rabdomiosarcoma vaginale
Introduzione
Introduzione al rabdomiosarcoma vaginale Il rabdomiosarcoma vaginale (RMS) è un tumore altamente maligno. L'area di predilezione è correlata all'età e i neonati e i bambini piccoli sono più comuni nella vagina. Il paziente ha sviluppato perdite vaginali irregolari o sanguinamento, accompagnato da perdite vaginali sierose, mucinose, a volte sanguinanti. Potrebbero esserci masse polipoidali che sporgono dalla vagina, per lo più blocchi di tessuto a forma di uva o polipoide simile a edema o edema. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,004% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ematuria
Patogeno
Cause di rabdomiosarcoma vaginale
causa:
La maggior parte dei tumori sono di colore rosso pallido o bianco grigiastro, massa traslucida simile al muco, simile all'uva o polipoidea, morbida, edematosa, può essere accompagnata da sanguinamento o ulcerazione e la superficie del taglio mostra tessuto allentato con muco.
L'esame microscopico del tipico tipo di grappolo d'uva può mostrare tre diverse regioni correlate: lo strato cellulare si forma immediatamente sotto la mucosa, lo strato più profondo è l'area cellulare composta dalle cellule tumorali originali e il centro è l'area macchiata di cellule con cellule rare. Cellule rotonde e aculee immature con displasia nucleare, cellule muscolari striate visibili.
I restanti vari tipi di RMS sono stati osservati sotto microscopia ottica ed elettronica, così come colorazione speciale, immunoistochimica, marcatori tumorali RMS ed esami genetici cellulari e molecolari erano simili al rabdomiosarcoma vulvare.
Prevenzione
Prevenzione del rabdomiosarcoma vaginale
I genitori o gli infermieri dovrebbero sempre prestare attenzione alla vulva del bambino pulita, cambiare il pannolino in tempo, ogni volta che cambi il pannolino, dovresti controllare attentamente la vagina del bambino per arrossamento o secrezioni anomale.
Il rabdomiosarcoma vaginale deve essere seguito da vicino dopo il trattamento, in particolare entro 2 anni dalla diagnosi, poiché è molto probabile una recidiva locale (recidiva mediana di 16 mesi), si raccomanda di eseguire colposcopia, isteroscopia ed ecografia transvaginale ogni 2 mesi dopo l'anestesia Dopo che Arndt et al. Hanno fatto seguito per 5,8 anni, il 66,6% dei pazienti con rabdomiosarcoma genitale femminile ricorrente è stato curato con chemioterapia, chirurgia e radioterapia, mentre per il rabdomiosarcoma vaginale embrionale ricorrente o con grappolo d'uva, la chirurgia è un trattamento esatto. Il rimedio usato nel gruppo di radioterapia aveva una prognosi migliore rispetto agli altri gruppi: il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo la ricorrenza dipende principalmente dal tipo istologico della massa, dalla diagnosi iniziale e dalla modalità di recidiva (recidiva locale, recidiva dei linfonodi regionali o recidiva distante). ).
Complicazione
Complicanze del rabdomiosarcoma vaginale complicazioni ematuria
La fase avanzata può essere complicata dalla fistola vaginale.
Sintomo
Sintomi di rabdomiosarcoma vaginale Sintomi comuni Frequenza urinaria urgenza urinaria secrezione purulenta Ematuria sanguinante vaginale
1. Sintomi: il rabdomiosarcoma vaginale è asintomatico nella fase iniziale Lo sviluppo della malattia si manifesta spesso come sanguinamento vaginale e massa vaginale, accompagnato da secrezione vaginale sierosa, mucosa, a volte sanguinante, come pianto, urinazione o tosse dei neonati, che non si manifesta Il drenaggio o il sanguinamento vaginale regolare, in assenza di una storia di traumi, dovrebbe tenere conto della possibilità di RMS, specialmente quando i polipi sporgono dall'apertura vaginale, le donne adulte spesso presentano una malattia della menorragia o vagina irregolare Sanguinamento, le donne anziane si manifestano spesso come sanguinamento vaginale irregolare dopo la menopausa o scarico vaginale di secrezioni purulente odorose. Quando la necrosi tumorale viene rotta, la vagina può avere frammenti di tessuto scaricati, la lesione può coinvolgere l'uretra e la vescica può apparire nel sistema urinario. I sintomi corrispondenti, come minzione frequente, urgenza, difficoltà a urinare, ematuria.
