sclerodermia
Introduzione
Introduzione alla sclerodermia La sclerodermia è una malattia del tessuto connettivo caratterizzata da cute localizzata o diffusa e fibrosi del tessuto connettivo viscerale, sclerosi e atrofia, le cui caratteristiche principali sono le fibre della pelle, sinovia, muscolo scheletrico, vasi sanguigni ed esofago. O indurendo, alcuni organi interni, come polmoni, cuore, reni e arterie grandi e piccole possono avere lesioni simili. Alcuni pazienti hanno solo la sclerosi cutanea, chiamata sclerodermia localizzata e alcuni hanno anche fibrosi viscerale e cirrosi di cuore, polmone, gastrointestinale e rene.Questa condizione è chiamata sclerodermia sistemica, spesso la condizione Grave, prognosi sfavorevole, la malattia è seconda solo al lupus eritematoso nella malattia del tessuto connettivo, il numero di pazienti è più donne, il rapporto tra femmina e maschio è di circa 3: 1. L'età di esordio è più comune tra i 20 ei 50 anni, l'incidenza delle donne in età fertile è la più comune, anche i bambini e gli anziani possono essere colpiti, è stato riferito che i minatori e i lavoratori esposti al silicio hanno più pazienti con sclerodermia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione maligna
Patogeno
Causa di sclerodermia
Fattori genetici (25%):
Secondo alcuni pazienti con una chiara storia familiare, l'incidenza di HLA-B8 è aumentata nei pazienti in condizioni critiche e vi sono anomalie cromosomiche nei parenti dei pazienti e si ritiene che le caratteristiche del tipo genetico possano essere sull'allele dominante del cromosoma X.
Fattore di infezione (20%):
Molti pazienti hanno spesso infezioni acute prima dell'insorgenza, tra cui angina, tonsillite, polmonite, scarlattina, morbillo, sinusite, ecc. Sono state riscontrate inclusioni simili a paramyxovirus nei muscoli e nei reni striati dei pazienti.
Anomalie del metabolismo del tessuto connettivo (10%):
Il paziente ha mostrato estese lesioni del tessuto connettivo e il contenuto di collagene nella pelle è aumentato in modo significativo.Ci sono stati più collagene solubile e catene laterali intermolecolari instabili nelle lesioni cutanee attive del virus e l'attività della sintesi del collagene è stata significativamente aumentata nella cultura dei fibroblasti dei pazienti. .
Anomalie vascolari (15%):
Pazienti con fenomeno di Raynaud, non solo limitato alle estremità, ma anche nei vasi sanguigni viscerali; l'istopatologia mostra che le lesioni cutanee e gli organi interni possono avere una piccola contrattura dei vasi sanguigni (arterioso) e iperplasia intimale, quindi alcune persone pensano che questa malattia sia un vaso sanguigno primario Malattia, ma poiché la malattia vascolare non è vista in tutti i pazienti, si ritiene anche che la malattia vascolare non sia l'unica causa della malattia.
Anomalia immunitaria (20%):
Questa è la visione più importante degli ultimi anni: una varietà di autoanticorpi (come anticorpi anti-nucleare, anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-ssRNA, anticorpi contro gli estratti della pelle di sclerodermia, ecc.) Possono essere rilevati nei pazienti; Il numero di cellule è aumentato, l'immunità umorale è stata significativamente migliorata e il tasso positivo di complessi immunitari circolanti nei pazienti sistemici era pari o superiore al 50%. La maggior parte dei pazienti aveva ipergammaglobulinemia; alcuni casi erano spesso associati a lupus eritematoso, dermatomiosite, artrite reumatoide, La sindrome di Sjogren o la tiroidite di Hashimoto sono complicate e attualmente la maggior parte delle persone pensa che questa malattia possa essere una malattia autoimmune causata da una persistente infezione cronica basata su un determinato background genetico.
1. Patogenesi
(1) Teoria della lesione vascolare: il fenomeno di Raynaud è spesso la manifestazione precoce di SSc, che indica che le lesioni precoci sono evidenti danni vascolari, non solo alla fine del dito (punta), ma anche negli organi interni. Recentemente, SSc è considerato l'endotelio vascolare. A seguito di ripetuti danni alle cellule, il danno alle cellule endoteliali provoca cambiamenti di permeabilità capillare, il danno alla parete piastrinica porta all'aggregazione piastrinica e alla proliferazione delle cellule endoteliali, il danno alle cellule endoteliali è diverso, gonfiore, iperplasia, seguito da trombosi, con conseguente restringimento del lume, Ischemia tissutale, queste lesioni vascolari si trovano nella pelle, nei muscoli scheletrici, nel tratto digestivo, nei polmoni, nel cuore, nei reni e nel cervello. Sebbene vi siano significative lesioni vascolari nella fase iniziale della malattia, le immunoglobuline si trovano raramente nella parete dei vasi sanguigni. E i complessi immunitari, quindi dimostra anche che il danno endoteliale è la base di questa malattia.
(2) Immunologia: la malattia e il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite, la sindrome di Sjogren, l'artrite reumatoide e altre malattie autoimmuni spesso coesistono contemporaneamente o in successione. Inoltre, la trombocitopenia idiopatica si verifica spesso nel corso della malattia. Porpora, anemia autoimmune, ecc., Ci sono molti autoanticorpi nel siero e spesso ci sono ceppi multicellulari di ipergammaglobulinemia, complessi immunitari, ecc., Che suggeriscono malattie autoimmuni, questi autoanticorpi includono: Scl -70 è anche noto come anticorpo di isomerasi I anti-locale, anticorpo anti-centromero, anticorpo anti-nucleolitico (compresi diversi componenti nucleolari), anticorpo anti-PM / SSc, ecc., Il meccanismo d'azione di questi autoanticorpi non è molto chiaro, Tuttavia, gli antigeni target corrispondenti sono componenti importanti del metabolismo nucleare, pertanto si suggerisce che la malattia sia causata dalla simulazione molecolare, inoltre i linfociti T sono anormali nella circolazione e nei tessuti della SSc e le cellule T si riducono nel sangue periferico. Il rapporto tra linfociti helper e linfociti T inibitori è aumentato; i linfociti nel derma della pelle sono principalmente linfociti T helper e linfociti isolati localmente possono essere attivati dopo la stimolazione. Le citochine in fibroblasti, insomma, questa malattia hanno una significativa umorale anomalo e le anomalie immunitarie cellulari.
(3) Iperplasia delle fibre anormale: l'ampia fibrosi della pelle e degli organi interni di questa malattia è dovuta al fatto che il collagene appena sintetizzato sostituisce la maggior parte o tutto il tessuto sottocutaneo, stringendo e indurendo la pelle, che è separata dalla pelle del paziente con SSc. Alcuni sottotipi di fibroblasti possono sintetizzare il collagene in eccesso (principalmente di tipo I e III), glicoproteina, ecc. In coltura, e esperimenti hanno anche dimostrato che la decomposizione locale di collagene è ridotta. Studi attuali hanno dimostrato che il TGF-B (fattore di conversione della crescita) non è solo La stimolazione diretta e la secrezione di PDGF-β (fattore di crescita derivato dalle piastrine) stimolano indirettamente la crescita dei fibroblasti.
