tronco arterioso persistente
Introduzione
Introduzione al tronco arterioso permanente Lo stelo arterioso perpetuo si riferisce all'incapacità di dividere il tronco primordiale nell'aorta e nell'arteria polmonare a causa di difetti nello sviluppo della palla e della palla, lasciando un tronco arterioso comune. Pertanto, entrambi i ventricoli destro e sinistro vengono espulsi in un tronco arterioso comune. La valvola semilunare del tronco arterioso supera il difetto del setto ventricolare alto. L'anatomia vede solo il tronco totale. Non vi sono residui dell'arteria principale e polmonare, la circolazione sistemica e la circolazione polmonare. Sia l'afflusso di sangue coronarico che l'afflusso di sangue coronarico provengono direttamente dalle arterie. Il tronco arterioso permanente è una malformazione cardiovascolare congenita complessa estremamente rara. Il tasso di incidenza è di circa lo 0,5%, pari all'1-3% circa nell'autopsia cardiovascolare congenita. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione polmonare, dotto arterioso pervio, difetto settale, ventricolo singolo, atrio singolo
Patogeno
Causa permanente del gambo arterioso
Alla 3a e 4a settimana di sviluppo embrionale, in circostanze normali, lo sviluppo dell'intervallo del tronco arterioso divide il tronco arterioso totale nell'aorta ascendente e nell'arteria polmonare principale, e l'intervallo del tronco arterioso si sviluppa a spirale dalla porzione conica all'estremità della testa. L'aorta si trova nella parte posteriore sinistra, l'arteria polmonare principale si trova nella parte anteriore destra e l'intervallo del tronco arterioso è collegato all'intervallo conico della porzione conica, partecipa alla formazione del compartimento settale della membrana e chiude il poro interventricolare. Se il bulbo cardiaco è assente o sottosviluppato, si forma il setto interventricolare. Difetto, il tronco arterioso cavalca il difetto del setto ventricolare, la valvola semilunare del tronco arterioso è di solito 3 valvole, possono esserci da 2 a 6 malformazioni del volantino, il catetere arterioso è spesso assente, anche se è funzionale e non importante, l'arteria polmonare Può provenire dalla radice dell'arteria, dal tronco o dalla parte dell'arco, anche l'arteria polmonare non è sviluppata, il sangue della circolazione polmonare proviene solo dall'arteria bronchiale allargata, quindi ci sono vari tipi di tronco arterioso permanente, ma indipendentemente dal tipo, circolazione sistemica, circolazione polmonare, Il sangue delle arterie coronarie proviene dai ventricoli e dalle arterie.
Prevenzione
Prevenzione permanente dello stelo arterioso
La malattia è una malattia congenita, quindi non esiste una misura preventiva efficace: la maggior parte dei bambini muore durante l'infanzia, la principale causa di morte è l'insufficienza cardiaca, altri come ascesso cerebrale, endocardite, elevata mortalità operativa e scarsa prognosi. .
Complicazione
Complicazione arteriosa permanente Complicanze ipertensione polmonare, dotto arterioso pervio, difetto del setto atriale, ventricolo singolo, atrio singolo
La malattia è una delle gravi malformazioni cardiovascolari fatali, la prognosi è molto scarsa, se non trattata in tempo, circa il 75% dei pazienti muore entro un anno, ritardando il tempo di operazione si svilupperà presto in ipertensione polmonare, infarto vascolare polmonare La perdita di chirurgia, e spesso combinata con altre malformazioni, rende più difficile il trattamento di questa malattia, combinata con altre anomalie del dotto arterioso pervio, vena cava superiore sinistra, connessione venosa polmonare anomala completa, difetto del setto atriale, ventricolo singolo, atrio singolo e L'arco aortico è interrotto.
