lupus eritematoso sistemico
Introduzione
Introduzione al lupus eritematoso sistemico La prevalenza di questa malattia varia tra le razze: diversi ceppi di topi (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) sviluppano spontaneamente i sintomi di LES dopo diversi mesi dalla nascita. Le indagini familiari mostrano che i parenti di primo e secondo grado dei pazienti con LES Da circa il 10% al 20% può avere lo stesso tipo di malattia, alcuni hanno iperglobulinemia, una varietà di autoanticorpi e la disfunzione delle cellule T inibisce. Il tasso di coincidenza dei gemelli singolo-ovali va dal 24% al 57%, mentre quello dei gemelli doppio-ovali va dal 3% al 9%. La tipizzazione HLA ha mostrato che i pazienti con LES erano associati a HLA-B8, -DR2, -DR3 e alcuni pazienti erano associati a difetti del complemento C2 e C4, e persino i polimorfismi del TNFa erano significativamente associati; la recente scoperta della carenza del gene C2 omozigote e -DQ L'alta frequenza è strettamente correlata al DSLE; il recettore delle cellule T (TCR) è anche associato alla suscettibilità della LES e il basso livello di TNFa può essere la base genetica della nefrite da lupus. Tutti i suggerimenti di cui sopra SL hanno una predisposizione genetica, ma secondo l'indagine dell'ospedale Huashan su 100 membri della famiglia SLE, si tratta di un'eredità multi-gene e anche i fattori ambientali svolgono un ruolo significativo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: buone per le giovani donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: uremia polmonite sepsi pielonefrite
Patogeno
Cause del lupus eritematoso sistemico
Causa della malattia
La causa di questa malattia non è nota: studi recenti hanno confermato che questa malattia è caratterizzata da varie anomalie della risposta immunitaria e, per quanto riguarda i fattori che causano disturbi immunitari, può essere sfaccettata.
Prevenzione
Prevenzione del lupus eritematoso sistemico
Prevenzione della popolazione
(1) Rafforzare il censimento e la pubblicità: rafforzare l'indagine sull'epidemiologia delle malattie autoimmuni, istituire cliniche di consulenza specializzate, organizzare associazioni di pazienti e scoprire i pazienti in tempo.
(2) Migliorare il livello di diagnosi e trattamento del personale medico: con lo sviluppo dell'immunologia e di altri medicinali di base, anche la ricerca sulle malattie autoimmuni si è sviluppata di conseguenza, pertanto il rafforzamento dello studio teorico e il miglioramento continuo del livello di diagnosi e trattamento di tali malattie da parte del personale medico sono Individuazione tempestiva e misure importanti per un trattamento tempestivo.
(3) Tecniche di test di laboratorio per lo sviluppo e la graduale diffusione delle malattie autoimmuni: i cambiamenti istopatologici di alcune malattie autoimmuni sono già evidenti, ma non esiste una manifestazione clinica tipica, quindi è necessaria l'assistenza con le tecniche di immunodosaggio, inclusa la rilevazione Le malattie autoimmuni hanno anticorpi di particolare significato diagnostico.
Prevenzione personale
(1) Prevenzione primaria: cerca di evitare di indurre fattori di risposta immunitaria, che è la chiave per prevenire le malattie autoimmuni.
1 Mantenere l'ottimismo: i moderni studi immunologici hanno dimostrato che la funzione immunitaria del corpo è regolata anche da fattori neurologici ed endocrini, quindi mantenere un umore ottimista è importante per mantenere la normale regolazione immunitaria del corpo.
2 aderire all'esercizio: l'esercizio fisico o la partecipazione a un adeguato lavoro fisico è un modo importante per migliorare la forma fisica e migliorare la capacità del corpo di resistere alle malattie. L'esercizio fisico può migliorare l'adattabilità del corpo ai cambiamenti ambientali esterni, ridurre la possibilità di malattie, come fare esercizi, praticare il Qigong, Fai una passeggiata, gioca a Tai Chi, acqua calda o bagno d'acqua calda.
3 Combinazione di lavoro e riposo: la medicina tradizionale cinese ha sempre sostenuto che esiste una dieta e una vita regolare.È una misura importante per mantenersi in forma ed esercizio fisico. Le regole di vita, moderazione e dieta, lavoro moderato e riposo, possono mantenere energia e forza, evitare cause esterne. Invasione di fattori patologici.