2. Patologia
I principali cambiamenti patologici della SSc sono infiltrazione di cellule infiammatorie del tessuto connettivo, iperplasia intimale, occlusione vascolare, iperplasia e sclerosi del tessuto fibroso, lesioni cutanee precoci (fase di infiammazione), edema interstiziale cutaneo, separazione delle fibre di collagene, piccoli vasi sanguigni che circondano i linfociti L'infiltrazione cellulare, l'edema della parete vascolare, la rottura delle fibre elastiche, dopo di che, l'infiltrazione delle cellule infiammatorie attorno ai vasi sanguigni si attenua, il gonfiore del collagene, il mucopolisaccaride acido e il collagene aumentano intorno alle piccole fibre dei vasi sanguigni, fino a tardi (periodo di indurimento), omogeneizzazione delle fibre di collagene e Le fibre di collagene nell'epidermide aumentano, le fibre di collagene proliferano e si espandono in profondità, la parete dei piccoli vasi sanguigni si ispessisce, il lume diventa più piccolo e persino l'occlusione, i cambiamenti tardivi continuano, portando a atrofia dell'epidermide e appendici, deposizione di calcio, muscoli fasciali Indurimento e atrofia.
Le lesioni viscerali sono sostanzialmente coerenti con le lesioni cutanee, mostrando sclerosi sistemica multipla: la muscolatura liscia (compresi i fasci di fibre muscolari esofagee) ha mostrato sclerosi e atrofia uniformi, muscolo della parete intestinale, miocardio anche atrofia e fibrosi estese; fibre endocardiche, pericardiche Degenerazione di proteine, infiltrazione infiammatoria e iperplasia del collagene; fibrosi polmonare e fibrosi estesa alveolare e alterazioni cistiche; ispessimento della parete arteriolare polmonare, ispessimento della membrana basale alveolare e microvascolare; iperplasia intimale renale dell'arteria interlobulare, piccolo renale La membrana basale della palla è ispessita, nei casi gravi si osservano necrosi simile alla fibrina, sclerosi glomerulare e infarto corticale renale; atrofia interstiziale e fibrosi possono verificarsi anche nella ghiandola tiroidea.
3. Eziologia e patogenesi della medicina cinese
La causa di questa malattia è principalmente la carenza congenita, la carenza di milza e rene yang, o il calore umido esogeno, il peso umido in calore, il male umido e lo yang, o il freddo e il freddo dentro o fuori non sono solidi, vento esogeno e male freddo, resistenza malvagia Weiyang Il male ostacola le vene, che portano alla disarmonia del campo, il qi e il sangue, e il progresso coinvolge il disturbo viscerale, la carenza di yang e i prodotti patologici come la condensa della flemma.
(1) Ostruzione del vento e del freddo: dotazione congenita insufficiente, gas difensivo non solido, attacco freddo e freddo, ferito ai polmoni, bloccato nelle vene, l'accampamento non è armonioso, le vene sono impraticabili, quindi possono esserci dolore corporeo, arti gonfi, pelle dura, tosse , tosse, ecc.
(2) deficit di milza e yang renale, espettorato della coagulazione del freddo: attacco di freddo e freddo, o mancanza di dotazione congenita, deficit di milza e rene di yang, o lesione da travaglio eccessiva, deficit di yang, raffreddore da endogeno, freddo citato, freddo è stagnazione, sangue Non può fluire e il flusso sanguigno non è regolare, quindi può portare a stasi del sangue, ostruzioni collaterali, quindi alla fine del freddo, la pelle diventa fredda e bianca, viola, pelle dura, persino distrofia dei muscoli e della pelle e muscoli sottili Pelle sottile, perdita di capelli, pigmentazione.
(3) torbidità e ostruzione: il male freddo fa male ai polmoni, la salute dei polmoni è danneggiata, i polmoni non sono dichiarati e il liquido è difficile da perdere ed è concentrato come espettorato; o carenza di milza e yang renale, la torbidità non può essere torbida, se questo 痰Questa malattia può verificarsi quando la torbidità è bloccata nella pelle e la pelle dei tendini sta morendo.
(4) stasi del qi e stasi del sangue: rabbia e rabbia per lungo tempo, disagio emotivo, possono portare a stasi del qi e stasi del sangue, stasi del sangue e collaterali in modo che il sangue non possa sollevare i peli della pelle, quindi la pelle è gloria e rigida e sottile, i cambiamenti della pelle Difficile aprire la bocca è difficile, Qi Yu non può trasportare il sangue per raggiungere la fine dei quarti, freddo, dolore al corpo e persino costole e fretta.
(5) Blocco di calore umido: la sensazione iniziale di calore umido, peso umido in calore, yang dannoso bagnato umido, che appare gradualmente un serraggio della pelle caldo e insufficiente, quindi l'articolazione passa dal rossore al gonfiore bianco, l'inizio di un'altra situazione della malattia .
La malattia inizia all'inizio della malattia, ma il male rimane a lungo per ostacolare la macchina aerea, il flusso sanguigno non è regolare, gradualmente il polmone, la milza, il coinvolgimento dei reni, ha iniziato a smorzare il calore, la coagulazione fredda, soprattutto la stagnazione coroidale, nel danno positivo e Yin, Yin e Yang possono essere tesi, danneggiati e sporchi e più pericolosi.
Prevenzione
Prevenzione della sclerodermia
Analisi della disabilità
(1) Le lesioni della sclerodermia possono verificarsi in tutti gli organi che sono strutturalmente e funzionalmente correlati al tessuto connettivo e hanno una rete vascolare, attualmente non esiste un metodo specifico per prevenire lo sviluppo delle lesioni.
(2) Se la superficie dura della pelle è ampia e ampiamente distribuita, i muscoli sotto le lesioni cutanee e persino i muscoli scheletrici possono avere lesioni, influenzando la mobilità articolare e le articolazioni possono collassare e deformarsi.
2. Prevenzione della popolazione Per popolazione ad alto rischio si intendono le persone che entrano in contatto con miniere di carbone, miniere di metallo, miniere di silicio, industria chimica, ecc., Dovrebbero rafforzare la consapevolezza della protezione di tale personale, fare un buon lavoro nella protezione del lavoro e controllare regolarmente il corpo.
3. Prevenzione personale
(1) Prevenzione primaria:
La maggior parte delle persone ora pensa che la malattia sia probabilmente un fattore genetico, associato a un'infezione cronica causata da una malattia autoimmune, alcuni casi spesso con lupus eritematoso sistemico, tiroidite di Hashimoto, artrite reumatoide, Sjogren Sindrome e altri fattori si sovrappongono, quindi i suddetti fattori di rischio dovrebbero prestare maggiore attenzione alla prevenzione.
1 Rimuovere le lesioni infette, prestare attenzione all'igiene, rafforzare l'esercizio fisico e migliorare la funzione autoimmune.
2 regole di vita, lavoro e riposo, a proprio agio, evitare una forte stimolazione mentale.
3 rafforzare l'alimentazione, il digiuno e il freddo, prestare attenzione al riscaldamento.
(2) Prevenzione secondaria:
1 diagnosi precoce: la diagnosi può essere fatta in base all'indurimento cutaneo tipico e al danno sistemico.
