Linfedema delle estremità
Introduzione
Introduzione al linfedema degli arti Il linfedema si riferisce al blocco del liquido linfatico dovuto a difetti del sistema linfatico in alcune parti del corpo, che provoca reflusso di fluidi corporei nei tessuti molli degli arti, iperplasia fibrosa secondaria, sclerosi grassa, ispessimento della fascia e ispessimento dell'intero arto interessato. Stato patologico. Il fattore di base del linfedema è la ritenzione della linfa e la causa iniziale della ritenzione linfatica è l'ostruzione del canale di ritorno linfatico. Alcuni studiosi chiamano il linfedema "insufficienza a basso rendimento". Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malnutrizione
Patogeno
Cause di linfedema alle estremità
(1) Cause della malattia
Il linfedema è un termine generale per i sintomi o i segni clinici di una manifestazione sistemica della malattia: la multi-fonte dell'eziologia e la complessità della patogenesi determinano che è difficile classificarlo in semplici categorie. Non ha risolto bene il problema della classificazione e persino ha confuso il linfedema congenito o acquisito e il linfedema infettivo, risultando in un concetto poco chiaro, il linfedema degli arti può essere suddiviso in linfedema primario e linfedema secondario 2 Grandi categorie e, quindi, in base alla causa specifica dell'ulteriore classificazione, vale la pena ricordare che, in molti pazienti con edema linfatico clinico, i difetti di sviluppo linfatico congenito possono essere combinati con traumi acquisiti o fattori di infezione per promuovere il linfedema.
1. Linfedema primario:
(1) Linfedema congenito: una storia familiare di linfedema congenito, noto come malattia di Nonne-Milroy, presenta sintomi di linfedema alla nascita e questi pazienti rappresentano dal 10% al 25% di tutti i casi di linfedema primario E più comune nelle donne, i casi femminili sono più del doppio rispetto ai maschi; gli arti inferiori sono più degli arti superiori, il rapporto di incidenza degli arti superiori rispetto agli arti inferiori è 1: 3, tranne che per le estremità, i genitali esterni, l'intestino tenue, i polmoni possono essere coinvolti; È correlato a malformazioni congenite in altre parti e le basi biologiche molecolari dei suoi disturbi dello sviluppo sono sconosciute e il meccanismo della stasi linfatica è anche privo di discussioni approfondite.
(2) Crescita linfatica congenita: questo tipo di linfedema viene solitamente diagnosticato quando il bambino ha dai 5 ai 10 anni, ma la storia della malattia presenta spesso edema lieve dopo la nascita. La causa della stasi linfatica può essere dovuta alla posizione dello chyle. Ostruzione, ma non esiste ancora una base obiettiva, le manifestazioni cliniche dell'intero arto inferiore o il gonfiore degli arti inferiori bilaterali, ma raramente l'infezione concomitante, è diverso da altri tipi di linfedema è caratterizzato da ispessimento e aumento del numero di vasi linfatici sottocutanei, questi vasi linfatici Espansione, insufficienza distorta e valvolare, reflusso del chilo sono comuni, l'esame istologico può essere trovato nell'ispessimento dello strato muscolare linfatico allargato.
(3) linfedema a esordio precoce e ritardato: tali casi rappresentano l'80% di tutto il linfedema primario, il linfedema a esordio precoce è più comune nelle donne, l'età di insorgenza è compresa tra 20 e 30 anni; linfedema ritardato Dopo i 35 anni, l'edema apparve per la prima volta intorno al collo del piede e alle articolazioni della caviglia: circa il 70% dei pazienti aveva edema negli arti inferiori unilaterali, il linfedema si è sviluppato per diversi mesi o anni e si è diffuso in tutto il polpaccio, mentre l'edema è aumentato alla coscia ma era raro. Di solito, tale linfedema tende a essere stabile dopo alcuni anni di insorgenza e il decorso della malattia progredisce lentamente. Circa il 30% degli arti controlaterali è coinvolto dopo diversi anni dopo l'edema dell'arto primario. Questi pazienti sono raramente accompagnati da dermatite acuta da episodi e La linfangiite, l'esame istologico ha mostrato ispessimento dell'intima dei vasi linfatici e linfonodi drenanti, deposizione di collagene sotto l'intima, degenerazione delle fibre muscolari, suggerendo cambiamenti patologici infiammatori, linfedema ad esordio precoce e linfedema ritardato oltre al tempo di insorgenza Non c'è differenza nella sostanza.
