lupus eritematoso sistemico
Introduzione
Introduzione al lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia infiammatoria autoimmune del tessuto connettivo che colpisce più organi nelle giovani donne, con casi precoci, lievi e atipici in aumento. Alcuni pazienti in condizioni critiche (tranne quelli con glomerulonefrite proliferativa diffusa) possono talvolta alleggerirsi. Alcuni pazienti hanno un episodio "transitorio" e la malattia può scomparire completamente dopo un breve periodo di diversi mesi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% -0,005% Persone sensibili: dai 20 ai 40 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ritardo mentale disturbo mentale demenza leucemia linfoma AIDS lupus eritematoso sistemico
Patogeno
Cause del lupus eritematoso sistemico
L'eziologia della malattia non è stata ancora affermata e numerosi studi hanno dimostrato che genetica, endocrina, infezione, anomalie immunitarie e alcuni fattori ambientali sono correlati alla patogenesi di questa malattia.
Nella qualità genetica, fattori ambientali, livelli di estrogeni e altri fattori interagiscono, determinando la riduzione dei linfociti T, l'inibizione T della funzione cellulare, l'iperproliferazione delle cellule B, la produzione di un gran numero di autoanticorpi e i corrispondenti autoantigeni in vivo per formare un corrispondente Il complesso immunitario, depositato nella pelle, nelle articolazioni, nei piccoli vasi sanguigni, nei glomeruli e in altre parti, con la partecipazione del complemento, causando infiammazione acuta e cronica e necrosi dei tessuti (come la nefrite da lupus), o gli anticorpi interagiscono direttamente con gli antigeni delle cellule dei tessuti, causando le cellule La distruzione (p. Es., Antigeni specifici di globuli rossi, linfociti e pareti piastriniche si lega ai corrispondenti autoanticorpi, causando rispettivamente anemia emolitica, linfopenia e trombocitopenia), con conseguente danno sistemico multiplo al corpo.
Prevenzione
Prevenzione del lupus eritematoso sistemico
Prevenzione della popolazione
(1) Rafforzare il censimento e la pubblicità: rafforzare l'indagine sull'epidemiologia delle malattie autoimmuni, istituire cliniche di consulenza specializzate, organizzare associazioni di pazienti e scoprire i pazienti in tempo.
(2) Migliorare il livello di diagnosi e trattamento del personale medico: con lo sviluppo dell'immunologia e di altri medicinali di base, anche la ricerca sulle malattie autoimmuni si è sviluppata di conseguenza, pertanto il rafforzamento dello studio teorico e il miglioramento continuo del livello di diagnosi e trattamento di tali malattie da parte del personale medico sono Individuazione tempestiva e misure importanti per un trattamento tempestivo.
(3) Tecniche di test di laboratorio per lo sviluppo e la graduale diffusione delle malattie autoimmuni: i cambiamenti istopatologici di alcune malattie autoimmuni sono già evidenti, ma non esiste una manifestazione clinica tipica, quindi è necessaria l'assistenza con le tecniche di immunodosaggio, inclusa la rilevazione Le malattie autoimmuni hanno anticorpi di particolare significato diagnostico.
Prevenzione personale
(1) Prevenzione primaria: cerca di evitare di indurre fattori di risposta immunitaria, che è la chiave per prevenire le malattie autoimmuni.
1 Mantenere l'ottimismo: i moderni studi immunologici hanno dimostrato che la funzione immunitaria del corpo è regolata anche da fattori neurologici ed endocrini, quindi mantenere un umore ottimista è importante per mantenere la normale regolazione immunitaria del corpo.
2 aderire all'esercizio: l'esercizio fisico o la partecipazione a un adeguato lavoro fisico è un modo importante per migliorare la forma fisica e migliorare la capacità del corpo di resistere alle malattie. L'esercizio fisico può migliorare l'adattabilità del corpo ai cambiamenti ambientali esterni, ridurre la possibilità di malattie, come fare esercizi, praticare il Qigong, Fai una passeggiata, gioca a Tai Chi, acqua calda o bagno d'acqua calda.