4 per evitare fattori predisponenti: ad esempio, quando arriva l'estate, la luce solare diretta, è facile aggravare il danno cutaneo dei pazienti affetti da LES e persino causare fluttuazioni di tutte le condizioni del corpo. L'esposizione e l'affaticamento spesso cambiano drasticamente la condizione, si verificano danni al cervello e al cuore e possono essere applicati quando necessario. I farmaci anti-radiazioni come l'unguento al 3% di chinino, l'unguento composto al biossido di titanio, l'unguento all'acido benzoico al 10% di ammoniaca, ecc., Altre esposizioni come il freddo, i raggi X, ecc., Possono anche causare l'intensificazione della malattia, non possono essere ignorati.
5 prevenzione dell'infezione: la prevenzione dell'infezione da streptococco è una parte importante della riduzione dell'incidenza di malattie reumatiche autoimmuni, i pazienti spesso mostrano sintomi di infezioni respiratorie come mal di gola, tosse, ecc., Possono essere trattati con antibiotici appropriati, dovrebbero curare infezioni come la tonsillite cronica , sinusite, otite media cronica, carie dentale e così via.
6 Prevenzione dell'abuso di droghe: al momento, il numero di malattie iatrogene è aumentato, il che ha causato una diffusa preoccupazione nella comunità medica, poiché molti effetti farmacologici non sono stati completamente compresi, l'abuso di droghe può facilmente far entrare nel corpo sostanze con proprietà aptene. Provoca danni immunopatologici, produce varie malattie autoimmuni, come penicillina, penicillamina, clorpromazina, contraccettivi, ecc., Induce facilmente SLE, mentre i farmaci antiipertensivi di idralazina, anticonvulsivanti come fenitoina, proca A causa di ammine, isoniazidi, ecc., Dopo l'uso a lungo termine di questi farmaci, possono verificarsi sintomi simili a SLE e si possono trovare autoanticorpi nel corpo, ma i sintomi possono risolversi spontaneamente poco dopo l'interruzione del farmaco.
(2) Prevenzione secondaria:
1 diagnosi precoce: manifestazioni precoci di LES, febbre intermittente ripetuta, gonfiore e dolore articolari, affaticamento, debolezza, esame sierologico della gamma globulina aumentata o rilevazione di autoanticorpi, tali pazienti devono essere attenti alle malattie autoimmuni, è necessario anche un ulteriore esame Cerca di usare farmaci come le linfochine che aumentano la funzione immunitaria cellulare, come i fattori di trasferimento e gli interferoni, per ottenere l'inibizione, eliminare il ruolo degli antigeni ed eseguire un trattamento diagnostico.
2 trattamenti precoci:
(3) Prevenzione di livello 3:
1 paziente deve essere il controllo delle nascite, evitare la gravidanza: la gravidanza e il parto possono indurre il lupus eritematoso sistemico, è anche un fattore importante per aggravare la condizione e la possibilità di aborto spontaneo e parto di natura morta è molte volte superiore al normale.
2 aderire al trattamento: in particolare per l'uso di ormoni e modulatori immunitari dovrebbero essere rivisti regolarmente.
3 Differenziazione della sindrome TCM: vedere la sezione "Trattamento".
Complicazione
Complicanze del lupus eritematoso sistemico Complicazioni uremia polmonite sepsi pielonefrite
1. Allergie: questa malattia è soggetta all'allergia ai farmaci e le prestazioni sono più pesanti. Una volta allergico, non è facile da invertire o la condizione si deteriora. A volte la malattia è in un periodo relativamente stabile e i farmaci sensibilizzati possono causare esacerbazioni acute come la febbre alta persistente. I farmaci comunemente usati che causano allergie sono: penicilline, cefalosporine, sulfonamidi, estrogeni, procainamide, fenitoina, ecc., Quindi i pazienti con lupus disabilitano i suddetti farmaci.
Alcuni casi sono soggetti ad allergie ad alcuni alimenti.Il danno alla malattia è sostanzialmente simile ai farmaci di cui sopra, specialmente per le carni animali, come carne di cane, carne di cavallo e montone, pertanto i pazienti devono essere avvertiti di evitare di peggiorare la malattia.
