cardiomiopatia gottosa
Introduzione
Introduzione alla cardiomiopatia gottosa La gotta è una "malattia dei cristalli" in cui l'urato si accumula nel corpo e forma cristalli causati da disturbi a lungo termine del metabolismo dell'espettorato.La maggior parte delle malattie cardiache nei pazienti con gotta sono malattie cardiache della gotta causate da accumulo di urato nel cuore, cristallizzazione e persino formazione di calcoli. E altro è dovuto alla gotta facilmente combinabile con aterosclerosi coronarica e ipertensione arteriosa causata da malattie cardiache. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: aterosclerosi, malattia coronarica, angina pectoris, infarto del miocardio
Patogeno
Cause di cardiomiopatia gottosa
Gotta primaria (45%):
Per le anomalie del metabolismo dell'espettorato congenito e idiopatico, la maggior parte dei difetti molecolari non è chiara e l'ereditarietà multi-gene è un'eccessiva produzione di acido urico o una scarsa escrezione, o entrambi, e alcuni sono considerati dovuti a specifici difetti enzimatici. Ad esempio, un aumento dell'attività della fosforibosil pirofosfato chinasi provoca un'eccessiva produzione di acido urico, che è un'eredità sessuale.
Gotta secondaria (40%):
Le cause più comuni sono la malattia renale (malattia renale policistica, pielonefrite, glomerulonefrite, nefropatia piombo-tossica, ecc.), Ipertensione, malattie mieloproliferative, malattie del sangue, tumori maligni e vari farmaci.
Sindrome metabolica (15%):
L'acido urico alto è spesso associato a obesità, insulino-resistenza, ipertrigliceridemia e simili.
patogenesi
1. La patogenesi della sindrome di Lesch-Nyhan è il deficit di ipossantina-guanina fosforibosiltransferasi, che riduce la produzione di nucleotidi di guanina e nucleotidi di ipossantina e riduce l'utilizzo di 1-pirofosfato-5-fosfato ribosio. La reazione catalizzata dall'amide-transferasi è rafforzata, la sintesi di espettorato è aumentata e la produzione di acido urico è aumentata.La maggior parte dei pazienti sono giovani maschi, sebbene normali alla nascita, ma dopo 4-6 mesi, disfunzione neurologica, come rigidità muscolare, muscoli Impotenza, danza delle mani e dei piedi, contrattura articolare, arti inferiori sono come le forbici, dislocazione dell'anca, ritardo mentale, spesso mordono le guance e le guance dopo i denti, se può sopravvivere, artrite gottosa, calcoli renali gottosi, ecc. , la malattia da accumulo di glicogeno autosomico recessivo di tipo Ia (malattia di von Gierke) è dovuta alla mancanza di glucosio-6-fosfatasi, pazienti con aumento della produzione di acido urico e riduzione dell'escrezione, oltre a iperuricemia, epatosplenomegalia, Crescita lenta, grave ipoglicemia, acidosi e iperlipidemia.
2. Le cause più comuni di gotta secondaria sono malattie renali (rene policistico, pielonefrite, glomerulonefrite, nefropatia da piombo tossico, ecc.), Ipertensione, malattie mieloproliferative, malattie del sangue, tumori maligni e vari farmaci. Se i pazienti con queste malattie hanno un tempo di sopravvivenza più lungo, l'iperuricemia durerà più a lungo, il che può causare sintomi simili a quelli della gotta primaria.Se i sintomi sono lievi, possono essere facilmente coperti dai segni della malattia primaria.
Prevenzione
Prevenzione della cardiomiopatia gottosa
1. Controllo rigoroso della dieta
Un rigoroso controllo della dieta può ridurre l'acido urico di 1 ~ 2 mg / dl Per fare "tre principi": non bere alcolici, non mangiare organi interni degli animali, mangiare meno frutti di mare e riempire completamente l'acqua.
(1) Limitare l'assunzione di espettorato, non superare i 100 ~ 150 mg al giorno, limitare l'assunzione di proteine, non più di 0,8 ~ 1 g per chilogrammo di peso corporeo, limitare le calorie totali, il grasso corporeo per ridurre i 50 g di alimenti di base al giorno è appropriato, non mangiare sorgo Alimenti, come frattaglie di animali, pesce, carne non in umido, carne magra, carne di pollame bollita alla zuppa, appropriata per limitare l'assunzione di grassi.
