linfoadenite necrotizzante istiocitica
Introduzione
Introduzione alla linfoadenite necrotica dei tessuti La linfoadenite necrotica necrotizzante istiocitica (istiociticnecrotifendenite) è una malattia da ingrossamento dei linfonodi non neoplastica, che è un'iperplasia reattiva dei linfonodi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezioni polmonari multiple
Patogeno
La causa della linfoadenite necrotizzante istiocitica
(1) Cause della malattia
L'eziologia di questa malattia non è ancora chiara: secondo la sua esperienza clinica, vi è spesso una storia di infezione respiratoria, leucopenia, aumento della percentuale di linfociti, infiammazione non suppurativa dei linfonodi, trattamento antibiotico inefficace e caratteristiche autolimitanti, suggerendo che la malattia potrebbe essere In relazione alle infezioni virali acute, molti studiosi hanno studiato una varietà di virus, come adenovirus, parvovirus e molti membri del genere umano herpesvirus (CMV, EBV, HHV8), concentrandosi sugli studi sierologici del virus nelle fasi iniziali e successivamente Tende a utilizzare metodi biologici molecolari più specifici per rilevare la presenza di genomi virali nei tessuti colpiti della malattia, ma è ancora difficile spiegare il ruolo del virus Epstein-Barr e del virus HHV8 in questa malattia. Huh et al. Hanno eseguito 26 casi di tessuto linfonodale in questa malattia. Rilevando, il DNA di KSHV / HHV8 è stato trovato in 8 di essi e sembra che l'HHV8 possa essere correlato allo sviluppo di questa malattia. Tuttavia, in questo studio, il numero di cellule positive al DNA virale non è stato chiaramente determinato dall'ibridazione in situ, quindi Non è possibile spiegare la relazione diretta tra la malattia e l'infezione virale, si può vedere che la relazione tra infezione virale e malattia deve essere ulteriormente chiarita.
(due) patogenesi
L'apoptosi è una delle scoperte istologiche più importanti degli ultimi anni: Takakuwa et al. Hanno usato l'etichettatura del DNA per rilevare la frammentazione del DNA nucleare nei tessuti colpiti da questa malattia. Questa è una delle prime caratteristiche dell'apoptosi Takano et al. Microscopicamente, sono stati riscontrati tipici cambiamenti morfologici delle cellule apoptotiche nei tessuti interessati, come la condensazione della cromatina nucleare e la formazione di corpi apoptotici, mentre l'analisi immunoistochimica in situ dell'area necrotica di Kikuchi ha dimostrato l'esistenza di Fas e FasL. I linfociti perforinici () sono comuni anche in molte cellule tissutali e in alcuni linfociti.Gli studi hanno dimostrato che le cellule CD8 esprimono più Fas e FasL, mentre il CD4 + è meno espresso e l'iperplasia dei linfonodi tissutali o reattivi al di fuori dell'area della lesione. Nei tessuti, le cellule di Perforin, Fas e FasL () erano difficili da vedere. L'immunoistochimica ha mostrato che l'espressione di bcl-2 era significativamente diminuita nell'area della lesione. Al contrario, l'espressione di bax era aumentata e Bcl-2 poteva inibire l'apoptosi cellulare. La morte e il bax hanno l'effetto opposto.
Cambiamenti istopatologici, i linfonodi interessati hanno un diametro di 1 ~ 2 cm, raramente più di 3 cm, la capsula è sottile, al microscopio ottico, ci sono molti diversi tipi di necrosi coagulativa e ci sono diversi numeri di cellule tissutali nei focolai necrotici. I monociti simili a cellule plasmatiche, che si infiltrano con immunoblasti, possono essere visti nella fagocitosi delle cellule tissutali, ma la mancanza di neutrofili e vi è anche un gran numero di infiltrazioni di cellule tissutali intorno all'area necrotica. Le caratteristiche morfologiche delle cellule apoptotiche sono visibili nell'area danneggiata. Ad esempio, il restringimento delle dimensioni delle cellule, la condensazione citoplasmatica e della cromatina nucleare, i corpi apoptotici, ecc. Sotto la microscopia elettronica, è possibile ottenere prove della presenza di apoptosi nei tessuti coinvolti nella malattia dalla struttura ultrastrutturale. La formazione del corpuscolo è principalmente nell'area intorno ai fuochi necrotici e alcune cellule del tessuto possono anche essere viste in corpi e cellule apoptotici fagocitosi.
