atresia tricuspide
Introduzione
Introduzione all'atresia tricuspide L'atria tricuspide è definita come l'assenza di valvole tricuspide e tricuspide e non vi è comunicazione diretta tra l'atrio destro e il ventricolo destro. La malformazione è essenzialmente un tipo speciale di doppio ingresso del ventricolo ventricolare sinistro, con solo la valvola mitrale sinistra confinante tra l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro, l'ipertrofia ventricolare sinistra e l'anello mitrale e la displasia ventricolare destra. La stragrande maggioranza dei casi era atriale ortostatica e sacca ventricolare, con difetto del setto atriale o patologia del forame ovale e difetto del setto ventricolare; alcuni erano inversione atriale e iliaco ventricolare sinistro. La relazione tra il ventricolo e l'aorta può essere coerente e incoerente; l'arteria polmonare può essere stretta, atresia e normale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% - 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ascite aritmica
Patogeno
Causa di atresia tricuspide
(1) Cause della malattia
Si ritiene generalmente che nello sviluppo normale, il cuscinetto endocardico sia fuso e il tubo atrioventricolare sia equamente diviso in due orifizi sinistro e destro e partecipi alla formazione del setto ventricolare di membrana e del setto atriale chiuso, la valvola tricuspide dal cuscino endocardico. E miocardio ventricolare destro differenziato, in questo processo displasia tricuspidale, degenerazione del lembo, degenerazione, mancanza di tessuto del lembo, il foro della valvola è circondato da tessuto fibroso, chiuso e alla fine porta ad atresia del tricuspide (generalmente considerato embrione Prima e dopo che il sito di fusione del cuscinetto endocardico è polarizzato sul lato destro, il setto ventricolare destro si sposta per causare una separazione irregolare del setto atrioventricolare e l'occlusione del canale atrioventricolare destro formerà in futuro un'atria tricuspide.)
(due) patogenesi
1. Cambiamenti patologici In circa il 90% dei casi di atresia tricuspide, la valvola tricuspide si fonde in una membrana deciduale, il tronco polmonare è scarsamente sviluppato e l'atresia può anche influenzare il tratto di efflusso ventricolare destro e il tronco polmonare, mentre la valvola polmonare è gravemente displastica. Il ventricolo destro può essere gravemente bloccato a dimensioni normali o addirittura dilatato e la valvola tricuspide presenta vari gradi di insufficienza.
Nell'autopsia dell'atria tricuspide, il ventricolo sinistro è spesso ingrandito e ipertrofico, ma la valvola mitrale è normale o allargata. Sono stati inoltre segnalati casi di deformità multi-valvolare della valvola mitrale, valvola mitrale mitrale e valvola mitrale che attraversano lo sviluppo Ventricolo destro incompleto.
Atresia tricuspide di solito include le seguenti malformazioni:
1 occlusione tricuspide, nessun atrio destro tra il ventricolo destro;
2 difetto del setto atriale o forame ovale pervio;
3 difetto del setto ventricolare o dotto arterioso pervio.
L'atria tricuspide è una chiusura congenita, non c'è un foro valvolare, solo una piccola depressione nella parte inferiore dell'atrio destro, circondata da fibre muscolari, alcune strutture fibrose o membranose, l'80% del traffico nella camera cardiaca è un forame ovale Non chiuso, può anche essere un difetto del setto atriale o persino un singolo atrio.
Esistono cinque tipi di connessioni dell'atrio destro e del ventricolo destro per l'atresia tricuspide:
1 tipo di muscolo rappresenta il 76% ~ 84%, il muscolo nella parte inferiore dell'atrio destro, una piccola fossetta vicino alla parete laterale, direttamente attraverso il ventricolo sinistro e nessuna connessione con il ventricolo destro;
Il tipo a 2 diaframmi rappresenta circa l'8% al 12%, un diaframma chiuso tra l'atrio destro e il ventricolo destro;
Il tipo a 3 valvole rappresenta circa il 6%, c'è una valvola aperta alla giunzione dell'atrio destro e del ventricolo destro, ma ci sono diaframmi e muscoli sottostanti che separano completamente l'atrio destro dal ventricolo destro per formare una serratura;
4 La malformazione di Abstein rappresentava circa il 6%, formando una valvola tricuspide bloccata tra l'atrio destro e il ventricolo destro;
5 tipo di difetto del cuscinetto endocardico rappresentavano circa il 2%, la comune atresia della valvola atrioventricolare dall'atrio destro al ventricolo destro.
