Insufficienza epatica fulminante
Introduzione
Introduzione a fulminante insufficienza epatica L'insufficienza epatica fulminante (FHF) si riferisce a un tipo di encefalopatia epatica (HE) che si verifica in pazienti con patologie preesistenti senza malattia epatica e insorgenza improvvisa di necrosi epatocitaria massiccia o significative anomalie della funzionalità epatica entro 8 settimane dopo l'insorgenza del primo sintomo. sindrome. Le cause dell'insufficienza epatica fulminante sono varie e, secondo l'agente patogeno, possono essere suddivise in infettive, tossine, metaboliche, invasive, autoimmuni, ischemiche, radiologiche e inspiegabili. Conoscenza di base Proporzione della malattia: 0,5% dei pazienti con epatite Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore, coma
Patogeno
Causa di fulminante insufficienza epatica
(1) Cause della malattia
Le cause dell'insufficienza epatica fulminante sono varie e, secondo l'agente patogeno, possono essere suddivise in infettive, tossine, metaboliche, invasive, autoimmuni, ischemiche, radiologiche e inspiegabili.
1. Le infezioni virali infettive, in particolare l'epatite virale, sono la causa più comune di insufficienza epatica fulminante in Cina e occasionalmente si trovano altri virus.
(1) Virus dell'epatite: esistono attualmente 7 tipi di virus dell'epatite, che sono il virus dell'epatite A (HAV), il virus dell'epatite B (HBV) e il virus dell'epatite C (virus dell'epatite C). , HCV), virus dell'epatite D (HDV), virus dell'epatite E (HEV), virus dell'epatite G (HGV noto anche come GBV-C) e TTV (TT è Nel suo corpo, il nome iniziale del paziente il cui virus è stato scoperto per la prima volta nel corpo), l'infezione da HAV raramente causa un'insufficienza epatica fulminante e il suo rischio è circa dallo 0,01% allo 0,1%. Nel 1988, l'epidite dell'epatite A di Shanghai era comune, con un'incidenza totale di oltre 300.000. Persone, solo 25 pazienti sono deceduti per sola HAV, ma il rischio di insufficienza epatica fulminante è aumentato significativamente nei pazienti con epatite A e altra epatite cronica, in particolare con epatite B cronica attiva, epatite C cronica o cirrosi. Tuttavia, i portatori di HBsAg con epatite A hanno una buona prognosi: l'infezione da HBV o da sola l'infezione da HDV è la principale causa di insufficienza epatica fulminante Quando la mutazione del punto G → A si verifica nella posizione 1896 nella regione pre-HB dell'HBV, viene utilizzata l'ammoniaca colore originale. La password acid TGG diventa Fermando il TAG, portando all'interruzione della sintesi della proteina pre-C, l'HBeAg è diventato negativo, questo mutante può causare l'epatite B fulminante negativa all'HBeAg, l'epatite B fulminante positiva all'HBeAg è causata da tensione selvaggia, l'HDV è un tipo Virus difettoso, l'antigene di superficie HBV HBsAg è richiesto come guscio esterno del suo virus, quindi l'infezione da HDV può essere contemporaneamente infettata da HBV, oppure può essere sovrapposta a HDV nell'infezione cronica da HBV. Il rischio di insufficienza epatica fulminante nell'infezione da HDV è molto maggiore. Solo nei pazienti con infezione da HBV, i portatori cronici di HBV possono anche manifestare insufficienza epatica fulminante dopo infezione da HDV. Il ruolo dell'HCV nel causare insufficienza epatica fulminante non è chiaro.L'infezione da HCV in Giappone e in altri paesi asiatici può essere la principale causa di insufficienza epatica fulminante. a.
(2) Altre infezioni virali: bassa immunità, immunosoppressione, infezione di altri virus nei neonati e pazienti affetti da AIDS possono anche portare a insufficienza epatica fulminante, come l'infezione da virus dell'herpes simplex, in particolare per le infezioni disseminate e la disfunzione immunitaria nei neonati. L'insufficienza epatica fatale che porta alla letalità, i pazienti con AIDS e i pazienti immunosoppressi infettati dal virus varicella-zoster, possono causare epatite varicella, insufficienza epatica fulminante, insufficienza epatica fulminante causata da infezione da virus EB (Epstein-Barr) Sono stati segnalati 16 casi e la funzione immunitaria può verificarsi anche in casi normali, il tasso di mortalità è dell'87%, altri come citomegalovirus, l'infezione da paramyxovirus può anche portare a insufficienza epatica fulminante.
2. endotossine
(1) Reazione specifica del farmaco: molti farmaci possono causare insufficienza epatica fulminante. I farmaci comuni includono alotano anestetico, isoflurano, metossifururano, cloroformio, ecc., Farmaci antitubercolari come l'isoniazide, Fuping, antidepressivi come fenelzina e fenitoina sodica, cocaina, clorpromazina, ecc., Anticoagulanti come dicicoumarina, sulfonamidi come azosulfonamide acido salicilico, antagonismo non sterolo androgeno Medicina Bicalutamide, droga avvelenante da disulfiram disulfiram, estasi "medicina della danza" della droga ricreativa, acetofenone farmaco antiipertensivo, acido valproico farmaco antiepilettico e farmaci anti-tiroidei, non Farmaci antinfiammatori di sterolo, amfotericina B, metildopa, ciclofosfamide, 5-fluorouracile, 6-mercaptopurina, sedativi e simili.
