displasia fibrosa
Introduzione
Introduzione alla displasia delle fibre ossee La fibrusdisplasia è una malattia del tessuto fibroso osseo benigno auto-limitante con eziologia sconosciuta e progressione lenta. Il tessuto osseo normale viene assorbito e sostituito con tessuto fibroso di cellule del fuso omogenee e osso trabecolare reticolare displastico, che può essere stagnazione della maturità ossea immatura dell'osso reticolare e disturbo del supporto osseo reticolare dopo la nascita. O causata da una scarsa differenziazione interstiziale dell'osso, la malattia non è rara, rappresentando circa il 25% di tutti i nuovi organismi ossei, rappresentando il 7% di tutti i tumori ossei benigni, circa il 70% di tipo di singolo osso, di tipo multi-osso senza endocrino I disturbi rappresentavano circa il 30% e il tipo multi-osso con interferenti endocrini rappresentava circa il 3%. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: amici nei bambini e nei giovani, le donne sono più comuni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: bulbi oculari, atrofia cerebrale
Patogeno
Cause di displasia delle fibre ossee
Disturbo della circolazione sanguigna (20%):
La causa di questa malattia non è nota, può essere correlata a trauma, infezione, disfunzione endocrina o alcune cause di disturbi della circolazione sanguigna locale, ma non è stata confermata, si ritiene generalmente che questa malattia non sia un vero tumore e alcuni credono che inizi con disfunzione endocrina e metabolica .
Iperplasia tissutale (30%):
Al momento, la maggior parte degli studiosi ritiene che l'anomalia della fibra ossea sia causata dallo sviluppo anormale del tessuto mesenchimale primitivo e dalla proliferazione anormale del tessuto fibroso nelle ossa.
Cambiamento patologico
L'apporto vascolare varia notevolmente: il tessuto della lesione è generalmente bianco, bianco grigiastro o giallo pallido, è leggermente più morbido del normale tessuto osseo, ha una sensazione sabbiosa o elastica durante il taglio. L'enorme danno osseo si erode e si espande principalmente dal midollo osseo. La corteccia ossea dell'osso lascia solo due gusci sottili e il guscio esterno viene rimosso, come la decapsulazione: al microscopio, le dimensioni, la forma e la distribuzione dell'osso trabecolare sono diverse e sono irregolarmente incorporate nell'arricchimento lento o denso. Nel tessuto connettivo di cellule e vasi sanguigni, questo tessuto è simile al risultato della metaplasia del tessuto connettivo.La variazione morfologica dell'osso trabecolare è grande, per lo più sferica, curva nella sezione trasversale, a forma di C o arcuata, bordo irregolare, cavità delle cellule ossee Le ossa larghe e trabecolari sono strettamente disposte in modo da formare una rete ossea. L'osso trabecolare è composto dall'osso originale della fibra grezza. È simile a una maglia piuttosto che a forma di placca sotto luce polarizzata. A volte, la placca ossea reticolare è deformata, a volte vedendo l'osso arcuato. Le trabecole circondano un sistema cardiovascolare e la maggior parte delle ossa trabecolari non ha i contorni degli osteoblasti, che possono essere distinti dai fibroidi ossificanti.
Prevenzione
Prevenzione della proliferazione anormale delle fibre ossee
L'attuale causa della proliferazione anomala delle fibre ossee non è nota e non esiste una misura preventiva efficace, pertanto la diagnosi precoce e il trattamento di questa malattia sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della displasia delle fibre ossee Complicanze, bulbo oculare, atrofia cerebrale
La malattia può essere ampiamente invasa nel seno, nelle palpebre e nella fossa cranica anteriore, clinicamente una tendenza alla crescita maligna, manifestata come congestione nasale, sensazione olfattiva, asimmetria facciale, protrusione oculare, spostamento, diplopia, compromissione della vista e difficoltà nell'aprire la bocca, ecc. Proliferazione anormale delle fibre ossee nella zona del seno sfenoidale e dolore più grave nella zona frontale o occipitale.