Edward e Burchell prima classificarono l'atria tricuspide in tre tipi in base alla relazione tra l'aorta, e poi ulteriormente classificarono nel tipo Ia, tipo Ib, tipo Ic, tipo IIa, tipo IIb, tipo IIc, a seconda della presenza o assenza di atresia polmonare o stenosi. Esistono 8 tipi di tipo IIIa e IIIb. Tra i casi di atresia tricuspide, il tipo Ib, il tipo Ic, il tipo IIb, il tipo IIc e il tipo IIIa sono i più comuni.
Atresia tricuspide di tipo I (69%): questo tipo è caratterizzato da una normale relazione vascolare, tipo Ia, atresia polmonare; tipo Ib, stenosi polmonare con piccolo difetto del setto ventricolare; tipo Ic, stenosi polmonare con grande difetto del setto ventricolare.
Atresia tricuspide di tipo II (27%): questo tipo è caratterizzato da un tipo completo di trasposizione di grandi vasi, tipo IIa, atresia polmonare; tipo IIb, stenosi polmonare con piccolo difetto del setto ventricolare; tipo IIc, arteria polmonare normale con grande difetto del setto ventricolare .
Atresia tricuspide di tipo III (4%): il tipo III è caratterizzato da trasposizione correttiva di grandi vasi, tipo IIIa, stenosi polmonare; tipo IIIb, stenosi subaortica, con atresia polmonare (cioè Ia, IIa) Tipo), deceduto nell'infanzia, con stenosi polmonare (Ib, IIb, IIIa), che rappresentano il 70% dei casi dell'infanzia, il 100% dei casi degli adulti.
L'atria tricuspide può combinare più malformazioni del cuore e delle grandi navi.Il traffico nella camera cardiaca esiste sempre.Il brevetto forame ovale rappresenta l'80%, il resto è un difetto del setto atriale e il 22% dei pazienti ha una vena cava superiore sinistra. Solitamente drenato nel seno coronarico, occasionalmente drenato direttamente nell'atrio sinistro, il drenaggio venoso venoso e la malformazione dell'arteria coronarica sono meno comuni, i pazienti con displasia congenita dell'arteria polmonare spesso con atresia membranosa tricuspide, 20% di pazienti con atresia tricuspide combinati I padiglioni auricolari paralleli possono anche essere associati a coartazione aortica, displasia o atresia, disconnessione dell'arco aortico, atresia della valvola aortica.
2. Fisiopatologia Nei pazienti con atresia tricuspide, il sangue venoso sistemico non può entrare direttamente nella cavità ventricolare destra, il sangue nell'atrio destro può raggiungere l'atrio sinistro solo attraverso il traffico nella stanza cardiaca, l'atrio sinistro diventa il corpo, la cavità cardiaca del sangue venoso polmonare, Il sangue misto entra nel ventricolo sinistro attraverso un orifizio della valvola mitrale relativamente normale, quindi esce dal ventricolo sinistro attraverso l'orifizio e l'aorta della valvola aortica normalmente collegati, pertanto tutti i pazienti presentano vari gradi di riduzione della saturazione di ossigeno arteriosa. Il grado di riduzione dipende dalla gravità dell'ostruzione del flusso sanguigno polmonare: se il flusso sanguigno nei polmoni è normale o aumentato e il flusso sanguigno nelle vene polmonari è normale o aumentato, la saturazione di ossigeno arterioso è solo leggermente inferiore al normale e non vi è alcuna cianosi clinica o lieve. Se il flusso sanguigno nei polmoni viene ridotto e il flusso sanguigno nelle vene polmonari viene ridotto, la saturazione di ossigeno arteriosa viene significativamente ridotta, si verifica il 70% di ipossiemia e vi sono evidenti cianosi nella clinica, ad esempio il difetto del setto atriale è piccolo e lo shunt da destra a sinistra è limitato. Si verificano grave ipertensione venosa e insufficienza cardiaca destra.