2. Infezione: è una complicanza comune ed è anche la causa di morte più comune e la principale causa di deterioramento della malattia La causa di infezione è correlata a agenti immunosoppressori a lungo termine, uremia e bassa funzione immunitaria della malattia stessa. Polmonite, pielonefrite e sepsi sono Le complicanze più comuni, i patogeni possono essere Staphylococcus aureus, Nocardia, Escherichia coli, Proteus, tubercolosi, criptococchi e virus.
Sintomo
Sintomi del lupus eritematoso sistemico Sintomi comuni Anomalie del sangue Trombocitopenia Porpora cutanea Danno renale Affaticamento Allergia leggera Ipertermia squamosa
Quelli comuni sono i seguenti:
(1) Lesioni vascolari: vasculite necrotica manifestata come piccoli vasi sanguigni (piccole arterie o arteriole). L'immunofluorescenza ha depositi di DNA, C 3 e immunoglobuline sulla parete del vaso.
(2) Cambiamenti patologici della pelle: i cambiamenti patologici della pelle sono atrofia epidermica, denaturazione della liquefazione o necrosi delle cellule basali o del derma, con edema del derma e giunzione epidermica. L'immunofluorescenza ha mostrato deposizione di immunoglobulina, (IgG), (IgM), (IgA) e complemento C 3, C 4, C 1 q alla giunzione di epidermide e derma.
(3) Lesioni renali: i pazienti con lupus eritematoso sistemico con esami renali e urinari anomali presentano lesioni renali e glomeruli al 100%, tubuli renali, vasi interstiziali e sanguigni durante l'esecuzione di biopsia e immunofluorescenza. La variazione caratteristica è che l'ematossilina e la membrana basale glomerulare cambiano in una bobina. L'immunofluorescenza ha mostrato un fenomeno "full house red" (sono state osservate immunoglobuline multiple e deposizione di complementi nei tubuli glomerulari e nello stroma).
(4) Cambiamenti cardiaci: la metà dei pazienti con lupus eritematoso sistemico coinvolge il cuore, tra cui pericardite, miocardite, valvole cardiache e lesioni endocardiche. Si manifesta principalmente come endocardite spastica non batterica o Libran - Sacca endocardite.
(5) Altri: Esistono sostanze simili alla fibrina depositate nella membrana sinoviale e nella sierosa, con proliferazione cellulare e necrosi della cellulosa dei piccoli vasi. I disturbi neurologici comprendono neurocitopenia diffusa, piccola vasculite, microinfarto, necrosi ed emorragia. I cambiamenti patologici dei polmoni sono più comuni con la polmonite interstiziale e la fibrosi polmonare diffusa e ci sono lesioni simili a bobine nei capillari polmonari.
Esaminare
Esame del lupus eritematoso sistemico
1. Frequenza ematica e tasso di sedimentazione degli eritrociti: i più comuni sono diversi gradi di anemia, anemia pigmentata prevalentemente a cellule positive, un piccolo numero di anemia emolitica, anticorpi anti-eritrociti, circa il 15% dei pazienti con test di Coomb positivo, globuli bianchi di più (2,0 ～ 4.0) × 109 / L, in cui i neutrofili o i linfociti sono diminuiti e la riduzione dei linfociti è significativamente correlata all'attività della LES. In caso di infezione secondaria, i globuli bianchi possono essere elevati. Se non vi è infezione, nessun globulo bianco ha la febbre alta. Elevato, 1/3 dei pazienti presenta lieve trombocitopenia e il tasso di sedimentazione degli eritrociti aumenta durante il periodo attivo.
2. Routine urinaria: possono esserci diversi gradi di proteinuria, ematuria e urina tubulare o piuria.
3. Esame biochimico: possono esserci elevati livelli di transaminasi e anormale test di torbidità In caso di insufficienza renale, BUN e creatinina possono aumentare, tuttavia l'elettroforesi proteica indica che la gamma globulina è elevata.Questo cambiamento è generalmente correlato all'attività della malattia. Il parallelo può essere ridotto man mano che la condizione migliora, quindi può anche essere usato come indicatore di osservazione dinamica della condizione.