2 trattamento precoce: i glucocorticoidi o le loro sospensioni possono essere utilizzati per lesioni intradermiche, aderire a terapia fisica e terapia fisica, come audio, terapia con cera, ecc., Per migliorare la contrattura degli arti, aumentare la funzione degli arti o vitamina E. orale a lungo termine
Complicazione
Complicanze della sclerodermia Complicanze, ipertensione maligna
Le seguenti complicanze possono verificarsi:
(1) Danno articolare.
(B) danno alla muscolatura liscia gastrointestinale.
(3) Malnutrizione.
(d) Il miocardio forma tessuto fibroso, che può provocare danni permanenti e / o deterioramento funzionale.
(5) Danno renale e / o disfunzione renale.
(6) La ghiandola tiroidea forma tessuto fibroso.
Sintomo
Sintomi di sclerodermia Sintomi comuni La pelle è sostanzialmente non ... Dolore addominale Rigidità mattutina Ispessimento muscolare della pelle, Sudorazione della fibrosi Riduzione della proteinuria Dolore articolare Diarrea addominale Rigidità articolare
La pelle del paziente sembra essere indurita, ispessita e atrofizzata, in base al grado di lesioni cutanee e alla posizione della lesione, può essere suddivisa in due tipi: localizzata e sistemica. La sclerodermia localizzata è principalmente caratterizzata da sclerosi cutanea; la sclerodermia sistemica, nota anche come sclerosi sistemica, può colpire la pelle, il sinovia e gli organi interni, in particolare il tratto gastrointestinale, i polmoni, i reni, il cuore, i vasi sanguigni, i muscoli scheletrici. Il sistema, ecc., Rende incompleta la funzione dell'organo corrispondente.
Prestazioni della pelle
La mano in anticipo si riferisce al gonfiore, ma coinvolge anche l'avambraccio, i piedi, gli arti inferiori e il viso, ma gli arti inferiori sono meno colpiti: il periodo di gonfiore dura settimane, mesi o anche più a lungo e l'edema è concavo o non concavo. Con l'eritema, le lesioni cutanee progrediscono dall'estremità distale dell'arto all'estremità prossimale, la pelle si indurisce gradualmente, si ispessisce e infine aderisce al tessuto sottocutaneo (periodo di indurimento).
Le lesioni cutanee possono essere suddivise in edema, sclerosi e atrofia.
(1) fase edematosa: manifestata come ispessimento della pelle, irrigidimento, scomparsa delle rughe, edema non depresso o gonfiabile, giallo pallido o pallido, bassa temperatura della pelle, ridotta sudorazione, superficie della pelle può essere Si verifica un piccolo palatoschisi e scompare il cuscinetto adiposo della punta delle dita. Nei pazienti con lesioni cutanee localizzate, l'edema precoce si verifica sulle dita, sulla schiena e sul viso della mano, quindi si diffonde alle estremità superiori, al collo, alle spalle, ecc., Il tipo diffuso viene spesso causato prima dal tronco, quindi Espandendosi alla periferia, questo periodo può durare diversi mesi.
(2) Fase intensiva: la pelle si ispessisce e si indurisce, si verifica la fibrosi, le dita e le mani sono lucide e tese, la pelle precoce può essere rossa, la superficie ha lucentezza cerosa, nessun sudore, i capelli sono scarsi, la pelle non è facile da pizzicare Quando la pelle del viso è interessata, il viso può essere allungato, l'espressione è fissa, le labbra sono sottili, il solco di radiazione si forma intorno alla bocca, la bocca è difficile da aprire, il naso è affilato, le dita sono affusolate e le dita distali diventano sempre più corte e possono verificarsi ulcere. Flessione ed estensione del dito limitate, oppressione toracica stretta, pigmentazione e ipopigmentazione nell'area interessata, assottigliamento dei capelli, cambiamenti della pelle possono essere limitati a dita, dita dei piedi, mani, piedi e viso, estendibili al braccio anteriore o dalla parte posteriore del torace ̈ ̈ All'inizio, si espande nell'area circostante, coinvolgendo la parte superiore del braccio, le spalle, l'addome e le gambe, raggiungendo solitamente un picco nell'entità del danno endoteliale e delle gravi convulsioni a 3 anni dall'esordio.
(3) fase atrofica (fase atrofica): atrofia della pelle e assottigliamento come pergamena, a volte il tessuto e il muscolo sottocutaneo possono anche restringersi e indurirsi, le linee della pelle scompaiono, la perdita di capelli, la pelle liscia e sottile, vicino alle ossa, alla punta delle dita E le articolazioni sono soggette a ulcere refrattarie, teleangectasie e calcificazione del tessuto sottocutaneo.
Quanto sopra sono tipiche lesioni cutanee e processi di sclerodermia, ad eccezione della sclerodermia sinusoidale senza manifestazioni cutanee, possono comparire altri tipi. Non vi è alcun confine evidente tra queste tre fasi, ma un processo progressivo di lesione cutanea.
Metodi di misurazione per il coinvolgimento della pelle:
Test regolari dell'estensione e dell'estensione della pelle colpita aiuteranno a determinare lo stadio della malattia e determinare la progressione della lesione cutanea.Il metodo di integrazione dello spessore della pelle di Rodnan migliorato è un metodo semiquantitativo semplificato per il punteggio della pelle. Pizzica le seguenti 17 parti di pelle: viso, torace, addome, braccio sinistro, destro, avambracci destro e sinistro, mani sinistra e destra, dita sinistra e destra, cosce sinistra e destra, polpacci sinistro e destro, piedi sinistro e destro, destro Ogni sito è stato valutato in base ai criteri di punteggio: lo spessore della pelle normale era 0; la pelle era leggermente ispessita a 1 punto; la pelle era ispessita a 2 punti; la pelle era estremamente ispessita a 3 punti, quindi i punteggi di questi 17 siti erano L'accumulo, questo metodo è più accurato e affidabile, può essere utilizzato per la stima clinica della malattia e la ricerca osservazionale.
2. Fenomeno Renault
(1) lesioni vascolari della sclerodermia: quasi tutti i pazienti con sclerodermia hanno il fenomeno di Raynaud, suggerendo che la malattia vascolare è la base dell'insorgenza della sclerodermia. Quando il paziente è freddo o emotivo, ci saranno capillari della pelle e delle dita della pelle La chiusura dell'arteria vascolare anteriore e lo shunt artero-venoso rendono la pelle pallida, quindi i capelli cambiano, dopo la fine della stimolazione (riscaldamento), il vasospasmo viene alleviato, la pelle si trasforma in arrossamento, accompagnata da intorpidimento, bruciore, formicolio, di solito dura dai 10 ai 15 minuti. Il dito (punta) cambia in un colore normale o è una placca.
(2) Fenomeno di Raynaud primario: il fenomeno di Raynaud è diviso in due categorie: il fenomeno di Raynaud primario (idiotipico), noto anche come malattia di Raynauds e il fenomeno di Raynauds secondario. La causa della prima non è nota, mentre la seconda è secondaria agli spasmi vascolari di determinate malattie o cause note.
Un sondaggio sulla popolazione generale ha mostrato che tra il 4% e il 15% delle persone presentava il fenomeno di Raynaud, la maggior parte di esse non presentava alterazioni strutturali vascolari o danni ischemici dei tessuti (fenomeno di Raynaud primario) e il 50% dei pazienti con fenomeno di Raynaud era Il fenomeno primario, tipico di Raynaud primario inizia negli adolescenti, più comune tra i 20 ei 40 anni, più donne che uomini, i pazienti con il fenomeno di Raynaud primario sono sostanzialmente normali in altri aspetti, i sintomi compaiono nelle dita dei piedi, distribuzione simmetrica .