3 Combinazione di lavoro e riposo: la medicina tradizionale cinese ha sempre sostenuto che esiste una dieta e una vita regolare.È una misura importante per mantenersi in forma ed esercizio fisico. Le regole di vita, moderazione e dieta, lavoro moderato e riposo, possono mantenere energia e forza, evitare cause esterne. Invasione di fattori patologici.
4 per evitare fattori predisponenti: ad esempio, quando arriva l'estate, la luce solare diretta, è facile aggravare il danno cutaneo dei pazienti affetti da LES e persino causare fluttuazioni di tutte le condizioni del corpo. L'esposizione e l'affaticamento spesso cambiano drasticamente la condizione, si verificano danni al cervello e al cuore e possono essere applicati quando necessario. I farmaci anti-radiazioni come l'unguento al 3% di chinino, l'unguento composto al biossido di titanio, l'unguento all'acido benzoico al 10% di ammoniaca, ecc., Altre esposizioni come il freddo, i raggi X, ecc., Possono anche causare l'intensificazione della malattia, non possono essere ignorati.
5 prevenzione dell'infezione: la prevenzione dell'infezione da streptococco è una parte importante della riduzione dell'incidenza di malattie reumatiche autoimmuni, i pazienti spesso mostrano sintomi di infezioni respiratorie come mal di gola, tosse, ecc., Possono essere trattati con antibiotici appropriati, dovrebbero curare infezioni come la tonsillite cronica , sinusite, otite media cronica, carie dentale e così via.
6 Prevenzione dell'abuso di droghe: al momento, il numero di malattie iatrogene è aumentato, il che ha causato una diffusa preoccupazione nella comunità medica, poiché molti effetti farmacologici non sono stati completamente compresi, l'abuso di droghe può facilmente far entrare nel corpo sostanze con proprietà aptene. Provoca danni immunopatologici, produce varie malattie autoimmuni, come penicillina, penicillamina, clorpromazina, contraccettivi, ecc., Induce facilmente SLE, mentre i farmaci antiipertensivi di idralazina, anticonvulsivanti come fenitoina, proca A causa di ammine, isoniazidi, ecc., Dopo l'uso a lungo termine di questi farmaci, possono verificarsi sintomi simili a SLE e si possono trovare autoanticorpi nel corpo, ma i sintomi possono risolversi spontaneamente poco dopo l'interruzione del farmaco.
(2) Prevenzione secondaria:
1 diagnosi precoce: manifestazioni precoci di LES, febbre intermittente ripetuta, gonfiore e dolore articolari, affaticamento, debolezza, esame sierologico della gamma globulina aumentata o rilevazione di autoanticorpi, tali pazienti devono essere attenti alle malattie autoimmuni, è necessario anche un ulteriore esame Cerca di usare farmaci come le linfochine che aumentano la funzione immunitaria cellulare, come i fattori di trasferimento e gli interferoni, per ottenere l'inibizione, eliminare il ruolo degli antigeni ed eseguire un trattamento diagnostico.
2 trattamenti precoci:
(3) Prevenzione di livello 3:
1 paziente deve essere il controllo delle nascite, evitare la gravidanza: la gravidanza e il parto possono indurre il lupus eritematoso sistemico, è anche un fattore importante per aggravare la condizione e la possibilità di aborto spontaneo e parto di natura morta è molte volte superiore al normale.
2 aderire al trattamento: in particolare per l'uso di ormoni e modulatori immunitari dovrebbero essere rivisti regolarmente.
3 Differenziazione della sindrome TCM: vedere la sezione "Trattamento".
Complicazione
Complicanze del lupus eritematoso sistemico Complicazioni ritardo mentale disturbo mentale demenza leucemia linfoma AIDS lupus eritematoso sistemico
Può essere combinato con ipertiroidismo o ipotensione, sindrome di Sjogren e altre malattie.
