sindrome da sovrapposizione
Introduzione
Introduzione alla sindrome di sovrapposizione La sindrome di sovrapposizione (sindrome di sovrapposizione) si riferisce alla sovrapposizione di due o più malattie del tessuto connettivo, noto anche come malattia del tessuto connettivo sovrapposto. Questa sovrapposizione può verificarsi contemporaneamente: un buon paziente può incontrare la diagnosi di due o più malattie del tessuto connettivo contemporaneamente; un'altra malattia del tessuto connettivo può verificarsi in periodi diversi; oppure esiste una certa malattia del tessuto connettivo. La transizione si trasforma in un altro CTD. Questa transizione può essere effettuata in successione o ad intervalli. L'OS di solito si verifica in 6 CTD diffusi, ovvero sovrapposizioni di SLE, RA, DM / PM, PSS, poliarterite nodulare (PN) e febbre reumatica (RF) o 6 CTD e malattie correlate come il bianco La tappatura della malattia, la sindrome di Sjogren e la pannicolite si sovrappongono e può sovrapporsi ad altre malattie autoimmuni come la sinusite tiroidea cronica e l'anemia emolitica autoimmune. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Causa della sindrome di sovrapposizione
(1) Cause della malattia
Medicina occidentale: l'eziologia della sindrome di sovrapposizione non è chiara, ma è principalmente correlata a disfunzione immunitaria, fattori ambientali e background genetico.
Medicina tradizionale cinese: dotazione congenita anormale, malattia a lungo termine, deficit polmonare, deficit di milza e yang renale, ciascuno aggravato dal sentimento di male esogeno, resistenza all'espettorato a lungo termine. La clinica può essere suddivisa in catarro e stasi ematica, catarro e calore, 痰瘀 痰瘀, Cinque sindromi da deficit polmonare e milza, differenziazione e trattamento della sindrome da deficit renale polmonare e renale.
(due) patogenesi
La patogenesi è anche chiara, può essere un processo di conversione della malattia di collagene in un'altra malattia di collagene.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da sovrapposizione
La prevenzione delle malattie del tessuto connettivo è la chiave.
Complicazione
Complicanze della sindrome sovrapposte complicazione
Le principali complicanze di questa malattia:
1. Complicanze cardiovascolari;
2, danno al sistema nervoso centrale;
3, insufficienza renale;
4, i casi più gravi possono morire.
Sintomo
Sintomi della sindrome di sovrapposizione Sintomi comuni Deformità articolare impotente Noduli sottocutanei Sclerosi cutanea Mialgia Difficoltà Eritema discoide emolitico immunitario Anemia emolitica Leucopenia
Sebbene la sindrome di sovrapposizione possa verificarsi in combinazioni sovrapposte di tutte le malattie del tessuto connettivo e delle loro malattie correlate, i casi effettivamente osservati sono principalmente SLE, che si sovrappongono tra PM / DM e PSS.
1. La sovrapposizione di SLE e PSS appare spesso come SLE all'inizio, e successivamente indurimento cutaneo, disfagia e fibrosi polmonare, l'incidenza dell'eritema facciale è inferiore a quella della SLE semplice, l'incidenza del fenomeno di Raynaud è alta e il titolo anti-dsDNA è basso. Il tasso di positività delle cellule LE è basso, ANA ha un prezzo elevato, un tasso positivo elevato, la composizione è anticorpo anti-NDA e viene individuato il cariotipo fluorescente.
2. La LES si sovrappone alla PM in aggiunta alle prestazioni della LES, ci sono debolezza muscolare prossimale, mialgia e dolorabilità, atrofia e indurimento, alto tasso sierico di ANA, basso tasso di rilevamento delle cellule LE, bassa complementemia, globulinemia ad alta gamma, Gli enzimi sarcoplasmatici sierici come CPK, LDH e aldolasi aumentarono e aumentò l'escrezione urinaria di creatina nelle 24 ore.
3. SLE e RA si sovrappongono oltre ai sintomi SLE di artrite, deformità articolare e noduli reumatoidi, la RF sierica ha mostrato un alto tasso di alto tasso positivo.