(2) Reazione tossica: il paracetamolo (acetaminofene) è uno dei farmaci più comuni e la causa più comune di insufficienza epatica fulminante in Europa e negli Stati Uniti. In caso di malnutrizione o fame, il glutatione epatico è ridotto. L'aumentata sensibilità ai farmaci, anche le dosi terapeutiche di paracetamolo possono causare insufficienza epatica fulminante, nonché fenacetina e salicilato, e alcuni tossici chimici e profarmaci possono causare focolai. Insufficienza epatica, la prima come tetracloruro di carbonio, galattosamina, alcool, tetraciclina, fosforo, ecc., La seconda include alcune erbe e acari velenosi (come vitelli, ombrello bianco veleno, scorpione di mais, ecc.), Aflatossina , tossine batteriche, ecc.
3. Insufficienza epatica fulminante metabolica La malattia metabolica più comune è la malattia di Wilson, nota anche come malattia di Wilson, che può essere accompagnata da anemia emolitica o crisi emolitica La cornea può presentare un anello di Kayser-Fleischer, siero transaminasi e I livelli di fosfatasi alcalina sono relativamente bassi, a volte con visione offuscata e colecistite acalcula.
4. L'invasività, inclusa l'infiltrazione di grasso e l'infiltrazione di tumore, può portare al verificarsi di insufficienza epatica fulminante L'infiltrazione epatica di grasso comprende fegato grasso acuto in gravidanza, sindrome di Reye, ecc. Un gran numero di goccioline di grasso occupa la maggior parte del volume delle cellule epatiche, producendo Gli epatociti non possono funzionare normalmente.L'uso di acido valproico o tetraciclina ad alta dose per via endovenosa può anche causare lesioni simili.L'infiltrazione del tumore al fegato porta a insufficienza epatica fulminante, una manifestazione non comune di tumori primari o metastatici del fegato. Causato da, incluso melanoma, linfoma maligno, carcinoma polmonare a piccole cellule, carcinoma uroteliale, ecc., A volte il tumore può essere ampiamente trasferito al seno epatico, ma nessun nodulo metastatico può essere rilevato nel fegato e la manifestazione clinica è fulminante insufficienza epatica.
5. La malattia epatica autoimmune autoimmune si riferisce a una serie di malattie immunitarie che coinvolgono il fegato, tra cui epatite autoimmune, colangite sclerosante autoimmune ed epatite autoimmune dopo trapianto di fegato. L'esame clinico può avere anticorpi della muscolatura liscia, anti- Gli anticorpi nucleari e gli anticorpi microsomiali epatici e renali sono positivi, i primi due sono principalmente dovuti a anomalie genetiche che sono inclini all'autoimmunità.I polipeptidi autoantigenici epatici sono riconosciuti dai linfociti T e producono danni autoimmuni contro il fegato. Autoimmuni dopo trapianto di fegato. La patogenesi dell'epatite sessuale rimane poco chiara: un tipo di malattia reumatica, il caso adulto della malattia di Still, a volte coinvolge il fegato che porta a fulminante insufficienza epatica.
6. I fattori vascolari ischemici portano a insufficienza epatica fulminante, l'ischemia epatica può essere causata da cambiamenti emodinamici sistemici (come shock cardiogenico, colpo di calore e aritmia ricorrente, ecc.) Disturbi emodinamici sessuali (come ostruzione venosa pre-epatica acuta).
7. I danni da radiazioni indotti da radiazioni causati da insufficienza epatica fulminante sono rari: la malattia acuta da radiazioni o la radioterapia locale ad alte dosi talvolta causano insufficienza epatica fulminante.
8. Altri portatori del virus dell'epatite B possono avere una funzionalità epatica peggiore quando sono trattati con interferone e farmaci immunosoppressori, a volte portando a insufficienza epatica fulminante Inoltre, oltre alle cause sopra citate, ci sono circa 1/3 delle cause di insufficienza epatica fulminante. Sconosciuto, si ritiene generalmente che la causa di questa parte dei pazienti sia correlata al virus dell'epatite, che può essere collettivamente definito epatite non-A-G.
(due) patogenesi
La patogenesi dell'insufficienza epatica fulminante varia con l'eziologia L'epatite virale in Cina è la causa più comune di insufficienza epatica fulminante La patogenesi dell'epatite B è la più ampiamente studiata ed è attualmente considerata come linfociti T citotossici (citotossici). I linfociti T (CTL) sono la principale cellula effettrice che porta a un'estesa necrosi degli epatociti.Le cellule CTL attaccano gli epatociti infetti da HBV attraverso un doppio meccanismo di riconoscimento, che è limitato dal maggiore complesso di istocompatibilità (MHC) -I. Gli antigeni di membrana HBcAg e MHC-I dell'HBV devono essere espressi simultaneamente sulla membrana degli epatociti attaccati.Il CTL deve anche riconoscere entrambi gli antigeni per legarsi alle cellule bersaglio, rilasciare la perforina e altre linfochine per attaccare le cellule bersaglio; anche le cellule CTL Antigene-1 associato alla funzione linfocitaria (LFA-1), LFA-1 ligando-intercellulare molecola-l (ICAM-l) In modo che gli epatociti possano attrarre le cellule CTL che esprimono LFA-1 e aderirle agli epatociti.
