leucemia congenita
Introduzione
Introduzione alla leucemia congenita La leucemia congenita (CL) è un raro tipo di leucemia che si riferisce alla leucemia diagnosticata dalla nascita a 8 settimane dopo la nascita. L'eziologia e la patogenesi non sono ancora chiare e possono essere correlate ad anomalie genetiche e fisiche. Spesso accompagnato da malformazioni congenite, come la sindrome 21-trisomia, la sindrome di Turner. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: porpora
Patogeno
Causa di leucemia congenita
(1) Cause della malattia
L'eziologia della leucemia congenita non è ancora chiara: si ritiene generalmente che sia correlata ai fattori fisici e genetici del neonato e ai fattori ambientali intrauterini. Esiste una chiara predisposizione genetica negli stessi gemelli, come la leucemia prima dei 6 anni. Un altro rischio di leucemia è del 20%, di solito entro pochi mesi dalla prima insorgenza. L'incidenza della leucemia nei gemelli e nei fratelli è da 2 a 4 volte superiore rispetto ai bambini. Le anomalie cromosomiche nella leucemia congenita sono più comuni in 9 - Trisomia, 13-trisomia, sindrome di Turner e sindrome di Down, la letteratura ritiene che la leucemia congenita possa essere una delle cause della nascita morta, principalmente verificatasi nelle 34-38 settimane di gravidanza, accompagnata da edema fetale, suggerendo che la lesione si trova nel palazzo Esiste già, la patologia istologica del feto e della placenta (fattori ambientali intrauterini) tra cui immunoistochimica e analisi al microscopio elettronico può aiutare a comprendere il comportamento prenatale della leucemia congenita.
(due) patogenesi
Non è chiaro
Prevenzione
Prevenzione della leucemia congenita
Attraverso l'esercizio e le attività quotidiane, la salute fisica e fisica è forte e la capacità di resistere alle malattie è migliorata, in secondo luogo, le emozioni ottimistiche, gli atteggiamenti positivi verso la vita e tutti i tipi di malattie fanno sì che le cattive emozioni siano la causa principale della malattia. Impara a calmarti nella vita quotidiana, a eliminare i problemi ed evitare eccessivi cambiamenti emotivi nel corpo umano.
Complicazione
Complicanze della leucemia congenita complicazioni Purpura
Le stesse complicanze della leucemia infantile. L'incidenza della leucemia nei bambini è di 3 / 100.000-4 / 100.000. Nei bambini con leucemia acuta, la leucemia linfoblastica acuta (TUTTI) è di circa il 65% e la leucemia mieloide acuta (LMA) è di circa il 25-30%. Negli ultimi 30 anni, con lo studio approfondito e approfondito della malattia, la comprensione umana della sua essenza e gli effetti del trattamento clinico sono stati notevolmente sviluppati: i bambini TUTTI sono diventati un tumore maligno che può essere curato. Ci sono molte manifestazioni nella fase iniziale, come pallido, malessere generale, sforzo, perdita di appetito, alcune febbre per motivi sconosciuti, alcune con osteoartrite, alcune manifestate come sanguinamento locale, sangue dal naso, porpora della pelle o sanguinamento persistente dopo un piccolo intervento chirurgico. Inoltre, tra i sintomi di cui sopra, il pallore e la febbre sono i più comuni.
Sintomo
Sintomi di leucemia congenita sintomi comuni sangue dal naso tendenza al sanguinamento feci nere ingrossamento dei linfonodi fusione genica emorragia intracranica mancanza di sonnolenza infiltrazione cutanea herpes
1. Sintomi generali di febbre, letargia, perdita di appetito, perdita di peso, mancanza di respiro e così via.
2. Danno cutaneo Il 50% della patologia presenta una varietà di infiltrazioni cutanee, dalla nascita a diverse settimane dopo la nascita, diametro dei noduli della pelle 0,2 ~ 0,3 cm, grigio blu o viola, nessuna adesione al tessuto sottocutaneo, distribuzione Nella testa, le guance, il tronco e gli arti, da morbidi a duri, possono anche essere papule, eczema o danno simile all'herpes, i noduli cutanei di leucemia monocitica acuta neonatale (Amol) possono essere auto-allevianti, ma settimane o mesi Dopo recidiva, coinvolgimento degli occhi e tumori verdi.
3. La maggior parte della tendenza al sanguinamento può essere osservata nella stasi della pelle, ecchimosi, ematemesi talvolta visibile, melena, emorragia intracranica grave è pericolosa per la vita.
4. Il fegato è grande, la splenomegalia è comune, il fegato e la milza possono essere gravemente gonfiati ed entrare nella cavità pelvica, ma la linfoadenopatia è molto ridotta.
