gastroschisi
Introduzione
Introduzione alla ragade addominale La gastroschisi è un raro difetto nello sviluppo della parete addominale.In passato, alcuni studiosi hanno combinato questa malattia con la rottura uterina e la rottura intrauterina. Nel 1953, Moore et al. Hanno proposto diverse caratteristiche patologiche della fessura addominale e della rottura ombelicale. Chiamato anche come una divisione e riconosciuto. La ragade addominale è un'ipoplasia congenita della parete addominale, con un difetto della parete addominale a tutto spessore all'ombelico e un auto-difetto viscerale, una rara deformità. Il tasso di incidenza varia notevolmente da paese a paese, ma è più comune nei bambini con basso peso alla nascita. Dopo la nascita, si può ritenere che l'intestino sia rimosso dal difetto della parete addominale dell'ombelico: il mesentere è libero, l'intestino è congestionato, edematoso, ispessito e la superficie è coperta da essudato cellulosico. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: scleredema
Patogeno
Causa della dissezione addominale
(1) Cause della malattia
Il tempo di insorgenza della ragade addominale è un disturbo dello sviluppo che si verifica all'inizio dell'embrione o poco prima della nascita ed è ancora controverso.
Displasia laterale (40%):
La maggior parte degli studiosi ritiene che la ragade addominale sia causata dalla displasia delle due creste iliache laterali (la cresta iliaca destra è comune) nella fase iniziale dello sviluppo embrionale.La parete addominale è formata da quattro pieghe mesodermiche nella fase iniziale dell'embrione, vale a dire i pidocchi, la cercaria e le creste su entrambi i lati. Si sviluppano contemporaneamente 4 rughe e infine formano un anello ombelicale nella riunione centrale.Se durante la formazione della parete addominale, a causa di alcuni fattori, la testa e la coda sono unite al centro e uno dei due lati della piega è sottosviluppato, con conseguente divisione. Si è verificato nella parte laterale dell'ombelico, alcuni autori ritengono che la parete addominale sia debole, che vi sia passaggio dell'arteria ombelicale, vulnerabile ai danni.
Disturbo dell'afflusso di sangue venoso ombelicale (20%):
Alcuni autori ritengono che la ragade addominale sia causata da un disturbo della circolazione sanguigna nella vena ombelicale destra. Hoyme (1981) ha suggerito che l'insorgenza della ragade addominale può essere dovuta alla degenerazione prematura di 1-2 arterie mesenteriche ombelicali, che porta all'ischemia della parete addominale. Si è verificato un difetto.
(due) patogenesi
I bambini con ragade addominale hanno il normale cordone ombelicale e il cordone ombelicale.La rottura della parete addominale può essere localizzata sul lato sinistro o destro dell'ombelico. La stragrande maggioranza (circa l'80%) è sul lato destro. Alcune persone pensano che questo possa essere correlato all'atrofia della vena ombelicale destra. Generalmente, è di 2 ~ 3 cm e il suo bordo è pulito. In alcuni casi, il divario è maggiore, anche ~ 2 cm. Le singole strisce sono strette e persino difficili da identificare. I muscoli e il peritoneo della fessura addominale sono assenti. Il volume della cavità addominale dei bambini con ragadi addominali è significativamente ridotto. Il grado di riduzione è correlato alla quantità di spostamento degli organi: l'intestino è l'intestino originale, dallo stomaco al colon sigmoideo, e non ci sono altri organi interni come il fegato, a volte anche il genitale femminile e la vescica possono prolassare, duodeno e colon trasverso. E il peduncolo comportamentale, collegato con la parete posteriore dell'addome, le arterie e le vene mesenteriche tra i due intestini, il distacco mesenterico è a punta, l'intestino non viene ruotato, il colon si trova nell'addome sinistro e il tratto gastrointestinale senza sacco amniotico e il peritoneo è avvolto. Non vi è traccia di sacco amniotico ai margini della rottura.L'immersione a lungo termine nel liquido amniotico è chimicamente irritata dalla stimolazione di urea, acido urico, sali inorganici, sebo, ecc., Causando edema della parete intestinale. Ispessita e ricoperta di gelatina sulla superficie, a volte si può vedere un film di cellulosa melitosa, che può essere facilmente confuso con il rigonfiamento ombelicale rotto.
