Sulfemoglobinemia
Introduzione
Introduzione all'emoglobinemia dei solfuri La sulfemoglobinemia (sulfhemoglobinemia) è causata dal sulfmethemoglobin (SHB) nel sangue dei pazienti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: arteriosclerosi coronarica
Patogeno
Causa dell'emoglobinemia dei solfati
causa:
Qualsiasi farmaco che produce metemoglobina può anche produrre emoglobina di zolfo, tra cui:
Composti contenenti azoto, come nitrato di potassio, nitrito di sodio o nitroglicerina; ammino composti aromatici, come sulfamidici, derivati dell'anilina o fenacetina, alcuni pazienti non ricevono alcun farmaco per contrarre la malattia, possono essere associati a costipazione cronica O correlati alla diarrea, alcuni pazienti hanno un aumento del glutatione nei globuli rossi, la ragione è sconosciuta, una volta prodotta l'emoglobina solforosa, non può essere ripristinata in emoglobina in vivo o in vitro. I globuli rossi contenenti emoglobina solforosa hanno una vita normale, ma alcune persone pensano che l'aspettativa di vita sia ridotta. Le dimensioni, lo spessore e la quantità di emoglobina nei globuli rossi del paziente sono nell'intervallo normale.
Patogenesi :
La patogenesi di questa malattia non è stata ancora chiarita: nella provetta, la soluzione di emoglobina può generare emoglobina da idrogeno solforato, il colore cambia da rosso a scuro e l'animale viene alimentato con mangime contenente zolfo, che può anche produrre emoglobina, carbunopatia intestinale. Il paziente può anche avere emoglobinemia allo stesso tempo.Alcune persone pensano che ciò sia correlato all'assorbimento dell'idrogeno solforato da parte del tratto intestinale malato.In alcuni pazienti con una storia di questa malattia, il glutatione nei globuli rossi è aumentato. Suggerisce che la cisteina nel corpo può anche essere una delle fonti di zolfo. Pertanto, alcune persone pensano che l'idrogeno solforato possa provenire dai globuli rossi del paziente, non necessariamente dall'intestino, assumendo vari farmaci ossidanti che possono causare metemoglobinemia tossica o I prodotti chimici possono anche causare emoglobinemia di zolfo, che è più comunemente causata da aminoacidi aromatici come acetanilide, dapsone, metoclopramide e fenacetina, ma nei pazienti che assumono questi farmaci si verifica vulcanizzazione. L'emoglobinemia è rara e lo stesso farmaco induce rispettivamente emoglobina e metemoglobina. Non è chiaro che alcuni pazienti non abbiano nemmeno una storia di esposizione a farmaci sopra o speciali, quindi i singoli pazienti possono essere congeniti e l'inquinamento ambientale può anche causare emoglobina.
Nel 1983, un sondaggio condotto in una piccola città abitata dall'inquinamento industriale in Brasile ha rilevato che la metemoglobina ematica e l'emoglobina solfatica sono aumentate rispetto ad altri residenti: l'emoglobina ha una forte banda di assorbimento vicino alla lunghezza d'onda di 620 nm. L'aggiunta di cianuro di potassio non provoca scolorimento: non è stata determinata la posizione esatta dell'atomo di zolfo nella molecola di emoglobina Si ritiene generalmente che il doppio legame β-carbonio di un anello pirrolico nell'eme procarbazina venga aperto e venga aggiunto uno zolfo. Una volta che si forma l'atomo, l'emoglobina di zolfo non cadrà e perderà la funzione dell'ossigeno. L'emoglobina di solfuro non ha capacità di trasportare ossigeno e sposta la curva di separazione dell'ossigeno a sinistra. L'effetto dell'emoglobina di zolfo sulla vita dei globuli rossi non è chiaro. Alcuni pazienti La vita dei globuli rossi misurata dall'isotopo è ancora normale, ma molti pazienti possono presentare emolisi.
