Deformità da fusione congenita del rachide cervicale
Introduzione
Introduzione alla malformazione congenita cervicale La fusione congenita della colonna cervicale (nota anche come sindrome di Klippel-Feil) riportata da Klippel e Feil già nel 1912 consiste di tre caratteristiche cliniche: collo corto, linea posteriore bassa e attività limitata della vertebra cervicale. Devono essere trattati quando si verificano i sintomi. Tali pazienti sono spesso accompagnati da altre deformità. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,004% Persone sensibili: viste nei bambini piccoli Modalità di trasmissione: trasmissione da madre a figlio Complicanze: ernia del disco cervicale acuta, spondilosi cervicale
Patogeno
Eziologia della malformazione da fusione congenita cervicale
Causa della malattia:
La causa è sconosciuta
patogenesi
Come altre malformazioni congenite, l'eziologia di questa malattia non è ancora chiara ed è correlata a vari fattori nel periodo embrionale, in particolare l'infezione virale, che è una delle principali cause di varie malformazioni.I fattori genetici sono ancora difficili da confermare, nella pratica clinica. Tendenze raramente familiari.
Prevenzione
Prevenzione della malformazione da fusione congenita cervicale
I pazienti con scarsa comparsa di malformazione del rachide cervicale hanno una prognosi migliore e generalmente nessuna reazione avversa; quelli con stenosi spinale o compressione del midollo spinale hanno una prognosi diversa a seconda del grado di coinvolgimento del midollo spinale.
Complicazione
Complicanze malformative della fusione cervicale congenita Complicazioni Ernia discale cervicale acuta Spondilosi cervicale
La malattia può essere facilmente complicata da ernia del disco cervicale acuta o spondilosi cervicale.
Sintomo
Sintomi di malformazione da fusione congenita cervicale sintomi comuni collo corto e attività del collo limitata triade
1. Collo corto: la lunghezza del collo del paziente è ovviamente più corta di quella della persona normale, specialmente quelli con bassa statura (cinque bassa statura) o leggermente grassi.
2. Attività al collo limitata: la gamma limitata di attività è proporzionale alla lunghezza della fusione delle vertebre cervicali Il caso generale è solo leggermente limitato, principalmente a causa delle vertebre cervicali e della capacità compensativa delle vertebre non utilizzate. Più forti, i movimenti di flessione ed estensione sono generalmente meno colpiti, mentre le attività di flessione laterale e rotazione sono leggermente influenzate.
3. La linea dei capelli più bassa è più bassa: questo è principalmente causato dal collo corto, va osservato, altrimenti non è facile da trovare.
I suddetti sintomi tipici sono anche chiamati "tripla sindrome", compaiono solo la metà di essi e la maggior parte degli altri casi sono atipici, specialmente nei casi con meno segmenti vertebrali.
Inoltre, questi pazienti sono spesso accompagnati da altre malformazioni congenite, di cui è più comune la scapola alta, che rappresentano circa 1/3; seguite da malformazioni del viso e degli arti superiori, che rappresentano circa 1/4; possono anche essere accompagnate da ossa degli arti Malformazioni come ipoplasia e torcicollo.
A causa della deformità del collo corto, la cifosi e / o la scoliosi della colonna cervicale e toracica possono essere secondarie e quindi influenzare lo sviluppo del torace.
In tali casi, si dovrebbe prestare attenzione alla presenza di malformazioni viscerali, in particolare il sistema urinario (fino a 1/3 dei reni anormali) e il sistema cardiovascolare.
Esaminare
Esame di deformità cervicale congenita
1. Cambiamenti dei raggi X: la posizione e la morfologia della malformazione di fusione congenita della vertebra cervicale si possono trovare sui film a raggi X normali e laterali della colonna cervicale. Tra questi, la fusione doppio-vertebrale è più comune e le tre o più sono rare. Nel segmento cervicale, le malformazioni semi-vertebrali sono rare (più comuni nel torace, nelle vertebre lombari), in base alle esigenze della malattia, possono ancora aggiungere fette laterali sinistra, destra obliqua e dinamica per osservare in modo completo l'entità della deformità vertebrale e vertebrale Stabilità tra.
2. Altri: per i pazienti con sintomi del midollo spinale, può essere eseguita la risonanza magnetica, mentre per i pazienti con stenosi spinale e sintomi neurologici, può essere eseguita anche TC o mielografia per determinare lo stato del midollo spinale e il coinvolgimento del midollo spinale.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della malformazione da fusione cervicale congenita
La diagnosi di questa malattia non è generalmente di difficoltà, la base principale è:
1. Congenito: cioè, le anomalie compaiono dopo la nascita.
2. Deformità del collo: principalmente deformità del collo corto, oltre l'80% dei casi può essere determinato clinicamente; prestare attenzione a osservare l'altezza dell'attaccatura del cuoio capelluto e la limitazione dell'attività della colonna cervicale, e controllare il corpo per altre malformazioni.
3. Esame di imaging: la stragrande maggioranza dei casi può essere confermata dal film radiografico.
La malattia deve essere differenziata da altre condizioni croniche del collo.