Alcuni autori hanno eseguito un esame istologico dell'intestino del modello animale di dissezione addominale e si è scoperto che la mucosa e i villi intestinali sono sostanzialmente normali al microscopio ottico; i microvilli sono ovviamente edematosi e grossolani e irregolari al microscopio elettronico e i microvilli sono ampi e profondi, emorragia sottomucosa, muscolo Non vi è alcuna anomalia evidente nello strato; la sierosa è ispessita, l'edema subserosale è evidente, la membrana mesenterica è evidente e anche il tessuto di granulazione focale è visibile all'esterno della sierosa.Il grado di danno del tubo intestinale dipende dal tempo in cui l'intestino è immerso nel liquido amniotico. A 30 settimane dall'embrione, l'urea nel liquido amniotico, il contenuto di creatinina è aumentato in modo significativo, il contenuto di sodio è diminuito, la pressione osmotica è diminuita, causando cambiamenti infiammatori intestinali, più a lungo il tubo intestinale è stato immerso nel liquido amniotico, più pesanti i cambiamenti patologici, l'intero tubo intestinale è stato significativamente ridotto, a volte solo È 1/4 del normale e presenta malassorbimento intestinale e peristalsi indebolita. I bambini malati sono spesso accompagnati da malformazioni gastrointestinali, come scarsa rotazione intestinale, malformazione intestinale corta, mesenteria comune o diverticolo di Meckel nell'intestino tenue e nel colon, Gillbert misura la lunghezza totale dell'intestino in 17 casi di malattia da scissione addominale di 35 ~ 130 cm, una media di 70 cm e Tutti gli intestini non si sono girati, quindi gli intestini con questa deformità sono inclini a incarcerazione, torsione, necrosi intestinale e dissezione addominale a volte possono essere accompagnati da altre deformità degli organi sistemici, come la cardiopatia congenita (come difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare). , dotto arterioso pervio, malformazioni urinarie, ecc., alcuni autori hanno riferito che dal 10% al 15% dei bambini con ragade addominale può essere associato a atresia o stenosi dell'intestino tenue; Fonkalsrud (1993) ha riportato 52 casi di ragade addominale con malrotazione intestinale, 15 casi (29%) presentava malformazione associata, 4 casi di insufficienza duodenale, 4 casi di atresia intestinale, 3 casi di cardiopatia congenita, 9 casi di malformazione urinaria.
Prevenzione
Prevenzione delle crepe addominali
La preparazione e la cura preoperatoria sono importanti per prevenire l'infezione e correggere lo squilibrio idrico ed elettrolitico.
(1) Gestione della temperatura corporea: immediatamente dopo la nascita, il bambino viene coperto con una garza salina sterile per rimuovere l'intestino e la garza esterna viene avvolta con una garza asciutta, avendo cura di evitare che gli intestini vengano attorcigliati e attorcigliati. Applicare una pellicola di plastica all'esterno della medicazione o mettere il corpo del bambino in un sacchetto di plastica per evitare l'evaporazione e la perdita di calore. Il trattamento tardivo, accompagnato da ipotermia e contaminazione di organi, può essere lavato ripetutamente con una soluzione antibiotica salina calda, in modo che la temperatura corporea si riprenda lentamente, rimuovendo la contaminazione della superficie degli organi.
(2) Decompressione gastrointestinale: tubo gastrico a permanenza e spesso pompaggio per prevenire il vomito e ridurre i gas nel tratto gastrointestinale.
(3) rapida reidratazione per correggere lo squilibrio idrico ed elettrolitico: alcune persone sostengono che il corpo dovrebbe ricevere 2 volte la normale quantità di liquido prima dell'intervento chirurgico e somministrare plasma 20 ~ 40 ml, γ-globulina 50 mg e somministrare antibiotici ad ampio spettro. Dopo che le condizioni del bambino migliorano, è possibile eseguire un intervento chirurgico.
Complicazione
Complicanze della ragade addominale Complicazioni di sclerodermia
1. Ischemia intestinale e necrosi intestinale: a causa della compressione a lungo termine del mesentere, dei disturbi linfatici e della circolazione sanguigna, della necrosi o della perforazione del tratto intestinale di gravi disturbi della circolazione sanguigna.
2. Sclerite: la maggior parte dei bambini con ragade peritoneale sono neonati prematuri e con basso peso alla nascita, la dissipazione del calore è superiore a quella dei neonati normali e il grasso bruno corporeo è inferiore, pertanto il processo di produzione del grasso bruno è inibito e si verifica l'ipotermia. Inoltre, il tessuto adiposo sottocutaneo del neonato contiene più acidi grassi saturi, ha un punto di fusione più elevato ed è incline alla coagulazione, causando gonfiore della pelle dura.
In questo momento, la temperatura del bambino è <35 ° C, il pianto è debole, la suzione è debole, la reazione è scarsa; la pelle è fredda, il grasso sottocutaneo diventa duro, l'edema, il tatto sembra duro come una pelle simile alla pelle e l'arto è rigido nei casi più gravi e potrebbe esserci edema depresso. La pelle è pallida o rosso scuro.