(2) Verdure ad eccezione dei funghi secchi, le alghe secche non devono essere consumate in grandi quantità, possono essere consumate, la frutta non è un tabù, evitare di mangiare molto fruttosio e vitamina C.
(3) Limitare la forte stimolazione di spezie, spezie; limite di sale, 2 ~ 5 g al giorno.
2. Bevi molta acqua
Conservare da 2.000 a 3000 ml al giorno per favorire l'eliminazione dell'acido urico ed evitare i calcoli urinari.È meglio mantenere un volume di urina di 1500 ml al giorno.
3. Divieto di alcol
L'alcol viene metabolizzato in acido lattico nel corpo, il che tende a causare l'accumulo di acido lattico nel corpo. Una grande quantità di acido lattico inibisce l'escrezione di acido urico da parte dei reni. Allo stesso tempo, l'alcool stesso promuove la decomposizione di ATP per produrre acido urico, che è facile indurre la gotta, soprattutto la birra è più probabile che causi attacchi di gotta. .
4. Sulla base del controllo della dieta, aderire al trattamento farmacologico.
5. Prevenzione e trattamento delle complicanze della gotta.
Complicazione
Complicanze della cardiomiopatia gottosa Complicazioni aterosclerosi malattia coronarica angina pectoris infarto del miocardio
Complicazioni come l'aterosclerosi, la malattia coronarica (angina pectoris, infarto del miocardio) possono verificarsi prima.
Sintomo
Sintomi di cardiomiopatia gottosa Sintomi comuni Noduli di gotta Ipertensione Ipertrofia cardiaca Ipertrofia ventricolare dell'angina
Le lesioni miocardiche gottose sono le seguenti:
Cardiomiopatia della gotta, calcoli della gotta cardiaca
Come parte di tutto il corpo, il cuore può occasionalmente accumulare urato, cristallizzare e persino formare noduli, distruggendo la struttura del cuore e formando malattie cardiache. È stato riferito che l'endocardio, la valvola, il miocardio, l'interstizio del miocardio, il sistema di conduzione ed extracardiaco La membrana può essere colpita. Nel 1940, Bunik et al. Riportarono un caso di gotta sulla valvola mitrale nei pazienti con gotta. Nel 1933, Hech et al. Riferirono che un paziente aveva un blocco atrioventricolare completo a causa dei calcoli della gotta del sistema di conduzione, ma clinico Non ci sono molti casi di gotta che coinvolgono direttamente il cuore: dal 1856, Bencojones lo descrisse per la prima volta nel 1933 e furono riportati solo 11 casi.
2. Cardiopatia aterosclerotica coronarica
I pazienti con gotta sono inclini all'aterosclerosi coronarica. Clinicamente, l'obesità, l'ipertensione, il diabete, la malattia coronarica e la gotta sono comuni nello stesso paziente. Molti studiosi hanno sottolineato che circa la metà dei pazienti con gotta ha la pressione alta e l'ipertensione è una malattia coronarica. I fattori di rischio possono aumentare il carico di pressione ventricolare sinistra e promuovere l'ipertrofia ventricolare sinistra per formare una cardiopatia ipertensiva. Negli ultimi anni, alcuni studiosi hanno sottolineato che l'ipertensione può stimolare l'ipertrofia del muscolo cardiaco. I pazienti con obesità, inoltre, i pazienti con gotta con iperlipidemia possono raggiungere dal 21% all'83%, alterata tolleranza al glucosio dal 21% al 73%, Bluhm ha riportato un aumento dell'attività della superficie piastrinica, stato ipercoagulabile rappresentato per i pazienti con gotta 51 %.
Negli ultimi anni, molti studiosi hanno sottolineato che l'aumento dell'acido urico nel sangue stesso è anche un fattore di rischio per l'aterosclerosi coronarica e che esiste una correlazione positiva tra i due.
Molti studiosi ritengono che l'aterosclerosi sia quasi un'inevitabile complicazione dei pazienti con gotta. L'età dell'aterosclerosi nei pazienti con gotta è prima del normale. Ogryzlo ha riferito che 51 dei 195 pazienti con gotta avevano angina pectoris, infarto del miocardio, Bluhm Sono stati seguiti 280 casi di gotta da 5 a 10 anni, di cui 22 casi con infarto del miocardio.Ji Village ha analizzato l'elettrocardiogramma di 185 pazienti con gotta, incluso il 14% dei pazienti con insufficienza coronarica e il 12% dell'ipertrofia ventricolare sinistra. L'ipertrofia rappresenta il 9%: già nel 1927, i dati dell'autopsia di 77 casi di gotta forniti da Gudzent et al. Hanno indicato un'alta incidenza di malattia coronarica, di cui 29 casi hanno aterosclerosi coronarica e 22 casi muoiono direttamente per malattia cardiovascolare.