La colorazione immunoistochimica ha mostrato che le cellule nell'area necrotica erano principalmente CD4, CD8 e CD68 e molte cellule contenevano particelle di HLA-1. Le cellule NK e le cellule B erano rare, con una speciale cellula monoclonale per identificare le cellule mononucleari plasmacitoidi. La colorazione MIP degli anticorpi ha mostrato che le cellule MIP (+) non erano associate a CD3 e TCR, ma principalmente a CD4, pertanto il CD4 nell'area necrotica era principalmente cellule mononucleate plasmacitoidee MIP (+) e l'area interessata CD45RO + (+ ) Le cellule sono più di CD45RA (B) e hanno una distribuzione mista, indicando che i linfociti non sono iperplasia clonale.
Prevenzione
Prevenzione della linfoadenite necrotizzante delle cellule del tessuto
Diagnosi precoce e trattamento attivo.
Complicazione
Complicanze della linfoadenite necrotizzante tissutale Complicazioni di più infezioni polmonari
Infezioni batteriche, come le infezioni polmonari, possono verificarsi durante l'insorgenza della malattia.
Sintomo
Sintomi infiammatori linfonodali necrotizzanti istiocitici Sintomi comuni Leucopenia Rilassamento dei granulociti caldi Ipertermia ridotta Febbre bassa Allargamento dei linfonodi Epatosplenomegalia Calore irregolare
1. Più comune nelle giovani donne, con maggiore incidenza in primavera ed estate, alcuni pazienti hanno spesso una storia di infezione virale prima della malattia, storia di angina.
2. Il tipo di calore è diverso, può essere calore di rilassamento, calore basso o calore irregolare, fino a 39 ~ 40 ° C, può anche essere febbre intermittente, alcuni pazienti possono avere una temperatura corporea normale, la febbre dura da 1 a 2 settimane, singoli pazienti Il calore elevato sostenibile da 1 a 2 mesi o più, generalmente può diminuire da solo.
3. I linfonodi si trovano principalmente nel collo, ma possono coinvolgere anche le ascelle, la clavicola, il ilare, l'inguine, ecc. L'attività e la consistenza sono morbide.L'esordio è spesso accompagnato da dolore o tenerezza e non vi è evidente infiammazione nell'area locale. I linfonodi spesso seguono La febbre aumenta o diminuisce, il che differisce dall'allargamento dei linfonodi dei tumori ematologici maligni come il linfoma e il gruppo maligno.La consistenza è dura o dura e le caratteristiche dell'ingrandimento progressivo senza tenerezza sono diverse.
4. Alcuni pazienti con eruzione cutanea possono presentare eruzioni cutanee, che sono orticaria, papule ed eritema polimorfo, che sono spesso transitorie e scompaiono dopo 3-10 giorni.
5. Circa il 30% dei pazienti con epatosplenomegalia può essere visto con lieve epatomegalia e il 50% dei pazienti può anche presentare una splenomegalia transitoria, dopo che la febbre si attenua, può tornare alla normalità.
Al momento, in Cina mancano ancora standard diagnostici uniformi, generalmente basati su tre prestazioni principali:
1 lieve linfoadenopatia dolorosa, principalmente linfonodi cervicali;
2 febbre, il trattamento antibiotico è inefficace e sensibile ai glucocorticoidi;
3 leucopenia transitoria, in particolare neutropenia, manifestazioni secondarie: aumento della velocità di eritrosedimentazione, epatosplenomegalia transitoria, eruzione cutanea, organi multipli difficili da usare per spiegare il danno multiplo di organi, combinato con l'esame patologico dei linfonodi ingrossati Stabilire una diagnosi
Esaminare
Esame della linfoadenite necrotica dei tessuti
1. Nella maggior parte dei casi di sangue, la leucopenia del sangue periferico è ridotta.La classificazione indica che i linfociti sono elevati.Alcuni pazienti possono avere linfociti atipici (la mononucleosi infettiva può anche avere una linfocitosi anormale, ma il numero totale di globuli bianchi è spesso aumentato in modo significativo e anche la percentuale di diversi linfonodi è maggiore. , spesso> 10%), l'emoglobina del paziente e i globuli rossi, la conta piastrinica rientra principalmente nell'intervallo normale.