Per i medici, la domanda importante è determinare se il fenomeno di Raynaud è il primo sintomo di primario o sclerodermico.Se c'è un fenomeno di Raynaud, non ha depressioni, ulcere, cancrena, normali pieghe dei capillari e tasso di sedimentazione eritrocitaria, anticorpi antinucleari. Negativo, raramente è possibile avere sclerodermia, come allargamento e / o riduzione e scomparsa delle pieghe delle unghie, suggerendo che il paziente ha una malattia del tessuto connettivo come la sclerodermia.
(3) Fenomeno di Raynaud e sclerodermia: il 90% dei pazienti con sclerodermia presenta evidente fenomeno di Raynaud.L'aspetto del fenomeno di Raynaud è la struttura anormale del vasospasmo e dell'arteria delle dita. Rispetto alle persone normali, i pazienti con sclerodermia hanno malnutrizione e Nell'ambiente a bassa temperatura, la temperatura viene adattata all'eccessiva reazione del flusso sanguigno alla pelle e quando l'ambiente viene riscaldato, la vasocostrizione viene alleviata e anche la reazione per ripristinare il flusso sanguigno locale viene ritardata.
3. Lesioni muscolari, articolari e ossee
(1) Lesioni muscolari: i pazienti con sclerodermia mostrano spesso evidente dolore muscolare e debolezza muscolare. Questo può essere il primo sintomo non specifico della sclerodermia. Nella fase avanzata può anche verificarsi atrofia muscolare. Da un lato, è limitato dall'ispessimento e dall'indurimento della pelle. La funzione motoria dell'articolazione provoca atrofia muscolare e la sclerodermia diffusa può verificarsi in qualsiasi articolazione, ma le dita, i polsi e le articolazioni del gomito sono più comuni e, d'altra parte, la fibrosi si diffonde dal tendine ai muscoli. Correlati, ci sono trattamenti farmacologici secondari, come l'uso di corticosteroidi e penicillamina, quando la sclerodermia si sovrappone ai pazienti con polimiosite o dermatomiosite può avere una debolezza muscolare prossimale significativa, la creatinfosfochinasi sierica ( CPK) ha continuato ad aumentare, l'EMG ha mostrato un aumento del potenziale multifase, riduzione dell'ampiezza e del limite di tempo, assenza di stress inserzionale e fibrillazione, cambiamenti infiammatori nella biopsia dei tessuti muscolari, infiltrazione cellulare infiammatoria, fibrosi muscolare, atrofia o fibrosi.
(2) Artrite: l'artrite si verifica nelle articolazioni delle dita, dei polsi, delle ginocchia, delle caviglie, ecc. Il dolore articolare può anche essere un sintomo non specifico della comparsa precoce di sclerodermia.I pazienti hanno spesso dolori articolari più evidenti e rigidità mattutina, dolore. Dalle articolazioni lungo il tendine, i muscoli della parte superiore del braccio e del polpaccio, i polsi, le caviglie, i gomiti e le articolazioni del ginocchio sono aggravati dal dolore e possono verificarsi rumori di sfregamento, causati da fibrosi e infiammazione della guaina del tendine e dei tessuti adiacenti. Una specie di suono di attrito è più comune nella sclerodermia diffusa, il che suggerisce una prognosi sfavorevole e circa il 29% dei pazienti può avere una malattia articolare erosiva.
(3) lesioni ossee: l'esame a raggi X può essere riscontrato in osteoporosi, osteosclerosi, distruzione ossea, atrofia ossea, arti, assorbimento osseo delle dita causato da accorciamento della falange, calcificazione dei tessuti molli, restringimento dello spazio articolare, erosione ossea e La rigidità articolare è meno comune.
4. Lesioni dell'apparato digerente
Dall'80% al 90% dei pazienti con sclerodermia può avere un coinvolgimento dell'apparato digerente o il primo sintomo di sclerodermia.
(1) Oropharynx: apertura limitata, mucosa secca, indurimento, capezzolo della lingua scomparso, atrofia muscolare della lingua, lingua non può estendersi fuori dalla bocca, la malattia parodontale provoca difficoltà nella masticazione, perdita dei denti e malnutrizione, funzione faringea superiore generale Inalterato, a meno che non siano coinvolti i muscoli faringei, c'è miosite o malattia neuromuscolare. In questo momento, il cibo entrerà nell'esofago e sarà difficile deglutire. Quando il paziente deglutisce cibo liquido, tossirà, reflusso nasale, testa, La flessione della spalla può suggerire miopatia primaria o disturbi neurologici.
(2) Esofago: dall'80% al 90% dei pazienti ha una funzione esofagea anormale, i sintomi comuni sono disfagia, reflusso alimentare e malnutrizione, la disfagia si manifesta spesso quando il paziente avverte una sensazione appiccicosa in una certa parte dell'esofago dopo aver ingerito cibo solido. Dopo che l'acqua potabile può essere alleviata, la peristalsi esofagea del paziente può essere indebolita e può esserci una sensazione di pienezza e ingestione acuta di cibo.
Poiché la peristalsi primaria e secondaria dell'esofago distale del paziente viene indebolita o scomparsa, la pressione dello sfintere esofageo inferiore diminuisce, si verifica l'esofagite da reflusso, il paziente può avere dolore bruciante dopo lo sterno, nausea, sintomi di reflusso dopo aver mangiato o sdraiato Aggravamento, reflusso esofageo ed esofagite possono verificarsi sia nella sclerodermia cutanea localizzata che diffusa.
Lo svuotamento ritardato dovuto alla solida ritenzione di cibo nello stomaco aggrava il reflusso esofageo e porta a pienezza, nausea, vomito e, al fine di evitare questi sintomi, i pazienti spesso riducono il loro apporto, con conseguente perdita di peso e malnutrizione.
Le complicanze dei disturbi esofagei includono: polmonite da aspirazione causata dall'inalazione di cibo nei polmoni, tosse di origine sconosciuta, raucedine, dolore atipico al torace e infezione da candida locale.
L'esofagite si verifica solo quando il paziente ha indebolito la peristalsi esofagea e ha ritardato lo svuotamento dell'acido gastrico.In questo momento, vengono eseguiti esami del pasto al bario, endoscopia e manometria esofagea per aiutare a determinare la natura e l'estensione della lesione. L'esame del pasto al bario può essere visto per ridurre la peristalsi esofagea o Scomparsa, dilatazione esofagea, 1/3 della stenosi, endoscopia hanno mostrato che la mucosa ha vari gradi di erosione e assottigliamento, l'esame istopatologico ha mostrato che l'atrofia della muscolatura liscia esofagea, sostituita da tessuto fibroso, sottomucosa e mucosa lamina propria fibrosi, test esofageo Un controllo della pressione può mostrare una diminuzione della contrattilità esofagea.
I pazienti con lesioni esofagee sono spesso accompagnati da un significativo fenomeno di Raynaud.
(3) stomaco: meno colpito, ma i pazienti sono inclini alla pienezza, la vasodilatazione dell'antro può essere una delle cause del sanguinamento gastrointestinale nei pazienti con sclerodermia.
