Malattia emolitica ABO del neonato
Introduzione
Introduzione alla malattia emolitica ABO neonatale La malattia emolitica (neonato), nota anche come eritroblastosi fetale, appartiene alla stessa famiglia di anemia immunoemolitica (isoimmunoemoliticanemia), che si riferisce all'anemia emolitica immunitaria causata da anticorpi del gruppo sanguigno. È causato dall'incompatibilità dei gruppi sanguigni materni e infantili ed è una delle cause più comuni di iperbilirubinemia neonatale, ha un esordio precoce e rapidi progressi.In casi gravi può causare ittero, quindi è una malattia degna di attenzione. . Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02% Popolazione suscettibile: neonati multipli con incompatibilità del gruppo sanguigno ABO madre-figlio Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, encefalopatia neonatale della bilirubina, insufficienza cardiaca, sordità neurologica
Patogeno
Cause della malattia emolitica ABO neonatale
Fattore materno (65%):
La malattia emolitica ABO è il tipo più comune di incompatibilità del gruppo sanguigno materno e infantile, principalmente nel tipo di madre O, tipo fetale A o B, altri tipi di sangue sono rari.
Fattore corporeo (35%):
Poiché il feto riceve l'anticorpo immunitario omologo materno (attraverso la placenta), la condizione della malattia è che la madre è stata stimolata dall'antigene eterologo a produrre l'anticorpo immunitario corrispondente e l'anticorpo prodotto dalla madre entra nel feto attraverso la placenta e il feto è immunosensibile all'anticorpo. Malato sessuale
patogenesi
La maggior parte delle madri dei pazienti affetti sono di tipo O, con anticorpi immunitari anti-A e anti-B; la maggior parte dei bambini sono di tipo A, specialmente in A1 seguito da A2, e di tipo B, più comuni nelle madri di tipo O, a causa dell'anti-A delle madri, L'anticorpo anti-B non è solo un anticorpo naturale appartenente all'IgM, ma anche un anticorpo immunitario contro le IgG. Nel siero di tipo A (B), è principalmente IgM anti-B (A) e pochissime IgG anti-B (A) e IgM. Non può passare la placenta, l'anticorpo immunitario anti-A o anti-B (IgG) può passare attraverso la placenta, gli anticorpi nel feto, attaccati alla corrispondente membrana eritrocitaria del feto e la sua immunoreattività ed emolisi dell'antigene, la malattia emolitica ABO può essere la prima L'incidenza della malattia fetale, questo perché la madre produce anticorpi IgG immunitari, oltre alla stimolazione da parte di antigeni dei globuli rossi, può anche essere prodotta da una varietà di stimoli non specifici, poiché sostanze del gruppo sanguigno con ABO possono esistere in una varietà di cellule tissutali e fluidi corporei, come il siero , saliva, succo gastrico, liquido cisti ovarica, sperma, liquido amniotico, sudore, urina, lacrime, bile, latte; e immunità causata da infezione da parassiti intestinali, iniezione di vaccino tifoide, tetano o tossoide difterico Anticorpi sessuali, Ci sono tanti in donne in gravidanza può stimolare la produzione di anticorpi, le donne incinte quindi prima della gravidanza già questi anticorpi, la prima fascia battistrada può essere malati.
Le madri con anticorpi immunitari, sebbene i loro feti non siano compatibili con il loro gruppo sanguigno ABO, non sono necessariamente malati, a causa degli anticorpi della madre, che sono legati dalle sostanze del gruppo sanguigno presenti nel plasma e nei tessuti fetali, prevenendo gli effetti degli anticorpi sui globuli rossi e anche a causa del feto. La densità dell'antigene sulla superficie dei globuli rossi è piccola, quindi la quantità di anticorpi legati è piccola e non causa sintomi.