Sintomo
Sintomi di scissione addominale Sintomi comuni Infezioni addominali Disidratazione del cordone ombelicale Difetti della parete addominale Sepsi Scleredema
Prestazione parziale
Dopo la nascita del neonato, lo stomaco e l'intestino sporgono oltre la parete addominale alla rottura ombelicale, senza copertura della membrana amniotica, e non vi è traccia di rottura della membrana amniotica.L'intestino si trova fuori dalla parete addominale. A causa del rapporto tra stomaco, intestino tenue e colon, è stimolato dall'amniocentesi. Edema e ispessimento, gli intestini sono da 2 a 3 volte più grandi degli intestini normali. Le fistole intestinali sono aderite l'una all'altra e le sostanze simili alla gelatina sono coperte. A volte il meconio del meconio è visibile, gli intestini sono rigidi, appannati e la peristalsi viene spostata. Indeboliti o scomparsi, a volte c'è ematoma sotto la sierosa, l'edema e l'ipertrofia della parete intestinale rendono gli intestini accorciati ovviamente, alcuni sono solo 1/4 del normale tubo intestinale, il colore del tubo intestinale contaminato è viola, la superficie sembra essere priva di vita e la peristalsi intestinale si riprende lentamente dopo il trattamento. La lunghezza dell'intestino può ancora tornare alla normalità, l'intestino può essere disfunzionale, il tratto intestinale del grave disturbo della circolazione sanguigna può essere necrotico o perforato e la parete addominale è per lo più collegata alla base del cordone ombelicale sul lato destro, a volte la pelle della fessura addominale è separata dal cordone ombelicale di 1-2 cm. .
2. Prestazioni di tutto il corpo
(1) ipotermia: scarsa funzione termoregolatoria neonatale, in particolare neonati prematuri e sviluppo immaturo del centro termoregolatorio neonatale, mancanza di controllo della funzione vasomotoria, nessuna produzione di calore normale e regolazione del calore, la temperatura corporea è suscettibile a fluttuazioni esterne La superficie del corpo neonatale è relativamente grande, il grasso sottocutaneo è piccolo ed è facile irradiare calore nell'ambiente circostante; inoltre, il tessuto generatore di calore nel corpo neonatale è tessuto adiposo bruno e il processo di produzione dell'ossigeno richiede ossigeno sufficiente per partecipare alla malattia della ragade addominale. I bambini hanno spesso ipossiemia e acidosi e la produzione di calore è gravemente compromessa.Inoltre, il tubo intestinale è direttamente esposto al corpo, la perdita calorica è molto rapida e l'ipotermia è soggetta a verificarsi. Pertanto, il bambino è spesso in uno stato di ipotermia quando il paziente viene trattato e la temperatura corporea è grave. Può scendere al di sotto di 35 ° C e persino gonfiore intenso.
(2) Disidratazione: un gran numero di tubi intestinali sono esposti all'aria e la quantità di evaporazione liquida è grande, il che può portare a diversi gradi di disidratazione e disturbi elettrolitici nei bambini malati. Secondo Bryat, la perdita d'acqua è stimata in 2-10 ml / (kg · h) e la perdita di Na è 0,3 ~. 1mmoL / (kg · h), la perdita di proteine è di 50 ~ 250mg / (kg · h) all'ora.
(3) Acidosi: poiché la temperatura corporea del bambino è bassa, il centro respiratorio è scarsamente eccitabile, la saturazione di ossigeno nel sangue può diminuire, l'acidosi tende a manifestarsi, la stimolazione a freddo, l'adrenalina libera provoca vasospasmo polmonare e si aggiunge lo shunt da destra a sinistra; Da un lato, bassa temperatura corporea accompagnata da bassa eccitabilità respiratoria e diminuzione della saturazione di ossigeno, che può formare un circolo vizioso.
(4) Infezione intraperitoneale e sepsi: a causa della prolungata immersione nel liquido amniotico prima della nascita, viene stimolata dall'urea, dall'acido urico, dai sali inorganici, dal sebo, ecc. E alla nascita si verifica un cambiamento chimico infiammatorio; dopo la nascita, il tubo intestinale viene esposto a In vitro, la contaminazione batterica è facile da verificare; la resistenza locale e sistemica del bambino malato è bassa e la malattia della cavità addominale non è soggetta alla cavità addominale e alla sepsi.
Secondo il tratto gastrointestinale dalla rottura dell'addome, la diagnosi di ragade addominale non è difficile.
Esaminare
Esame della ragade addominale
1. Analisi dei gas nel sangue: manifestata principalmente come ipossiemia e acidosi metabolica.
2. Esame biochimico del sangue: spesso hanno bassi livelli di zucchero nel sangue, azoto ureico elevato.
Negli ultimi anni, attraverso l'esame ecografico, è possibile formulare una diagnosi di deformità della ragade addominale prima del parto: durante l'esame si può vedere l'intestino fetale, fluttuare nel liquido amniotico fuori dalla parete addominale, osservare il grado di dilatazione dell'intestino e l'ispessimento della parete intestinale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di frattura addominale
diagnosi
Secondo il tratto gastrointestinale dalla rottura dell'addome, la diagnosi di ragade addominale non è difficile.
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere differenziato dal rigonfiamento ombelicale.La superficie del rigonfiamento ombelicale è rivestita con una capsula e non esiste una struttura ombelicale normale.Tuttavia, la posizione e la forma del cordone ombelicale e del cordone ombelicale sono normali e la parete addominale è lasciata su un lato dell'ombelico. Il difetto dello strato, l'organo intra-addominale sporge dalla parete ventrale dell'ombelico, specialmente quando l'edema intestinale viene rimosso, ispessito e la superficie è coperta da essudato infiammatorio, che è facile da confondere con la rottura della rottura della capsula.