A causa della displasia del ventricolo destro, solo il ventricolo sinistro sopporta il corpo, il lavoro di pompaggio della circolazione polmonare, il ventricolo sinistro necessita di ulteriore lavoro per promuovere il flusso sanguigno di un gran numero di circolazione polmonare e l'operazione di sovraccarico continua può portare a ipertrofia del cuore sinistro, insufficienza cardiaca sinistra e flusso sanguigno polmonare. Nei casi ridotti, il ventricolo sinistro aumenta solo il volume del carico e spesso non produce insufficienza cardiaca, tuttavia, in caso di aumento del flusso sanguigno polmonare, il ventricolo sinistro aumenta spesso a causa del carico cronico del volume, aumenta il volume diastolico ventricolare sinistro e diminuisce la funzione contrattile del miocardio. Allargamento ventricolare sinistro, insufficienza cardiaca, in caso di coartazione aortica o disconnessione aortica, promuovono lo sviluppo dell'ipertrofia ventricolare sinistra e l'insufficienza cardiaca.
Lo sviluppo del ventricolo destro del cuore varia con la dimensione del difetto del setto ventricolare e il grado di stenosi polmonare. Generalmente, ci sono stenosi polmonare e piccolo difetto del setto ventricolare. Una piccola parte del sangue entra nel ventricolo destro displastico dal ventricolo sinistro attraverso il difetto del setto ventricolare, quindi passa. Arteria polmonare nei polmoni, riduzione del flusso sanguigno polmonare, un piccolo numero di pazienti con solo stenosi polmonare lieve o assente, accompagnato da un grande difetto del setto ventricolare, più sangue dal ventricolo sinistro nel ventricolo destro ben sviluppato e nell'arteria polmonare, in modo che i polmoni Aumento del flusso sanguigno, un caso raro non è un difetto del setto ventricolare, atresia della valvola polmonare, l'unico passaggio di sangue ai polmoni è il dotto pervio o l'arteria bronchiale.
Prevenzione
Prevenzione atresia tricuspide
L'atria tricuspide è una malformazione cardiovascolare congenita cianotica complessa con prognosi molto scarsa e breve sopravvivenza.Il 49,5% muore entro 6 mesi dalla nascita, il 66% muore entro 1 anno e pochi possono sopravvivere fino a 10 anni. Sopra, il tipo di lesione e il grado di anomalia emodinamica sono i fattori che determinano la prognosi.I sintomi di lividi alla nascita sono gravi e lo shunt è inferiore nel setto atriale o nel setto interventricolare.Il 90% dei pazienti muore entro 1 anno di età; la prognosi del flusso sanguigno polmonare aumenta Meglio, ma alcuni pazienti sono deceduti per insufficienza cardiaca in una fase precoce. Oltre il 50% dei pazienti sottoposti a un intervento chirurgico adeguato può sopravvivere fino a 15 anni di età. In un rapporto di follow-up di un gruppo di intervento chirurgico di Fontan, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di 85. %, il tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 78% e le principali cause di morte sono l'insufficienza cardiaca, l'aritmia, l'infezione e il reintervento Attualmente non esiste una misura preventiva efficace La diagnosi clinica principale è quella di distinguerla dalle altre malattie cardiache congenite cianotiche. Al fine di trattare correttamente il bambino in tempo.
Prevenzione primaria
La cardiopatia congenita è causata da fattori ambientali, fattori genetici e dall'interazione tra i due.La prevenzione dei fattori genetici si concentra principalmente sull'esame prematrimoniale, evitando il matrimonio di parenti stretti e accettando la consulenza genetica. Ancora più importante, è trovare modi per evitarlo e prevenirlo. Fattori ambientali come infezioni virali, droghe, alcol e malattie materne che possono causare cambiamenti avversi nella predisposizione genetica durante la gravidanza per interrompere l'interazione tra fattori ambientali e fattori genetici sono la chiave per la prevenzione primaria.
2. Prevenzione secondaria
(1) Diagnosi precoce: la diagnosi precoce della cardiopatia congenita può essere suddivisa in due fasi.
1 diagnosi fetale: nelle 16-20 settimane di gravidanza, coltura di cellule fluide amniotiche, analisi dei cromosomi, diagnosi genetica e determinazione dell'attività enzimatica, metaboliti dei fluidi amniotici, attività di proteine ed enzimi speciali, ecc. Gli esami di cui sopra sono stati eseguiti dall'aspirazione vaginale femminile dei villi a 8-12 settimane di gestazione, che è di grande valore per le malattie cardiache congenite causate da mutazioni di singoli geni e aberrazioni cromosomiche.