Le donne con anticorpi immunitari nel caso di un bambino con malattia emolitica ABO dopo il parto, dopo la gravidanza, secondo l'analisi Mothan di un gran numero di dati hanno scoperto che circa 1/3 del neonato è più grave del primo bambino, un terzo del neonato Il bambino è simile al primo figlio e l'altro 1/3 è più leggero del primo figlio.
Prevenzione
Prevenzione della malattia emolitica ABO neonatale
Le donne in gravidanza con una storia di parto morto, aborto inspiegabile, storia di trasfusioni di sangue o ittero grave neonatale devono essere identificate, identificate il prima possibile e trattate attivamente, spesso trasformando il bambino in sicurezza.
Complicazione
Complicanze della malattia emolitica ABO neonatale Complicanze anemia encefalopatia neonatale della bilirubina insufficienza cardiaca sordità neurologica
L'edema fetale concomitante è relativamente raro, può verificarsi anemia, iperbilirubinemia e spesso complicato da encefalopatia da bilirubina, insufficienza cardiaca, sindrome da colestasi, encefalopatia da bilirubina sopravvissuta nei bambini, può lasciare sordità neurologica ad alta frequenza, mano , Xu Xudong e paralisi cerebrale.
Sintomo
Sintomi della malattia emolitica ABO neonata Sintomi comuni ABO materno e infantile gruppo sanguigno incompetente ittero ittero ristagno anemia grave fegato morto splenomegalia globuli rossi vita accorciata
I sintomi della malattia emolitica ABO variano notevolmente: l'ittero lieve è lieve ed è facile essere considerato come ittero fisiologico e diagnosi mancata.Alcuni mostrano solo anemia avanzata.In casi gravi, può verificarsi la morte morta, ittero grave o anemia grave, ingrossamento del fegato. L'ittero nucleare può verificarsi in casi gravi, ma la splenomegalia è rara.
Rispetto alla malattia emolitica Rh, i sintomi sono lievi, le manifestazioni cliniche sono principalmente ittero, l'ittero appare prima (24 ~ 36h) e si approfondisce, la bilirubina sierica può raggiungere 255μmol / L (15mg / dl) o più, poco più di 340μmol / L (20 mg / dl), se non trattati in tempo, possono anche essere complicati da encefalopatia bilirubinica, anemia, epatosplenomegalia è lieve e l'edema fetale è più raro.
1. Astragalo: è il sintomo principale della malattia emolitica ABO, la maggior parte dei quali si verifica da 2 a 3 giorni dopo la nascita, e l'ittero si verifica nel primo giorno dopo la nascita, pari a circa 1/4. Allo stesso modo, viene prodotto un ittero grave [si riferisce alla bilirubina totale sierica in È anche circa 1/4 di 342 μmol / L (20 mg / dl) o più.
2. Anemia: i pazienti con malattia emolitica ABO presentano vari gradi di anemia, ma l'anemia generalmente lieve e grave (indicata come emoglobina inferiore a 100 g / L) rappresentava solo circa il 5%.
Alcuni casi lievi di malattia emolitica ABO potrebbero non essere precoci come i sintomi, ma l'anemia tardiva si verifica da 2 a 6 settimane dopo la nascita o l'anemia è particolarmente grave durante il periodo da 8 a 12 settimane dopo la nascita a causa di "anemia fisiologica". L'anticorpo persiste ed è causato dall'emolisi cronica.Gli anticorpi dei gruppi sanguigni possono abbreviare la durata della vita dei globuli rossi.È stato riferito che la durata della vita di tali globuli rossi è di soli 35 giorni circa e il declino giornaliero dell'emoglobina è circa 4 volte quello dei bambini normali nello stesso periodo e la distruzione dei globuli rossi è aumentata. Al momento, la funzione ematopoietica del midollo osseo è fisiologicamente bassa e non può essere efficacemente compensata, causando un'anemia tardiva neonatale.
