Malformazioni anali e rettali nei neonati
Introduzione
Introduzione alle malformazioni anorettali e rettali neonatali L'incidenza di malformazioni anali e rettali (malformazione del feto e del retto) è stata di 0,75 ‰ nel periodo neonatale, rappresentando il primo posto nella malformazione del tratto digestivo. I ragazzi hanno un po 'di più da vedere, hanno una certa relazione familiare, spesso vedono un basso ostruzione intestinale, che colpisce seriamente la vita dei bambini. Conoscenza di base La proporzione della malattia: 0,075% (l'incidenza della malattia in alcune fasce di età è dello 0,075% (l'incidenza di altre malformazioni rappresentava dal 30% al 50%)) Popolazione sensibile: neonato Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ostruzione intestinale
Patogeno
Cause di malformazioni anorettali e rettali neonatali
(1) Cause della malattia
Questa malattia è il risultato di ostacoli nel normale sviluppo embrionale. Prima si verifica il disturbo dello sviluppo dell'embrione, maggiore è la posizione della malformazione anorettale. La causa dei disturbi dello sviluppo non è molto chiara, come alcuni fattori sfavorevoli (farmaci, macchinari, afflusso di sangue). Malformazioni possono verificarsi in disturbi, ecc. E sono anche correlate a fattori genetici, con una storia familiare dell'1%.
Alla fine della terza settimana dell'embrione, l'estremità terminale dell'intestino è gonfia e comunica con il sacco allantoico anteriore per formare una cloaca.L'estremità della coda della cloaca è chiusa da uno strato di membrana cellulare epiteliale dell'ectoderma, chiamata membrana cloaca, separata dal corpo, situata alla quarta settimana. Le pieghe mesodermiche tra la cloaca e l'individuo si formano e crescono verso il lato caudale e, allo stesso tempo, il lato interno della cloaca viene riempito con il lato interno della cloaca per formare una piega e crescere nella cavità. Questi costituiscono il setto rettale urinario e la cloaca è divisa in due parti, la prima. Formando il sistema genito-urinario, quest'ultimo si sviluppa nel retto e il divario nel mezzo si restringe gradualmente, si chiama cloaca e il perineo primitivo appare nel settimo fine settimana, in modo che la parte anteriore del cloaca si sviluppi nella membrana genitale urinaria e la parte posteriore si sviluppi nella membrana anale. Anale, rigonfio noduli anali sinistro e destro, che cresce nella direzione dell'addome, intorno alla fine dell'intestino, una depressione al centro del nodulo, successivamente si è evoluto in un ano, l'ano dell'embrione nell'ottava settimana e nell'intestino, la malformazione anorettale è principalmente nell'embrione 7 ~ ~ A 8 settimane, la coda è stata sviluppata o bloccata in modo anomalo, come la membrana anale e l'ano originale non è penetrato, formando atresia anale, cloaca e displasia perineale primitiva, formando varie vie urinarie. Fistola tra il sistema e la colonizzazione rettale, oltre a difetti di sviluppo combinati coda fistola, stenosi uretrale può essere complicato, sacrale e difetti nervo sacrale e simili.
(due) patogenesi
Può essere diviso in 4 tipi (classificazione Ladd e Gross):
1. Stenosi anale: il retto e l'ano sono intatti, ma ci sono vari gradi di stenosi anale o stenosi nella giunzione anorettale.
2. Chiusura del tipo di membrana anale: la pelle dell'ano e il retto non sono penetrati, c'è un setto di membrana, che è un basso atresia anale.
3. Ipoplasia anorettale: c'è solo una depressione nell'ano e c'è una notevole distanza tra il retto e la depressione anale, che è un'alta atresia anale.
4. Atresia rettale: la forma dell'ano è normale, c'è un canale anale, ma la distanza tra il canale anale e il retto è diversa, il che è meno comune.
L'atresia può essere atresia semplice o combinata con varie fistole.L'incidenza della fistola è di circa il 50%, soprattutto per le ragazze.I ragazzi possono avere spasmo della vescica rettale, fistola uretrale rettale ed epiglottide rettale e le ragazze possono avere vagina rettale.瘘, la paralisi vestibolare rettale e il retto saranno espettorati 3 tipi.
Spesso combinato con altre malformazioni, l'incidenza dal 30% al 50% e spesso deformità multiple, le più comuni sono malformazioni genito-urinarie e altre parti della malformazione del tratto digestivo.
Il metodo di classificazione internazionale si basa sulla posizione laterale della posizione invertita pelvica, portando la sinfisi pubica alla linea articolare dell'appendice, contrassegnata come linea PC (linea ossea della coda pubica), che rappresenta il piano del muscolo levatore ani, osservando la relazione tra l'estremità cieca rettale e la linea PC, cecità rettale L'estremità della linea PC, per il musculotype levatore (tipo inferiore), sopra la linea PC, per il tipo levator levatore (tipo alto); situato sul piano della linea PC, per il tipo di muscolo ana levatore (tipo posizione centrale) .