4. Esame immunologico
(1) Cellule del lupus: cellule LE, perché gli anticorpi anti-nucleari presenti nel siero dei pazienti agiscono sui nuclei danneggiati, causando il cambiamento delle proteine nucleari, formando un corpo uniforme circolare e non strutturato, che è La fagocitosi fagocitica forma cellule LE, che sono colorate con Wright. Si può vedere che un grande corpo uniforme rosso porpora simile allo smog non è contenuto in un grande granulocita e il nucleo del neutrofilo viene schiacciato da parte. Se l'omogenato non è fagocitato e circondato da molti neutrofili, può formarsi una cosiddetta "rosetta", il cui metodo di prova consiste nel prelevare il sangue del paziente per farlo coagulare e mantenerlo a 37 ° C per 2 ore, schiacciando. Coaguli di sangue, sedimentazione mediante centrifugazione, assunzione dello striscio di globuli bianchi superiori giallo pallido per la colorazione di Wright ed esame al microscopio ottico, il tasso positivo di questo metodo è del 50% -80% e il tasso positivo è correlato al tempo di esame, al numero di volte, se viene trattato, ecc. Nella fase attiva e nella fase avanzata, il tasso positivo è alto, dovrebbe essere eseguito più volte, anche se si possono trovare dozzine di esami per trovare le cellule LE. Le cellule LE non sono specifiche per la diagnosi di LES, ma possono anche essere viste nella dermatomiosite, nella sclerodermia, Artrite reumatica leucemia acuta, a causa del metodo complicato, controllando l'influenza di droghe e colpire persone singole e tasso positivo è basso, sempre più persone non sono utilizzati con l'uso corrente di semplice ed affidabile anticorpi antinucleari Invece, entrambi hanno lo stesso significato clinico.
(2) Spettro anticorpale antinucleare:
1 anticorpo anti-nucleare (ANA): è un termine generale per anticorpi verso vari componenti nucleari, SLE ANA tasso positivo fino al 95%, il suo titolo è più alto, ANA maggiore di 1:80 ha un grande significato diagnostico per SLE, ANA a SLE anche Nessuna specificità, può essere vista anche in altre malattie del tessuto connettivo, come sclerodermia, sindrome di Sjogren, ecc., Ma il suo tasso positivo e il titolo è basso, i tipi periferici e omogenei sono più comuni nella LES, hanno un certo significato diagnostico.
2 anticorpo anti-dsDNA, elevata specificità per SLE, il tasso positivo è compreso tra il 50% e l'80% e il titolo anticorpale diminuisce con la remissione della malattia.
3 anticorpo anti-Sm, alta specificità, il tasso positivo di pazienti affetti da LES è dal 20% al 30%, questo anticorpo non ha nulla a che fare con l'attività SLE.
Altri 4 autoanticorpi, anticorpi anti-RNP, anticorpi anti-SSA, anticorpi anti-SSB, anticorpi anti-istone, ecc., Possono essere positivi, una varietà di autoanticorpi può verificarsi in SLE.
(3) Gli anticorpi antifosfolipidi comprendono anticorpi anticardiolipina, lupus anticoagulanti e reagenti falsi positivi biologici (ovvero saggi di sifilide falsi positivi), tutti diretti contro lo stesso antigene fosfolipidico e gli anticorpi inibiscono l'emoagglutinazione nei vasi sanguigni, Tuttavia, i pazienti con questo anticorpo non solo non hanno tendenza al sanguinamento, ma sono inclini alla trombosi delle arterie e delle vene, inoltre spesso si verificano aborto abituale e trombocitopenia e insieme i suddetti sintomi e gli anticorpi antifosfolipidi costituiscono una sindrome antifosfolipidica.
(4) SLE altri autoanticorpi: gli anticorpi contro gli antigeni della membrana eritrocitaria sono positivi per test anti-globulina umana, anticorpi anti-granulociti, anticorpi anti-piastrinici e anticorpi anti-linfociti, anticorpi per Golgi, ribosomi, per struttura cellulare Ingredienti, microfibra e altri anticorpi, circa 1/3 dei casi sono positivi per il fattore reumatoide.
(5) Immunoglobulina: la maggior parte dei pazienti ha IgG e IgM elevate, causate dalla presenza di vari autoanticorpi nel corpo.
(6) Complemento: la metà dei pazienti presenta ipocomplementemia, complemento totale sierico (CH50) e contenuto ridotto di C3, che può riflettere indirettamente l'aumento dei complessi immunitari circolanti, che è correlato all'attività della malattia. L'aumento dei prodotti di decomposizione del complemento C3a e C5a rappresenta anche l'attività della malattia. Esistono molti metodi per rilevare i complessi immunitari circolanti, ma nessuno di questi è soddisfacente.