Prevenzione
Prevenzione dell'emoglobinemia solforata
Implementando un programma di gestione e prevenzione delle malattie strategicamente equilibrato, le anomalie dell'emoglobina possono essere efficacemente ridotte. La malattia a cellule falciformi è incurabile; tuttavia, è possibile adottare le seguenti misure per controllare i sintomi:
● Grande assunzione di liquidi
● Dieta sana
● Aggiungi acido folico
Antidolorifici
● Antibiotici
La talassemia richiede trasfusioni di sangue regolari per mantenere un'emoglobina sana e sostenere la vita. A causa di più trasfusioni di sangue, gli organi umani sono sovraccarichi di ferro e richiedono un trattamento secondario per controllare questa condizione. La talassemia può essere curata con successo nel trapianto di midollo osseo, ma questa procedura è costosa e nella maggior parte dei casi impossibile.
La strategia più economica per ridurre il carico anomalo dell'emoglobina è integrare la gestione della malattia implementando programmi di prevenzione. Un esame del sangue affidabile e a basso costo identifica le coppie che potrebbero avere bambini colpiti. Questo screening genetico è particolarmente indicato per il periodo pre-coniugale o pre-gravidanza, consentendo alle coppie di discutere della salute del proprio bambino. La consulenza genetica successiva descrive ai portatori genici caratteristici i rischi che possono essere trasmessi ai loro figli e il trattamento che può essere richiesto se soffrono di emoglobina anormale. Lo screening prenatale per le malattie genetiche comporta specifici problemi etici, legali e sociali che richiedono la dovuta considerazione.
Attività dell'OMS per prevenire e controllare le anomalie dell'emoglobina
L'organo di governo dell'Organizzazione mondiale della sanità ha approvato due risoluzioni sulle anomalie dell'emoglobina. Risoluzione sulla anemia falciforme adottata dalla Cinquantanovesima Assemblea mondiale della sanità nel maggio 2006 e risoluzione sulla talassemia adottata dal Comitato esecutivo dell'OMS nella sua 118a sessione, che invita i paesi colpiti e l'OMS Organizzare il Segretariato per rafforzare la sua risposta a queste malattie.
In particolare, l'OMS dovrà:
● sensibilizzare sull'onere globale di queste malattie anomale nella comunità internazionale;
● Promuovere un accesso equo ai servizi sanitari;
● Fornire supporto tecnico ai paesi nella prevenzione e gestione di queste malattie;
● Promuovere e supportare la ricerca per migliorare la qualità della vita delle persone colpite.
Strategia dell'OMS per la prevenzione e il controllo delle malattie croniche
Il lavoro dell'OMS sulle anomalie dell'emoglobina è ora incluso nel Quadro dell'OMS per la prevenzione e il controllo delle malattie croniche nel Dipartimento per le malattie croniche e la promozione della salute. Gli obiettivi strategici della divisione sono di sensibilizzare sull'epidemia globale di malattie croniche; creare un ambiente sano, specialmente per le popolazioni povere e svantaggiate; rallentare e invertire la crescita di comuni fattori di rischio di malattie croniche come diete malsane e inattività fisica; e prevenire Morte prematura e invalidità evitabile causata da importanti malattie croniche.
Complicazione
Complicanze dell'emoglobinemia da combustione Aterosclerosi coronarica complicanze
Il controllo dell'emoglobina glicosilata può prevedere la malattia coronarica. Lo zucchero nel sangue è un "fattore di rischio continuo" per le malattie cardiovascolari. Il controllo dello zucchero nel sangue è la chiave per prevenire le malattie cardiovascolari e cerebrovascolari, mentre l'emoglobina glicata è lo "standard di riferimento" per il monitoraggio della glicemia. Il suo livello di cambiamento può influenzare direttamente la malattia coronarica.
L'emoglobina glicata è un prodotto della reazione di glicazione non enzimatica sotto l'azione dell'iperglicemia, è un fattore di rischio indipendente per la malattia coronarica, che può aumentare la viscosità dei globuli rossi, ridurre la fluidità, ridurre la funzione, rallentare l'ossigenazione e causare carenza di tessuto. ossigeno. Quando l'emoglobina glicata è elevata, aumenta il rischio di complicanze come l'aterosclerosi e, se continua ad aumentare, aggraverà lo sviluppo dell'aterosclerosi.