2 Diagnosi dell'infanzia: è necessario eseguire un esame fisico completo sui bambini nati, in particolare il sistema cardiovascolare deve essere accuratamente auscultato e deve essere ulteriormente esaminato mediante ecografia cardiaca.
(2) Terapia precoce: una volta confermata la diagnosi fetale di malformazione cardiovascolare congenita nel periodo fetale, la gravidanza deve essere interrotta in tempo.Per alcuni enzimi ereditari o malattie da carenza metabolica, la terapia sostitutiva pertinente deve essere effettuata presto dopo la nascita e l'ospedale condizionale La terapia genica può essere eseguita per prevenire l'insorgenza della malattia corrispondente.
3. Tre livelli di prevenzione
Una volta che la cardiopatia congenita viene chiaramente diagnosticata, il metodo di trattamento fondamentale è quello di eseguire un intervento chirurgico per correggere completamente la malformazione vascolare cardiaca, eliminando così i cambiamenti patofisiologici causati dalla deformità. Coloro che non sono stati operati o temporaneamente incapaci di operare dovrebbero evitare il superlavoro in base alla condizione. Al fine di evitare l'insufficienza cardiaca, in caso di insufficienza cardiaca, il trattamento anti-insufficienza cardiaca, la prevenzione e il trattamento delle complicanze, i pazienti con malattia cardiaca congenita nell'attuazione dell'esame o del trattamento invasivo, tra cui cateterismo cardiaco, estrazione, tonsillectomia, ecc., Dovrebbero essere regolarmente applicati antibiotici per prevenire Endocardite infettiva.
Complicazione
Complicazioni dell'occlusione tricuspide Complicazioni ascite aritmia
Le prime complicanze dopo l'intervento chirurgico di Fontan in pazienti con atresia tricuspide hanno insufficienza cardiaca destra, essudazione di liquidi toracici, epatomegalia e ascite, la maggior parte delle quali si risolve entro una settimana, ma vi è un versamento pleurico persistente, la maggior parte dei pazienti postoperatori con porpora scompare La capacità di attività è stata significativamente migliorata.In alcuni casi è stato riscontrato che il cateterismo cardiaco destro è stato eseguito nei pazienti postoperatori.La pressione atriale destra media è stata da 1,87 a 2,40 kPa (da 14 a 18 mmHg) e la saturazione di ossigeno arteriosa è stata dall'87 al 92%. Tuttavia, questa operazione è rimasta ancora a lungo. Anomalie dinamiche come disfunzione della valvola eterogenea, aumento del carico atriale destro a lungo termine, che porta all'allargamento dell'atrio destro, incline ad aritmia come l'aritmia atriale, ma la maggior parte dei casi ha risultati soddisfacenti nella fase iniziale.
