dismorfismi surrenali
Introduzione
Introduzione alle anomalie della ghiandola surrenale Le anomalie della ghiandola surrenale sono sindromi in cui la corteccia androgena produce un eccesso di androgeni, che porta alla morfologia degli organi sessuali e alle lesioni funzionali. La disfunzione surrenalica congenita è geneticamente correlata: la lesione sottostante è un difetto del sistema enzimatico corticale surrenalico e la sintesi di corticosteroidi è ridotta (poiché l'inibizione del feedback della ghiandola pituitaria è indebolita, la produzione di glucocorticoidi è compensata). La sostanza corporea viene convertita in androgeno, quindi è caratterizzata da una produzione di corticosteroidi insufficiente, produzione di androgeni eccessiva e androgeno in eccesso, che provoca la deformazione dei genitali femminili e dei genitali esterni (maschile, pseudo-ermafroditismo). I genitali dei feti maschi sono normali alla nascita e può verificarsi pubertà pseudo-precoce (nascita prematura del pene e caratteristiche sessuali secondarie si formano in anticipo). Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0025% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: amenorrea, impotenza, perdita di libido
Patogeno
Cause di anomalie della ghiandola surrenale
Le anomalie congenite della ghiandola surrenale sono geneticamente correlate e le anomalie acquisite della ghiandola surrenale sono causate da simmetria o tumori della corteccia surrenale surrenalica.
Prevenzione
Prevenzione delle anomalie della ghiandola surrenale
Al momento non esistono misure preventive efficaci.
Complicazione
Complicanze delle anomalie della ghiandola surrenale Complicanze, amenorrea, impotenza, libido
Spesso accompagnato da atrofia gonadica, disfunzione sessuale, amenorrea femminile, impotenza maschile e perdita della libido.
Sintomo
Sintomi di anomalie della ghiandola surrenale Sintomi comuni Ipersensibilità all'iperfunzione surrenalica maschile
Non è facile diagnosticare questa malattia, a volte non può essere conclusa dopo un esame approfondito, meticoloso e dispendioso in termini di tempo, tuttavia, senza una diagnosi adeguata e un trattamento ragionevole, è impossibile decidere quale tipo di paziente necessita di un esame approfondito. In generale, è clinico. Se la prestazione ha ovviamente bisogno di cure, deve essere esaminata a fondo. Naturalmente, potrebbe essere necessario esaminare il tumore. D'altra parte, se i sintomi compaiono durante l'infanzia o l'insorgenza improvvisa dell'età adulta, il tumore dovrebbe essere sospettato:
1. Nelle donne: per lo pseudohermaphroditism femminile, la diagnosi può essere confermata secondo il seguente esame:
(1) Esame microscopico del nucleo, mostrando cromatina positiva, conta dei cromosomi, cariotipo cromosomico sessuale di tipo XX.
(2) controllare il seno genito-urinario, la vagina visibile, come l'esame vaginale vaginale della vagina, la cervice visibile, attraverso la cervice nel catetere può essere utilizzato per l'angiografia uterina e delle tube di Falloppio.
(3) Test biochimico, eccessiva escrezione di sterolo nelle urine.
Lo pseudohermaphroditism femminile può essere visto anche come risultato dell'androgeno materno indotto dagli androgeni nella placenta durante la gravidanza, che può essere derivato da tumori ovarici mascolinizzanti o da corticosteroidi gestazionali materni o sintesi. Farmaci al progesterone.
2. Nei maschi: la cromatina nucleare è negativa, il suo tipo ereditario è XY e gli steroidi escreti nell'urina aumentano, come le donne.
3. Diagnosi differenziale di iperplasia e tumore: spesso non facile, un grande tumore può essere paralizzato, l'iperplasia bilaterale della ghiandola surrenale può anche essere trovata alla nascita, il desametasone può essere utile nel test di inibizione dell'ipotalamo, delle urine La determinazione degli steroli è utile per la diagnosi di cancro, iperplasia o tumore.La difficoltà maggiore è che la scarica di 11-OXOS nelle urine può essere normale nel tumore.Per fortuna, uno degli steroidi totali ha un valore aumentato e l'esame a raggi X a volte È utile Se il tumore non può essere escluso dopo più esami, è necessaria l'esplorazione chirurgica.
Esaminare
Esame delle anomalie della ghiandola surrenale
(1) Il nucleo è stato esaminato al microscopio, nelle femmine la cromatina era positiva, nei maschi la cromatina era negativa, la conta cromosomica, il cariotipo cromosomico femminile era XX e il maschio era XY.
(2) Test biochimico, escrezione eccessiva di sterolo nelle urine.
(3) Le donne controllano il seno genito-urinario, la vagina visibile, come l'esame vaginale vaginale della vagina, la cervice visibile, può essere utilizzata per l'angiografia uterina e delle tube di Falloppio attraverso la cervice nel catetere.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di anomalie della ghiandola surrenale
È più facile fare una diagnosi in combinazione con sintomi clinici e relativi esami senza identificazione.
