Porpora allergica nei bambini
Introduzione
Introduzione alla porpora allergica nei bambini La porpora allergica (allergicpurpura), noto anche come veleno capillare emorragico o sindrome di Henoch-Schönlein, è un tipo più comune di malattia allergica capillare, che coinvolge principalmente la pelle, le mucose, il tratto gastrointestinale, le articolazioni e i reni. La parete capillare del sito aumenta la sua permeabilità e fragilità, causando sintomi di sanguinamento. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,00352% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: nefrite, ematuria, sindrome nefrosica
Patogeno
Porpora allergica pediatrica
(1) Cause della malattia
Può essere correlato a una varietà di fattori predisponenti, ma i fattori patogeni diretti sono spesso difficili da affermare.
Fattore di infezione
L'infezione batterica più comune è lo streptococco β-emolitico, seguito da Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Salmonella typhi, Pneumococcal e Pseudomonas, ecc. L'infiammazione del tratto respiratorio sopra è più comune, anche in polmonite, tonsillite, scarlattina , dissenteria bacillare, infezione del tratto urinario, impetigine, tubercolosi e infezioni focali (pelle, denti, bocca, orecchio medio), ecc., le infezioni virali includono rosolia, influenza, morbillo, varicella, parotite, epatite, ecc., infezioni parassitarie Può causare questa malattia, più comune con l'infezione da afidi, oltre a anchilostoma, lombrico, afide, schistosomiasi, tricomoniasi vaginale, infezione da parassiti della malaria.
2. Fattori alimentari
Principalmente a causa delle allergie animali, le proteine causate da allergie al corpo, pesci, gamberi, granchi, scarafaggi, uova, pollo e latte possono causare questa malattia.
3. Fattori farmacologici
Farmaci come cloramfenicolo, streptomicina, isoniazide, aminopirina, aspirina, sulfamidici, ecc. Hanno riportato tutti questa malattia.
4. Altri fattori
Punture di insetti, polline di piante, raffreddore, trauma, menopausa, test della tubercolina, vaccinazione, fattori mentali, ecc. Possono anche essere causati da pazienti in emodialisi, pazienti chemioterapici con linfoma e pazienti con sindrome di Guillain-Barre Rapporto di porpora allergica.
(due) patogenesi
Sotto la sensibilizzazione dei suddetti fattori, si verificano reazioni allergiche nel corpo e il meccanismo è il seguente:
1. Reazione allergica immediata
Dopo che l'allergene è entrato nel corpo, si combina con le proteine del corpo per formare un antigene. Dopo un certo periodo di incubazione (5-20 giorni), l'antigene stimola il tessuto immunitario e le plasmacellule a produrre IgE. Le IgE vengono adsorbite sui mastociti di vari organi del corpo (perivascolare, stomaco). Cavità, pelle), quando incontra la stessa stimolazione dell'antigene, l'antigene si lega alle IgE adsorbite sui mastociti, attiva il sistema enzimatico nella cellula e induce i mastociti a rilasciare una serie di sostanze biologicamente attive, come l'istamina. , 5-TH, bradichinina, sostanza allergica a reazione lenta (SRS-A), può anche eccitare i nervi simpatici, rilasciare acetilcolina, SRS-A è composto da leucotriene C4 (LTC4) e suoi metaboliti LTE, LTD4, L'LTC4 viene convertito in LTD4 dalla γ-glutamiltranspeptidasi, che viene convertita in LTE4 dalla dipeptidasi.Questa serie di sostanze biologicamente attive agisce principalmente sulla muscolatura liscia, causando piccole arterie, teleangectasie e trasparenza. Aumento del sesso, dei tessuti, sanguinamento d'organo, edema.
2. Reazione complessa antigene-anticorpo
Questa è la patogenesi principale e gli allergeni stimolano le plasmacellule a produrre IgG (producendo anche IgM e IgA), che si lega all'antigene corrispondente per formare un complesso antigene-anticorpo. La piccola molecola è solubile e può precipitare nella parete dei vasi sanguigni o Sulla membrana basale glomerulare, C3a, C5a, C5, C6 e C7 prodotti dall'attivazione del sistema del complemento possono attrarre neutrofili, che i complessi antigene-anticorpo fagocitosi, rilasciano enzimi lisosomiali, causano vasculite e coinvolgono Negli organi, in un'altra parte del complesso immunitario, l'anticorpo è più dell'antigene e il complesso ha un grande peso molecolare ed è precipitato da quello non solubile, viene eliminato dal sistema dei macrofagi mononucleari e generalmente non provoca cambiamenti patologici.