(4) Intestino tenue: a causa della fibrosi della parete intestinale e dell'atrofia della muscolatura liscia, con conseguenti movimenti intestinali anomali, di solito manifestati come lievi dolori addominali ricorrenti, diarrea, perdita di peso e malnutrizione, malnutrizione e diarrea dovute a ritenzione intestinale, batteri eccessivi Causato dal disturbo di assorbimento causato dalla riproduzione, in pazienti con grave pseudo-ostruzione cronica, dolore addominale, gonfiore e vomito.
Nei pazienti con malattia intestinale progressiva, occasionalmente accumulo di gas cistico nell'intestino, in questo momento il gas nell'intestino può gonfiarsi nella parete intestinale e persino espandersi nella cavità addominale, che si comporta come un intestino rotto.
(5) colon: tutti i segmenti del colon possono essere colpiti, pazienti con sclerodermia con ridotta tensione del colon, meno diarrea, costipazione comune, bassa distensione addominale e congestione, a causa di pazienti con sclerodermia con atrofia del muscolo della parete intestinale, la sua singolare asintomatica Il diverticolo a bocca larga si verifica spesso nel colon trasverso e in quello discendente.Se è coinvolto lo sfintere anale, possono verificarsi prolasso rettale e incontinenza fecale.
(6) Fegato: le lesioni al fegato non sono comuni, ma la presenza di cirrosi biliare primaria è spesso associata alla sindrome CREST.
In sintesi, le principali cause di lesioni dell'apparato digerente nella sclerodermia sono i cambiamenti nell'innervazione, l'atrofia della muscolatura liscia e la fibrosi della sottomucosa.Il primo danno al tratto intestinale della sclerodermia è un difetto di innervazione, che è simile all'innervazione secondaria Il danno ischemico neuronale nella malattia microvascolare, l'atrofia della muscolatura liscia gastrointestinale precoce e la fibrosi della sottomucosa e del miometrio diventano i principali cambiamenti patologici.Questo difetto neurologico e la fibrosi portano insieme a disfunzione irreversibile del tratto digestivo.
5. Lesioni polmonari
Il coinvolgimento polmonare nei pazienti con sclerodermia è molto comune, spesso accompagnato da coinvolgimento cardiaco, è la principale causa di morte dei pazienti, i primi sintomi sono mancanza di respiro dopo l'attività; manifestazioni tardive di tosse secca innocente, il dolore toracico di solito non è causato da sclerodermia Ma è correlato a dolore muscoloscheletrico, esofagite da reflusso, pleurite o pericardite.I pazienti con sclerodermia hanno fibrosi interstiziale polmonare e malattia vascolare polmonare, ma un cambiamento patologico, fibrosi interstiziale polmonare Nei pazienti con sclerodermia diffusa positiva per l'anticorpo anti-Sc1-70, le prestazioni sono più evidenti e la malattia vascolare polmonare e l'ipertensione polmonare sono le principali manifestazioni polmonari dei pazienti con sindrome CREST, mentre i pazienti con sclerodermia possono comparire nel corso della malattia. Polmonite da aspirazione causata da lesioni esofagee, insufficienza respiratoria causata da debolezza dei muscoli respiratori, emorragia polmonare, reazione pleurica, pneumotorace, insufficienza cardiaca destra causata da ipertensione polmonare.
Utilizzando metodi specifici e sensibili per rilevare circa l'80% dei pazienti con disfunzione polmonare, la maggior parte delle lesioni polmonari non presenta sintomi clinici evidenti, fino a quando la fibrosi polmonare non viene aggravata, i sintomi compaiono quando si verifica l'ipertensione polmonare, in questo momento il test di funzionalità polmonare mostra Disturbi della ventilazione restrittivi, che possono avere una riduzione del volume polmonare [ad esempio, ridotta capacità vitale (FVC)] o una riduzione della diffusione del monossido di carbonio, che può riflettere una ridotta funzionalità di scambio di gas, causata da fibrosi interstiziale polmonare o malattia vascolare polmonare, se Una diminuzione inferiore al 40% del valore predeterminato o una rapida riduzione della quantità di diffusione del monossido di carbonio e / o una rapida riduzione della capacità polmonare suggeriscono una prognosi sfavorevole.
La fibrosi interstiziale polmonare causata da alveolite neutrofila può essere rilevata mediante TC e / o lavaggio broncoalveolare.L'esame a raggi X è relativamente insensibile, ma se anormale può essere mostrato: interstiziale polmonare bilaterale La consistenza è migliorata e c'è un cambiamento reticolare-nodulare nel parenchima inferiore del polmone. Quando c'è alveolite attiva, l'esame TC ad alta risoluzione può avere un cambiamento simile al "vetro peloso". L'esame del liquido di lavaggio broncoalveolare mostra un aumento delle cellule e il paziente può esprimere L'ipertensione polmonare è un problema difficile nel controllo della sclerodermia per evidente dispnea e diffusione del monossido di carbonio L'ipertensione polmonare è il problema più difficile nel controllo della sclerodermia.È spesso difficile trovare clinicamente prima del verificarsi di ipertensione polmonare irreversibile grave, usando l'ecocardiografia bidimensionale. I test non invasivi aiutano la diagnosi precoce della presenza di ipertensione polmonare.
6. Malattie cardiache
Può manifestarsi come miocardite, pericardite o endocardite.I segni clinici evidenti di varie malattie cardiache indicano una prognosi sfavorevole.
I principali sintomi del coinvolgimento cardiaco della sclerodermia comprendono respiro corto dopo attività, palpitazioni, fastidio al torace e pericardite, insufficienza cardiaca congestizia, ipertensione polmonare e aritmia, manifestazioni cliniche, manifestazioni cardiache e anticorpi o anticorpi anti-Scl-70 È associata la presenza di anticorpi dell'RNA polimerasi.
I pazienti con sclerodermia possono causare malattie cardiache polmonari a causa di danni ai polmoni, che causano insufficienza cardiaca destra e la semplice ipertensione polmonare senza fibrosi polmonare è rara, quasi solo nella sindrome di CREST.
Le condizioni cardiache possono essere stimate con vari metodi di esame, ma è necessario notare che molti sintomi cardiaci sono causati da lesioni polmonari della sclerodermia, pertanto è necessario prestare attenzione alla presenza della funzione diastolica ventricolare e dell'ipertensione polmonare. Il danno polmonare, le palpitazioni, il dolore toracico o la sincope della dermatosi possono essere causati da aritmia o malattia pericardica.Il monitoraggio ecocardiografico o ECG è utile per la diagnosi.I pazienti con angina pectoris possono eseguire esami angiografici per determinare se vi è arteriosclerosi coronarica o ECG. Può mostrare una conduzione cardiaca anormale e aritmia, se combinato con il monitoraggio ECG 24h è più prezioso, l'aritmia più comune è la contrazione prematura ventricolare (pre-contrazione), la contrazione pre-atriale (pre-contrazione), la stanza La tachicardia superiore, la conduzione atrioventricolare anormale o interna è rara, la sclerodermia diffusa può avere una diminuzione della frazione di eiezione ventricolare sinistra e la scansione con radionuclide a radiofrequenza dopo l'esercizio del paziente, dal 40% al 50% dei pazienti Potrebbero esserci anomalie, il 15% dei pazienti ha anche prestazioni anormali a riposo, l'ecocardiografia ha riscontrato una funzione ventricolare sinistra e destra anomala, in particolare la funzione diastolica ventricolare sinistra Spesso un respiro corto più frequente a breve termine dopo l'esercizio fisico può essere una manifestazione precoce di disfunzione diastolica.