2. Linfedema secondario:
Le cause del linfedema secondario possono essere riassunte come segue:
(1) Traumatico o lesivo: la causa comprende la biopsia linfonodale iatrogena e il blocco della via di drenaggio linfatico dopo resezione Inguine clinicamente comune, dissezione linfonodale ascellare causata da linfedema degli arti, qualsiasi tipo di I fattori del trauma, comprese le ustioni, in particolare nelle aree bilaterali ascellare e inguinale e la formazione di cicatrici su larga scala, possono portare a disturbi del drenaggio linfatico degli arti, che inducono il linfedema.
(2) Infezione o infiammazione: infezione e infiammazione sono fattori importanti che causano la morfologia e la disfunzione dei vasi linfatici.L'eczema cronico a lungo termine degli arti, il piede e la sua complicata infezione batterica possono facilmente portare a lacerazioni cutanee e streptococco e stafilococco invadono il divario. Gli arti, se non trattati correttamente, possono causare episodi ricorrenti di linfangite, febbre alta, gonfiore degli arti e infine drenaggio linfatico scompensato per causare linfedema agli arti.
(3) Infettività della filaria: la filariasi è un'infezione da nematodi. Prima degli anni '50 era diffusa in Cina, specialmente nel sud del fiume Yangtze. Il sistema linfatico è una delle parti invasive importanti dell'infezione filariale. Sebbene la Cina abbia eliminato i vermi filamentosi Malattia, ma il numero di pazienti con linfedema causato da infezione filariale è ancora molto.
(4) tumore maligno e linfedema dopo radioterapia: la mastectomia radicale può causare linfedema dell'arto superiore; tumore pelvico, carcinoma del pene e altre resezioni chirurgiche, dissezione dei linfonodi locali o radioterapia postoperatoria, sono facilmente compatibili con il linfedema degli arti inferiori, La malattia di Hodgkin può anche causare il linfedema degli arti, poiché le cellule di linfoma invadono i vasi linfatici e i linfonodi, causando il blocco o la distruzione della via linfatica.Il linfosarcoma e l'AIDS sono anche comuni a causa della loro grande invasione del sistema linfatico. Il linfedema è caratterizzato da edema dall'estremità prossimale dell'arto e quindi dall'estremità distale.L'imaging linfatico può mostrare l'ostruzione, che è utile per la diagnosi clinica.Il linfedema indotto dal tumore ha spesso una storia chiara, come chirurgia e radioterapia. Storia, ma non dovrebbe ignorare le prestazioni dell'edema linfedema precoce di alcuni tumori e il momento migliore per ritardare il trattamento dei tumori, la classificazione di 1043 casi di linfedema degli arti diagnosticati all'inizio dell'Istituto di Chirurgia Veterinaria di Shanghai, Shanghai Second Medical University I seguenti sono: 112 casi di linfedema primario (10,74%); 931 casi di linfedema secondario (89,26%) Tra questi, 487 casi (46,69%) erano infetti, 287 casi (27,52%) erano filariali, 78 casi (7,48%) erano traumatici, 53 casi (5,08%) dopo l'intervento e 26 casi (2,49%).