2. Segni: più comuni nel terzo superiore della vagina, la prima parete è per lo più, il tumore può essere uno o più polipoide o simile all'uva, la dimensione è 0,2 ~ 15 cm, principalmente 3 ~ 5 cm, la superficie è liscia, rossastra, metà Trasparente, spesso si fonde con noduli e lobi, può anche essere disperso, morbido e fragile, facile da sanguinare, può riempire l'intera vagina e persino sporgere dall'apertura vaginale, coprendo il clitoride e il perineo, il tumore può anche invadere la cervice o Diffuso ai lati della vagina, l'esame pelvico può leccare il blocco, possono verificarsi linfonodi regionali e metastasi polmonari.
3. Tipo: Vagina RMS è più comune nei grappoli d'uva, dal 67,1% al 78,6%, seguito dal tipo di embrione, dal 21,0% al 28,4%, mentre il tipo acinato è limitato ai singoli casi e IRS GIII è il più in scena. Vedi, circa l'84,1%.
Esaminare
Esame del rabdomiosarcoma vaginale
Esame patologico
Al microscopio, masse polipoidiche simili a tumori crescono sulla superficie epiteliale ed è caratteristico uno strato di cellule tumorali denso e indifferenziato sotto lo strato epiteliale. Il nucleo delle cellule tumorali è più grande e si osserva un citoplasma più e meno eosinofilo. Figure mitotiche facili da vedere, con o senza strisce orizzontali.
2. Esame di imaging
La radiografia del torace e la scansione ossea possono determinare se vi sono metastasi ossee e metastasi polmonari. Le scansioni TC consentono ai medici di valutare l'estensione dell'invasione del tumore e sviluppare opzioni di trattamento. L'ecografia è necessaria come ausilio alla TC. La risonanza magnetica offre un controllo dei tessuti molli superiore.
3. Altre ispezioni
Immunoistochimica, marker tumorali, esame di genetica molecolare.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del rabdomiosarcoma vaginale
diagnosi
In base alle caratteristiche dell'età di insorgenza e alle manifestazioni cliniche, si dovrebbe pensare alla possibilità di questa malattia, e quindi a un ulteriore esame per fare una diagnosi, c'è una certa difficoltà nell'esame vaginale nei neonati e nei bambini piccoli, è possibile applicare lo speculum pediatrico o l'esame uretoscopico, se necessario, sotto l'anestesia per la vagina Controllare, eventuali sospette lesioni devono essere sottoposte a biopsia per confermare la diagnosi, per una migliore differenziazione RMS, microscopia ottica convenzionale o colorazione speciale possono essere chiaramente diagnosticati mediante differenziazione muscolare striata, bassa differenziazione tumorale, nessuna cellula di differenziazione muscolare ovvia o tipica Deve essere controllato al microscopio elettronico.
Diagnosi differenziale
1. La reazione interstiziale superficiale può verificarsi nella vagina, nella cervice, nell'edema pallido, nel polipoide, nelle dimensioni, nello sviluppo è lento, la maggior parte si verifica in gravidanza, raramente si ripresenta dopo la resezione, la lesione può essere vista 0,2 ~ 0,5 La zona interstiziale simile al muco subepiteliale spesso mm ha un gran numero di astrociti, che hanno un nucleo singolare simile a quello dei fibroblasti dopo la radioterapia e le cellule non hanno strisce orizzontali né divisione nucleare.
2. I polipi vaginali sono spesso a colpo singolo, peduncolati sulla base, senza aspetto simile all'uva, consistenza dura, non facile da emorragia.Ci sono solo poche cellule anormali con profonda colorazione nucleare nell'interstiziale, la mitosi è rara e non c'è quantità di cellule mesenchimali immature. E le cellule differenziate dal muscolo striato, non esiste un nuovo strato di tessuto.
3. Il rabdomiosarcoma benigno è molto raro, soprattutto nelle donne adulte, raro nei neonati e nei bambini piccoli, il tumore è duro e nodulare, il confine è chiaro, lo sviluppo è lento e la differenziazione istologica è buona.La caratteristica principale è che la differenziazione embrionale è più regolare. Muscolo striato embrionale, o muscolo adulto striato adulto, citoplasma con strisce orizzontali, nessuna quantità di cellule mesenchimali indifferenziate immature o mioblasti immaturi e stroma mucinoso.
4. Il tumore del seno endodermico vaginale si verifica nei neonati e nei bambini piccoli, possono essere noduli o polipi, ricchi di interstiziale mucinosa, simile alla parte RMS del grappolo d'uva, ma il tumore del seno endodermico può essere visto ad eccezione dell'interstizio mucinoso Differenziazione epiteliale, identificazione istologica non è difficile.