Sintomo
Sintomi del lupus eritematoso sistemico Sintomi comuni Eritema farfalla facciale eruzione cutanea punte delle dita e dita (punta) ... Alopecia patologica dolore affaticamento dolore toracico proteinuria
Sintomi generali
Il rapporto tra la malattia che coinvolge uomini e donne è compreso tra 1: 7 e 9 e l'età di insorgenza è compresa tra 20 e 40 anni, ma anche il bambino o gli anziani possono sviluppare la malattia. Debolezza, febbre e perdita di peso.
1. Pelle e mucose
Le prestazioni sono diverse e possono essere ampiamente classificate in specifiche e non specifiche. 1 lesioni specifiche hanno eritema a farfalla, lupus eritematoso cutaneo subacuto, eritema discoide e lupus neonatale. 2 lesioni cutanee non specifiche sono fotoallergiche, perdita di capelli, ulcere della bocca, vasculite cutanea, fenomeno di Raynaud, rash simil-orticaria, rara panniculite da lupus o lupus profondo e lupus eritematoso bolloso.
3. Muscoli scheletrici
La tabella mostra dolori articolari, artrite, deformità articolari (danno ai raggi X al 10%) e mialgia, debolezza muscolare.
4. Coinvolgimento del cuore
Ci può essere pericardite (il 4% dei pazienti ha segni di tamponamento pericardico), la miocardite si manifesta principalmente come insufficienza cardiaca congestizia, malattia delle valvole cardiache (endocardite da sacche di Libman). L'arterite coronarica è rara, manifestata principalmente come dolore toracico, ECG anormale ed elevati enzimi miocardici.
5. Coinvolgimento del sistema respiratorio
Pleurite, versamento pleurico (dal 20% al 30%), rughe e contrazione della sindrome polmonare manifestata principalmente come ernia e disfunzione diaframmatica); lesioni interstiziali polmonari sono osservate nel 10-20% dei pazienti, di cui dall'1% al 4% sono Possono verificarsi polmonite acuta da lupus, embolia polmonare (dal 5% al 10%, generalmente anticorpi anti-cardiolipina positivi), emorragia polmonare e ipertensione polmonare (1%).
6. Rene
Manifestazioni cliniche di nefrite o sindrome nefrosica. I globuli rossi, i globuli bianchi, i calchi e la proteinuria compaiono nelle urine durante la nefrite. I test di funzionalità renale sono normali all'inizio, progrediscono gradualmente e l'uremia può verificarsi in seguito. Sindrome nefrosica e manifestazioni di laboratorio di edema sistemico, con vari gradi di cavità addominale, versamento toracico e pericardico, grandi quantità di proteinuria, riduzione dell'albumina sierica, inversione del rapporto globulico bianco e iperlipidemia.
7. Coinvolgimento del sistema nervoso
Può avere convulsioni, disturbi mentali, sindrome cerebrale organica inclusa amnesia organica / disfunzione cognitiva, demenza e coscienza alterata, altri possono avere meningite asettica, accidente cerebrovascolare, mielite trasversa e sclerosi simile al lupus , così come la neuropatia periferica.
8. Sistema sanguigno
Colpiti possono avere anemia, riduzione della conta dei globuli bianchi, trombocitopenia, linfonodi ingrossati e splenomegalia.
9. Apparato digerente
Interessati possono essere anoressia, nausea, vomito, diarrea, ascite, fegato, funzionalità epatica anormale e pancreatite. Vasculite mesenterica non comune, sindrome di Budd-Chiari e enteropatia con perdita di proteine.
10. Altro
Può essere combinato con ipertiroidismo o ipotensione, sindrome di Sjogren e altre malattie.