(due) patogenesi
Il fattore base del linfedema è la ritenzione della linfa, la causa iniziale della ritenzione linfatica è bloccata dai canali di drenaggio linfatico.Alcuni studiosi chiamano il linfedema come "insufficienza a basso rendimento", che è diverso dall'aumento della linfogenesi e dal sovraccarico di carico linfatico. Causato da edema tissutale, come ipoproteinemia, embolia venosa, fistola artero-venosa degli arti inferiori, ecc., Quest'ultimo è anche noto come "insufficienza ad alto rendimento", poiché i fattori iniziali di tale edema si verificano al di fuori del sistema linfatico, della linfa La funzione di uscita relativamente insufficiente è il risultato di un'elevata pressione venosa e di un eccessivo essudazione di acqua e proteine, che non appartiene al linfedema.
Da un punto di vista anatomico, possono verificarsi disturbi del drenaggio linfatico in tutti i livelli delle vie linfatiche, come i vasi linfatici iniziali, la rete linfatica dermica, la raccolta di vasi linfatici, linfonodi, chilotorace e dotti toracici, che sono causati da diversi siti di ostruzione linfatica. Anche i cambiamenti patofisiologici del linfedema sono diversi: ad esempio, i cambiamenti patofisiologici nei grandi vasi linfatici pelvici sono completamente diversi dall'occlusione linfatica iniziale. Inoltre, diversi fattori patogeni come traumi, infezione, radiazioni, ecc. Anche le lesioni linfatiche sono diverse e la causa del linfedema primario come Nonne-Milroy non è chiara.
Il processo patologico del linfedema cronico è diviso in tre fasi: fase edema, fase iperplasia grassa e fase fibroproliferativa. Nella fase iniziale della malattia, il reflusso linfatico viene bloccato, la pressione linfatica aumenta, i vasi linfatici vengono dilatati, attorcigliati, la funzione della valvola viene gradualmente persa, il fluido linfatico Il reflusso influisce sulla capacità dei vasi linfatici capillari di assorbire il fluido interstiziale e le sostanze macromolecolari, causando l'accumulo di fluidi e proteine nello spazio interstiziale.Il linfedema degli arti inferiori inizia a gonfiarsi dalla caviglia, espandendosi gradualmente dal fondo verso l'alto e gli arti sono uniformi. L'ispessimento, il terzo inferiore della caviglia e della parte inferiore della gamba, in questo momento la pelle è ancora liscia e morbida, c'è depressione edema quando la digitopressione, dopo aver sollevato l'arto a riposare nel letto, il gonfiore può essere significativamente ridotto, questa fase appartiene al linfedema L'edema persiste: sotto la stimolazione dei componenti lipidici, dei macrofagi e dei componenti lipidici dei fagocitosi nella linfa, proliferano i tessuti adiposi sottocutanei, aumenta la resistenza degli arti, la cheratinizzazione cutanea non è evidente e l'edema passa alla non depressione Il linfedema entra nello stadio dell'iperplasia grassa e il gonfiore dei tessuti in questa fase comprende principalmente la stasi della linfa e del tessuto adiposo iperplastico. Sotto la stimolazione a lungo termine dei componenti bianchi, la pelle e il tessuto sottocutaneo producono una grande quantità di tessuto fibroso e la parete linfatica è gradualmente ispessita e fibrotica, quindi il fluido tissutale è più difficile da entrare nei vasi linfatici e l'edema ad alto contenuto proteico è ulteriormente aggravato. Buon mezzo, l'infezione locale è facile da indurre, l'erisipela ricorrente, l'infezione aumenta la fibrosi tissutale locale, aggrava l'ostruzione linfatica, forma un circolo vizioso, chiamato fase fibroproliferativa, mostra clinicamente che la pelle si ispessisce gradualmente, la superficie è eccessivamente ipercheratotica Duro come una pelle, anche iperplasia dell'espettorato, linfatico o ulcere, arti estremamente spessi, che formano una tipica elefantiasi.
Prevenzione
Prevenzione del linfedema degli arti
È molto importante mantenere un buon atteggiamento, mantenere un buon umore, avere uno spirito ottimista e di mentalità aperta ed essere fiduciosi nella lotta contro le malattie. Non aver paura, solo in questo modo puoi mobilitare la tua iniziativa soggettiva e migliorare la funzione immunitaria del tuo corpo.