Prevenzione
Prevenzione fulminante dell'insufficienza epatica
Dovrebbe essere impedito un ulteriore deterioramento dell'insufficienza epatica fulminante. Quando si verifica l'encefalopatia epatica, tutte le misure di cui sopra devono essere eseguite il più presto possibile nel cuore della notte e trasferite prontamente al centro di trattamento delle malattie del fegato.
Complicazione
Complicanze fulminanti di insufficienza epatica Coma emorragia gastrointestinale superiore complicanze
1. La patogenesi dell'encefalopatia epatica con l'encefalopatia epatica non è stata ancora completamente chiarita: correlata alla teoria dell'avvelenamento da ammoniaca, allo squilibrio del rapporto tra aminoacidi a catena ramificata e aminoacidi aromatici, teoria degli pseudo neurotrasmettitori, teoria dell'acido gamma-aminobutirrico, ecc. L'aumento di sostanze tossiche, come tioli, acidi grassi a catena corta, glutammina e acido α-chetoglutarico, è correlato al verificarsi di encefalopatia epatica e l'encefalopatia epatica può verificarsi nella fase avanzata dell'insufficienza epatica. Nei pazienti con ampia circolazione collaterale della cavità portale o shunt portale-cavità, l'encefalopatia epatica può anche essere indotta mangiando troppe proteine o sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore.
I primi sintomi dell'encefalopatia epatica includono cambiamenti della personalità, euforia o depressione, ritardo mentale, cambiamenti nelle abitudini del sonno e comportamento inappropriato. I segni neurologici più caratteristici sono lo sbattere di tremore e la fase avanzata può apparire sonnolenza o coma, secondo la clinica Le prestazioni possono essere suddivise in quattro fasi di encefalopatia epatica:
(1) Periodo prodromico (Fase I): lievi cambiamenti comportamentali e di personalità, come silenzio, apatia o eccitazione, l'euforia spesso non hanno o solo lievi segni neurologici.
(2) Pre-coma (fase II): lieve follia, comportamento anormale, calcolo, orientamento e comprensione, segni neurologici, come iperreflessia, aumento del tono muscolare, riflesso patologico, odore del fegato e / o sbattimento come tremori.
(3) Periodo di sonno (stadio III): principalmente con letargia o coma superficiale, vari segni neurologici continuano o si aggravano e alcuni hanno un'eccitazione mentale o sportiva estrema.
(4) Periodo di coma (stadio IV): in stato di coma, nessuna risposta a vari stimoli.
2. Il meccanismo dell'edema cerebrale nell'insufficienza epatica fulminante insufficienza epatica non è del tutto chiaro: può essere il risultato di una combinazione di citotossicità vascolare e cerebrale, disintegrazione con la barriera emato-encefalica, compromissione della funzione mitocondriale delle cellule cerebrali e membrana delle cellule cerebrali Na- K-ATPase è inibito e l'azione sinergica dell'acido biliare-endotossina-ammoniaca provoca l'accumulo di aminoacidi-taurina / glutammina negli astrociti e la funzione di regolazione della pressione osmotica è compromessa. L'allargamento, la trombosi microvascolare cerebrale e la risposta vascolare cerebrale all'anidride carbonica portano alla vasodilatazione della resistenza cerebrale, perdita della funzione autoregolatoria del flusso sanguigno cerebrale, coma profondo dopo edema cerebrale, vomito, pressione sanguigna elevata, edema del disco ottico Come l'aumento della pressione intracranica, può avere dilatazione della pupilla, fissazione e respiro lento, bradicardia, segno positivo del tratto piramidale, espettorato espettorato, casi gravi possono formare paralisi cerebrale, come la formazione del mesencefalo, può apparire Chen -Cheyne-Stokes respira, diminuzione della pupilla, sguardo verso l'alto e cambiamenti della personalità, come la formazione del lobo medio del cervello, la perdita di coscienza, la dilatazione della pupilla, l'emiplegia, ecc. Ad esempio, la formazione di forame occipitale della tonsilla cerebellare magnum può portare a perdita di coscienza, respiro irregolare o persino sospensione e può morire rapidamente se non trattata tempestivamente.
3. Infezioni secondarie A causa del declino della funzione immunitaria, della diagnosi e del trattamento invasivi e dell'applicazione di antibiotici ad ampio spettro, i pazienti con insufficienza epatica fulminante sono soggetti a infezioni secondarie, tra cui infezioni polmonari, sepsi e urine. Infezione stradale, infezioni biliari e intestinali, infezioni fungine, ecc., I patogeni sono principalmente batteri G, il più comune è lo Staphylococcus aureus, seguito dallo Staphylococcus epidermidis, altri batteri intestinali e batteri anaerobici, infezioni fungine È una delle principali cause di morte dei pazienti: i pazienti possono avere febbre, aumento dei conteggi dei globuli bianchi periferici, aumento della classificazione dei neutrofili, spostamenti nucleari a sinistra, condizione che peggiora bruscamente e possono verificarsi i sintomi corrispondenti di varie infezioni sistemiche.
