Sclerite da policondrite recidivante
Introduzione
Introduzione alla sclerite da policondrite ricorrente La policondondite ricorrente (RP) è una malattia multisistemica rara e inspiegabile. La cartilagine e altri tessuti contenenti alte concentrazioni di glicosaminoglicani sono i principali organi bersaglio, tra cui padiglione auricolare, cartilagine nasale, tromba di Eustachio, laringe, trachea, bronchi, articolazioni, vasi sanguigni e sclera. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema del disco ottico della retinite
Patogeno
Cause di sclerite da policondrite ricorrente
Causa della malattia:
L'eziologia non è chiara, ma i fattori sistemici sono suggeriti dal sito della malattia e spesso accompagnati da malattie sistemiche.La presenza di anticorpi di collagene di tipo II su glicosaminoglicani e collagene di tipo II è la prova di disturbi immunitari.
Macchina di incidenza:
Appartiene alle malattie del disturbo immunitario e la patogenesi specifica non è ancora chiara.
Prevenzione
Prevenzione ricorrente della sclerite da policondrite Cercare di evitare di causare la risposta immunitaria del corpo è la chiave per prevenire le malattie autoimmuni. 1. Eliminare e ridurre o evitare i fattori di malattia, migliorare l'ambiente di vita, sviluppare buone abitudini di vita, prevenire le infezioni, prestare attenzione all'igiene degli alimenti e dieta razionale. 2. Insistere sull'esercizio fisico, aumentare la capacità del corpo di resistere alle malattie, non affaticarsi eccessivamente, consumare eccessivamente, smettere di fumare e bere alcolici. 3. Individuazione precoce, diagnosi precoce e trattamento precoce, fiducia nella lotta contro le malattie, aderenza al trattamento. Sii ottimista. 4. La prevenzione dell'infezione, in particolare la prevenzione dell'infezione da streptococco, è una parte importante del reumatismo autoimmune e della comorbilità.
Complicazione
Complicanze ricorrenti della sclerite da policondrite Edema del disco ottico delle retiniti da complicanze
Gli occhi mostravano retinite, paralisi muscolare extraoculare, edema del disco ottico e così via.
Sintomo
Cartilagine ricorrente infiammazione sclerite sintomi sintomi comuni sella naso cheratite convulsioni stenosi uditiva esterna
1. Prestazioni oculari: le lesioni oculari più comuni sono sclerite o infiammazione sclerale, ma possono verificarsi anche uveite anteriore, retinite, paralisi muscolare extraoculare, neurite ottica, congiuntivite, cheratite ed esoftalmo. .
(1) Sclerite: l'incidenza della sclerite nei pazienti con RP è del 14% e l'incidenza di RP nei pazienti con sclerite è dallo 0,96% al 2,06%. La sclerite può essere sclerite anteriore diffusa, nodulare, necrotizzante e La sclerite, spesso associata ad altre lesioni attive come la condrite nasale e l'artrite, è spesso ricorrente, associata a uveite anteriore e cheratite ulcerosa marginale.
(2) Infiammazione sclerale esterna: l'infiammazione sclerale è una manifestazione comune di RP. Secondo Foster et al, l'incidenza dell'infiammazione sclerale nei pazienti con RP è del 39%, che può essere semplice o nodulare, monoculare o binoculare, facile recidiva.
(3) Cheratite: è una manifestazione oculare comune associata alla sclerite RP.
(4) Uveite anteriore non granulomatosa: un'altra manifestazione oculare comune associata alla sclerite RP.
2. Manifestazioni non oculari: la condrite auricolare è la manifestazione più comune di RP. Circa l'88,6% dei pazienti ha un'infiammazione della cartilagine dell'orecchio esterna, che può avere dolore improvviso o grave nei padiglioni unilaterali o bilaterali, dolorabilità, arrossamento e gonfiore e recidiva a lungo termine. L'infiammazione può causare assorbimento della cartilagine, allentamento della forma dell'orecchio, ammorbidimento e rilassamento, circa il 50% dei pazienti coinvolge l'orecchio medio, l'orecchio interno, causando perdita dell'udito, disfunzione vestibolare, ostruzione della tuba di Eustachio, stenosi del canale uditivo esterno, sordità conduttiva Ecc. Il 50% dei pazienti sviluppa condrite nasale e può svilupparsi ulteriormente per formare malformazioni del naso a sella. Il 50% dei pazienti sviluppa laringotracheite. Le lesioni laringee gravi possono causare raucedine, collasso respiratorio fatale o soffocamento, il 10% dei quali Il paziente è deceduto per questa malattia e l'ulteriore sviluppo dell'infiammazione bronchiale può causare polmonite e insufficienza respiratoria.Il 50-80% dei pazienti può sviluppare lesioni articolari, che sono monoartrite o infiammazione poliarticolare non erosive, indeformabili e RF negative. Le più comunemente colpite sono le articolazioni della cartilagine costale, il 25% dei pazienti con manifestazioni cardiovascolari di infiammazione macrovascolare, malattia infiammatoria aortica con disfunzione causata da aneurisma dell'aorta toracica e addominale, rigurgito aortico e reflusso sanguigno, per coinvolgimento radice aortica e sistema di conduzione cardiaca vicino al sito della lesione e anomalie elettrocardiografiche.
Manifestazioni cliniche di infiammazione vascolare piccola e media, comprese lesioni cutanee, disturbi renali e del sistema nervoso, lesioni cutanee tra cui porpora orticaria, eritema nodulare, bluastro reticolare, angioedema, tromboflebite migratoria, ecc. Le lesioni possono verificarsi nella glomerulonefrite proliferativa formata dalla mezzaluna, causando proteinuria o ematuria microscopica e nefropatia da IgA, disturbi neurologici incluso danno neurologico al cervello, II, VI, VII, VIII e convulsioni , emiplegia, disturbi del movimento e sensazione - neuropatia motoria, febbre occasionale, lesioni orali e ulcere genitali.
Esaminare
Esame della sclerite da policondrite ricorrente
1. Esame di routine del sangue: pigmento positivo o anemia ipocromica, aumento dei globuli bianchi, eosinofilia, aumento della DR (ESR) e proteinuria.
2. Esame patologico: sotto la microscopia ottica, i cambiamenti della cartilagine includono la scomparsa della colorazione della matrice, in cui i neutrofili e i linfociti vengono infiltrati nello strato superficiale, e infine la normale struttura del tessuto viene distrutta, seguita da fibrosi e lo strato superficiale dei condrociti viene visualizzato al microscopio elettronico. Cambiamenti anomali nella matrice e nelle fibre elastiche.
3. Esame radiografico: si può riscontrare una grave stenosi tracheale e lievi ostruzioni delle vie aeree nelle scansioni TC e nei test di funzionalità polmonare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di sclerite da policondrite ricorrente
Le caratteristiche cliniche di RP sono orecchio ricorrente, cartilagine nasale, RF negativa, poliartrite infiammatoria, infiammazione del tessuto oculare, condrite respiratoria, danno cocleare e / o vestibolare e una delle seguenti condizioni nella pratica clinica, RP La diagnosi può essere stabilita:
1 Vengono visualizzate le 3 o più caratteristiche cliniche sopra riportate;
2 almeno 1 caratteristica clinica e tessuto per biopsia hanno trovato vasculite;
3 hanno trovato condrite in 2 o più siti e sensibile ai glucocorticoidi e ai farmaci dapsone.