Complicazione
Complicanze dell'edema degli arti Malnutrizione delle complicazioni
Il linfedema degli arti con il suo caratteristico edema non recesso e la fibrosi tissutale avanzata causata dalla pelle, la diagnosi clinica di tessuti sottocutanei simili alla pelle combinati con linfografia e imaging linfatico non è generalmente difficile, ma l'edema come sintomo e segni, altro Una varietà di malattie può essere causata, coinvolgendo più dipartimenti clinici, nella diagnosi di linfedema dovrebbe essere ancora differenziata da una varietà di malattie.
1. L'edema bilaterale degli arti dovrebbe essere prima distinto dal linfedema causato dall'accumulo di linfa ad alto contenuto proteico o dall'edema causato dall'accumulo di liquidi corporei con basso contenuto proteico come edema cardiaco epatico, renale, distrofico e altri edemi sistemici. Edema venoso o neurovascolare localizzato, che può essere generalmente identificato dall'anamnesi, dall'esame obiettivo e dai test di laboratorio.
2. L'edema unilaterale degli arti dovrebbe essere distinto dalla malattia venosa, di solito è caratteristico l'edema degli arti causato dalla malattia venosa.
Sintomo
Sintomi di linfedema alle estremità Sintomi comuni Ipoplasia linfatica Edema professionale dell'edema sacrale degli arti Edema non concavo dell'edema digitopressione anteriore del piede e del piede ... Linfoadenopatia cervicale, edema delle gambe, edema del viaggiatore, affaticamento della pelle ruvida
Le manifestazioni cliniche del linfedema degli arti sono il gonfiore persistente o progressivo degli arti unilaterali o bilaterali.L'edema è depresso dopo la pressatura precoce della pelle.È anche chiamato edema della depressione.In questo momento, se l'arto viene continuamente sollevato, l'edema può essere alleviato o attenuato. Se non viene trattata in tempo, la condizione progredirà gradualmente e la pelle potrebbe diventare più ruvida e più rigida, e l'elasticità sarà indebolita e scomparsa. La depressione depressa diventerà anche meno evidente quando è indebolita. Attualmente, si basa generalmente sull'edema degli arti. L'entità delle lesioni secondarie divide il linfedema in 4 fasi.
Linfedema allo stadio I: gli arti sono lievi, moderatamente gonfi, senza fibrosi degli arti o solo fibrosi lieve.
Linfedema allo stadio II: l'edema locale e la fibrosi erano evidenti e gli arti colpiti erano significativamente ispessiti, ma la circonferenza degli arti era inferiore a 5 cm.
Linfedema in stadio III: l'edema locale e la fibrosi erano evidenti, gli arti colpiti erano significativamente ispessiti e la circonferenza di entrambi gli arti era superiore a 5 cm.
Linfedema allo stadio IV: edema avanzato grave, tessuto cutaneo estremamente fibrotico, spesso accompagnato da cheratosi degli arti gravi e formazione spinosa, l'intero arto è ispessito in modo anomalo, a forma di zampe di elefante, noto anche come elefantiasi.
Esaminare
Esame del linfedema degli arti
Compresi il conteggio differenziale dei globuli bianchi, eosinofili nella filariasi, strisci di sangue periferico possono essere trovati a Wu Ceban, proteine plasmatiche, proteine totali, elettroliti, test di funzionalità renale, test di funzionalità epatica, analisi delle urine, ecc. Possono aiutare Escludere altre cause di edema degli arti.
1. Puntura diagnostica :
L'esame diagnostico della puntura è utile per l'identificazione dell'emangioma profondo e dell'edema venoso.La procedura richiede solo una siringa e un ago.Il metodo è semplice, ma la posizione e la funzione dei vasi linfatici non sono comprensibili.Il contenuto proteico del fluido edema linfatico di solito è molto elevato. In 10 ~ 55 g / L (1,0 ~ 5,5 g / dl) e stasi venosa, edema cardioembolico ed edema ipoproteinemico contenuto proteico del tessuto di 1 ~ 9 g / L (0,1 ~ 0,9 g / dl).