4. La causa della peritonite primaria nella peritonite fulminante con insufficienza epatica fulminante può essere correlata alla traslocazione intestinale attraverso la barriera gastrointestinale nel flusso sanguigno e alla resistenza del corpo al declino della cavità addominale, ci sono dati che indicano ascite proteica < La probabilità di peritonite primaria in 10g / L è 10 volte quella della proteina di ascite> 10g / L. Le caratteristiche cliniche della peritonite primaria includono:
(1) Insorgenza acuta senza perforazione di organi cavi.
(2) febbre, principalmente per la febbre bassa continua, ma anche per il rilassamento, la febbre alta e il freddo.
(3) Potrebbero esserci dolore addominale, suoni intestinali indeboliti e potrebbero esserci segni di irritazione peritoneale come tensione muscolare e tenerezza di rimbalzo, ma la maggior parte di essi è più leggera.
(4) L'ascite è aumentata rapidamente e l'effetto diuretico era scarso.
(5) L'esame dell'ascite era torbidità gialla, il test di Rivalta era positivo, conta dei globuli bianchi di ascite> 0,5 × 109 / L, neutrofili classificati> 50% o conta dei granulociti polimorfonucleati> 0,25 × 109 / L avevano significato diagnostico. La coltura di ascite deve essere inoculata con 10 ml in un flacone di emocoltura al capezzale per aumentare il tasso positivo.
(6) Il tasso positivo di emocoltura va dal 40% al 60% e vi è un certo tasso positivo di emocoltura.
(7) Conta dei globuli bianchi del sangue periferico aumentata, aumento della classificazione dei neutrofili, ma il conteggio dei globuli bianchi dell'iperattività della milza originale potrebbe non aumentare.
5. Sindrome epatorenale La sindrome epatorenale è causata da ipertensione portale dopo grave necrosi epatocitaria, aumento dei vasodilatatori nel corpo, diminuzione della resistenza vascolare periferica e volume del sangue circolante relativamente ridotto, con conseguente renina-angiotensina- Sistema di aldosterone, aumento dell'attività del sistema nervoso simpatico e aumento della secrezione dell'ormone antidiuretico, produce ascite ed edema e vasocostrizione renale, supera la funzione compensativa della funzione renale, produce insufficienza renale funzionale e produce sindrome epatorenale in pazienti con insufficienza epatica fulminante Principalmente acuti, i pazienti con grave insufficienza epatica con ascite o pazienti con encefalopatia epatica, infezione batterica o sanguinamento, oliguria o anuria, livelli plasmatici di azoto ureico e creatinina aumentano rapidamente, esame di routine delle urine Anomalie normali o lievi, rapporto di pressione osmotica urinaria / plasmatica> 1,0, concentrazione di sodio nelle urine <10mmol / L, rapporto di creatinina urinaria / plasmatica> 30, spesso accompagnata da ascite, iponatriemia diluita, ipotensione e ittero, trattamento esteso Nessun miglioramento duraturo può essere raggiunto.
6. I pazienti con insufficienza epatica fulminante emorragica del tratto gastrointestinale superiore presentano un evidente disturbo del meccanismo di coagulazione, associato alla formazione di ipertensione portale, l'inattivazione epatica di gastrina e istamina e altre sostanze portano ad un'elevata secrezione di acido gastrico, endotossiemia, ecc. Fattori, inclini al sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore, la causa più comune di sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore in pazienti con insufficienza epatica fulminante è l'erosione acuta della mucosa gastrica diffusa, il sanguinamento delle varici esofagee è meno comune, il sanguinamento è spesso improvviso, generalmente senza un'aura evidente Segni, un piccolo numero di pazienti può avere frequenti singhiozzi, manifestati come un'improvvisa grande quantità di vomito di sangue, un rapido declino della pressione sanguigna nello stato di shock, dopo il verificarsi di sanguinamento, il danno epatico originale del paziente viene ulteriormente aggravato, l'ittero si approfondisce progressivamente, il tempo di protrombina viene ulteriormente esteso, e in numero Durante il giorno si verificano gravi complicazioni come l'encefalopatia epatica, la sindrome epatorenale o la peritonite primaria: il sanguinamento gastrointestinale superiore è la complicanza fatale più comune dell'insufficienza epatica fulminante e la causa di altre gravi complicanze.
7. Disfunzione della coagulazione La causa della coagulopatia causata da insufficienza epatica fulminante è correlata ai seguenti fattori:
(1) Consumo ridotto o eccessivo di fattori di coagulazione.
(2) trombocitopenia e disfunzione.
(3) Coagulazione intravascolare diffusa (DIC).
(4) Sistema anticoagulante anormale nel sangue.
(5) Formazione anomala di fibrinogeno non valida.
(6) Anomalie del fattore di coagulazione dipendenti dalla vitamina K.