I pazienti con elevata emoglobina glicosilata non devono solo essere trattati in tempo per migliorare la funzione delle cellule endoteliali vascolari, ma devono anche sottoporsi a esame delle malattie coronariche.
Sintomo
Sintomi di solfuro emoglobinemia sintomi comuni cianosi dolore addominale diarrea vertigini dispnea anemia emolitica costipazione
L'inizio è lento, la cianosi è la principale manifestazione clinica, macchie blu sulla pelle e sul viso, blu-grigio, nessun sintomo o solo imperfezioni, vertigini gravi, mal di testa, persino irritabilità, svenimento, circa la metà dei pazienti Ci sono costipazione, diarrea, dolore addominale, questi sintomi potrebbero non essere direttamente correlati all'emoglobina solfatata, alcuni pazienti hanno una storia di assunzione di farmaci o esposizione a sostanze tossiche e alcuni pazienti possono presentare lieve anemia emolitica.
Esaminare
Esame dell'emoglobinemia dei solfati
1. Aspetto: il sangue arterioso contenente emoglobina solfuro è blu-marrone e non cambia colore dopo averlo scosso nell'aria Dopo essere stato aggiunto al termostato blu di metilene, il sangue non può diventare rosso.
2. Determinazione dell'emoglobina solfuro: esiste un forte picco di assorbimento vicino a 620 nm e il cianuro di potassio non viene perso. Secondo il metodo di correzione dell'assorbanza a lunghezza d'onda multipla, è possibile calcolare il contenuto di emoglobina solfuro.
3. Nell'elettroforesi di focalizzazione isoelettrica: esiste una zona verde tra l'ossiemoglobina e la deossiemoglobina.
Secondo la condizione, manifestazioni cliniche, sintomi, segni, radiografia, ecografia B, elettrocardiogramma, esame biochimico.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'emoglobinemia dei solfati
Criteri diagnostici
Basandosi principalmente su test di laboratorio per fare una diagnosi, le manifestazioni cliniche di evidente cianosi e sangue nell'aria sono blu-marroni, non cambiano colore dopo l'agitazione, controllare con uno spettrofotometro, un picco di assorbimento della luce specifico può essere visto a 620 nm e viene aggiunto cianuro. Non scompare dopo il potassio, che può essere utilizzato come metodo di diagnosi affidabile per questa malattia e la storia medica dei farmaci può anche aiutare a diagnosticare.
Diagnosi differenziale
Il metodo di identificazione è di prendere un po 'di anticoagulazione del paziente in una piccola bottiglia triangolare, ad esempio, il sangue diventa rapidamente rosso vivo, indicando che il sangue contiene un'emoglobina più ridotta; se il sangue non può diventare rosso, è certo che ci sono altre emoglobine anomale nel sangue. Se osservata ad occhio nudo, la metemoglobina ha un colore marrone simile al cioccolato, l'emoglobina solfica è blu-marrone e l'emoglobina M è marrone cioccolato a causa della produzione di metemoglobina.Il sangue viene diluito da 10 a 20 volte con acqua distillata e viene aggiunto solfuro di ammonio o cianuro di potassio all'1%. Le gocce, come la metaemoglobina, cambiano dall'abbronzatura al rosso vivo; se è troppo lunga, diventa blu-marrone (emoglobina solfatata con metaemoglobina-ossiemoglobina); se il colore non è rosso brillante, è emoglobina solforata, spettroscopio La banda di assorbimento di metaemoglobina viene osservata a una lunghezza d'onda di 618-630 nm e l'emoglobina è a una lunghezza d'onda di 607-620 nm; dopo l'aggiunta di solfuro di ammonio o cianuro di potassio, la banda di assorbimento di metemoglobina scompare e la banda di assorbimento dell'emoglobina di zolfo non cambia ( Poiché l'emoglobina non può essere ripristinata una volta prodotta, l'identificazione della metaemoglobinemia ereditaria e dell'HbM è due. Diverso modello genetico; autosomica recessiva metemoglobinemia, autosomica dominante HBM zona anormale mentre il primo quando quest'ultimo non emoglobina elettroforesi.
L'emoglobina solfata viene spesso erroneamente diagnosticata come metemoglobina e gli studi clinici sono molto simili e richiedono accurati test di laboratorio.