Sintomo
Sintomi di atresia tricuspide Sintomi comuni蹲踞 fenomeno vena giugulare ingorgo cianosi neonatale flusso sanguigno polmonare un sacco di soffi continui simili a macchinari espettorato neonato qi espettorato espettorato espettorato edema
(a) sintomi
Non vi è alcuna differenza di genere nella presenza di atresia tricuspide: l'atria tricuspide rappresenta l'1% della cardiopatia congenita Nei bambini che muoiono di cardiopatia congenita entro 1 anno dalla nascita, l'atresia tricuspide rappresenta il 2,5%. Manifestazioni cliniche, paralisi occasionale, cianosi e bambini di età superiore a 2 anni hanno spesso clubbing, riduzione del flusso sanguigno polmonare riscontrata il primo giorno dopo la nascita, l'85% dei pazienti è stato trovato entro 2 mesi L'inizio della cianosi è un indicatore della gravità dell'ostruzione dell'arteria polmonare: ha un valore prognostico: l'80% di coloro che hanno la cianosi nel periodo neonatale muore entro 6 mesi. Circa la metà dei pazienti ha una storia di ipossia, perdita occasionale di coscienza e atresia tricuspide. La durata della vita del paziente è strettamente correlata al flusso sanguigno del polmone. Il flusso sanguigno del polmone è vicino alla normalità. Il periodo di sopravvivenza può arrivare fino a 8 anni. Il flusso sanguigno del polmone è di solito solo 3 mesi dopo la nascita. Il flusso sanguigno è inferiore a 6 mesi. In casi normali, il tempo di sopravvivenza dopo la nascita è tra le due situazioni precedenti: Keith et al. Hanno riferito che il 50% dei pazienti con atresia tricuspide può sopravvivere a 6 mesi, il 33% sopravvive a 1 anno e solo il 10% può sopravvivere a 10 anni. Piccolo canale, clinicamente presentato con congestione venosa sistemica, vena giugulare Aggressione, epatomegalia ed edema periferico, a causa della minore circolazione sanguigna nei polmoni, la maggior parte dei casi può apparire porpora dal periodo neonatale, mancanza di respiro dopo esaurimento e può assumere la posizione dell'espettorato o svenimento ipossico, spesso più di 2 anni di pazienti In caso di clubbing (punta), aumento del flusso sanguigno ai polmoni, il grado di porpora è ridotto, ma spesso con respiro corto, respiro rapido, incline a infezione polmonare, spesso con insufficienza cardiaca congestizia, l'insufficienza cardiaca è importante per l'atria tricuspide Una delle manifestazioni, tali pazienti possono manifestarsi come insufficienza cardiaca sinistra o insufficienza cardiaca destra, la prima è principalmente causata da un aumento del carico di pressione, in parte causato dall'aumento di peso del carico di capacità o da entrambi i fattori di aumento di peso del carico di pressione, e Vi è il coinvolgimento del fattore di aumento del carico di capacità; quest'ultimo è principalmente causato dal piccolo o dalla mancanza di traffico nella stanza.
(due) segni
Al momento dell'esame fisico, oltre a cianosi, clubbing (punta), epatomegalia, edema, congestione della vena giugulare ed edema polmonare e altri segni di insufficienza cardiaca, si può vedere che l'apice batte a sinistra e verso il basso, la pulsazione è aumentata, la gamma è aumentata, l'auscultazione Quando il primo suono del cuore dell'apice è migliorato, è un suono singolo; il secondo suono del cuore nella parte inferiore del cuore è anche un suono singolo; il bordo sternale sinistro III-IV intercostale o il soffio sistolico del getto (il tratto di deflusso è stretto) o odore di riflusso Soffio sessuale (difetto del setto ventricolare); apice udibile e breve mormorio diastolico (aumento del flusso sanguigno polmonare, stenosi mitralica); occlusione intercostale sinistra sternale e soffio continuo simile a una macchina (dotto arterioso pervio arterioso), si può sentire un aumento del flusso sanguigno polmonare nel mezzo del rumore diastolico simile a un tamburo.
(3) Anatomia patologica:
Quando la valvola tricuspide è bloccata, l'atrio destro non comunica direttamente con il ventricolo destro e l'atrio sinistro è collegato al ventricolo sinistro attraverso la valvola mitrale. Il tessuto della valvola tricuspide e il foro della valvola tricuspide non sono visibili nell'atrio destro e l'atrio destro è nella parte inferiore. La posizione della valvola tricuspide originale è stata sostituita dal tessuto muscolare, che era il più comune, pari al 76%, il tessuto simile al film rappresentava il 12% e il foglietto fuso con il tessuto membranoso rappresentava il 6%. Il lato del ventricolo del lembo fuso può essere Esiste un attaccamento tissutale simile all'espettorato e un altro 6% del setto atrioventricolare è bloccato dall'attacco al tessuto del volantino della parete ventricolare destra, Vanpragh lo chiama tipo Ebstein.