L'incidenza di insufficienza epatica fulminante è del 73%, di cui il 30% grave.Il sito sanguinante più comune è il tratto gastrointestinale.Altri includono rinofaringe, polmone, retroperitoneo, rene, sito di iniezione, ecc. L'emorragia intracranica è rara. Tuttavia, le conseguenze sono gravi: dopo l'insorgenza della DIC, si verifica un'estesa formazione di microtrombi nei capillari e nei piccoli vasi sanguigni, che consuma una grande quantità di fattori e piastrine della coagulazione del sangue e quindi provoca fibrinolisi secondaria, con conseguente sanguinamento più grave. Le manifestazioni cliniche sono pelle ed emorragie mucose estese. Provoca insufficienza circolatoria e disfunzione di organi vitali come reni e cervello e accelera la morte.
8. Insufficienza respiratoria e sindrome epatica e polmonare, circa il 30% dei pazienti con insufficienza epatica fulminante sviluppa sindrome da distress respiratorio adulto (ARDS), pazienti con difficoltà respiratoria, frequenza cardiaca, cianosi, irritabilità e progressiva esacerbazione, frequenza respiratoria> 35 Tempi / min, si può verificare espettorato sanguinante, è difficile alleviare con l'apporto di ossigeno convenzionale, l'esame cardiopolmonare precoce non può essere un'anomalia, mentre la malattia progredisce, si sentono russare umidi e sibilanti e suoni inspiratori esplosivi. Segni di consolidamento, assenza di anomalie nella fase iniziale dell'esame radiografico o lieve aumento della struttura polmonare, ombre irregolari o di grandi dimensioni o persino "polmoni bianchi" nella fase intermedia e tardiva, analisi dei gas nel sangue pressione parziale dell'ossigeno arterioso <8kPa e declino progressivo, gas alveolare - La differenza di pressione parziale dell'ossigeno arterioso aumenta, la diagnosi basata su manifestazioni cliniche e risultati dell'analisi dei gas del sangue non è difficile da fare, ma deve essere annotata con l'identificazione dell'edema polmonare cardiogeno.
La sindrome epato-polmonare è un concetto avanzato negli ultimi 10 anni e si riferisce alla grave ipossiemia causata dalla vasodilatazione polmonare e dallo shunt artero-venoso polmonare e dalla disfunzione dell'ossigenazione arteriosa dovuta a lesioni basali del fegato. A causa della ridotta inattivazione dei vasodilatatori polmonari nel fegato, aumenta il contenuto di cAMP e cGMP nelle cellule, con conseguente perdita ed espansione della contrazione ipossica vascolare polmonare. Clinicamente, ci sono cianosi, clubbing, ipertensione portale e circolazione ad alta potenza. Le prestazioni possono comprendere l'ortodossidazione (riferita a una diminuzione della PaO2 di oltre il 10% quando il paziente passa da una posizione supina a una posizione eretta) e una platypnea (riferita a una mancanza di respiro quando il paziente passa da una posizione supina a una posizione eretta. Il prossimo passo è quello di alleviare l'analisi dei gas nel sangue con PaO2 come caratteristica principale: anche la PaO2 leggera può essere normale, ma la differenza di ossigeno nel sangue arterioso alveolare è ovviamente aumentata di> 2,0 kPa. La radiografia del torace può essere normale o la densità dei noduli aumenta. Al contrario, l'ecocardiografia potenziata dal contrasto ha rivelato intrarteria e dilatazione nei polmoni e una scansione del sistema di albumina macroaggregata con 99 neti ha rivelato un'indicazione di organi extrapolmonari.
9. La bassa albuminemia nell'insufficienza epatica fulminante dovuta alla massiccia necrosi epatocitaria, che porta al fallimento della sintesi dell'albumina, a causa dell'emivita dell'albumina in vivo è di 13 giorni, quindi se il paziente guarisce o muore entro 2 settimane, albumina sierica Il livello può essere mantenuto al livello normale o originale Se il decorso della malattia supera le 2 settimane, l'albumina viene gradualmente decomposta nel corpo e l'albumina viene raramente sintetizzata nel fegato e può verificarsi ipoalbuminemia.
10. Anomalie cardiovascolari ed emodinamiche Le complicanze cardiovascolari durante l'insufficienza epatica fulminante comprendono principalmente danni al cuore stesso, circolazione ad alta potenza e ipertensione portale acuta.Il danno del cuore stesso può essere principalmente dovuto all'invasione del cuore da parte del virus e al meccanismo di coagulazione. L'ostruzione porta a danno cardiaco emorragico, manifestazioni cliniche di aritmia e cambiamenti dell'ECG, bradicardia comune, fuga ventricolare, blocco atrioventricolare e cambiamenti di ST-T, il meccanismo di circolazione ad alta potenza non è ancora chiaro Può essere associato ad un aumento dei vasodilatatori nella circolazione, a un corto circuito del flusso sanguigno e ad una maggiore produzione di ossido nitrico.Le manifestazioni cliniche sono pelle calda, pulsazione capillare con la punta delle dita, pulsazione di polso, ipotensione e tempo di ciclo ridotto. La circolazione ad alta potenza combinata con insufficiente ossigenazione del sangue causata da un cortocircuito del flusso sanguigno nei polmoni può facilmente causare ipossia nei tessuti e aggravare il danno di vari organi.L'ipertensione portale acuta è causata dal collasso del seno epatico a causa della vasta necrosi degli epatociti, edema epatocitario Causato da stenosi sinusoidale, riduzione del lume intravascolare, disturbo della circolazione sanguigna intraepatica, associato a una circolazione ad alta potenza, aumento del flusso sanguigno portale Quando la pressione portale supera 1,33 kPa (10 mmHg), l'ipertensione portale acuta tende a essere inferiore a quella cronica.