L'autopsia ha rilevato che dal 30% al 70% dei pazienti con sclerodermia presentava pericardite da fibrina o fibronectina e dal 30% al 40% dei pazienti presentava versamento pericardico piccolo o grande.
7. Malattia renale
Il coinvolgimento renale può verificarsi nel 75% dei pazienti, con manifestazioni cliniche di ipertensione, proteinuria e azotemia.L'insufficienza renale più grave nei pazienti con sclerodermia è ipertensione rapida e / o rapida progressione della funzione renale. Fallimento, la crisi renale sclerodermica (SRC).
(1) Ipertensione: il 25% dei pazienti con sclerodermia presenta ipertensione, che è una delle manifestazioni di coinvolgimento renale L'ipertensione è spesso causata da un'elevata pressione diastolica e la comparsa di ipertensione indica spesso una prognosi sfavorevole.
(2) proteinuria: i pazienti hanno spesso proteinuria intermittente e / o ematuria microscopica, un piccolo numero di pazienti con un gran numero di proteinuria o sindrome nefrosica, a volte possono essere combinati proteinuria e ipertensione e azotemia, questo tipo Il paziente ha una prognosi sfavorevole.
(3) azotemia: più di un quarto dei pazienti può avere azoto ureico nel sangue elevato, riduzione della clearance della creatinina, insufficienza renale acuta, azoto ureico nel sangue aumentato in modo più significativo rispetto alla creatinina sierica, suggerendo che il sangue renale Flusso insufficiente, come accompagnato da ipertensione maligna, i pazienti possono presentare insufficienza renale oligurica, insufficienza renale nei pazienti con sclerodermia non è completamente irreversibile, dopo dialisi e farmaci appropriati, alcuni pazienti con funzionalità renale possono essere ripristinati, portando al rene La causa comune di insufficienza funzionale è l'insufficienza cardiaca, l'infezione, la disidratazione, la chirurgia e altre condizioni di stress e i pazienti con insufficienza renale hanno una prognosi sfavorevole.
(4) crisi renale sclerodermica: il 10% dei pazienti con sclerodermia può avere una crisi renale, l'80% dei quali è nei primi 4 anni di malattia, di solito in inverno, i pazienti con crisi renale possono Ipertensione maligna tipica improvvisa, manifestata come mal di testa, perdita della vista, convulsioni, convulsioni, confusione e persino coma e altri cambiamenti del sistema nervoso, nonché insufficienza cardiaca congestizia e insufficienza renale progressiva rapida, i pazienti spesso aumentano la pressione diastolica Principalmente, può verificarsi encefalopatia ipertensiva, accompagnata da edema del disco ottico, emorragia ed essudazione del fondo, aumento dell'attività reninica plasmatica e pazienti con anemia emolitica microangiopatica e trombocitopenia.Questa condizione è più comune nella normale pressione sanguigna. Come i pazienti, le crisi renali spesso si evolvono rapidamente in insufficienza renale oligurica entro poche settimane, che si verificano dal 10% al 40%, la maggior parte delle quali va dall'ipertensione maligna a meno di 3 decessi. Al momento del mese, i pazienti con sclerodermia localizzata con anticorpo anti-centrale avevano maggiori probabilità di non avere crisi renali.
I fattori di rischio per la crisi renale nei pazienti con sclerodermia includono: lesioni cutanee diffuse, nuova anemia inspiegabile, anticorpi anti-RNA polimerasi III, uso di glucocorticoidi ad alte dosi e ciclosporina A a basse dosi L'applicazione può favorire l'insorgenza di crisi renali, piuttosto che ipertensione maligna, test delle urine anormali, aumento dei livelli plasmatici di renina, anticorpi anti-centromero e anticorpi anti-topoisomerasi positivi non sono fattori predittivi di crisi renale sclerodermica.
8. Altre manifestazioni cliniche
(1) Depressione: il 50% dei pazienti con sclerodermia ha la depressione e il grado di prestazione è correlato alle caratteristiche della personalità e alla cura e alla cura del paziente, ma non alla condizione.
(2) Disfunzione sessuale: più comune nei pazienti con sclerodermia, specialmente nei pazienti maschi di solito secondari a malattie neurovascolari.
(3) Secchezza oculare, secchezza delle fauci: questa è una manifestazione comune di pazienti con sclerodermia La piccola biopsia delle ghiandole salivari mostra cambiamenti fibrotici senza infiltrazione di linfociti propri della sindrome di Sjogren, nella stragrande maggioranza dei pazienti Non sono stati rilevati anticorpi anti-SSA (Ro) e anticorpi anti-SSB (La), indicando che la secchezza delle mucose dei pazienti con sclerodermia è diversa da quella della sindrome di Sjogren.
(4) malattie neurologiche: sclerodermia senza coinvolgimento del sistema nervoso centrale, ma può coinvolgere i nervi periferici, come la neuropatia trigeminale, la sindrome del tunnel carpale, ecc., Le anomalie neurologiche sono spesso secondarie alla malattia microvascolare, come il fenomeno di Raynaud La neuroreattività adrenergica è correlata e le manifestazioni gastrointestinali sono anche associate a una funzione nervosa colinergica compromessa, indicando che i pazienti con sclerodermia hanno disfunzione autonomica.
(5) ipotiroidismo: il 25% dei pazienti ha ipotiroidismo, che è correlato alla fibrosi tiroidea o alla tiroidite autoimmune, il siero del paziente può avere anticorpi anti-tiroidei, le manifestazioni patologiche dell'infiltrazione linfocitaria.
(6) Gravidanza: i pazienti con sclerodermia hanno spesso mestruazioni anormali, quindi il tasso di gravidanza è inferiore al normale, si verifica l'aborto spontaneo e il rapporto tra prematuro e basso peso alla nascita è superiore al normale, ma ciò non significa che i pazienti con sclerodermia. Non può essere incinta durante il decorso della malattia, di solito la gravidanza non aggrava la condizione della sclerosi sistemica, ma la gravidanza può aggravare l'esofagite da reflusso e i sintomi cardiaci.
9. Sclerodermia e tumori maligni
L'incidenza di tumori maligni nei pazienti con sclerodermia è 2,1 volte quella della stessa fascia d'età.L'incidenza di tumore nei pazienti anziani e nei pazienti con anticorpi anti-topoisomerasi è aumentata.I pazienti possono sviluppare il cancro ai polmoni sulla base della fibrosi polmonare. Segnalazioni di carcinoma mammario concomitante.