2. Linfangiografia :
La linfangiografia è un metodo per iniettare il mezzo di contrasto direttamente o indirettamente nei vasi linfatici per sviluppare una radiografia e osservare la funzione morfologica e di reflusso dei vasi linfatici ed è suddivisa in linfangiografia diretta e linfangiografia indiretta. L'agente rimane nei vasi linfatici, in combinazione con il disturbo del drenaggio linfatico, e l'agente di contrasto provoca danni secondari ai vasi linfatici, pertanto la maggior parte delle persone non sostiene ora la linfangiografia.
(1) Linfangiografia diretta: utilizzare innanzitutto coloranti reattivi come il 4% di blu di metilene, il 2,5% di 11% di blu acido di lago, lo 0,5% di 3% di blu di Evans sulla pelle del dito (punta), quindi guidare La pelle fu tagliata a 5 cm vicino al punto di iniezione e fu trovata la provetta linfatica sotto il derma. Sotto il microscopio operatorio o la lente d'ingrandimento, l'ago fu inserito nel vaso linfatico con un diametro di 0,3-0,35 mm e lo iodio venne lentamente iniettato nella legatura. Compresse, spillover di mezzo di contrasto o vasi linfatici sono stimolati a causare reazioni infiammatorie, uso di routine di antibiotici dopo l'intervento chirurgico e sollevare gli arti interessati, prestare attenzione al riposo.
(2) Linfangiografia indiretta: un metodo di imaging in cui un mezzo di contrasto viene iniettato nel corpo e assorbito dai vasi linfatici. Il farmaco di contrasto sviluppato nella fase iniziale è altamente irritante, l'assorbimento del farmaco è instabile, lo sviluppo è irregolare e l'immagine dei vasi sanguigni è Confusione, non è riuscito a promuovere l'applicazione clinica, l'emergere di una nuova generazione di agente di contrasto Aesop nel 1988, l'applicazione clinica della linfangiografia indiretta.
Il metodo di contrasto consiste nell'iniettare l'agente di contrasto nello spazio sottocutaneo della punta: dopo 2-3 minuti, i vasi linfatici si riempiono, l'agente di contrasto si diffonde nel cuore e i vasi linfatici si sviluppano gradualmente. Generalmente, circa 10 minuti dopo l'iniezione, sono stati sviluppati e osservati i linfonodi inguinali.
L'angiografia linfatica normale può vedere un piccolo tubo di 0,5 ~ 1 mm, il calibro è lo stesso, la forma ondulata, il fuso è a 1 cm di distanza, la posizione della valvola linfatica, la lesione, indipendentemente dal linfedema primario o secondario, Può mostrare le seguenti prestazioni:
1 Il numero di vasi linfatici è ridotto o non sviluppato, oppure sono visibili solo i vasi linfatici distali, che possono essere linfangiogenesi congenita o occlusione secondaria dei vasi linfatici, che non possono essere sviluppati.
2 iperplasia linfatica, distorsione, dilatazione, insufficienza della valvola, reflusso intradermico o interruzione del vaso linfatico, ecc., Principalmente linfedema secondario, blocco linfatico prossimale, anche in un piccolo numero di linfedema primario.
3. Linfografia con radionuclidi :
Dopo che il tracciante radioattivo macromolecolare viene iniettato nello spazio interstiziale, entra nel vaso linfatico e viene quasi completamente rimosso dal sistema linfatico.Il dispositivo di imaging può visualizzare la via e la distribuzione del reflusso linfatico e i cambiamenti dinamici del reflusso linfatico. Il Nuclide è usato clinicamente. Il più comunemente usato è 99mTc-Destrano. Dopo l'iniezione di nuclide tra le dita, le immagini statiche vengono scansionate a 1 / 2h, 1h, 2h e 3h.