11. Ipoglicemia, disturbo dell'equilibrio idrico ed elettrolitico e squilibrio acido-base, circa il 40% dei pazienti con insufficienza epatica fulminante presenta grave ipoglicemia, il cui meccanismo include la gluconeogenesi, una ridotta inattivazione dell'insulina e una riduzione della conservazione del glicogeno negli epatociti. Gli ostacoli, ecc., Sono comuni nei bambini, l'ipoglicemia può verificarsi rapidamente, facilmente scambiata per encefalopatia epatica e può aggravare l'encefalopatia epatica e l'edema cerebrale.In genere, i pazienti con insufficienza epatica dovrebbero essere integrati con almeno 300 g di glucosio al giorno, quando lo zucchero nel sangue è inferiore a 3,5 mmoli. / L, deve iniettare immediatamente il 50% di glucosio 50 ~ 100 ml, provare ad applicare una soluzione ipertonica (30% ~ 50%) di glucosio per ridurre l'assunzione di acqua.
Nell'insufficienza epatica, a causa dell'azione del sistema renina-angiotensina-aldosterone e dell'ormone antidiuretico, il rene riassorbe il sodio, ma a causa della grave ritenzione idrica, i pazienti hanno spesso un'iponatriemia diluita e le manifestazioni cliniche non sono evidenti. Nella fase iniziale dell'insufficienza epatica, i pazienti hanno spesso ipopotassiemia e, nella fase successiva, si verifica iperkaliemia refrattaria a causa di disfunzione renale; inoltre, a causa del vomito e dell'applicazione di potenti diuretici, possono verificarsi bassi livelli di cloro. L'iperemia aggrava l'alcalosi metabolica, induce l'encefalopatia epatica, l'ipocalcemia e l'ipomagnesemia.Sono presenti diversi squilibri acido-base nell'insufficienza epatica, il più comune dei quali è l'alcalosi respiratoria, seguita da alcali metabolici Avvelenamento o alcalosi respiratoria con alcalosi metabolica, alcalosi respiratoria con alcalosi metabolica e acidosi metabolica nella fase avanzata, generalmente nelle prime fasi dell'insufficienza epatica, a causa di ipossiemia, elevata ammoniaca nel sangue, Cause di ipopotassiemia e anemia, che stimolano il centro respiratorio a causare un'eccessiva ventilazione, causando alcalosi respiratoria, con lo sviluppo della malattia, l'aumento dell'ipopotassiemia, l'eccessiva integrazione di alcali e l'uso di glutammato di sodio e altri alcalini Farmaci deaminanti, combinati con alcalosi metabolica sulla base di alcalosi respiratoria, nella fase avanzata della malattia, a causa di coinfezione, sindrome epatica e renale, emorragia, shock e ipossia, ecc. Causati dall'accumulo di acido, alla base della base L'acidosi metabolica si verifica sulla base di alcali.
12. La pancreatite acuta ha scoperto che circa un terzo dei pazienti con insufficienza epatica emorragica è deceduto per pancreatite necrotizzante emorragica, il cui meccanismo non è noto, alcune persone hanno statistiche sull'incidenza della pancreatite acuta in pazienti con insufficienza epatica fulminante del 23% ~ 33%, poiché il paziente è in coma, è estremamente difficile diagnosticare prima della nascita e una volta che è sufficiente a causare la morte, la diagnosi regolare di amilasi nel sangue in pazienti con insufficienza epatica fulminante può essere utile nella diagnosi, ma solo 1/3 dei pazienti ha un'amilasi elevata .
Sintomo
Sintomi di insufficienza epatica fulminante Sintomi comuni Paralisi intestinale, febbre persistente, riduzione progressiva del fegato, nausea fanatica dell'ala nasale, bassa febbre, scompaiono i rumori intestinali
1. Le prestazioni della malattia primaria possono presentare manifestazioni cliniche rilevanti in base alla causa della malattia, ad esempio l'insufficienza epatica fulminante basata su patologia epatica cronica o cirrosi può presentare acari del ragno del viso, della palma del fegato e della pelle, ecc. La causa può avere una corrispondente prestazione di avvelenamento La persona con la malattia di Wilson può avere un anello KF corneale e l'infiltrazione del tumore può avere prestazioni del tumore primario.