3. Il ruolo delle citochine
È stato riportato che i livelli sierici di TNFα e recettore TNF solubile (sTNFR) nei pazienti con porpora allergica sono nell'intervallo normale, mentre il livello di sIL-2R è elevato Nelle cellule di tessuto locale renale di pazienti con porpora allergica con danno renale, ci sono molti È stato recentemente riportato che l'espressione di fattori infiammatori come IL-1α, IL-1β, TNF-α e LT aumenta il livello di IL-4 nei pazienti con porpora allergica, specialmente nella fase acuta, che è il limite superiore delle persone normali. Più di 40 volte, suggerendo che le citochine sono coinvolte nella patogenesi della porpora allergica, IL-4 promuove la sintesi di IgE, che può essere un fattore importante nel decorso della malattia.
Prevenzione
Prevenzione allergica porpora pediatrica
1. Prevenire infezioni come batteri, virus, parassiti, ecc.
2. Prevenire cibo, droghe, spine, punture di insetti e altre sensibilizzazioni.
3. Prevenire attivamente le infezioni del tratto respiratorio superiore.
Complicazione
Complicanze della porpora allergica pediatriche Nefrite ematuria complicanze sindrome nefrosica
1. La nefrite è una delle complicanze più comuni di questa malattia: il suo tasso di incidenza è compreso tra il 22% e il 60% nei paesi stranieri e tra il 12% e il 49% nei rapporti domestici e si manifesta generalmente entro 1-8 settimane dopo la comparsa della porpora. In primo luogo, alcuni hanno solo ematuria transitoria e alcuni rapidamente progrediscono verso l'insufficienza renale, principalmente manifestata come ematuria grave (30%), proteinuria (<1g / d rappresentava dal 50% al 60%) edema, ipertensione, nefropatia occasionalmente visibile Sindrome (dal 15% al 39% di proteine urinarie> 3,5 g / die), 80% dei pazienti con un certo grado di biopsia renale, dal 90% al 95% è tornato alla normalità entro settimane o mesi, raro che si sviluppi in cronico ( 6%), un piccolo numero può essere espresso come sindrome nefrosica, la nefrite causata da porpora allergica e la nefrite da IgA a volte non possono essere distinte, ma l'infiltrazione mononucleare e dei linfociti T si vede solo nella prima e la nefrite da IgA mostra spesso ematuria senza sintomi sistemici. Più comune nei giovani adulti, per aiutare a identificare, la biopsia renale ha mostrato proliferazione glomerulare diffusa segmentaria o rara, con capillari bloccati da sostanze simili alla fibrina.
2. Occasionalmente, l'asma, l'edema delle corde vocali sono una grave complicazione, ma è raro che vi siano segnalazioni di infarto miocardico complicato, epatomegalia, colangite necrotica ischemica e sanguinamento testicolare.
Sintomo
Sintomi di porpora allergica nei bambini Sintomi comuni Trombocitopenia pelle porpora brufoli porpora naso sanguinamento sanguinamento gengive dolore addominale articolazione gonfiore e costipazione feci nere
Insorgenza principalmente acuta, il primo sintomo è principalmente porpora della pelle, alcuni casi di dolore addominale, artrite o sintomi renali sono apparsi per la prima volta, 1-3 settimane prima dell'esordio, spesso hanno una storia di infezione del tratto respiratorio superiore, possono essere associati a febbre bassa, anoressia, affaticamento, ecc. Sintomi sistemici.
1. La porpora della pelle appare ripetutamente nel corso della porpora della pelle, è comune negli arti e nei glutei, è distribuita simmetricamente e ha più lati che si allungano, appare in lotti con meno viso e tronco, ha un'eruzione rosso porpora e alta all'inizio. Il viso, seguito da un colore brunastro, può essere accompagnato da orticaria e angioedema.In casi gravi, la porpora può essere fusa in un bulbo con necrosi emorragica.
2. Più della metà dei bambini con sintomi del tratto digestivo ha ripetuto dolore addominale parossistico, localizzato nell'addome ombelicale o inferiore, con dolore acuto, può essere associato a vomito, ma il vomito è raro; alcuni bambini hanno melena o feci sanguinolente, diarrea o costipazione, occasionalmente Intussuscezione simultanea, ostruzione intestinale o perforazione intestinale.
3. I sintomi articolari compaiono al ginocchio, alla caviglia, al gomito, al polso e ad altri gonfiori e dolori articolari di grandi dimensioni, attività limitata, singola o multipla, liquido nella cavità articolare, possono scomparire in pochi mesi, senza lasciare sequele.
4. Sintomi renali La malattia renale causata da questa malattia è la malattia glomerulare secondaria più comune nei bambini I sintomi renali sono diversi La maggior parte dei bambini ha ematuria, proteinuria e cast, con aumento della pressione sanguigna ed edema. La nefrite purpurica, un piccolo numero di manifestazioni della sindrome nefrosica; la maggior parte dei sintomi renali compaiono entro 1 mese dall'esordio, possono verificarsi anche nelle fasi successive della malattia, alcune con nefrite come primo sintomo; sebbene alcuni bambini con ematuria, la proteinuria continuino Mesi o addirittura anni, ma la maggior parte può essere completamente ripristinata, un piccolo numero di sviluppi alla nefrite cronica è deceduto per insufficienza renale cronica.