2. La maggior parte delle immagini del midollo osseo sono midollo osseo infettivo con degenerazione dei granulociti e i singoli pazienti possono presentare disturbi della maturazione granulocitica e aumento delle cellule del tessuto reattivo.
3. La biopsia dei linfonodi è la base per la diagnosi di questa malattia,
1 La normale struttura dei linfonodi scompare, c'è un grosso pezzo di necrosi vicino alla paracorteccia e ci sono molti frammenti in essa. Ci sono molte cellule di tessuto intorno all'area necrotica senza infiltrazione di granulociti. Le cellule di tessuto possono inghiottire i frammenti nucleari e le cellule di tessuto possono essere disintegrate. Detriti e necrosi completa;
2 linfociti mutanti visibili (cioè, immunoblasti) e cellule mononucleari simili a plasmacellule compaiono contemporaneamente;
3 Esistono noduli linfoidi residui.L'immunoistochimica ha mostrato più cellule CD45RO + (T) rispetto alle cellule CD45RA + (B); le cellule CD68 + e lisozima + erano principalmente distribuite nell'area necrotica, solo alcune sparse nell'area di giunzione e nell'area marginale, CD15 negativa o solo nel fascino Positivo per i granulociti acidi, suggerendo che la lesione non è suppurativa e può anche escludere l'infiltrazione delle cellule di leucemia mieloide.
4. Esame radiografico, TC ad eccezione della tubercolosi e delle lesioni che occupano il tumore.
5. Linfonodi super sollecitati, epatosplenomegalia.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della linfoadenite necrotica dei tessuti
diagnosi
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
La malattia è facilmente diagnosticata come febbre tifoide, mononucleosi infettiva e altre malattie infettive; gruppo maligno, linfoma maligno e altri tumori del sangue; le pazienti donne sono facilmente confuse con malattie del tessuto connettivo come la LES, dovrebbero prestare attenzione all'identificazione.
1. Istiocitosi maligna (gruppo maligno) Il gruppo maligno è un tumore maligno ematologico pericoloso Clinicamente, è spesso accompagnato da febbre alta a lungo termine con insufficienza sistemica progressiva, linfonodi, gonfiore progressivo del fegato e della milza e può anche avere ittero ed emorragia. Danni alla pelle e versamento sieroso, ecc., Test di laboratorio hanno spesso scoperto che le cellule del sangue intero si riducono progressivamente, si possono trovare strisci di sangue in cellule anomale del tessuto o cellule mononucleate atipiche; strisci di midollo osseo hanno un numero di tessuti di forma anomala Le cellule e le cellule di tessuto giganti multinucleate e la linfoadenite necrotica dei tessuti sono una malattia benigna e autolimitante, mentre l'insufficienza sistemica e l'emorragia sono rare e le anomalie del sangue sono generalmente limitate ai leucociti con neutropenia, ma senza eritroide e piastrine. Anormali, anche le caratteristiche patologiche del gruppo patologico e della malattia sono diverse: il gruppo maligno è l'iperplasia clonale maligna delle cellule tissutali e la malattia è iperplasia reattiva, i tessuti del gruppo maligno sono esaminati immunoistochimicamente per CD68 e lisozima () e le cellule tissutali sono disperse. O distribuzione a grappolo, che è diversa dalla malattia sotto forma di grandi chiazze nell'area necrotica; il gruppo malvagio ha spesso anomalie cromosomiche, come traslocazione 1p11 (1qter → 1p11), t (2: 5) (p23; q35), in particolare 17p13 diverso , E la malattia raramente alterazioni cromosomiche.