5. Esame immunopatologico
(1) Biopsia renale: la diagnosi patologica fornita da questo metodo è preziosa per il trattamento della nefrite e della prognosi del lupus e dovrebbe comprendere almeno la microscopia ottica, la fluoroscopia, la microscopia elettronica, se necessario, e l'identificazione mediante immunoistochimica. Il sottotipo di linfociti e la composizione del sedimento.
(2) Test della cintura del lupus cutaneo: la pelle del paziente è stata esaminata con la tecnica dell'immunofluorescenza diretta e una banda localizzata di precipitazione delle immunoglobuline è apparsa alla giunzione dell'epidermide e del derma, che era giallo-verde e immunoglobulina (principalmente IgG) e complemento. Il coniugato della giunzione dermica epidermica, il tasso positivo di pazienti affetti da LES è dal 50% al 70% Se il materiale viene prelevato dal sito della lesione, tutti i tipi di malattie della pelle sono positivi, quindi la pelle normale dovrebbe essere presa dal sito esposto per migliorare la specificità del test. La sessualità, nel trattamento, la banda di immunofluorescenza può scomparire con il sollievo della malattia, quindi questo può essere usato come uno degli indicatori per giudicare l'efficacia.
6. Esame radiografico: l'esame radiografico del torace si basa principalmente sulla polmonite interstiziale: ci sono piccole ombre infiammatorie e atelettasia discoide in entrambi i polmoni, versamento pleurico, ecc. E un ingrossamento generale del cuore causato da miocardite. E versamento pericardico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di lupus eritematoso sistemico
La malattia deve essere associata ad altre malattie del tessuto connettivo, malattie infettive batteriche o virali, istiocitosi X, reticoloendoteliosi maligna, trombocitopenia, anemia emolitica, vari tipi di malattie renali, epatite, miocardio-pericardio Infiammazione, differenziazione delle malattie del sistema nervoso. Soprattutto bisogno di identificarsi con la sindrome del lupus e la sindrome del lupus neonatale.
Sindrome del lupus
Il più comune di questi è il lupus eritematoso sistemico causato da droghe. Questa sindrome può essere vista in alcuni sintomi e segni simili a LES, e risultati di laboratorio, a volte difficili da distinguere. Le seguenti condizioni sono utili per identificare: l'assunzione di anamnesi farmacologica, le differenze di genere non sono evidenti, i sintomi clinici sono lievi, coinvolgimento viscerale, malattie renali, eritema di farfalla, ulcere della bocca, perdita di capelli e globuli bianchi, trombocitopenia e ipocomplementemia sono rari. L'anticorpo anti-Sm e l'anticorpo anti-n-DNA (FARR) erano negativi. La caratteristica più importante è che i sintomi clinici e i segni di laboratorio scompaiono dopo l'interruzione del farmaco e quindi riappaiono quando viene utilizzato il farmaco. A volte gli anticorpi antinucleari esistono per un periodo di tempo più lungo e generalmente hanno una buona prognosi.
Sindrome da lupus eritematoso neonatale
La malattia si riscontra nei bambini di età inferiore a 6 mesi. La maggior parte delle madri dei bambini soffre di LES o altre malattie del tessuto connettivo e nel siero si trovano l'antigene RO (antigene della sindrome di Sjogren A) e l'antigene La (antigene della sindrome di Sjogren B). Bambini con sintomi dopo la nascita, principalmente per blocco di conduzione congenita, dermatite simile al lupus, anemia autoemolitica, RO e antigene La positivo in vivo. Inoltre, spesso accompagnato da cardiopatia congenita, vari difetti e fibroelastosi endocardica, globuli bianchi e trombocitopenia. Le manifestazioni tipiche delle lesioni sono l'eritema squamoso e a forma di anello, che si trova nelle parti esposte, cioè nella parte superiore della testa, del collo e delle palpebre, e sembra essere un eritema discoide. La malattia è una malattia auto-limitante, le anomalie del sangue vengono migliorate entro 6 settimane e le lesioni cutanee possono scomparire entro 6 mesi. Oltre ai bambini con malattie cardiache, la prognosi generale è buona. Non è noto perché la pubertà possa diventare un SLE.