(1) Tipo di muscolo
(2) Tipo di membrana
(3) tipo di aletta
(4) Tipo di Ebstein
Classificazione anatomica di atresia tricuspide
Vanpragh divide la malattia in tre tipi:
1 Tipo di muscolo: 84%, che mostra depressione fibrosa, esame microscopico di fibre muscolari che si irradiano intorno,
2 tipo di membrana: 8%, accompagnato da padiglioni auricolari giustapposti, con tessuto fibroso trasparente,
3 Tipo di Abstein: 8%, una tasca terminale cieca formata nel ventricolo destro della stanza si trova sotto l'atrio destro, la parete atriale destra è ispessita e allargata, l'atrio sinistro è ingrandito, c'è un forame ovale tra l'atrio, il difetto del setto atriale, a volte un singolo Atriale, scarso sviluppo del ventricolo destro, specialmente nel tratto di afflusso ventricolare destro, quando l'arteria polmonare è bloccata, il ventricolo destro non è visibile, il piccolo diametro del ventricolo destro è solo di pochi millimetri, la cavità ventricolare destra può avere muscoli papillari non sviluppati, il ventricolo sinistro e destro possono Esistono difetti del setto ventricolare di varie dimensioni. Il ventricolo destro è anche più grande nei difetti più grandi. A volte si vede un tratto di efflusso ventricolare destro a parete sottile stretta sotto la valvola polmonare. In alcuni casi, il ventricolo destro è mancante o piccolo nella parete ventricolare destra sotto l'arteria polmonare. Nella fessura, in un numero molto limitato di casi, il ventricolo è disallineato, la valvola mitrale si sposta sul setto ventricolare spostato e il ventricolo destro è la principale funzione di scarico del sangue.In questo caso, il ventricolo destro sul lato sinistro del cuore si sviluppa meglio. Il ventricolo sinistro sul lato destro è stentato.
In caso di atresia tricuspide, il sangue atriale sinistro e destro passa attraverso la valvola mitrale, quindi la valvola mitrale è più grande del normale, la forma della valvola è normale, ma a volte ha 3 o 4 volantini e può attraversare il setto ventricolare e alcuni Caso di rigurgito mitralico, ventricolare sinistro tende ad allargarsi e ipertrofia, la relazione anatomica reciproca tra aorta e arteria polmonare comune può essere normale (tipo I) o lussazione della mano destra (tipo II), pochissime lussazioni della mano sinistra (tipo III) L'arteria polmonare e la valvola polmonare possono essere normali, ma possono verificarsi stenosi della valvola polmonare, atresia o stenosi della stenosi. L'atria tricuspide è molto diversa. Vlad è diviso in tre tipi in base alla relazione anatomica dell'aorta. Secondo la pervietà dell'arteria polmonare e la dimensione del difetto del setto ventricolare, ci sono otto tipi.
(1) atresia polmonare di tipo IA
(2) Displasia polmonare di tipo IB con difetto del setto ventricolare
(3) Tipo di arteria polmonare normale con difetto del setto ventricolare
(4) Tipo IIA atresia polmonare
(5) Valvola polmonare di tipo IIB o stenosi subvalvolare
(6) Tipo IIC allargamento dell'arteria polmonare
(7) Tipo IIIA stenosi polmonare o polmonare (8) Tipo IIIB stenosi subaortica
Metodo di digitazione Keith per atresia tricuspide
Fisiopatologia: l'atresia tricuspide produce tre condizioni per l'emodinamica:
1 ritorno di sangue venoso sistemico nell'atrio destro, deve entrare nell'atrio sinistro attraverso il difetto del setto atriale o il forame ovale pervio. Se il difetto è piccolo, l'aumento della pressione venosa sistemica porta all'epatomegalia e all'insufficienza cardiaca destra.
2 sangue venoso sistemico e sangue ossigenato vena polmonare nell'atrio sinistro completamente miscelato per causare una riduzione della saturazione di ossigeno a diversi gradi arteriosi, il flusso sanguigno a circolazione polmonare potrebbe non apparire porpora o porpora lieve, stenosi arteriosa polmonare, porpora grave,
3 displasia ventricolare destra, cavità ventricolare molto piccola, quindi il ventricolo sinistro sopporta la funzione ventricolare di entrambi i lati del ventricolo, spesso si allarga e presenta insufficienza cardiaca sinistra, circa il 20% dei pazienti con atresia tricuspide a causa di stenosi dell'arteria polmonare, presentazione clinica La porpora, in altri casi, può verificarsi un flusso sanguigno polmonare normale o aumentato in caso di insufficienza cardiaca o malattia ostruttiva vascolare polmonare, un caso di dislocazione dell'aorta destra, specialmente se l'arteria polmonare è spessa e accompagnata da coartazione o displasia aortica, quindi All'inizio del periodo post-natale, morì per grave insufficienza cardiaca, lesioni ostruttive vascolari polmonari aggravate e il flusso sanguigno polmonare gradualmente diminuì e anche la porpora aumentò gradualmente.