Prevenzione
Prevenzione della malformazione anale e rettale neonatale
La causa della malattia non è stata ancora completamente chiarita. Il lavoro di consulenza genetica dovrebbe essere fatto bene e tutto il lavoro di assistenza sanitaria durante la gravidanza dovrebbe essere fatto. Le misure preventive dovrebbero essere basate su difetti alla nascita e la prevenzione dovrebbe essere effettuata dalla pre-gravidanza al prenatale:
L'esame medico pre-coniugale svolge un ruolo attivo nella prevenzione dei difetti alla nascita.La dimensione dell'effetto dipende dagli elementi e dai contenuti dell'esame, compreso l'esame sierologico (come il virus dell'epatite B, il treponema pallidum, l'HIV) e l'esame del sistema riproduttivo (come lo screening per l'infiammazione cervicale). Gli esami medici generali (come la pressione sanguigna, elettrocardiogramma) e le domande sulla storia familiare della malattia, la storia medica personale, ecc., Fanno un buon lavoro nella consulenza sulle malattie genetiche.
Le donne in gravidanza dovrebbero evitare per quanto possibile fattori dannosi, tra cui lontano da fumo, alcol, droghe, radiazioni, pesticidi, rumore, gas nocivi volatili, metalli pesanti tossici e nocivi, ecc. Nel processo di cura prenatale durante la gravidanza, è necessario uno screening sistematico dei difetti alla nascita, tra cui Esame ecografico regolare, screening sierologico, ecc., Se necessario, esame cromosomico.
Una volta che si verifica un risultato anormale, è necessario determinare se interrompere la gravidanza; la sicurezza del feto nell'utero; se ci sono sequele dopo la nascita, se può essere trattato, come programmare, ecc. E adottare misure pratiche per la diagnosi e il trattamento.
Complicazione
Complicanze neonatali di malformazione anorettale e rettale Complicanze, ostruzione intestinale
Ostruzione intestinale bassa, disturbo dell'equilibrio idrico ed elettrolitico, che compromettono gravemente la vita dei bambini, spesso combinati con la formazione di fistole, secondo le statistiche, i maschi neonati oltre all'espettorato perineale con l'uretra rettale sono più comuni e le donne oltre al scafo rettale del seno perineale Principalmente espettorato, l'incidenza della formazione di fistole senza ano era solo del 5% circa dell'intero caso.
Sintomo
Malformazioni neonatali anali e rettali sintomi comuni atresia intestinale disidratazione stenosi rettale stenosi intestinale perforazione intestinale fistola uretrale
A causa del gran numero di tipi, le manifestazioni cliniche sono diverse e i sintomi sono diversi: la maggior parte dei bambini non ha ano. Se si esamina attentamente il perineo, è possibile scoprire che i sintomi sono principalmente un'ostruzione intestinale bassa. La maggior parte dei casi sviluppa gradualmente sintomi dopo la nascita. Atresia anorettale, nessuna scarica di meconio dopo la nascita, espansione addominale, vomito dopo aver mangiato, sputo fuori per il latte, contenente campioni di bile e fecali, sintomi progressivamente peggiorati e disidratazione, squilibrio elettrolitico, possono causare perforazione intestinale e altre fusioni Sintomi, decesso entro 1 settimana, stenosi anorettale e fistola combinata possono variare notevolmente a seconda dello spessore e della posizione della fistola.Il ragazzo generale non ha ano combinato con fistola uretrale posteriore rettale, fistola più comune, sintomi di ostruzione intestinale Più ovvio, e può avere sintomi come il meconio o il gas nelle urine. Nell'uretra, i pannolini sono contaminati da una piccola quantità di meconio e non vi è alcun buco nell'ano. Molti di essi possono essere trovati precocemente e trattati. Se non vengono prontamente trattati, possono essere ripetuti. Presenza di uretrite, stenosi anorettale e ragazze con bassa fistola vaginale rettale, la fistola è più ruvida, può passare la defecazione della fistola, i sintomi dell'ostruzione intestinale sono sconosciuti È ovvio che dopo diversi mesi, a causa dell'aggiunta di alimenti complementari, le feci diventano spesse e spesse e compaiono i sintomi di ostruzione intestinale A causa dei frequenti movimenti intestinali, le feci si accumulano nel colon per formare calcoli sterili duri o megacolon secondari, la maggior parte dei quali influenzano la crescita e lo sviluppo. Può anche causare vaginite o infezione ascendente, controllare l'ano, il cerchio piatto comune dell'anca, il solco gluteo superficiale, nessun foro nell'ano o solo una traccia, bassa deformità, la diagnosi può toccare l'estremità cieca del retto.