Poiché la parete del seno sfenoidale è sottile, la lesione è facilmente espandibile nella struttura circostante, coinvolgendo II, III, IV, V, VI e altri nervi cranici per produrre sintomi e segni di danno al nervo cranico. Quelli con lesioni più grandi possono causare atrofia cerebrale o produrre alta pressione intracranica. la malattia.
Sintomo
Sintomi di displasia delle fibre ossee Sintomi comuni Bulbi oculari, congestione nasale, acuità visiva, dimensione delle fibre muscolari, spostamento del bulbo oculare, diplopia, lacrima, canale uditivo esterno, seno, conduzione nasale, sordità
Circa il 60% della malattia si verifica prima dei 20 anni, a volte nei neonati e negli anziani di età superiore ai 70 anni, l'incidenza di uomini e donne è 1: 2; oltre l'80% dei sintomi del gonfiore della deformità dell'area ossea.
A causa delle diverse parti del sito primario e dell'entità del coinvolgimento, possono manifestarsi i corrispondenti sintomi clinici: le caratteristiche facciali sono asimmetriche su entrambi i lati, il bulbo oculare è spostato, la sporgenza è stretta, la cavità nasale è stretta, i denti sono allentati, la cresta alveolare è deformata, le lacrime si formano e la caviglia è sollevata. Man mano che la lesione progredisce, possono verificarsi mal di testa e secrezioni nasali occasionali.
Se si verifica nella tibia, mostra spesso gonfiore e deformazione della tibia, stretto canale uditivo esterno e sordità conduttiva. Ci sono stenosi del canale uditivo esterno, circa il 16% con colesteatoma, colesteatoma, spesso portano ad artrite temporomandibolare, paralisi facciale, labirintite o complicanze intracraniche, lesioni che coinvolgono la coclea e l'udito interno possono produrre sordità neurosensoriale, L'osso di roccia è invaso ed è soggetto a sintomi di coinvolgimento nella fossa cranica centrale o nella fossa posteriore.
La malattia può essere ampiamente invasa nei seni, nelle palpebre e nella fossa cranica anteriore, clinicamente una tendenza alla crescita maligna, manifestata come congestione nasale, sensazione olfattiva, asimmetria facciale, sporgenza del bulbo oculare, spostamento, diplopia, compromissione della vista e difficoltà nell'aprire la bocca, ecc. Proliferazione anormale delle fibre ossee nella zona del seno sfenoide, dolore più grave nella zona frontale o occipitale. Poiché la parete del seno sfenoide è sottile, la lesione è facile da espandere alla struttura circostante, coinvolgendo i nervi cranici di II, III, IV, V, VI e così via. Sintomi e segni di danno ai nervi, lesioni più grandi possono causare atrofia cerebrale o alta pressione intracranica.
Esaminare
Esame della proliferazione anomala della fibra ossea
L'esame delle immagini ha un significato speciale per la diagnosi di questa malattia.
Secondo i risultati dei raggi X, la malattia è divisa in tre tipi:
1 tipo di osteite deformata: spesso manifestata come lesione multi-osso, caratterizzata da ispessimento del cranio, formazione di vesciche unilaterali delle ossa esterne e parietali del cranio, osteointegrazione della placca per stenosi e cavità cranica, ispessimento del cranio Limitazioni comuni e aree diffuse di raggi trasparenti e densi coesistono.Questo riassorbimento e indurimento osseo coesistono in modo molto simile alla manifestazione dell'osteite da deformità di Paget.Il cranio si allarga e si indurisce e può espandersi dall'osso frontale all'osso occipitale.Il coinvolgimento del viso può portare all'espettorato e alla cavità nasale. La stenosi e la cavità del seno sono scomparse, rappresentando circa il 56% di questo tipo.