Esaminare
Esame della malattia emolitica ABO neonatale
1. Esame ematologico: la maggior parte dei globuli rossi e dell'emoglobina sono nell'intervallo normale, solo circa il 5% dell'emoglobina è inferiore a 100 g / L, i reticolociti sono spesso aumentati e i globuli rossi pesanti possono raggiungere più del 10%. La forma dei globuli rossi è sferica. I globuli rossi e la fragilità osmotica salina degli eritrociti e l'autolisi sono aumentati.
2. Esame sierologico
(1) Determinazione della bilirubina: poiché il grado di malattia emolitica ABO è abbastanza diverso, anche il grado di bilirubina sierica è incoerente e la bilirubina totale sierica è superiore a 1/4 di 342 μmol / L (20 mg / dl). In breve, il grado di ittero nella malattia emolitica ABO è relativamente lieve.Viene contato il valore della bilirubina di 86 neonati con malattia emolitica AO.Il valore medio è (131,7 ± 83,8) μmol / L [(7,7 ± 4,9) mg / dl]; emolisi BO In 66 casi di neonati, il valore medio della bilirubina era (126,5 ± 71,8) μmol / L [(7,4 ± 4,2) mg / dl] e, nella bilirubina sierica, la bilirubina non coniugata era principalmente aumentata.
(2) Test degli anticorpi: il rilevamento di anticorpi per i gruppi sanguigni contro i globuli rossi nei globuli rossi o nel siero neonatali è la principale base sperimentale per la diagnosi della malattia emolitica ABO. Generalmente, vengono eseguiti tre test: il primo è quello di migliorare il test di Coombs, che è La diluizione ottimale del siero anti-globulina umano rileva gli anticorpi attaccati ai globuli rossi del bambino; il secondo è il test di rilascio dell'anticorpo, che utilizza il riscaldamento per rilasciare gli anticorpi sui globuli rossi del bambino e quindi esaminare il rilascio. L'anticorpo nel liquido, uno qualsiasi dei due test positivi, può essere diagnosticato come malattia emolitica ABO, e il tasso positivo di test di rilascio dell'anticorpo è più alto, e il terzo è il test degli anticorpi privo di plasma, che è quello di controllare l'anticorpo nel siero del bambino. Se solo l'anticorpo libero è positivo, indica solo che il paziente ha anticorpi nel corpo, il che non significa che sia stato sensibilizzato, quindi può essere sospettato solo come malattia emolitica ABO.
3. Esame radiografico regolare, ecografia B, esame TC del cervello, se necessario.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia emolitica ABO neonatale
Criteri diagnostici
In base alle manifestazioni cliniche e ai test di laboratorio, è possibile diagnosticare l'incompatibilità dei gruppi sanguigni ABO materna e infantile, oltre a un indice di sensibilizzazione dei globuli rossi (test di Coombs diretto migliorato o test di rilascio di anticorpi) positivi.
Diagnosi prenatale
(1) Determinazione del gruppo sanguigno dei genitori: qualsiasi donna materna con aborto inspiegabile, parto prematuro, parto prematuro, storia di nati morti o ittero grave neonatale deve essere vigile sulla presenza o l'assenza di incompatibilità del gruppo sanguigno materno e infantile, determinare il gruppo sanguigno della madre e del padre, i genitori In caso di incompatibilità del gruppo sanguigno, è necessario determinare l'anticorpo del gruppo sanguigno della madre.
(2) Determinazione dell'anticorpo del gruppo sanguigno materno: le donne in gravidanza sospettate di una malattia emolitica nel feto devono essere testate per gli anticorpi anti-gruppo sanguigno.La prima misurazione viene solitamente eseguita nel quarto mese di gravidanza, che può essere utilizzata come livello base di anticorpi e verrà misurata una volta al mese. Viene misurato una volta ogni sei mesi per 7-8 mesi di gravidanza e una volta alla settimana dopo 8 mesi. Se il titolo anticorpale aumenta, le fluttuazioni possono essere elevate o basse possono indicare che il bambino potrebbe essere interessato, quando il titolo anticorpale Dovrebbe essere usato per l'amniocentesi alle 1:32. A causa della presenza di sostanze simili agli antigeni A e B in natura, potrebbero esserci anticorpi naturali anti-A o anti-B. Il titolo anticorpale della malattia emolitica ABO è di solito 1:64 come caso sospetto. Il titolo anticorpale della madre è rimasto invariato, suggerendo che la condizione è stabile.