Esaminare
Esame delle malformazioni anali e rettali neonatali
1. Esame delle urine: Esistono meconio chiaro o esame microscopico di cellule epiteliali squamose, che sono formate da fistola uretrale rettale e vescica rettale.
2. Esame del sangue: i globuli bianchi e i neutrofili aumentano quando c'è infezione, quando c'è anemia, la concentrazione di emoglobina diminuisce e il conteggio dei globuli rossi diminuisce.
3. Esame biochimico del sangue: potrebbero esserci disturbi di acqua ed elettroliti, sodio nel sangue, potassio, cloro, calcio, magnesio e pH del sangue, la creatinina deve essere controllata.
La diagnosi di malformazione anorettale congenita non è difficile dal punto di vista clinico, ma il motivo principale è come determinare correttamente l'altezza dell'atria, la relazione tra l'estremità cieca del retto e il muscolo puborettale e la presenza o l'assenza di fistola urinaria e deformità scheletrica.
1. Esame con pellicola a raggi X in posizione inversa: l'esame a raggi X è una misura diagnostica indispensabile Nel 1930 Wangensteen e Ricc descrissero per la prima volta il metodo con pellicola a raggi X in posizione capovolta per comprendere la distanza tra l'ombra gassosa del retto e la cute del perineo. La posizione deformata è stata utilizzata per oltre mezzo secolo e Stephens ha proposto il collegamento della fetta laterale invertita dal punto medio dell'osso pubico all'articolazione dell'appendice, la linea PC (linea pubococoygeal), che è equivalente all'osso pubico. La posizione posteriore dell'anello rettale, Kelly ha aggiunto una descrizione, la stessa della posizione laterale, l'ombra della cresta ischiatica neonata è come una virgola ",", nella sua estremità superiore (punto I) come una linea parallela parallela alla linea del PC, qui è equivalente Nel piano centrale della fibra del muscolo puborettale, abbracciando il retto o la fistola o circondando la cloaca, la vagina o l'uretra, Smith ha proposto una posizione elevata sopra la linea PC, una posizione mediana tra la linea PC e il punto I, e una linea sotto il punto I è una deformità di posizione bassa. Ciò è importante per determinare il trattamento e la scelta del metodo chirurgico: alla conferenza internazionale di chirurgia pediatrica di Melbourne del 1970, fu concordato che questo metodo di valutazione dei raggi X fosse corretto e ora disponibile a livello internazionale. metodo di identificazione.
(1) Metodo di funzionamento: il metodo di funzionamento per invertire la fetta laterale consiste nel mettere il bambino nella posizione inferiore della testa per 5-10 minuti dopo la nascita del bambino e massaggiare delicatamente l'addome a mano per fare entrare completamente il gas nel retto, che è equivalente alla normale nel perineo. Un marker di metallo opaco è fissato sulla pelle dell'ano e le gambe del bambino sono invertite per 3 minuti. Il centro dei raggi X è perpendicolare al grembo e il punto di iniezione è sinfisi pubica. Il paziente viene esposto durante l'inalazione e la posizione laterale invertita viene presa. pezzo.
(2) Motivo dell'errore: si noti che questo metodo presenta anche alcuni errori, che possono essere dovuti a:
1 Entro 24 ore dalla nascita, il gas ingerito dal bambino non ha raggiunto il retto.
2 è troppo corto quando invertito.
3 L'estremità cieca è piena di meconio appiccicoso e l'aria non è facile da raggiungere.
L'angolo di iniezione della linea 4X non è adatto o esposto quando il bambino espira.
2. Esame ecografico: negli ultimi anni, l'estremità cieca della puntura del retto perineale e l'aspirazione per determinare la distanza tra l'estremità cieca del retto e la pelle sono state utilizzate raramente. L'ecografia può misurare con precisione la distanza tra l'estremità cieca del retto e la pelle dell'ano. Era la Chongqing Medical University nel 1985. Prova l'ecografia B per diagnosticare 15 casi di malformazione anorettale congenita, ritengono che il vantaggio sia che non vi è alcun danno. La posizione dell'estremità cieca non è limitata in base all'immagine ecologica del meconio. Non ha bisogno di essere invertita e l'errore è inferiore all'esame radiografico.
3. Angiografia con tubo espettorato: combinata con fistola ma difficile da diagnosticare, può essere utilizzata per l'angiografia con fistola, con olio iodato per radiografia di posizione laterale.
