Malattia di Tangeri
Introduzione
Introduzione alla malattia di Tangeri La malattia di Tangeri, nota anche come alfa-proteinemia, è associata alla Virginia Island della Virginia, la casa del primo paziente con questa malattia, caratterizzata da una carenza quasi completa di lipoproteine ad alta densità (HDLS) nel siero. Ad esempio, in molti tessuti l'accumulo di tessuto negli esteri intracellulari del colesterolo, in particolare nelle tonsille, nei linfonodi, nel timo, nel midollo osseo, nel fegato, nella milza, nelle mucose e nella pelle. È autosomico recessivo e ha una bassa incidenza. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0002% -0,0005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: aterosclerosi, malattia coronarica, infarto del miocardio
Patogeno
La causa della malattia di Tangeri
Causa della malattia:
L'analisi dell'elettroforesi delle lipoproteine può rilevare la malattia come una malattia genetica nei pazienti con zigote puro, caratterizzata dall'assenza di alfa-lipoproteina sierica (HDL), ipercolesterolemia e ipertrigliceridemia. Le caratteristiche di sieroconversione.
patogenesi:
È un'eredità autosomica recessiva che provoca danni sistemici dall'accumulo di esteri di colesterolo nel sistema dei macrofagi.
Prevenzione
Prevenzione della malattia di Tangeri
Correggere l'eclissi parziale, controllare la dieta ad alto contenuto calorico, ad alto contenuto di grassi e ad alto contenuto proteico è la chiave per prevenire questa malattia.
Complicazione
Complicanze della malattia di Tangeri Complicazioni Arteriosclerosi Cardiopatia coronarica Infarto miocardico
L'aterosclerosi a esordio precoce può verificarsi, soprattutto nelle lesioni vascolari periferiche rispetto all'arteriosclerosi coronarica. Inoltre, la probabilità di insorgenza precoce della cardiopatia coronarica è anche più elevata (40 maschi per i maschi e 50 anni per le femmine); complicanze come tumori palmari strisciano giallo. Seriamente, a causa della mancanza di HDL, l'acido grasso e il colesterolo possono essere aumentati e possono verificarsi complicazioni come cardiopatia coronarica prematura, infarto del miocardio e ictus ischemico.
Sintomo
Sintomi della malattia di Tangeri Sintomi comuni La leucopenia riduce la splenomegalia papulare sclerotica trombocitopenica opacità corneale
Iperplasia tonsillare con strisce giallo-arancio e splenomegalia, spesso con leucopenia, trombocitopenia, lieve anemia, aumento delle cellule reticolari, lieve epatomegalia, lesioni multiple dei linfonodi, neuropatia multipla, opacità corneale e cellule del deposito del midollo osseo, pelle Cambiamenti nelle papule non specifiche, a volte simili allo xantoma, la malattia di solito si manifesta nei 30-60 anni, perché solo questa volta, proliferazione cellulare simile a cellula tissutale e accumulo lipidico causati da varie malattie di organi e il rapporto tra arteriosclerosi Non ci sono ancora conclusioni.
Esaminare
Ispezione della malattia di Tangeri
Le lipoproteine ad alta densità (HDLS) nel siero sono quasi completamente assenti.
Istopatologia: le cellule del tessuto e le cellule di schiuma che immagazzinano il colesterolo sono comuni e sono associate a cambiamenti negli organi, mentre le cellule di Schwann nelle cellule del tessuto cutaneo e nei nervi della pelle immagazzinano esteri del colesterolo, oltre alla mielina e ai nervi cutanei non mielinizzati. È anche possibile la conservazione dei lipidi.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia di Tangeri
Una diagnosi preliminare può essere fatta sulla base di sintomi clinici, i quali possono essere identificati da istochemistry e ulteriormente confermati dalla microscopia elettronica, comprese lesioni papulari e cute non affetta.
Identificazione con ipercolesterolemia familiare, ipertrigliceridemia familiare, iperlipidemia mista familiare e simili. L'identificazione basata su lipidi nel sangue, livelli di colesterolo e esame fisico dettagliato non è difficile. Tuttavia, l'incidenza di questa malattia è estremamente bassa e molto rara. La possibilità di questa malattia deve essere considerata dopo l'esclusione di altre malattie correlate. La malattia è caratterizzata dall'assenza di alfa-lipoproteina sierica (HDL), ipercolesterolemia e ipertrigliceridemia sono le caratteristiche di sieroconversione di questa malattia.