(3) amniocentesi: il fluido amniotico normale è incolore e trasparente, il liquido amniotico per malattia emolitica grave è giallo-verde, l'emolisi del feto è più pesante, maggiore è il contenuto di bilirubina del liquido amniotico, quindi il contenuto di bilirubina del liquido amniotico può essere utilizzato per stimare la condizione e decidere di interrompere la gravidanza. La densità ottica del liquido amniotico a una lunghezza d'onda di 450 nm è proporzionale al contenuto di bilirubina nel liquido amniotico La densità ottica del liquido amniotico a una lunghezza d'onda di 450 nm può essere determinata dallo spettrofotometro per rappresentare il livello di bilirubina nel liquido amniotico a causa della bilirubina nel liquido amniotico. Il contenuto diminuisce con l'aumentare dell'età gestazionale, quindi l'aumento della densità ottica misurata nelle diverse settimane gestazionali ha significati diversi.
(4) esame di imaging: edema sistemico della pellicola a raggi X del feto visibile banda allargata dei tessuti molli, la curvatura degli arti è scarsa, l'ecografia B ha mostrato milza epatica fetale, torace e versamento addominale.
2. Diagnosi postnatale
(1) Manifestazioni cliniche: osservare i sintomi emolitici dei neonati con anemia, edema, ittero ed epatosplenomegalia e, se necessario, considerare la malattia emolitica del neonato.
(2) Esame di laboratorio: per edema alla nascita, anemia, ittero entro 24 ore dalla nascita e neonati con madri negative devono considerare la malattia emolitica del neonato, la routine del sangue, il gruppo sanguigno materno e infantile, la bilirubina sierica e Test di Coombs.
Diagnosi differenziale
1. Edema sistemico: cause di edema sistemico nei neonati, oltre alla malattia emolitica, anemia omozigote che forma la globina (talassemia), grave cardiopatia congenita, grandi malformazioni artero-venose, nefropatia congenita, congenita L'epatite sessuale, l'infezione intrauterina e il diabete materno possono essere identificati da manifestazioni cliniche e test sierologici.
2. Ittero fisiologico: ittero lieve lieve nella malattia emolitica ABO, facile da considerare come ittero fisiologico e deve essere identificato, l'ittero fisiologico appare più tardi di questa malattia, in misura minore, senza anemia e epatosplenomegalia, no I sintomi sistemici, i globuli rossi nucleati del sangue periferico e i reticolociti non aumentano.
3. Infezione: la setticemia può causare anemia, ittero, fegato e milza, facile da confondere con la malattia emolitica, ma la sepsi ha sintomi di avvelenamento, variazioni della temperatura corporea, aumento della bilirubina sierica e nessun anticorpo di gruppo sanguigno può essere identificato.
Altre infezioni nell'utero, come citomegalovirus, virus della rosolia, virus dell'herpes simplex, ecc. Possono anche causare anemia, ittero, milza epatica, ma più con coroidite retinica, calcificazione intracranica, siero corrispondente a anticorpi IgM positivi, test di Coombs negativo.
4. Anemia: l'anemia emorragica non è associata a ittero, gli anticorpi del gruppo sanguigno sono negativi e spesso possono trovare la causa della perdita di sangue, facile da identificare, principalmente dovrebbero essere differenziati da altre cause di malattia emolitica, inclusa la carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi , deficit di piruvato-chinasi, deficit di esocinasi, sferocitosi, policitemia ellittica, ecc., il principale punto di identificazione per queste malattie. Le coombe risultano negative e la comparsa di globuli rossi anormali.
5. Malattia emolitica del Rh.