Esaminare
Esame della cardiomiopatia gottosa
1. Determinazione dell'acido urico nel sangue a digiuno per più di 8 ore (digiuno dopo le 12 di sera, ma acqua potabile), valore normale dell'acido urico nel sangue: 210 ~ 420μmol / L o <7mg / dl o maschio: 0,38 ~ 0,42 mmol / L (6,4 ~ 7 mg / dl), femmina: 0,309 mmol / L, quando più di 0,38 mmol / L, è facile formare cristalli e depositarsi nei tessuti del corpo umano, portando alla gotta, l'acido urico nel sangue spesso supera i 420μmol / L durante l'attacco acuto di gotta ( 7mg / dl), il periodo di remissione è normale.
2. Il pH urinario dell'esame delle urine può essere rilevato, con o senza ematuria, proteinuria, ecc., Spesso nell'urina tardiva della malattia.
3. Esame del sangue Il numero totale di globuli bianchi può essere aumentato durante il periodo di attacco e la velocità di eritrosedimentazione aumenta.
4. Pellicola radiografica dell'articolazione La recidiva della gotta può essere vista nella distruzione del margine della cartilagine articolare, della superficie articolare irregolare, quindi la cavità articolare è stretta e la deposizione di tortstone può essere vista nell'osso subcondrale e nel midollo osseo. L'osteoporosi, l'osso dell'articolazione adiacente non è Area del difetto trasparente uniformemente forata o rotonda, la dimensione è diversa, il bordo è affilato e semicircolare o curvo continuo, il bordo può presentare calcificazioni iperplastiche e casi gravi presentano fratture.
5 film radiografico addominale rene ombra di pietra visibile.
6. Esame della puntura della cavità articolare Nel periodo di attacco acuto, la puntura della cavità articolare, prelevando il fluido vescicale per microscopia ottica, può essere accertata che il cristallo di urato è a forma di ago nei globuli bianchi o libero, con debole fenomeno di rifrazione.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di cardiomiopatia gottosa
Criteri diagnostici
La diagnosi di gotta primaria si basa principalmente sui sintomi clinici, sull'iperuricemia e sulla risposta al trattamento, ad eccezione della gotta secondaria, in genere può essere fatta una diagnosi clinica La diagnosi deve essere fatta dalla puntura della cavità articolare, dalla biopsia dei tessuti o dalla puntura dei calcoli della gotta per trovare l'acido urico. Il sale si cristallizza.
Dopo la diagnosi di gotta, dovresti cercare attentamente i segni del coinvolgimento del cuore. Per i pazienti con sospetti calcoli di gotta cardiaca, dovresti seguire attivamente il trattamento. Dopo la malattia, dovresti cercare un'autopsia per confermare la diagnosi. Se puoi confermare la malattia cardiaca attraverso l'imaging, puoi passare l'angiografia coronarica. La malattia coronarica può anche essere diagnosticata clinicamente.
Diagnosi differenziale
Principalmente correlato a una varietà di identificazione dell'artrite comune, dovrebbe essere escluso dalla cardiomiopatia, dalla malattia valvolare causata da altre cause, dalla degenerazione cardiovascolare e dalla cardiomiopatia da amiloidosi.
1. L'artrite reumatoide si verifica principalmente nelle articolazioni di grandi dimensioni, mostrando dolore dolorante e la "O" anti-catena spesso aumenta.
2. L'artrite reumatoide è più comune nelle giovani donne, si verifica nelle articolazioni prossimali della mano e del piede, il gonfiore articolare è fusiforme, simmetrico, fattore reumatoide positivo, artrite reumatoide nella radiografia tardiva, stenosi articolare della superficie, difetto osseo E l'osteoporosi.
3. L'artrite cronica della gotta deve essere differenziata dallo pseudogout. L'incidenza dello pseudogout è più antica, la maggior parte coinvolge l'articolazione del ginocchio. La borsa articolata contiene cristalli di pirofosfato di calcio o bianco fosforoso, i raggi X mostrano ossificazione della cartilagine, l'acido urico nel sangue non è alta.