4. SLE si sovrappone a PN Quando SLE si sovrappone a PN, oltre alle prestazioni di SLE, ci sono noduli sottocutanei e dolore addominale lungo i vasi sanguigni.Il danno renale è più grave del singolo SLE.I sintomi polmonari e il coinvolgimento del sistema nervoso centrale sono comuni. Le cellule acide aumentano, la gamma globulina è alta, ma il tasso positivo di cellule LE è basso.
5. I pazienti con PSS e PM / DM sovrapposti presentano debolezza muscolare prossimale, mialgia, dolori articolari, rallentamento del movimento esofageo e fibrosi polmonare.Le alterazioni della sclerodermia sono spesso limitate agli arti, la teleangectasia e le ulcere acute sono rare. Siero Ku, PM-Scl-70 e altre caratteristiche positive dell'anticorpo U2RNP.
6. Altre forme di sovrapposizione possono essere modificate Di solito, la sovrapposizione più comune di CTD e delle sue malattie correlate è la sindrome di Sjogren, altre sono la malattia di Behcet, la lipite e la tiroidite di Hashimoto.
Esaminare
Verifica della sindrome di sovrapposizione
1. PTOM tipico di SLE e PSS:
(1) PTOM SLE e PSS tipici:
1 aumento della gamma globulina, aumento delle immunoglobuline,
Le cellule 2LE hanno un basso tasso positivo.
3ANA positivo ha un titolo elevato,
4 il tasso positivo di anticorpi anti-DNA è basso e basso titolo,
5 A differenza del semplice SLE, viene individuato il tipo di anticorpo fluorescente.
(2) MCTD:
1 titolo positivo per anticorpi anti-RNP (> 1: 1024),
2 anticorpi anti-Sm negativi,
3ANA positivo, macchiato,
4 l'immunopatologia ha mostrato che il cromosoma nucleare delle cellule della colonna vertebrale cutanea era positivo.
2. PTOM SLE e PM (DM):
1 attività di acido urico e enzimi sierici (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) erano significativamente aumentate;
Cellule 2ANA positive e LE positivamente alte;
3 anomalie EMG.
3. PTOM di SLE e RA: presenta le seguenti caratteristiche:
Le cellule 1LE sono per lo più positive;
2ANA positivo, prevalentemente macchiato;
3 RF sierica era per lo più positiva.
4. SLE e PN OCTD:
1 Oltre alle anomalie immunologiche generali dell'OCTD, la riduzione della leucopenia non è evidente, spesso accompagnata da un aumento degli eosinofili;
La parte 2 è ancora positiva per l'antigene di superficie dell'epatite B (HBsAg).
5. PTOM SLE e TTP:
1 Oltre ai cambiamenti immunologici generali di LES, possono esserci anemia positiva a cellule positive e le piastrine sono significativamente ridotte;
2 test anti-globulina umana sono risultati positivi.
Diagnosi
Diagnosi della sindrome di sovrapposizione
diagnosi
Quando lo stesso paziente ha due o più CTD e le loro patologie correlate contemporaneamente o in successione e soddisfa i rispettivi criteri diagnostici, possono essere diagnosticati come sindrome da sovrapposizione.La diagnosi dovrebbe indicare quali due tipi di CTD si sovrappongono o un certo tipo. Sindrome da sovrapposizione
La classificazione della sindrome di sovrapposizione non è uniforme e la maggior parte di essi è classificata in quattro tipi, vale a dire, tipo I, II e III, nella classificazione di Fujiwara, Qin domestico, ecc. [10] combinati con le caratteristiche cliniche e di laboratorio di 122 casi di OS. La classificazione di Da Tengzhen è coerente: il tipo IV si riferisce alla sovrapposizione tra malattie correlate a CTD o malattie correlate a CTD e altre malattie autoimmuni, come la malattia di SS + Behcet, SS + anemia emolitica autoimmune, ecc. Può essere utilizzata come sintesi sovrapposta Il prelievo non è stato ancora riconosciuto.
Base diagnostica
1. PTOM tipico di SLE e PSS:
(1) PTOM SLE e PSS tipici:
1 Esiste un tipico LES, ma l'incidenza dell'eritema sulle guance è minore, il fenomeno Renault e il coinvolgimento renale sono maggiori, seguiti da manifestazioni caratteristiche della PSS come sclerosi cutanea, pigmentazione, difficoltà di deglutizione e apertura della bocca.