2 tipo di indurimento: questo tipo di ipertrofia mascellare più comune, può causare un allineamento irregolare dei denti, della cavità nasale, la pressione del seno è ridotta, la mascella è più colpita della mandibola e, soprattutto, il tipo di osso singolo, il danno è temperato o l'aspetto del vetro smerigliato, al contrario, Le lesioni mandibolari sono più comuni in diversi tipi di ossa, il che dimostra che la parete ossea isolata è liscia e permeabile alle radiazioni, che rappresenta circa il 23%.
Tipo di capsula 3: il cranio è isolato o anello multiplo o difetto a forma di rosetta, il difetto inizia dal bordo di indurimento sottile, il suo diametro può raggiungere diversi centimetri, il danno isolato ha granuloma eosinofilo e i difetti multipli possono essere scambiati come Hand Schüller Christian. La malattia, a volte diversi tipi di raggi X compaiono sullo stesso individuo, questo tipo rappresenta circa il 21%, usando l'esame TC o MRI, può determinare la posizione e l'estensione della lesione e può mostrare la connessione con i tessuti molli, un'ispezione regolare può osservare dinamicamente la lesione Il grado di sviluppo è importante per selezionare gli approcci chirurgici, ridurre le complicanze e stimare la prognosi.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della proliferazione anomala della fibra ossea
diagnosi:
Questa malattia non è facile da trovare nella fase iniziale del singolo osso, di solito è combinata con anamnesi, posizione, segni ed esami di imaging e può essere confermata senza prove istologiche.
Diagnosi differenziale
1. fibroma ossificante: negli ultimi anni è stato chiarito che la malattia e la displasia delle fibre ossee sono due malattie completamente diverse: la prima è clinicamente a crescita lenta, danno isolato, che invade la mandibola più della mascella, occasionalmente nell'osso frontale e L'osso etmoide è più del maschio e si manifesta tra i 15 e i 26 anni. La radiografia ha un contorno chiaro e un aspetto ampio e trasparente. Il centro è macchiato o opaco. Sotto il microscopio, la componente fibrosa dell'osso fibroso è principalmente irregolare. L'osso trabecolare è distribuito in modo disordinato nella matrice fibrosa e costituisce il centro dell'osso reticolare, ma presenta osteoblasti alla periferia dell'osso della lastra e al margine occlusale.
2. Granuloma eosinofilo: una lesione osteolitica isolata non neoplastica benigna, originata dal sistema reticoloendoteliale, comune nell'osso frontale, nell'osso parietale e nella mandibola, principalmente prima dei 30 anni, principalmente maschio, in istologia, È costituito da fitte cellule di tessuto espanso con un numero diverso di eosinofili e cellule giganti multinucleate.Il nucleo del tessuto contiene piccole vescicole. Gli eosinofili contengono piccoli vacuoli. Le cellule giganti sono di tipo Langhan e di corpo estraneo. Queste cellule sono a forma di stufa. Agglomerato sessuale
3. Sindrome di Gardner: questa sindrome è un osteoma multiplo che invade la mascella superiore e inferiore, il cranio e occasionalmente sull'osso lungo, accompagnato da ispessimento di polipi intestinali, cisti dermoidi, fibromi e osso corticale ondulato lungo corticale.
4. Tumore osseo dentale gigante: di solito coinvolge la mandibola, può causare l'ampliamento dell'osso corticale, l'esame a raggi X mostra un corpo denso a blocchi, spesso originato dall'ereditarietà, non è stata trovata alcuna fonte di infezione in istologia.
5. Osteoma esogeno: i tumori maligni e le cisti dei seni paranasali devono essere identificati per prevenire diagnosi errate.
6. La proliferazione anormale della fibra ossea multi-osso, inoltre, dovrebbe essere differenziata da ipertiroidismo, patologia del paget, neurofibromatosi e ipertrofia della mascella.