La diagnosi di casi tipici comprende la cianosi subito dopo la nascita, l'elettrocardiogramma che mostra l'asse ventricolare sinistro, l'atrio destro e l'ipertrofia ventricolare sinistra, il torace a raggi X mostrava ischemia polmonare, cuore normale o leggermente normale, combinato con ecocardiografia, generale La diagnosi può essere confermata.Il cateterismo cardiaco e l'angiografia cardiovascolare vengono generalmente eseguiti prima della decisione del piano chirurgico.Oltre ad aiutare a diagnosticare, può anche comprendere la pressione arteriosa polmonare, la resistenza e lo sviluppo di piccoli vasi sanguigni, che è prezioso per determinare le opzioni di trattamento.
Esaminare
Controllo dell'occlusione tricuspide
1. Esame a raggi X L' occlusione tricuspide della radiografia del torace ha mostrato una varietà di caratteristiche, la posizione positiva dell'ombra del cuore visibile è stivale o ovale, la caratteristica è che il bordo destro del cuore è dritto, spesso non supera l'ombra della colonna vertebrale, morfologia del bordo sinistro La forma smussata è leggermente quadrata, l'apice è elevato e il cuore è affondato.Se il peduncolo vascolare della grande nave è stretto, la fetta laterale mostra che il bordo anteriore del cuore è dritto, lontano dalla parete toracica, il bordo posteriore si sovrappone alla colonna vertebrale e il peduncolo vascolare è stretto. L'ombra del cuore della dislocazione aortica può essere a forma di uovo.In alcuni casi, il contorno del cuore può essere simile alla tetralogia di Fallot. Nella maggior parte dei pazienti, l'ombra del cuore può essere normale o leggermente ingrandita, il flusso sanguigno polmonare è inferiore e la struttura polmonare è ridotta. Aumento progressivo, aumento del flusso sanguigno nei polmoni e aumento della consistenza polmonare.
2. Elettrocardiogramma La caratteristica dell'ECG è la deviazione dell'asse sinistro, l'ipertrofia ventricolare sinistra e lo sforzo, che è molto utile per la diagnosi di atresia tricuspide.L'80% dei casi mostra l'altezza dell'onda P o l'ampliamento e l'intaglio e l'ipertrofia atriale destra è generalmente elevata. L'onda P acuta, clinicamente, nel caso di neonati con cianosi ed elettrocardiogramma che mostrano l'asse sinistro e l'ipertrofia ventricolare sinistra, è altamente sospettata di essere atresia tricuspide, perché nel caso di atresia tricuspide il 90% ha un asse elettrico Ipertrofia ventricolare sinistra e sinistra, aggravamento progressivo progressivo con il tempo, deviazione normale o destra dell'asse polmonare.
3. Ecocardiografia L' ecocardiografia è il metodo principale per la diagnosi di atresia tricuspide: attraverso l'ecocardiografia bidimensionale è possibile comprendere con precisione le caratteristiche anatomiche della valvola tricuspide e determinare la presenza o l'assenza del difetto del setto atriale e del difetto del setto ventricolare. Può anche misurare con precisione le dimensioni della camera e della cavità.La malattia generalmente mostra che la curva tricuspide scompare. La vista a quattro camere non riesce a vedere l'eco tricuspide, l'eco del setto interatriale viene interrotta e la parte superiore del ventricolo viene interrotta. L'interruzione dell'eco, l'ecocardiografia e l'esame Doppler hanno mostrato che il flusso sanguigno dall'atrio destro all'atrio sinistro e poi nel ventricolo sinistro, l'attività della valvola mitrale è aumentata, l'atrio destro, l'atrio sinistro, la cavità ventricolare sinistra aumentata, il ventricolo destro Piccolo o scomparso, inoltre, attraverso questo esame per comprendere la relazione tra cavità ventricolare sinistra e destra e grandi vasi sanguigni, per determinare la presenza o l'assenza di orifizio della valvola polmonare e stenosi della valvola aortica, ma anche per diagnosticare malformazioni combinate, come il dotto arterioso pervio, l'atrofia aortica Displasia aortica stretta, disconnessione dell'arco aortico, atresia della valvola aortica.