Aumento della gamma 2 di globulina, aumento delle immunoglobuline,
Le cellule 3LE hanno un basso tasso positivo.
4ANA positivo ha un titolo elevato,
5 il tasso positivo di anticorpi anti-DNA è basso e basso titolo,
6 A differenza del semplice SLE, viene individuato il tipo di anticorpo fluorescente.
(2) MCTD: le manifestazioni cliniche sono una combinazione di sintomi clinici di LES, PSS e PM, ma esistono solo le condizioni per la diagnosi di una determinata malattia Caratteristiche cliniche: malattia più lieve, meno danno viscerale (soprattutto rene); buona risposta alla terapia con corticosteroidi; La prognosi è buona; i test di laboratorio devono avere le seguenti quattro condizioni:
1 titolo positivo per anticorpi anti-RNP (> 1: 1024);
2 anticorpo anti-Sm negativo;
3ANA positivo, maculato;
4 l'immunopatologia ha mostrato che il cromosoma nucleare delle cellule della colonna vertebrale cutanea era positivo.
2. Il PTOM di SLE e PM (DM) è diverso dal PM puro (DM) e presenta le seguenti caratteristiche:
1 donna rappresenta la stragrande maggioranza;
2 la maggior parte dei quali ha meno di 40 anni;
3SLE è associato a bassa forza muscolare, atrofia ossea e indurimento muscolare nel muscolo prossimale;
4 Sia l'eritema della guancia di LES sia l'eritema di eritema di DM, a volte accompagnato dall'eritema discoide di LE e dal segno di Gottron dell'estensione della nocca di DM;
L'incidenza di oltre 5 organi è alta e più grave.
6 esami di laboratorio, attività della creatinina e degli enzimi sierici (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) sono stati significativamente aumentati; ANA positivo e le cellule LE erano positivamente elevate; anomalie elettromiografiche, disturbi del controllo neurologico e miopatia primaria Vedi l'aspetto.
3. Il PTOM di SLE e RA ha le seguenti caratteristiche:
1SLE ha mostrato noduli reumatoidi evidenti, artrite, deformità e rigidità articolari,
2 ulteriori danni agli organi, in particolare danni renali evidenti,
3 test di laboratorio hanno mostrato che le cellule LE erano per lo più positive; ANA era positivo, per lo più individuato; la RF sierica era per lo più positiva.
4. SLE e PN OCTD SLE con neurite periferica, noduli sottocutanei, sintomi polmonari e dolore addominale; test di laboratorio oltre alle anomalie immunologiche generali di OCTD, la riduzione dei globuli bianchi non è evidente, spesso accompagnata da eosinofili Aumentati, alcuni hanno un antigene di superficie dell'epatite B (HBsAg) positivo.
5. SLE e TTP OCT SLE con evidente porpora, anemia emolitica e sintomi del sistema nervoso centrale, i test di laboratorio hanno ridotto i cambiamenti immunologici generali nella LES, possono esserci cellule positive anemia positiva del pigmento, trombocitopenia; palla anti-umana Il test sulle proteine è stato positivo.
Diagnosi differenziale
1. La letteratura mista sulla malattia del tessuto connettivo nella letteratura del genere Dentin ha anche attribuito MCTD alla malattia del tessuto connettivo sovrapposta di tipo II, e si ritiene ora che la MCTD debba essere considerata come una malattia indipendente poiché i pazienti con sindrome di sovrapposizione non hanno titoli elevati di anticorpi anti-nRNP e Nel caso di sclerodermia simile a MCTD, la sindrome di sovrapposizione di LES e polimiosite ha generalmente una prognosi sfavorevole.
2. Malattia del tessuto connettivo indifferenziata (UCTD) La malattia si riferisce ad alcune manifestazioni cliniche di pazienti con malattia del tessuto connettivo, ma una moda non può essere diagnosticata come che tipo di malattia del tessuto connettivo, spesso attraverso un periodo di osservazione clinica e regolare È necessario un controllo di laboratorio per ottenere una diagnosi.