La linfografia con radionuclidi può mostrare chiaramente i linfonodi e i linfonodi degli arti e può mostrare reflusso linfatico, ma una volta che il radionuclide entra nella circolazione sanguigna, viene rapidamente assorbito dal fegato, milza, polmoni e altri organi, colpendo i linfonodi mediastinici dell'addome superiore. Il display a secco, il metodo della linfografia con radionuclide è sicuro, semplice e facile da eseguire, riproducibile, i pazienti senza dolore, possono essere utilizzati per il confronto prima e dopo il trattamento, è attualmente il metodo diagnostico più prezioso per il linfedema degli arti.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale del linfedema degli arti
Punti diagnostici
Secondo la storia medica e le manifestazioni cliniche, la diagnosi di linfedema non è generalmente difficile: le manifestazioni cliniche di cause diverse possono essere leggermente diverse, ma hanno anche in comune: 1 edema depressivo molle che inizia e aumenta gradualmente dalla caviglia, dura diversi mesi, no Con altri sintomi, sono le caratteristiche della malattia; 2 l'aumento del diametro degli arti aumenta il peso dell'arto, il paziente si lamenta spesso dell'affaticamento degli arti; 3 man mano che la fibrosi sottocutanea progredisce, l'arto diventa duro e si sviluppa in edema non incassato, e infine la pelle diventa dura e cheratosi.
Linfedema degli arti con il suo caratteristico edema non recesso e la fibrosi avanzata del tessuto causata da pelle, tessuti sottocutanei come i cambiamenti simili alla pelle, combinati con linfografia e imaging linfatico, la diagnosi clinica non è generalmente difficile, ma l'edema come sintomo e segni Una varietà di malattie può essere causata, coinvolgendo una serie di dipartimenti clinici, nella diagnosi di linfedema dovrebbe essere comunque differenziata da una varietà di malattie.
Diagnosi differenziale
1. L'edema bilaterale degli arti dovrebbe essere prima distinto dal linfedema causato dall'accumulo di linfa ad alto contenuto proteico o dall'edema causato dall'accumulo di liquidi corporei con basso contenuto proteico come cuore, fegato, rene, malnutrizione, ecc. Edema ed edema venoso o neurovascolare localizzato, che possono generalmente essere identificati da anamnesi, esame fisico e test di laboratorio.
2. L'edema unilaterale degli arti dovrebbe essere distinto dalla malattia venosa L'edema dell'arto causato dalla malattia venosa presenta generalmente atrofia cutanea caratteristica e pigmentazione profonda e stasi venosa a lungo termine, che è più facile distinguere dal linfedema e dai vasi sanguigni. Il contrasto è anche un mezzo efficace per distinguere tra venoso e linfedema, ma va notato che la maggior parte del gonfiore degli arti causato da ostruzione venosa tardiva o scarso reflusso ha un disturbo del drenaggio linfatico e la comparsa del disturbo da reflusso linfatico aggraverà il disturbo da reflusso venoso. Dovrebbe essere preso sul serio durante la manipolazione.
3. Le pazienti di sesso femminile devono essere distinte dall'edema grasso quando si verifica l'edema degli arti. L'edema grasso è una malattia rara che colpisce le donne.Questo disturbo del metabolismo dei grassi è caratterizzato da arti diffusi, simmetrici, non depressi. Il tessuto sottocutaneo è aumentato, ma la sua imaging linfatico non ha mostrato anomalie nel drenaggio linfatico e linfatico.
4. Alcuni pazienti con linfedema hanno una breve storia e un evidente gonfiore degli arti in un breve periodo di tempo e devono essere attenti alla possibilità di metastasi del tumore pelvico, come il cancro cervicale, metastasi del carcinoma prostatico ai linfonodi ascellari, ostruzione dei vasi linfatici degli arti o compressione simultanea della vena iliaca. Il linfedema grave deve essere notato nella diagnosi.