5. La leucemia del sistema nervoso centrale si manifesta precocemente, una volta diagnosticata dopo la nascita, le cellule di leucemia si trovano nel liquido cerebrospinale.
6. Oltre ai suddetti sintomi, possono esserci sintomi associati a coinvolgimento polmonare, cardiaco, renale, peritoneo e di altri organi.
I criteri diagnostici per la leucemia congenita sono:
1 Un gran numero di linee cellulari mieloidi o linfociti ingenui compaiono nel sangue o nel midollo osseo.
2 ha le prestazioni di infiltrazione extramidollare.
3 escludono reazioni simili alla leucemia.
Esaminare
Esame della leucemia congenita
1. Sangue periferico alla nascita dell'emoglobina a 70 ~ 200 g / L, i globuli bianchi sono aumentati in modo significativo, fino a 15 × 109 / L; predominanza delle cellule dominanti, piastrine <70 × 109 / L, lacrima visibile del sangue periferico e lacrimazione Globuli rossi.
2. L'iperplasia del midollo osseo è estremamente attiva, cellule indifferenziate chiare, più comuni nella leucemia mieloide acuta (LMA), che rappresentano dal 70% all'80%, la leucemia linfoblastica acuta (TUTTI) è inferiore, il rapporto tra i due è di circa 2: 1 ~ 4: 1, AMOL è più comune nella leucemia mieloide acuta, pari al 20%, ma si possono osservare anche alcuni rari tipi di leucemia, come eritoleolemia, leucemia basofila e leucemia a doppio o doppio fenotipo. Gli antigeni mieloidi di superficie, l'immunofluorescenza e la microscopia elettronica degli anticorpi monoclonali contribuiscono all'immunofenotipizzazione, alla colorazione chimica della luciferina idrolasi lipidica, alle cellule spermine, ecc.
3. I cambiamenti genetici cambiano circa il 50% dei bambini con anomalie cromosomiche, il più comune è t (4; 11), è considerato un cambiamento caratteristico in TUTTI, pari a circa il 78%, solo il 10% dei bambini con LMA ha questa anomalia, in Esistono molte malattie sul cromosoma 11 che coinvolgono 11q nella stessa zona e t (4,11) (q21, q23) è uno dei cambiamenti genetici cellulari coerenti nella LLA umana, in cui TUTTO il breakpoint è limitato a 4q13-21, mentre 11q23 La rottura esterna può essere osservata nelle linee cellulari linfoidi e mieloidi e si può notare che l'espressione del gene trasportato da 11q23 non è specifica e l'evidente alto tasso di riarrangiamento di 11q23 nella leucemia congenita o nell'infanzia indica che questa regione genica si trova nel feto e nell'adulto. Inv (16) (p13q22) ha un'elevata specificità in MLL-M4 di ANLL, e si ritiene che 16q23 rompa la chiave per l'anomalia inv (16) (p13q22) in AML11q23 e 19q e 19p. La traslocazione laterale è anche più comune, le anomalie cromosomiche della leucemia congenita possono tornare alla normalità dopo il trattamento, riapparire quando si ripresentano e la sua riproduzione è precedente al midollo osseo e ai sintomi clinici, quindi può prevedere con precisione la ricorrenza della leucemia.
4. La biopsia da eruzione cutanea ha un certo valore per la diagnosi, principalmente linea cellulare mieloide, e alcune sono linee cellulari di linfociti e monociti.
5. In base alla condizione, alle manifestazioni e ai sintomi clinici, vengono selezionati i segni fisici per ECG, radiografia, ecografia B, esame biochimico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di leucemia congenita
Principalmente dovrebbe essere differenziato dalla leucemia neonatale, più comune nelle infezioni gravi, nella sepsi neonatale, ecc., Il numero totale di globuli bianchi periferici è maggiore di 50,0 × 109 / L e le cellule immature visibili, l'epatosplenomegalia, l'emocoltura dovrebbero essere eseguite in questo momento, il midollo osseo , test della leucemia fosfatasi alcalina per facilitare la diagnosi.
La coltura in vitro del midollo osseo facilita la diagnosi differenziale precoce, la coltura semi-solida del midollo osseo rileva AML non trattata, mostrando mancanza di formazione di colonie, aumento della formazione di cluster, midollo osseo da nessuna crescita a formazione eccessiva di cluster, ALL non trattata che non mostra crescita o colonie Il tasso di formazione è diminuito In sintesi, la leucemia acuta non trattata ha mostrato una diminuzione del numero di colonie e rapporto colonia / ammasso.Inversamente, i bambini con sindrome di Down che hanno risposto alla leucemia avevano una normale maturazione in granulociti, monociti, nella cultura del midollo osseo. Si formarono normali colonie di macrofagi e il rapporto tra colonie e colonie / ammassi era normale.