Esaminare
Esame del lupus eritematoso sistemico
1. Ispezione generale
Poiché i pazienti affetti da LES hanno spesso un coinvolgimento del sistema multiplo, come il sistema sanguigno anormale e il danno renale, gli esami del sangue possono avere anemia, riduzione della conta dei globuli bianchi e trombocitopenia. Quando il rene è coinvolto, l'analisi delle urine può mostrare proteinuria, ematuria, cellule e particelle. Tipo di tubo; la velocità di eritrosedimentazione (velocità di eritrosedimentazione) aumenta durante l'attività di LES e il periodo di remissione può essere ridotto alla normalità.
2. Esame immunologico
Il 50% dei pazienti ha ipoproteinemia, il 30% dei pazienti con LES ha iperproteinemia, in particolare la gamma globulina elevata, e i livelli sierici di IgG aumentano durante l'attività della malattia. Quando la malattia è attiva, il livello del complemento viene spesso ridotto poiché la formazione di complessi immunitari consuma una diminuzione della capacità del complemento e del fegato di sintetizzare il complemento e i singoli componenti del complemento C3, C4 e l'attività emolitica del complemento totale (CH50) possono essere ridotti durante l'attività della malattia.
3. Esame biochimico
I test di funzionalità epatica nei pazienti con LES erano per lo più lievi o moderate e si sono verificati più spesso nel corso della malattia, accompagnati da livelli elevati di alanina aminotransferasi (ALT) e aspartato aminotransferasi (AST). L'albumina sierica anormale suggerisce una scompenso della funzione renale. La rilevazione quantitativa della microalbuminuria nei test di funzionalità delle urine aiuta a determinare e monitorare l'entità e la prognosi del danno renale. In presenza di nefrite da lupus, l'azoto ureico siero (Bun) e la creatinina sierica (cr) sono utili per valutare lo stadio clinico e osservare gli effetti del trattamento.
I pazienti con LES hanno un alto rischio di malattie cardiovascolari e hanno gradualmente attirato grande attenzione negli ultimi anni. Alcuni pazienti con LES hanno dislipidemia grave, elevati marker infiammatori e alta omocisteina (Hcy). I livelli sierici di lipidi, la proteina ipersensibile C-reattiva (hs-CRP) e l'omocisteinemia sono considerati efficaci predittori della malattia cardiovascolare aterosclerotica associata a CTD (ASCVD), che può essere ridotta mediante test periodici. Il rischio di eventi cardiovascolari.
4. Rilevazione di autoanticorpi
Attualmente, gli studi clinici sugli autoanticorpi SLE correlati sono principalmente anticorpi anti-nucleari (ANA), anticorpi anti-dsDNA, anticorpi anti-ENA (inclusi anti-Sm, anti-U1RNP, anti-SSA / Ro, anti-SSB / La, anti-rRNP, anti-Scl -70 e anti-Jo-1, ecc.), Anticorpi anti-nucleosomi e anticorpi anti-fosfolipidi. Per i pazienti con LES sospetto clinicamente, devono essere eseguiti test autoanticorpali immunologici. Tra i criteri di classificazione SLE rivisti ACR, le anomalie immunologiche e i positivi degli autoanticorpi includono: anticorpi anti-Sm, anticorpi anti-dsDNA, anticorpi antifosfolipidi e ANA positivi.
5. Esame istopatologico
Anche la biopsia cutanea e la biopsia renale sono molto utili nella diagnosi di LES: le prestazioni glomerulari del test del lupus cutaneo positivo e "aula piena" sono altamente specifiche.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del lupus eritematoso sistemico
La diagnosi di LES si basa principalmente su manifestazioni cliniche, test di laboratorio, istopatologia e studi di imaging. Nello standard di classificazione SLE rivisto dall'American College of Rheumatology (ACR) nel 1997, test di laboratorio come anomalie ematologiche, anomalie immunologiche e positivi autoanticorpali sono stati esplicitamente inclusi nei criteri diagnostici. Gli esami di laboratorio SLE sono importanti per la diagnosi, la diagnosi differenziale e il giudizio di attività e recidiva di SLE.