10. Sindrome di CREST
Questo è un sottotipo di sintomo speciale della sclerosi sistemica, caratterizzato principalmente da deposizione calcarea sottocutanea, fenomeno di Raynaud, peristalsi esofagea anormale, sclerosi delle dita dei piedi e telangiectasia cutanea, depositi calcarei sottocutanei possono essere osservati nel 40% dei pazienti I siti di deposizione più caratteristici sono le mani, in particolare le dita, nonché le prominenze ossee, come l'area dell'olecrano del gomito e i tessuti che circondano l'articolazione, come la guaina del tendine e la borsa, ecc., Praticamente può apparire qualsiasi parte, deposizione Il calcio forma una forma irregolare, grumi non teneri di diametro che varia da pochi millimetri a pochi centimetri: la pelle sovrastante può essere normale, infiammarsi o formare un'ulcera e la pelle della rottura è come un espettorato bianco, rotta. La pelle è soggetta a infezione.I pazienti con questa sindrome presentano evidente fenomeno di Raynaud, il tasso di incidenza è del 100%, la peristalsi esofagea del paziente è indebolita e possono verificarsi gli stessi sintomi clinici della sclerosi sistemica con coinvolgimento esofageo. Dito (punta) indurimento, dall'estremità distale Iniziando ad espandersi gradualmente verso l'estremità prossimale, ispessimento cutaneo locale, formazione di cambiamenti simili a salsicce, talvolta accompagnati da assorbimento osseo distale delle dita (dita dei piedi), la teleangectasia cutanea può apparire nella mano, nelle unghie, nel viso Il collo, il torace e la schiena, il progresso intrinseco è lento, il coinvolgimento viscerale è lieve e la prognosi è buona, ma tali pazienti possono avere lesioni interstiziali polmonari e ipertensione polmonare e possono anche essere complicate dalla cirrosi biliare primaria.
Esaminare
Esame della sclerodermia
1. Ispezione generale
Alcuni pazienti possono presentare anemia, emoglobina ridotta, la causa più comune di anemia è l'iperplasia dell'ipoplasia associata a infiammazione cronica o carenza di ferro, acido folico o malassorbimento di vitamina B12 a causa del coinvolgimento gastrointestinale e anemia da carenza di ferro secondaria o gigante L'anemia eritrocitaria immatura, l'anemia emolitica microangiopatica è spesso associata al coinvolgimento renale, causata dalla fibrina presente nelle arteriole renali, i pazienti possono avere eosinofilia ematica, piastrine elevate, coinvolgimento renale Vi erano proteinuria, ematuria, leucocituria e vari calchi, creatinina sierica, azoto ureico elevato, riduzione della clearance della creatinina, 17-idrossilurinaria e 17-chetocortisolo.
I pazienti possono avere un aumento della VES, ma la proteina C reattiva è generalmente normale, l'albumina sierica è ridotta, la globulina è aumentata e possono esserci gamma globulinemia policlonale, IgG, IgA, aumento delle IgM, aumento della crioglobulina, sangue Il contenuto di fibrinogeno nel mezzo aumentava e il valore temporale misurato della pelle colpita o non interessata dal paziente era significativamente più lungo del normale, che era da 5 a 12 volte superiore al normale.
2. Esame immunologico
Le cellule tumorali laringee umane (Hep-2) vengono utilizzate come substrati per rilevare gli anticorpi antinucleari, che sono positivi in circa il 95% dei pazienti.I cariotipi fluorescenti possono essere individuati, nucleolari e anticentromeri. I tipi di macchioline e nucleolari sono più significativi per la diagnosi di sclerodermia, in particolare la sclerodermia diffusa, mentre gli anticorpi anti-nucleolari sono relativamente specifici per la diagnosi di sclerodermia, che può essere osservata nel 20-30% dei pazienti. L'anticorpo anti-nucleolitico correlato alla sclerodermia è un anticorpo anti-RNA polimerasi I, II, III, che può essere osservato nel 5% -40% della sclerodermia diffusa.L'incidenza del coinvolgimento cardiaco e renale è elevata e l'anticorpo anti-centrale Può essere osservato nel 50% -90% della sindrome CREST, tra il 60% e l'80% di sclerodermia localizzata e il 10% dei pazienti con sclerodermia diffusa, a volte pazienti con fenomeno di Raynaud, raramente osservati in altre malattie del tessuto connettivo, L'anticorpo anti-centromero è considerato un anticorpo marcato per la sindrome di CREST e il paziente positivo all'anticorpo è soggetto a telangiectasia cutanea e deposizione calcarea sottocutanea, che ha meno malattie polmonari rispetto alla persona con anticorpi negativi e il suo titolo non cambia nel tempo. E il decorso della malattia, la diagnosi precoce della sindrome CREST e la classificazione della sclerodermia hanno Aiuto.
L'anticorpo anti-nucleare altamente specifico per la diagnosi di sclerodermia è un anticorpo anti-topoisomerasi I, originariamente chiamato anticorpo Scl-70 (70kD), che riconosce il DNA del ribozima topoisomerasi I, che si verifica dal 20% al 40%. La sclerodermia diffusa, un anticorpo marcatore chiamato sclerodermia, è associata a coinvolgimento cutaneo diffuso, malattia polmonare interstiziale e coinvolgimento di altri organi interni, raramente si riscontra in altre malattie, né è resistente alla seta. Gli anticorpi compaiono contemporaneamente.
Gli anticorpi anti-RNP (ribonucleoproteine) possono verificarsi nel 14% della sclerodermia localizzata, gli anticorpi anti-PM-Sel, precedentemente noti come anticorpi anti-PM-1, possono essere visti nel 25% della sclerodermia localizzata e la sovrapposizione di polimiosite Nei pazienti con caratteristiche, l'RNP anti-U3, l'anticorpo anti-fibrillarina, è anche molto specifico per la diagnosi di sclerodermia ed è correlato al muscolo scheletrico, al coinvolgimento intestinale e all'ipertensione polmonare.Il RNP anti-U1 può essere visto dal 5% al 10%. I pazienti con sclerodermia e dal 95% al 100% dei pazienti con malattia del tessuto connettivo misto caratterizzata da sclerodermia, anticorpi anti-SSA e / o anti-SSB presenti in pazienti con sclerodermia e sindrome di Sjogren si sovrappongono L'anticorpo SM e l'anticorpo anti-dsDNA sono negativi, anticorpo anti-cardiolipina di tipo IgG negativo o di tipo IgM basso positivo, il 30% può essere positivo per il fattore reumatoide, ma il titolo è più basso, il 7% può apparire cellule di lupus.
Il 50% dei pazienti può avere un aumento dei complessi immunitari circolanti, riduzione del complemento C3, C4 e rilevamento delle cellule T immunoregolatorie: aumento del numero di cellule T helper (Th, CD4), diminuzione del numero di cellule T (Ts, CD8) e test linfatico in vitro Il tasso di conversione cellulare diminuisce.
3. Angioscopia capillare cutanea ed esame di emoreologia
Nei pazienti con sclerosi sistemica, le pieghe dei capillari mostrano che la maggior parte dei capillari è sfocata, il numero di vasospasmo è significativamente ridotto e il vasospasmo anormale è aumentato, accompagnato da edema ed essudazione, il ramo vascolare è ovviamente dilatato e curvo e il flusso sanguigno è lento, e alcuni Con punti di sanguinamento, è stato riportato che il cambiamento della microcircolazione delle unghie nella sclerosi sistemica è coerente con la gravità del coinvolgimento degli organi interni, quindi può riflettere indirettamente il coinvolgimento degli organi interni.
I pazienti con sclerosi sistemica hanno una reologia del sangue anormale, caratterizzata da viscosità specifica del sangue intero, viscosità specifica del plasma e viscosità di riduzione del sangue intero e tempo di elettroforesi dei globuli rossi prolungato.