2. La manifestazione di insufficienza epatica L'ittero viene rapidamente approfondito in un breve periodo di tempo, accompagnato da un marcato aumento delle transaminasi sieriche e da un prolungato tempo di protrombina e una significativa riduzione dell'attività; nelle prime fasi della malattia, può esserci bassa febbre, come il persistere di febbre bassa. Endotossiemia o necrosi epatocitica persistente; cattive condizioni generali, come scarso appetito, estrema stanchezza, irritabilità, ecc .; singhiozzo intrattabile, nausea, vomito e evidente gonfiore; evidente tendenza al sanguinamento, possono apparire La deposizione sottocutanea, l'ecchimosi, spesso più evidente nel sito di iniezione, può avere sanguinamento gengivale, sanguinamento dal naso, sanguinamento gastrointestinale superiore grave; rapidamente si manifestano ascite, generalmente più di 2 settimane, più ascite e sangue di albumina basso Il fegato si riduce progressivamente; può verificarsi l'odore del fegato; manifestazioni di encefalopatia epatica, come cambiamenti della personalità, ritmo circadiano sottosopra, ripetizione verbale, eccitazione eccessiva, stranezze comportamentali, urine casuali, ecc., Grave disturbo cosciente; altri neuropsichiatrici Anomalie come aumento del tono muscolare, segni positivi del tratto piramidale, espettorato e / o espettorato, disfunzione direzionale e computazionale; tachicardia e ipotensione.
3. Le manifestazioni delle complicanze Le manifestazioni cliniche dell'insufficienza epatica fulminante sono caratterizzate dalla diversità delle loro complicanze.
Esaminare
Esame dell'insufficienza epatica fulminante
Esame biochimico
(1) Test di funzionalità epatica: i livelli sierici di bilirubina sono spesso significativamente elevati e alcuni pazienti possono aumentare rapidamente, alanina aminotransferasi (ALT) e aspartato aminotransferasi (AST) sono significativamente elevati. ALT / AST <1, che suggerisce gravi danni alle cellule epatiche.Inoltre, nella fase terminale possono verificarsi enzimi-colestasi, ovvero ALT diminuisce gradualmente con l'aumento dell'ittero.Se il decorso della malattia supera le 2 settimane, diminuiscono anche i livelli sierici di albumina. Una diminuzione indica un grave danno persistente alle cellule del fegato.
(2) Test dell'ammoniaca nel sangue: è ancora uno degli indicatori importanti che riflettono l'encefalopatia epatica e deve essere controllato regolarmente.
(3) test di funzionalità renale: può riflettere il grado di danno renale, poiché l'urea è sintetizzata nel fegato, nel danno epatico grave, l'azoto ureico non può aumentare, il livello sierico di creatinina può riflettere meglio la funzione renale.
(4) Determinazione dell'elettrolito: aiuta a trovare uno squilibrio elettrolitico nel tempo.
(5) analisi dei gas nel sangue: diagnosi precoce di squilibrio acido-base e ipossiemia, trattamento facile e tempestivo.
(6) Misurazione dell'alfa-fetoproteina: nella diagnosi tardiva della malattia, se elevata, che suggerisce la rigenerazione delle cellule del fegato.
(7) Determinazione del colesterolo sierico e degli esteri del colesterolo: il colesterolo nei pazienti con insufficienza epatica fulminante è significativamente ridotto, anche nei casi più gravi, l'estere del colesterolo è spesso inferiore al 40% del colesterolo totale.
(8) Misurazione della glicemia: l'ipoglicemia può essere trovata nel tempo.
(9) Determinazione della proteina Gc nel sangue: la proteina Gc è un'alfa globulina sintetizzata dal fegato.Una delle sue funzioni principali è rimuovere l'actina rilasciata dagli epatociti necrotici.La proteina Gc è significativamente ridotta in caso di insufficienza epatica fulminante. A 100 mg / L, la prognosi era scarsa.
(10) Altri: la rilevazione regolare dell'amilasi aiuta a rilevare la pancreatite nel tempo.L'analisi degli aminoacidi nel sangue può rilevare la diminuzione del rapporto tra aminoacido a catena ramificata / aminoacido aromatico nel tempo e dovrebbe essere corretta in tempo per prevenire e curare l'encefalopatia epatica.
2. Esame ematologico
(1) Routine ematica: il grado di emorragia e l'effetto dell'emostasi possono essere valutati in base al tasso di declino dell'emoglobina.Il conteggio e la classificazione dei globuli bianchi sono spesso significativamente aumentati nell'insufficienza epatica fulminante e l'esame piastrinico aiuta anche a giudicare la condizione.
(2) Tempo e attività della protrombina: è l'indicatore più prezioso che riflette il grado di danno epatico.In caso di danno epatico grave, il fattore di coagulazione del sangue diminuisce rapidamente, causando un tempo di protrombina prolungato e una riduzione dell'attività.
(3) Rilevazione di fattori di coagulazione: se il fattore di coagulazione V <20% indica una prognosi sfavorevole e l'aumento dei fattori di coagulazione e dei prodotti di degradazione del fibrinogeno può riflettere la rigenerazione del fegato.
(4) Altri: controllare il DIC se necessario.
3. Esame microbiologico e immunologico
(1) Esame dell'epatite virale: inclusi anti-HAV-IgM, HBsAg, anti-HBs, HBeAs, anti-HBe, anti-HBc, anti-HBc-IgM, HBV-DNA, DNA polimerasi, anti-HCV, HCV -RNA, HDV-RNA, anti-HEV, GBV-C / HGV-RNA, TTV-RNA, ecc. E rilevazione di anticorpi anti-citomegalovirus e virus di Epstein-Barr.