5. Altre occasionali emorragie intracraniche, che portano a convulsioni, paralisi, coma, afasia, ma anche sanguinamento del naso, gengive sanguinanti, emottisi, sanguinamento testicolare e altri sanguinamenti, che coinvolgono occasionalmente il sistema circolatorio di miocardite, pericardite o che coinvolgono il sistema respiratorio Edema laringeo, asma ed emorragia polmonare.
Esaminare
Esame della porpora allergica nei bambini
1. I leucociti nel sangue sono normali o aumentati, neutro ed eosinofili possono essere aumentati; a meno che non si verifichi sanguinamento grave, generalmente nessuna anemia; conta piastrinica normale o persino elevata, sanguinamento normale e tempo di coagulazione, test di retrazione del coagulo normale, fragilità capillare in alcuni bambini Il test è stato positivo.
2. La routine delle urine può avere globuli rossi, proteine, calco, casi gravi di ematuria grave.
3. Esame del sangue occulto nelle feci per pazienti con sintomi gastrointestinali, esame del sangue occulto nelle feci più positivo.
4. Esame del sangue per la velocità di sedimentazione eritrocitaria normale o rapida, le IgA sieriche possono essere elevate, le IgG, le IgM possono essere lievemente elevate; C3, C4 è normale o elevata; l'anticorpo antinucleare e la RF sono negativi; la viscosità plasmatica grave è aumentata.
5. L'esame ecografico addominale è utile per la diagnosi precoce dell'intussuscezione; la risonanza magnetica alla testa può essere diagnosticata in bambini con sintomi del sistema nervoso centrale; i sintomi renali sono più pesanti e i bambini prolungati possono essere trattati con puntura renale per comprendere la condizione e fornire il trattamento corrispondente.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di porpora allergica nei bambini
Criteri diagnostici
La diagnosi tipica del caso non è difficile: se le manifestazioni cliniche non sono tipiche, la porpora della pelle non appare, è facile essere diagnosticata erroneamente come altre malattie e deve essere differenziata dalla porpora trombocitopenica primaria, dall'artrite reumatoide, dall'addome acuto chirurgico.
I sintomi tipici della pelle, come la porpora nell'estensione della coscia e i fianchi compaiono in lotti, distribuzione simmetrica, dimensioni, diagnosi non è difficile, dolore addominale acuto, dolori articolari e alterazioni delle urine sono utili anche per la diagnosi, reumatismi americani del 1990 I nuovi criteri diagnostici per la porpora allergica che la società ha sviluppato sono i seguenti:
1. Porpora tattile.
2. L'età di insorgenza è <20 anni.
3. Dolore addominale acuto.
4. Le sezioni tissutali hanno mostrato infiltrazioni di neutrofili attorno alle venule e alle arteriole.
Tra i quattro criteri sopra citati, due o più pazienti possono essere diagnosticati come porpora allergica: la sensibilità di questo standard è dell'87,1% e la specificità dell'87,7%.
Diagnosi differenziale
1. Il tipo di pelle deve essere differenziato dall'eruzione da farmaco o dalla porpora trombocitopenica.L'eruzione da farmaco ha una certa storia di farmaci. L'eruzione cutanea è spesso distribuita in tutto il corpo. Dopo l'interruzione del farmaco, l'eruzione da farmaco può scomparire. La placca della porpora trombocitopenica può essere distribuita in modo irregolare. Nessun sollevamento, nessuna papula, orticaria, ecc., Riduzione della conta piastrinica, tempo di sanguinamento prolungato, nessun cambiamento nel midollo osseo.
2. Il gonfiore e il dolore dell'articolazione articolare dovrebbero essere differenziati dall'artrite reumatoide, questi ultimi hanno spesso attività reumatica, anticorpo sierico "O" e tasso di sedimentazione eritrocitaria aumentati e aumentati in modo significativo, principalmente per la migrazione acuta, asimmetria articolazioni multiple Infiammazione, arrossamento, gonfiore, calore e tenerezza, movimento limitato, ecc. Possono aiutare a identificare.
3. I pazienti con porpora allergica di tipo addominale addominale devono essere differenziati dall'addome acuto, il primo oltre al dolore addominale, la diarrea, generalmente nessuna tensione muscolare e tenerezza di rimbalzo, e l'addome acuto oltre al dolore addominale, ci sono tensione muscolare e rimbalzo Il dolore, ecc., Può aiutare a identificare.
4. Il tipo di rene deve essere differenziato da glomerulonefrite acuta, nefrite da lupus, tubercolosi renale, glomerulonefrite senza porpora cutanea, sintomi addominali e articolari, nefrite da lupus con danno multiplo d'organo, leucopenia, tasso di sedimentazione eritrocitaria, Le cellule di lupus sono positive e altri indicatori immunitari sono positivi.