4. Cistografia uretrale: agente di contrasto visibile riempito con fistola o nel retto, può determinare la diagnosi, questo metodo non è facile per i neonati, positivo per una diagnosi, negativo non può essere escluso.
5. Esame del film radiografico addominale a raggi X: la ricerca simultanea del livello di gas o liquido nella vescica sul film radiografico è un metodo semplice e affidabile per diagnosticare la fistola urinaria.Altri come l'angiografia della fistola e la cistografia uretrale vengono spesso utilizzati per la diagnosi.
6. Radiografia pelvica anteriore e posteriore: circa il 45% dei neonati con malformazione rettale presenta displasia omerale anormale e questo cambiamento è strettamente correlato alla funzione della defecazione in seguito, pertanto il bacino anteriore e posteriore devono essere assunti contemporaneamente. Secondo la proporzione dello sviluppo della tibia, questo è utile per il chirurgo pediatrico per giudicare la prognosi.
Il punto più alto dei due bambini del neonato è A e A ', i punti B e B' sono il bordo più esterno dell'atlante, l'AA 'è parallelo alla linea BB' e la coda è C, e il punto C è parallelo a La linea C della linea BB ', vedi Figura 5, il tasso medio di tibia dei bambini normali (BC: AB) = 0,7 ~ 0,8, al contrario, in caso di malformazione anorettale grave, il tasso di sviluppo della tibia è anche inferiore a 0, il rapporto tra basso e defecazione La prognosi della funzione è positiva, quindi il tasso di tibia è un indicatore della prognosi della malformazione anorettale La triade di Currarino è un tipo speciale di deformità omerale, che può essere associata a stenosi anale e massa sacrale anteriore (ad esempio lipoma, cresta tibiofibolare anteriore) Rigonfiamento della membrana, ecc., L'ospedale Xinhua affiliato alla Seconda Università medica di Shanghai ha riportato 2 casi nel 1998.
7. Scansione TC e risonanza magnetica: la tecnica non invasiva è stata gradualmente applicata Krasna et al. (1988) ritengono che le fette laterali invertite ai raggi X proposte da Wangensteen e Rice siano state utilizzate per più di 50 anni e la loro correttezza sia solo del 72%. La TAC può essere utilizzata per comprendere la posizione della sacca cieca rettale nella deformità anale.In 4 casi, la correttezza è elevata, il tempo e la posizione del corpo non sono influenzati e il segno osseo nel film radiografico è chiaro.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di malformazioni anorettali e rettali neonatali
Criteri diagnostici
Secondo la forma dell'ano, combinata con la fistola, la diagnosi iniziale non è difficile, ma il tipo di deformità deve essere ulteriormente esaminato.
1. Esame clinico: dopo la nascita, non c'è ano o solo una traccia del perineo, nessuna scarica di meconio, la diagnosi può essere confermata, c'è un setto di membrana tra la pelle dell'ano e il retto, quando il bambino piange o la pressione addominale aumenta, si vede l'ano Attraverso la pelle si possono vedere rigonfiamenti esterni e talvolta visibile meconio. Ad esempio, c'è una certa distanza tra l'estremità cieca del retto e la pelle. La punta del dito può essere posizionata sul segno anale. Quando il bambino piange, se il dito ha uno shock. , indicando che la distanza è relativamente vicina, altrimenti la maggior parte dell'ateresia di alto livello, combinata con la fistola perineale o vaginale, può essere sondata nella fistola, ruotare la punta sul lato dell'ano, toccare il dito sull'ano, se è possibile toccare la sonda, è possibile stimare la distanza tra di loro ( Il metodo di puntura e aspirazione può anche essere usato per misurare la profondità della punta dell'ago quando il meconio viene estratto per determinare la distanza tra l'estremità cieca e la pelle, si possono vedere l'esame del perineo e del sacro vestibolare e si possono misurare le dimensioni della fistola, come il meconio. Escreto nell'imene, si tratta di fistola vaginale, spasmo della vescica rettale e uretra fistola rettale, l'urina può essere diagnosticata con le feci.
2. Esame radiografico: il metodo comunemente usato è il metodo laterale invertito, che deve essere controllato 24 ore dopo la nascita. L'aria può essere raggiunta per circa 20 ore dopo la deglutizione. In caso contrario, l'estremità cieca è stimata troppo alta. L'estremità cieca del retto si trova nel PC. La linea superiore è la posizione alta, quella inferiore è il tipo inferiore, sotto la linea PC, ma ancora sopra la linea M (i 2/3 della tuberosità ischiatica e la linea che collega la linea PC con la giunzione 1/3 inferiore). Tipo di bit.
Diagnosi differenziale
Identificazione dell'ostruzione intestinale causata da altre cause, confermata dalle caratteristiche cliniche e dall'esame ausiliario.