Sintomo
Sintomi arteriosi perpetui Sintomi Sintomi comuni Dispnea dei globuli rossi porpora dito (punta) Allargamento del cuore ipertrofia ventricolare Insufficienza cardiaca tachicardia stenosi polmonare difetto del setto ventricolare
Entro poche settimane dalla nascita del bambino, il letto vascolare polmonare ha un'alta resistenza, il flusso sanguigno polmonare è piccolo e i sintomi clinici non sono evidenti: poiché la resistenza del letto vascolare polmonare diminuisce, possono verificarsi sintomi di insufficienza cardiaca e infezione polmonare e spesso si presenta un aumento del flusso sanguigno polmonare. Difficoltà respiratorie, insufficienza cardiaca e tachicardia, flusso sanguigno polmonare ridotto con porpora, accompagnato da eritrocitosi e discontinuità (punta), esame fisico: pazienti con condizioni generali più deboli, perdita di peso, aumento della frequenza cardiaca, ingrossamento del cuore, Il fegato è gonfio, si sente un solo secondo battito cardiaco nell'area della valvola polmonare, il terzo e il quarto intercostale del bordo sternale sono forti, soffi e tremori sistolici ruvidi e l'area apicale dell'insufficienza valvolare ha diastolica precoce o medio diastolica Il rumore, l'insufficienza della valvola a secco arteriosa ha spesso impulso d'acqua, la radiografia del torace mostra un aumento dell'ombra del cuore, una maggiore struttura vascolare polmonare, principalmente allargamento ventricolare, aorta ascendente significativamente allargata, battito forte senza arteria polmonare, circa il 25% dei casi Per l'aorta destra, l'origine dell'arteria polmonare è più alta del normale Se il ramo dell'arteria è alto quanto il livello dell'arco aortico, esiste un valore diagnostico ECG: cuore sinistro e destro quando il sangue è aumentato. Ipertrofia, aumento della resistenza vascolare polmonare, ipertrofia ventricolare destra quando il sangue polmonare è basso, ecocardiografia: vedere il tronco arterioso che cavalca il difetto del setto ventricolare, atrio sinistro comune, ventricolo sinistro, valvola arteriosa secca può essere ispessita, cateterizzazione cardiaca: L'aumento della pressione ventricolare destra, la pressione sistolica ventricolare destra e sinistra erano simili, l'arteria polmonare e la pressione arteriosa secca erano simili, il catetere cardiaco può entrare nel ramo del braccio dell'arco aortico dal ventricolo destro e l'angiografia mostrava un singolo tronco arterioso a cavallo del difetto del setto ventricolare, solo Esiste un gruppo di valvole semilunari, le arterie coronarie e le arterie polmonari provengono dal tronco arterioso.
Emodinamica: casi secchi arteriosi permanenti, sangue dal ventricolo sinistro e destro entrano tutti nel tronco arterioso, sangue venoso e getti ventricolari sinistri di ossigeno dalla circolazione polmonare e getti di sangue ventricolare destro dalla circolazione sistemica vengono mescolati nel tronco arterioso, quindi Il grado di riduzione della saturazione di ossigeno nel sangue dipende dalla quantità di flusso sanguigno nella circolazione polmonare maggiore della porpora clinica del sangue non è evidente o lieve, ma il carico cardiaco è aggravato dalla chiusura arteriosa della valvola a secco non è facile da causare insufficienza cardiaca, pressione atriale sinistra L'elevazione può causare edema polmonare, il flusso sanguigno polmonare è inferiore e la porpora è evidente, con conseguente riduzione del flusso sanguigno polmonare.La causa più comune è che il letto dei vasi sanguigni polmonari subisce un flusso sanguigno massiccio di alta pressione sanguigna sistemica e produce gradualmente lesioni ostruttive dei piccoli vasi polmonari, con conseguente aumento della resistenza alla circolazione polmonare. Il flusso sanguigno ridotto, la stenosi polmonare può anche ridurre il flusso sanguigno polmonare ma è relativamente raro.
Esaminare
Esame permanente del tronco arterioso
Primo, torace a raggi X.