2. Il linfoma non Hodgkin (NHL) è spesso caratterizzato da linfoadenopatia indolore, che può invadere altri organi e dal 20% al 30% dei pazienti sviluppa febbre, perdita di peso, sudorazione notturna e altri sintomi sistemici. È una malattia eterogenea, la riduzione delle cellule del sangue può verificarsi quando è coinvolto il midollo osseo e i linfonodi della linfoadenite necrotica dei tessuti sono principalmente accompagnati da lieve dolore e tenerezza.In generale, il grado di gonfiore è più leggero di quello di NHL e la consistenza è morbida, NHL La struttura dei linfonodi è relativamente dura, piena e può essere fusa nella fase avanzata. L'infiltrazione extranodale è più comune in NHL. Il corso di NHL è progressivo e generalmente non auto-limitante. Diverso da questa malattia. La biopsia patologica gioca un ruolo importante nell'identificazione dei due. Il ruolo, la normale struttura dei linfonodi NHL viene distrutta, la maggior parte dei follicoli linfoidi e del seno linfatico scompaiono, la morfologia linfoide dell'iperplasia maligna è anormale, principalmente la capsula linfatica monoclonale (a cellule T o a cellule B) e anche i tessuti circostanti sono invasi. Diverso da questa malattia, l'immunoistochimica mostra NHL, le cellule maligne mostrano cellule positive di cellule T o marcatori di cellule B, e l'altra è solo una parte sparpagliata, che è un componente cellulare reattivo. Le cellule T e B malate sono iperplasia mista piuttosto che monosomiasi o iperplasia monoclonale.La presenza o l'assenza di necrosi traballante è anche un'importante caratteristica patologica della malattia, pertanto non è difficile essere clinicamente e patologicamente esaminati. Identifica i due.
3. Le pazienti con lupus eritematoso sistemico (LES) con febbre, rash, leucopenia, linfoadenopatia, epatosplenomegalia, proteine urinarie e anticorpi anti-nucleari sono facilmente diagnosticate come LES, ma la LES presenta ancora alcune altre caratteristiche tipiche, Come fotoallergici, farfalla guancia, eritema discoide e artrite, ecc., Generalmente non compaiono in questa malattia, i pazienti affetti da LES hanno anche alcune anomalie specifiche del test, come anti-dsDNA, anticorpo anti-Sm, cellule di lupus (+), ecc. Se esiste una biopsia linfonodale, è più facile da identificare. Sebbene la biopsia linfonodale nei pazienti affetti da LES possa essere vista con linfoadenite necrotizzante, non vi è una grande quantità di cellule tissutali e l'infiltrazione di neutrofili. Tuttavia, questa malattia è generalmente priva di infiltrazioni di neutrofili, ma ci sono Un gran numero di cellule tissutali proliferano e detriti di fagocitosi. Vale la pena ricordare che se la malattia è accompagnata da anticorpi antinucleari, è necessario essere attenti alle prime manifestazioni di LES.
4. I pazienti affetti da tubercolosi dei linfonodi possono avere febbre, linfoadenopatia, leucopenia e altre manifestazioni non specifiche, simili a questa malattia, ma il test TB o il test PPD dei pazienti affetti da tubercolosi spesso (+), la tubercolosi tipica nelle sezioni di tessuto linfonodale Noduli, immunoistochimica suggeriscono una proliferazione mista di cellule T e B e la distribuzione diffusa delle cellule tissutali è diversa dalla distribuzione su larga scala della malattia. Quando la reazione del corpo è bassa, granulomi tubercolari o solo epitelio sono spesso assenti intorno alla tubercolosi Le cellule circostanti devono essere identificate con cura con la malattia: lo sfondo delle piccole cellule T simili a fissione nucleare che proliferano attorno ai focolai necrotici di questa malattia ha un valore di riferimento per i detriti nucleari residui nei focolai.
5. Altre malattie Malattie infettive come la febbre tifoide, secondo emocoltura, test del grasso, non è difficile da distinguere; mononucleosi infettiva secondo striscio di sangue, test di agglutinazione eterofila, determinazione dell'anticorpo anti-EBV può essere chiara, altri farmaci sono ancora disponibili La linfoadenite necrotica, una chiara storia del farmaco, la biopsia dei linfonodi suggerisce che ci sono un piccolo numero di cellule tissutali nella struttura e una distribuzione diffusa, facili da distinguere da questa malattia.