L'ecocardiografia Doppler può osservare la direzione del flusso sanguigno nella camera cardiaca e nei vasi sanguigni di grandi dimensioni e misurare il gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare (o l'aorta) su entrambi i lati del setto interatriale.
4. Risonanza magnetica La risonanza magnetica può riflettere accuratamente la dimensione della camera cardiaca, la forma dell'aorta, la relazione della connessione atrioventricolare, la relazione posizionale tra i ventricoli sinistro e destro e l'aorta, utile per distinguere il tipo di atresia tricuspide, come la tipica atresia a tre punte L'occlusione del solco atrioventricolare destro è profonda e piena di grasso.L'imaging a risonanza magnetica mostra una struttura lineare o triangolare luminosa invece della valvola tricuspide. Nella atresia membranosa o di malformazione tricuspide di Ebstein viene confrontato il solco atriale destro. L'approssimazione della luce è normale.
5. Il cateterismo cardiaco e l' angiografia cardiovascolare per atresia tricuspide, il cateterismo cardiaco e l'angiografia cardiovascolare possono fornire maggiori informazioni rispetto all'ecocardiografia, generalmente dovrebbero essere classificati come esame di routine, il catetere cardiaco destro può entrare nell'atrio sinistro per mancanza di spazio La pressione atriale destra è più alta dell'atrio sinistro La differenza di pressione è inversamente proporzionale al diametro del setto atriale Il difetto è piccolo, la differenza di pressione è grande, il contenuto di ossigeno nel sangue arterioso è ridotto e il contenuto di ossigeno nel sangue dell'atrio sinistro, del ventricolo sinistro, dell'arteria polmonare e dell'aorta è lo stesso.
Il cateterismo cardiaco e l'angiografia cardiovascolare sono principalmente diagnosticati in base ai seguenti punti:
1 catetere cardiaco destro non può entrare nel ventricolo destro dall'atrio destro, ma può entrare nell'atrio sinistro, il ventricolo sinistro attraverso il traffico della stanza cardiaca;
2 Poiché il sangue viene miscelato nell'atrio sinistro, l'atrio sinistro, il ventricolo sinistro e il principale, la saturazione di ossigeno polmonare sono simili;
3 la pressione atriale destra è uguale o maggiore della pressione atriale sinistra; 4 angiografia atriale destra selettiva.
6. L'angiografia atriale destra selettiva mostra che il mezzo di contrasto entra nell'atrio sinistro dall'atrio destro, il ventricolo sinistro, quindi l'arteria polmonare e l'aorta, l'atrio sinistro, il ventricolo sinistro e l'aorta si sviluppano precocemente e il ventricolo destro non viene immediatamente sviluppato, causando la posizione giusta sulla destra. La parte ventricolare forma un'area traslucida triangolare appuntita, che è chiamata il "foro della finestra" del ventricolo destro. È una manifestazione caratteristica dell'angiografia. A volte l'esame angiografico può mostrare un difetto del setto ventricolare, la cavità ventricolare destra e il tratto di deflusso e l'arteria polmonare. La relazione e la posizione dell'aorta, l'angiografia ventricolare sinistra possono determinare la presenza o l'assenza di rigurgito mitralico.
Diagnosi
Diagnosi di atresia tricuspide
diagnosi
La malattia presenta sintomi clinici come porpora, mancanza di respiro e affaticamento. L'elettrocardiogramma mostra l'asse sinistro e l'ipertrofia ventricolare sinistra. L'onda P è alta e ampia. Si dovrebbe sospettare fortemente che ci possano essere atresia tricuspide, cateterizzazione del cuore destro e angiografia, ultrasuoni. L'esame cardiografico può diagnosticare chiaramente la malattia.
Diagnosi differenziale
Necessità di tetralogia di Fallot, malformazione di Ebstein, dislocazione aortica, atresia polmonare con integrità del setto ventricolare, stenosi polmonare grave con displasia ventricolare destra, stenosi tricuspide con difetto del setto ventricolare, ventricolo singolo con stenosi polmonare, trasposizione aortica Sono stati identificati stenosi dell'arteria polmonare, doppia uscita del ventricolo destro e ventricolo singolo.
