeni virali può essere che i complessi antigene-anticorpo, inclusi gli antigeni virali e i recettori delle piastrine fc o gli autoanticorpi prodotti dagli antigeni virali, reagiscono in modo incrociato con le membrane piastriniche, danneggiano le piastrine e vengono eliminati dalle cellule fagocitiche.
2. Non vi è alcuna storia di infezione da prodromico prima dell'inizio della PTI cronica, causata da autoanticorpi causati da cambiamenti negli antigeni della struttura piastrinica.L'80% al 90% dei pazienti ha anticorpi correlati alla superficie piastrinica, il 95% dei quali è PalgG, 2/3 di PalgG e PalgM. Alcuni effetti sono PalgA e pac. L'anticorpo agisce direttamente sulla glicoproteina sulla membrana piastrinica.Un piccolo numero di effetti e il complesso Gbib causano accorciamento della vita piastrinica e cambiamenti funzionali. Il contenuto della piastrina è negativamente correlato con la vita piastrinica. È stato confermato che la milza è una produzione di anticorpi piastrinici. Il posto principale
Prevenzione
Prevenzione porpora trombocitopenica primaria
1. Partecipare attivamente alle attività sportive per migliorare la forma fisica e migliorare la resistenza alle malattie.
2. Prestare attenzione a prevenire infezioni respiratorie, morbillo, varicella, rosolia ed epatite, altrimenti è facile indurre o aggravare la condizione.
3. Nella fase acuta o quando c'è molto sanguinamento, riposare a letto, limitare le attività dei bambini ed eliminare la loro paura e nervosismo.
4. Evitare collisioni traumatiche, in modo da non causare sanguinamento.
5. Quando la conta piastrinica è inferiore a 20 × 10 9 / L, è necessario osservare attentamente i cambiamenti nella condizione e prevenire vari traumi ed emorragie intracraniche.
6. La dieta dovrebbe essere leggera, nutriente, facile da digerire, ematemesi, sangue nelle feci dovrebbe essere in una dieta semi-flusso, evitare cibi duri e cibi in fibra grezza, evitare cibi piccanti, i bambini possono mangiare più arachidi, datteri rossi e altri alimenti .
Complicazione
Complicanze porpora trombocitopenica primaria Complicanze, sangue nelle feci, emorragia intracranica
I pazienti gravi possono presentare ematemesi e sangue nelle feci, pochissimi pazienti possono presentare emorragia intracranica, ipertensione endocranica e persino coma.
Sintomo
Sintomi di porpora trombocitopenica primaria Sintomi comuni trombocitopenia vita piastrinica accorcia la porpora della pelle espettorato pelle brividi splenomegalia fisico sanguinante
(a) sintomi
1, tipo acuto
È comune nei bambini, che rappresentano il 90% dei pazienti con trombocitopenia immunitaria.Il tasso di incidenza è simile tra uomini e donne.L'84% dei pazienti ha una storia di infezioni respiratorie o altre infezioni virali da 1 a 3 settimane prima dell'insorgenza, quindi l'incidenza è più elevata in autunno e in inverno e l'insorgenza è rapida. , brividi, pelle e porpora mucosa, come i pazienti con mal di testa, vomito, devono essere attenti alla possibilità di emorragia intracranica, il decorso della malattia è prevalentemente autolimitante, oltre l'80% può essere auto-alleviato, il decorso medio della malattia da 4 a 6 settimane, alcuni possono essere prolungati o più di qualche anno Per i tipi cronici di tipo acuto rappresentano meno del 10% della PTI per adulti.
2, tipo cronico
Comune nelle giovani donne, le donne hanno 3-4 volte più probabilità di essere maschi, l'insorgenza è nascosta, i sintomi sono lievi, i sanguinamenti spesso ricorrenti, ogni sanguinamento dura da diversi giorni a diversi mesi, il grado di sanguinamento è correlato alla conta piastrinica, piastrine> 50 × 10 9 / L, spesso emorragia post-lesione; le piastrine tra (10 ~ 50) × 10 9 / L possono avere diversi gradi di sanguinamento spontaneo, le piastrine inferiori a 10 × 109 / L hanno spesso sanguinamenti gravi, i pazienti con sintomi generali tranne i sintomi di sanguinamento buona.
(due) segni
1, tipo acuto
Presenza improvvisa di pelle estesa e grave e porpora mucosa, anche ecchimosi ed ematoma di grandi dimensioni, i difetti della pelle sono per lo più sistemici, gli arti inferiori sono più, uniformemente distribuiti, il sanguinamento è più comune nel naso, le gengive, la cavità orale possono avere sangue, tratto gastrointestinale E il sanguinamento del tratto urinario non è raro, l'emorragia intracranica è rara, ma qual è il rischio, la milza spesso non si allarga.
2, tipo cronico
La porpora cutanea è più comune nelle estremità distali degli arti inferiori. L'emorragia è più comune nel naso, nelle gengive e nell'emorragia della mucosa orale. Le mestruazioni femminili sono talvolta l'unico sintomo. Gli episodi ripetuti possono causare anemia e splenomegalia lieve. Se vi è evidente splenomegalia, Per escludere la possibilità di piastrine secondarie.
Esaminare
Esame della porpora trombocitopenica primaria
1. Sangue: generalmente nessuna anemia (emorragie gravi possono presentare lieve anemia), la conta dei globuli bianchi è normale, la conta piastrinica è ridotta.
2. Esame della coagulazione: tempo di sanguinamento prolungato; tempo di coagulazione, tempo di protrombina, tempo di trombina sono normali.
3. Midollo osseo: iperplasia normale, aumento del numero di megacariociti, con disturbi della maturità (la maggior parte dei pazienti produce megacariociti di tipo piastrinico <30%).
4. Esame degli autoanticorpi: aumento significativo degli anticorpi correlati alla superficie piastrinica (PAIgG); aumento del C3 correlato alla superficie piastrinica (PA C3).
5. Determinazione della vita piastrinica: significativamente ridotta.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di porpora trombocitopenica primaria
[criteri diagnostici]
Le piastrine ITP acute sono significativamente ridotte, di solito meno di 20 × 10 9 / L, la vita piastrinica è significativamente ridotta, circa 1 a 6 ore, esame del midollo osseo, aumento o normale della maggior parte delle cartelle cliniche di megacariociti, di cui megacariociti immaturi aumentati in modo significativo, ITP cronica più test trombocitopenia Per lo più (30 ~ 80) × 10 9 / L, i megacariociti del midollo osseo sono per lo più aumentati, le dimensioni sono sostanzialmente normali, il tipo di granulo è aumentato, la formazione di piastrine è diminuita in modo significativo, le IgG correlate alla superficie piastrinica sono aumentate, il C3 correlato alle piastrine è aumentato, la vita piastrinica ridotta, circa 1 ~ 3 giorni, i criteri diagnostici sono i seguenti:
1, test multipli per verificare la riduzione della conta piastrinica.
2. La milza non aumenta o aumenta solo leggermente.
3, numero di megacariociti esame del midollo osseo aumentato o normale, ci sono disturbi della maturità.
4. I seguenti cinque punti dovrebbero avere qualsiasi punto:
(1) Il trattamento con prednisone è efficace.
(2) trattamento della milza efficace
(3) Aumento di PalgG.
(4) Aumento della PAC, riduzione della vita piastrinica ed esclusione della trombocitopenia secondaria.
Diagnosi differenziale
È necessario escludere la trombocitopenia causata da leucemia acuta, linfoma, porpora trombotica trombocitopenica, malattie autoimmuni, sindrome di Evans e farmaci.