La radiografia del torace a raggi X mostra che vi è un evidente ingrossamento del cuore e congestione polmonare nei neonati e nei bambini piccoli. Il segmento dell'arteria polmonare principale è assente, ma l'inizio dell'arteria polmonare sinistra è spesso evidente (i bambini più anziani possono vedere il segno "virgola" nel mediastino in alto a sinistra). Quando l'arteria polmonare destra isolata ha origine dal lato sinistro del tronco arterioso, può verificarsi un segno simile: quando l'afflusso di sangue a un lato dell'arteria polmonare proviene dall'arteria bronchiale o dal piccolo dotto arterioso pervio, il torace laterale può essere più piccolo e il vaso sanguigno La distribuzione è minore e quando l'arco aortico concomitante viene interrotto, l'aorta discendente nella radiografia del torace è spesso più pronunciata.
In secondo luogo, l'ECG
Spesso mostrato come ipertrofia ventricolare sinistra, destra, ipertrofia ventricolare sinistra, deviazione destra normale o lieve.
In terzo luogo, l'ecocardiografia
L'ecocardiografia può confermare la diagnosi e può distinguere il tipo di tronco arterioso permanente, determinare la dimensione e la posizione del difetto del setto ventricolare, può mostrare che un singolo vaso supera il setto interventricolare e mostra anomalie della valvola arteriosa, come ad esempio volantini Il numero, la presenza o l'assenza di stenosi e chiusura incompleta.
In quarto luogo, cateterismo cardiaco e angiografia cardiovascolare
Può fornire informazioni sull'arteria polmonare, l'aorta e lo stato emodinamico La cardioangiografia può mostrare l'origine, le dimensioni e il ramo dell'arteria polmonare.Iniettare l'agente di contrasto nella radice dell'arteria per visualizzare l'arteria coronarica e comprendere la distribuzione dell'arteria coronaria. Nel caso, il cateterismo cardiaco destro ha mostrato un aumento del contenuto di ossigeno nel sangue nel tratto di efflusso ventricolare destro e la pressione ventricolare destra era uguale alla pressione arteriosa sistemica. Se il catetere può entrare direttamente nelle arterie polmonari sinistra e destra per misurare la pressione e il contenuto di ossigeno nel sangue, quindi determinare la posizione, la direzione e i vasi polmonari dello shunt. La resistenza è utile.
Diagnosi
Diagnosi permanente del tronco arterioso
Diagnosi differenziale
Clinicamente, dovrebbe essere identificato con le seguenti malattie:
(1) Grave tetralogia dell'artria polmonare
Immediatamente dopo la nascita, l'espettorato e l'insufficienza cardiaca, l'esame a raggi X ha mostrato ischemia polmonare, atrio destro, ingrossamento ventricolare, ECG ha mostrato atrio destro, ipertrofia della stanza, cateterismo cardiaco destro può ottenere atrio destro, aumento della pressione ambiente, ecocardiografia Doppler Le cifre e l'angiografia cardiovascolare possono confermare la diagnosi.
(B) il principale difetto settale dell'arteria polmonare
Simile al tipo I del tronco arterioso permanente, l'ecocardiografia può essere osservata nelle valvole dei due gruppi di aorta e l'angiografia aortica può mostrare la posizione di due grandi arterie e difetti settali.
(tre) dislocazione della grande arteria
Dopo la nascita, sono presenti cianosi e insufficienza cardiaca.Se il difetto del setto atriale o il difetto del setto ventricolare è accompagnato da lieve porpora, i sintomi compaiono più tardi.L'esame a raggi X mostra che il cuore è ingrossato a forma di uovo.La cardioangiografia mostra che l'aorta ha origine dal ventricolo destro. L'arteria polmonare principale proviene dal ventricolo sinistro.
(quattro) atresia tricuspide
L'atrio destro è ingrandito, il ventricolo sinistro è ipertrofico, l'elettrocardiogramma mostra il centro assiale a sinistra e il tronco arterioso permanente è comune all'ipertrofia ventricolare destra, mentre l'ecocardiografia Doppler e l'angiografia cardiovascolare sono visibili nell'atria tricuspide.
