Continuità della spina dorsale
Introduzione
Introduzione alla continuazione della spina dorsale La diafisealclasia è un disturbo dello sviluppo della cartilagine, caratterizzato da esostosi multipla e malformazioni metafisarie, chiamato anche metafisialaclasia. Jaffe è chiamato osteofito multiplo ereditario, noto anche come osteocondroma. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: frattura, paraplegia, inversione del ginocchio
Patogeno
Causa della continuazione della spina dorsale
La malattia è una malformazione congenita, è autosomica dominante e si verifica nell'infanzia o nell'adolescenza, più maschio che femmina, circa 3: 1.
Il 65-75% dei pazienti ha una storia familiare, è ereditaria e la causa è sconosciuta Le possibili cause sono:
1 displasia periostale, osso corticale sottile e periostio incompleto, non possono limitare la crescita ossea.
2 Insufficiente capacità degli osteoclasti di agire, causando la non corretta forma delle ossa, il che spiega la forma ampia della tromba della metafisi.
3 Lo sviluppo del pericondrio è difettoso, causando la crescita eccessiva della cartilagine e la trasformazione dalla cartilagine all'osso, poiché tutta la cartilagine spostata ha una tendenza alla malignità, il che spiega la tendenza degli osteofiti esogeni ad avere cambiamenti maligni.
Prevenzione
Prevenzione della continuità della spina dorsale
La malattia è malformazione congenita, è autosomica dominante, nessuna misura preventiva efficace, diagnosi precoce e diagnosi e trattamento precoci sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia e, a causa della possibilità di trasformazione maligna di questa malattia, è necessario osservare rigorosamente la malattia al momento della diagnosi. I cambiamenti nella situazione dovrebbero prestare particolare attenzione ai segnali che suggeriscono un cambiamento maligno.
Complicazione
Complicanze della continuazione della spina dorsale Complicanze, fratture, paralisi, varus del ginocchio
Se il tendine o il nervo viene compresso, può causare i sintomi corrispondenti. L'epifisi può anche essere fratturata, ma può guarire rapidamente L'epifisi del corpo vertebrale può produrre paraplegia, come il varus del ginocchio.疣 Dopo che la crescita dell '"osso materno" si interrompe, generalmente non continua a crescere. Se il tasso di crescita dell'epifisi aumenta improvvisamente o continua ad aumentare dopo l'interruzione della crescita, esiste una possibilità di trasformazione maligna. L'incidenza della trasformazione maligna è dal 2 al 10%. Nel film radiografico, se il tumore presenta un confine poco chiaro, l'osso è distruttivo e ci sono punti irregolari, cioè dovrebbero esserci cambiamenti maligni: l'osso intorno all'articolazione dell'anca, la scapola e simili sono facilmente maligni e dovrebbe essere prestato maggiore attenzione.
Sintomo
Sintomi di continuazione della spina dorsale Sintomi comuni Varo ossificato cartilagine paraplegica
Le lesioni sono pesanti, il corpo è corto, gli arti non sono uguali e le ossa hanno diversi gradi di curvatura. Ci sono masse dure, di forma irregolare, non pusabili vicino agli osteofiti delle ossa lunghe, cioè epifisi, dolore lieve, a volte a causa dell'attrito. Accanto si forma una sacca che può essere accompagnata da un'infiammazione. Se il tendine o il nervo viene compresso, può causare i sintomi corrispondenti. L'epifisi può anche fratturarsi, ma può guarire rapidamente. Il corpo vertebrale può crescere parassiticamente come la crescita nel canale spinale. A volte può essere accompagnato da varus del ginocchio.
Esaminare
Esame della continuazione della spina dorsale
Rilevazioni di raggi X: manifestazioni caratteristiche di scarsa deformità metafisaria secca, spina dorsale corta ed esostosi multiple, metafisaria a forma di "corno", accorciamento ulnare, flessione dell'omero, sublussazione della testa omerale, a volte Per distinguersi dalla malformazione di Madelung, ci sono osteofiti che sporgono verso l'esterno alla metafisi, la cui direzione è spesso opposta alle articolazioni, il cui numero varia in dimensioni e la forma è diversa: conica, a forma di fungo, a forma di cavolfiore, ecc. La struttura è coerente con l'osso madre e il cappuccio della cartilagine non può essere sviluppato, pertanto la dimensione effettiva della massa è maggiore di quella osservata ai raggi X. Gli osteofiti nell'avambraccio e nel polpaccio possono causare un assorbimento di pressione da parte dell'osso adiacente.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della continuazione della spina dorsale
La diagnosi di questa malattia non è difficile, ci sono caratteristiche familiari ereditarie e la presenza di più osteofiti. La forma secca della metafisi è simile alla tromba. È una manifestazione caratteristica. È spesso confusa con la displasia della cartilagine (malattia di Ollier). Quest'ultimo si manifesta principalmente come lesioni all'interno dell'osso ed è più comune nelle ossa delle dita e non vi sono differenze ereditarie.
La malattia dovrebbe essere differenziata da acondroplasia (morbo di ollier) e rachitismo renale:
1, acondroplasia (morbo di ollier), arti corti e disuguali di lunghezza e displasia metafisi simili; ma la lesione non coinvolge la metafisi e spesso coinvolge l'epifisi, nessuna zona di pre-calcificazione seghettata, ecc., Nessuna segmentazione Il fenomeno, la gamma della lesione e il normale confine osseo sono distinti, spesso con netta separazione della fase marginale e la displasia metafisaria è progressiva ed evidente, oltre all'incidenza degli arti, possono essere colpiti anche il bacino, la colonna vertebrale, il cranio, visibili nelle ossa corte delle estremità La deformazione della simmetria "a torre".
2. I risultati radiografici della displasia metafisaria e del rachitismo renale sono simili, fatta eccezione per le lesioni della metafisi, la densità corticale e lo spessore dell'osso spugnoso e la spina dorsale della metafisi e metafisi sono normali e il rachitismo renale È diverso.