(2) Esame di batteriologia: emocoltura, emocoltura, coltura di espettorato e coltura di ascite devono essere effettuati in base alle necessità: la coltura di ascite deve essere inoculata con il letto del flacone di emocoltura e, se necessario, la microscopia e la coltura dello striscio fungino.
(3) Test di endotossina: test di espettorato fattibile.
(4) Esame immunologico: la rilevazione di anticorpi autoimmuni comprende anticorpi antinucleari, anticorpi muscolari lisci, anticorpi mitocondriali, complemento sierico totale e complemento C3 e rilevazione di complessi immunitari circolanti.
4. Esame ecografico B-mode delle dimensioni del fegato ed esclusione dell'ostruzione del dotto biliare e della cistifellea.
5. La forma d'onda EEG è coerente con quella clinica, con l'aumento dell'ampiezza della malattia, la frequenza viene rallentata ed è divisa in sei gradi da A a F, il grado A è l'EEG normale, il paziente è cosciente e l'EEG da B a D L'ampiezza dell'aumento viene rallentata, la mente è confusa (Grado B), lo stupore (Grado C), il coma (Classe D) e la classe D è un'onda trifase di encefalopatia epatica, che è un'alta tensione, una trifase diffusa ad alta frequenza. Onda, l'ampiezza del livello E si riduce alla stessa frequenza, il paziente è profondamente in coma e l'attività EEG di livello F viene completamente interrotta.
6. La terapia intensiva può rilevare aritmie e alterazioni di potassio nel sangue e respirazione, pressione sanguigna anormale.
7. La TC può osservare cambiamenti nelle dimensioni del fegato e può essere confrontata prima e dopo e può osservare la condizione dell'edema cerebrale.
8. Esame della risonanza magnetica La spettroscopia di risonanza magnetica viene utilizzata per determinare il contenuto di lattato nel cervello Se il lattato nel cervello è elevato, la prognosi è scarsa.
9. Radionuclide epatico che scansiona la fotografia gamma computerizzata con albumina sierica umana galattosilica di acido galattosilico 99 锝 T-dietilentetriamminapentaacetico (99mTc-GSA) dopo l'iniezione Della gamma-camera), osservare il legame del recettore di 99mTc-GSA con il fegato, aiutare a determinare la riserva di funzionalità epatica e determinare la prognosi.
10. Si consiglia di installare il monitoraggio epidurale della pressione intracranica nell'encefalopatia epatica di grado III-IV per il monitoraggio della pressione intracranica Dopo il trattamento, la pressione intracranica deve essere inferiore a 2,7 kPa (20 mmHg).
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di insufficienza epatica fulminante
Diagnosi di insufficienza epatica La diagnosi di insufficienza epatica fulminante deve basarsi su ittero clinico, restringimento del fegato ed encefalopatia.L'esame biochimico presenta iperbilirubinemia, elevata attività transaminasi ed estremi di fattori di coagulazione come la protrombina e il fattore di coagulazione V. Ridotto per fare, l'esame ecografico addominale può osservare le dimensioni del fegato e i cambiamenti strutturali, con o senza segni di malattia epatica cronica o lesioni occupanti lo spazio, nonché condizioni del dotto biliare e vascolare, la diagnosi di agenti patogeni dovrebbe essere basata su analisi cliniche dettagliate ed esperimenti sierologici e tossicologici Infine, può anche essere eseguito un esame istologico A causa del grave disturbo della coagulopatia in questi pazienti, la biopsia epatica deve essere eseguita attraverso la vena giugulare piuttosto che la biopsia percutanea del fegato.
Diagnosi differenziale
1. Malattia mentale L'unica manifestazione di encefalopatia epatica con sintomi psichiatrici è facilmente erroneamente diagnosticata come malattia mentale, pertanto i pazienti con cause poco chiare di disturbo mentale dovrebbero essere attenti alla possibilità di encefalopatia epatica.
2. Encefalopatia metabolica come chetoacidosi diabetica, ipoglicemia, uremia, ipernatriemia, iponatremia, ecc. Secondo la storia di malattia di base corrispondente, combinata con test di laboratorio pertinenti, l'analisi dei gas ematici è utile per l'identificazione.
3. Le lesioni craniche di vari incidenti cerebrovascolari (emorragia cerebrale, infarto cerebrale, emorragia subdurale), tumori intracranici, ascesso cerebrale, encefalite, meningite, ecc. Possono apparire coma e letargia, in base ai sintomi e ai segni del sistema nervoso, In combinazione con l'esame TC cranico o RM, così come l'esame del liquido cerebrospinale, la maggior parte può essere chiaramente diagnosticata.
4. L'encefalopatia tossica causata da alcolismo, avvelenamento da droghe e avvelenamento da metalli pesanti, secondo la storia dell'abuso di alcol, la storia dei farmaci e la storia delle esposizioni professionali speciali, combinate con test di laboratorio, aiutano la diagnosi differenziale, in particolare l'attenzione alle malattie correlate all'alcol L'identificazione, come l'alcolismo acuto e la sindrome da astinenza dopo l'astinenza, è simile a HE.La chiave per l'identificazione è bere storia, elevata concentrazione di alcol nel sangue, bradicardia durante l'astinenza, febbre e tremore.