L'esame del flusso sanguigno ha mostrato che la velocità del flusso sanguigno alle estremità rallentava, il flusso sanguigno diminuiva e l'elasticità dei vasi sanguigni era scarsa.
4. Esame istopatologico
La fibrosi e l'occlusione microvascolare sono cambiamenti patologici caratteristici in tutti i tessuti e gli organi interessati nei pazienti con sclerosi sistemica.
(1) Esame patologico cutaneo: precoce, edema interstiziale cutaneo, gonfiore del fascio di fibre di collagene, infiltrazione linfocitaria intorno a piccoli vasi sanguigni tra fibre di collagene e derma, principalmente cellule T, stadio avanzato, fibre di collagene nel derma e nel tessuto sottocutaneo, derma Significativo ispessimento, gonfiore del collagene, fibrosi, distruzione delle fibre elastiche, ispessimento della parete del vaso, restringimento del lume e persino occlusione.In seguito, l'epidermide, le appendici cutanee e l'atrofia delle ghiandole sebacee, le ghiandole sudoripare sono ridotte e il tessuto profondo e sottocutaneo del derma è il calcio.
(2) Esame patologico renale: al microscopio ottico si possono osservare la caratteristica piccola arteria arcuata e l'arteria interlobulare, che è caratterizzata da ispessimento intimale con iperplasia delle cellule endoteliali, che è un cambiamento simile alla "pelle di cipolla". Nei casi più gravi, può bloccare parzialmente o completamente i vasi sanguigni. Cavità, glomeruli mostrano spesso alterazioni ischemiche, atrofia capillare, parete dei vasi sanguigni ispessita, rughe e persino necrosi, atrofia tubulare, fibrosi interstiziale renale.
L'immunofluorescenza ha rivelato fibrinogeno nella parete del vaso, immunoglobuline, principalmente IgM e deposizione di complementi C3.
La microscopia elettronica ha mostrato iperplasia mesangiale glomerulare e fusione del processo del piede delle cellule epiteliali, deposizione granulare di piccolo endotelio arterioso, divisione della membrana basale glomerulare, ispessimento, rughe e deposizione di fibrinogeno arterioso interlobulare.
5. Ispezione a raggi X.
La struttura dei due polmoni è migliorata, oppure c'è un piccolo cambiamento cistico e può esserci un cambiamento reticolare-nodulare nel lobo inferiore: l'esofago, la peristalsi del tratto gastrointestinale è indebolita o scomparsa, l'estremità inferiore è ristretta, il lato prossimale è allargato e anche la peristalsi dell'intestino tenue è ridotta. L'intestino tenue laterale è dilatato, la tasca del colon può cambiare in una forma sferica, l'osso del dito viene assorbito e c'è deposizione di sale di calcio nei tessuti molli.
Diagnosi
Diagnosi di sclerodermia
diagnosi
1. I primi sintomi più comuni della sclerodermia sono il fenomeno di Raynaud, l'affaticamento e il dolore muscolare scheletrico. Questi sintomi possono durare per diversi mesi e sono difficili da diagnosticare. Questi pazienti sono spesso diagnosticati come "malattia del tessuto connettivo indifferenziata" (UCTD), ma Questi pazienti presentano le seguenti caratteristiche per la diagnosi precoce della sclerodermia: il fenomeno di Raynaud si verifica nei pazienti più anziani, il fenomeno di Raynaud è più grave, l'esame capillare delle rughe è anormale e l'anticorpo antinucleare correlato alla sclerodermia è positivo ( Come l'anti-topoisomerasi o l'anticorpo anti-centromero, di solito il primo indizio per la diagnosi di sclerodermia è l'ispessimento della pelle, spesso a partire dal gonfiore delle dita e delle mani, la diagnosi della sclerosi sistemica si basa principalmente sulla pelle dura, Fenomeno di Raynaud, coinvolgimento viscerale e comparsa di specifici anticorpi antinucleari.
Al momento, i criteri di classificazione della sclerodermia sviluppati dall'American College of Rheumatology nel 1980 sono mostrati nella Tabella 3. La sensibilità di questo standard è del 91% e la specificità è del 99%. Chiunque abbia i seguenti 1 standard principale o 2 criteri minori può Diagnosi di sclerosi sistemica.
Criteri principali:
La simmetria della pelle dura prossimale come le dita, l'articolazione metacarpo-falangea o metatarso-falangea è ispessita, rafforzata e indurita.
Tali cambiamenti possono interessare gli arti, il viso, il collo e il busto (petto e addome).
Criteri secondari:
(1) Dito duro: i cambiamenti della pelle sopra riportati sono limitati alle dita.
(2) Cicatrice depressa o assottigliamento del polpastrello: depressione della punta delle dita o perdita di tessuto del polpastrello dovuta a ischemia.
(3) Fibrosi della fibrosi basale dei polmoni: nei pazienti senza malattia polmonare primaria, il fondo dei polmoni è reticolare, con una densità lineare o nodulare, e può anche essere diffusamente individuato o a nido d'ape.
2. La sindrome di CREST ha cinque caratteristiche: deposizione calcarea sottocutanea, fenomeno di Raynaud, peristalsi esofagea anormale, indurimento delle dita dei piedi e telangiectasia cutanea, con tre o più manifestazioni caratteristiche, più L'anticorpo anti-filamento è positivo e la diagnosi può essere confermata.
Diagnosi differenziale
(1) La sclerodermia localizzata deve essere identificata con le seguenti malattie:
1. Il danno precoce dell'atrofia a placche è di diverse dimensioni, color pelle o blu-bianco, fossette o rigonfiamenti, rughe sulla superficie e difficile da toccare.
2. Le lesioni cutanee muschiose atrofiche sclerosanti sono papule piatte lucenti di lavanda, che variano di dimensioni e spesso si aggregano, ma non si fondono l'una con l'altra: ci sono tappi corneo del follicolo pilifero sulla superficie, a volte vesciche, e si verifica gradualmente atrofia della pelle.
(2) La sclerosi sistemica deve essere identificata con le seguenti malattie:
1. Scleredema adulto: le lesioni cutanee si sviluppano principalmente dalla testa e dal collo alla spalla e alla schiena, il derma profondo è gonfio e rigido, non c'è pigmentazione locale, non c'è atrofia e perdita di capelli, e c'è una tendenza all'autoguarigione.
2. Malattia mista del tessuto connettivo: il paziente presenta manifestazioni miste di lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, dermatomiosite o polimiosite, incluso il fenomeno di Raynaud, il viso, l'edema non recesso della mano e le dita gonfie. , febbre, poliartrite non distruttiva, debolezza muscolare o mialgia e altri sintomi, lisciviazione dell'antigene nucleare (ENA) e anticorpi RNP possono essere altamente positivi.
3. I prodotti chimici, la sindrome simil-sclerodermica indotta da veleno, l'esposizione a sostanze chimiche come il polivinilcloruro, il benzene e altre persone che consumano olio tossico o alcuni farmaci e ricevono un aumento del seno in silicone possono avere una pelle dura e sclerodermia Alcuni altri sintomi, ma queste persone non hanno manifestazioni tipiche di sclerodermia, nessun autoanticorpo specifico nel siero, interrompono il contatto, i sintomi possono gradualmente scomparire, facili da identificare con la sclerodermia.
