polmonite eosinofila cronica
Introduzione
Introduzione alla polmonite eosinofila cronica La polmonite eosinofila cronica (CEP) è anche nota come eosinofilia persistente e polmonite eritrocitaria cronica (CEP). La malattia ha un decorso più lungo rispetto alla semplice eosinofilia, di solito da 2 a 6 mesi, o anche più di 1 anno, ei sintomi sono più gravi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: tra 30 e 40 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza respiratoria
Patogeno
Cause di polmonite eosinofila cronica
Causa della malattia:
La causa della CEP può essere simile a quella della semplice eosinofilia, oppure può essere una malattia autoimmune causata dall'effetto sinergico delle allergie di tipo III e IV o dall'allergia di tipo II, nonostante l'esatta patogenesi immunitaria. Il meccanismo non è ancora chiaro, ma ci sono molte prove che gli eosinofili svolgono un ruolo importante iniziale nel danno del tessuto polmonare: prima dell'inizio dei sintomi clinici, il numero di eosinofili nel sangue periferico e nel midollo osseo è aumentato, in BALF. Anche la proteina granulosa derivata dall'eosinofilo (EDGP) è stata osservata sul parenchima polmonare e sui microvasi, mentre la EDP è stata aumentata nel BALF dei pazienti con CEP, inclusa la fase tissutale di tipo II. Anche i marker di attivazione dell'espressione di eosinofili derivati dal BALF, inclusi gli antigeni solubili, sono elevati, sebbene questi non siano chiari nella regolazione dell'attivazione e della degranulazione degli eosinofili nella CEP, indicando che questi eosinofili sono attivati. L'aumentata espressione di eosinofili derivati da antigeni solubili in tessuto di tipo II e altri marker di attivazione nel BALF ma non nel sangue indica che la risposta infiammatoria immunitaria è localizzata nei polmoni. In vitro, le immunoglobuline amplificano la chemiotassi e la degranulazione degli eosinofili e complessi elevati del ciclo immunitario e titoli di IgE sono associati all'insorgenza clinica della malattia, finora, attivazione degli eosinofili e immunoglobuline La relazione tra loro non è ancora chiara.
patogenesi:
Danno polmonare manifestato come infiltrazione di eosinofili nelle cellule alveolari e interstiziali e macrofagi associati e linfociti da piccoli a moderati e plasmacellule occasionali, distruzione della struttura della parete alveolare ed edema localizzato dell'endotelio capillare L'iperplasia epiteliale focale di tipo II, l'essudazione proteica alveolare e l'infiltrazione di cellule del tessuto multinucleare, 1/3 dei casi con bronchiolite ostruttiva iperplastica, possono anche vedere una lieve microangiite non necrotica, l'effetto principale Le piccole vene, un piccolo numero di casi (meno del 20%) hanno mostrato necrosi evidente, micro-ascesso eosinofilo o granuloma non caseoso, campioni di biopsia linfatica nel mediastino hanno mostrato iperplasia linfatica e infiltrazione di eosinofili.
Prevenzione
Prevenzione della polmonite eosinofila cronica
1. Aumentare le attività all'aperto per migliorare la funzione immunitaria del bambino, in particolare la resistenza alle malattie respiratorie.
2, ventilazione della stanza, anche in inverno, ventilazione regolare, per mantenere l'aria interna fresca, ridurre la concentrazione di microrganismi patogeni.
3, mangiare più cibi ricchi di vitamina A, può promuovere la salute della mucosa respiratoria.
4, prevenzione delle infezioni respiratorie, inverno e primavera, soprattutto durante l'epidemia di influenza per evitare di portare i bambini in luoghi pubblici. Infettati da influenza, morbillo e altre malattie dovrebbero causare polmonite.
Complicazione
Complicanze croniche della polmonite eosinofila Complicanze, insufficienza respiratoria
Può essere complicato da grave insufficienza respiratoria o ARDS.
Sintomo
Sintomi di polmonite eosinofila cronica Sintomi comuni Tosse con respiro sibilante respiro sibilante sudorazione notturna sudorazione febbre bassa
La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, ma l'età di picco va dai 30 ai 40 anni, le donne hanno quasi il doppio degli uomini, la maggior parte dei casi sono caucasiche e 1/3 - 1/2 pazienti hanno una storia di rinite allergica o polipi nasali. Inoltre, 2/3 dei pazienti hanno episodi adulti di asma o altri sintomi respiratori, che mostrano manifestazioni cliniche subacute, sintomi comuni sono febbre bassa, sudorazione eccessiva durante la notte, moderata perdita di peso, tosse, un po 'appiccicoso, circa 2/9 pazienti avevano una piccola quantità di emottisi e alla fine hanno sviluppato dispnea progressiva, che era associata ad asma parossistico.Un piccolo numero di pazienti presentava insufficienza respiratoria acuta grave o ARDS.
Esaminare
Esame della polmonite eosinofila cronica
Leucocitosi> 10 × 109 / L, 60% ~ 90% dei pazienti con eosinofilia del sangue periferico (> 6%), ma la mancanza di eosinofili nel sangue periferico non può escludere la malattia, puoi trovare di più Eosinofili, aumento della velocità di eritrosedimentazione (> 20 mm / h) e IgE ematica elevata in 1/3 dei casi.
Anomalie e gravità della funzionalità polmonare sono correlate allo stadio della malattia, in genere da disfunzione ventilatoria restrittiva da moderata a grave e riduzione del DLCO.
Un'elevazione del gradiente di ossigeno alveolare-arterioso, se accompagnata da asma, ha un cambiamento ostruttivo.
La radiografia mostrava un'ombra infiltrante migliorata dalla densità progressiva rispetto alla pleura: il margine era poco chiaro e non segmentato, la distribuzione dei sotto-segmenti e delle foglie si trovava per lo più a 2/3 della periferia del polmone e il ilare era più trasparente. Per la "forma inversa dell'edema polmonare", l'ombra è facile da ripresentarsi nel posto originale e l'ombra viene rapidamente assorbita dopo il trattamento con prednisone. Contrariamente alla sindrome di Loffler, l'infiltrazione polmonare di CEP è non migratoria, con poca effusione pleurica, atipica I reperti radiografici comprendono infiltrazioni nodulari e riempimento alveolare diffuso simile al vetro smerigliato.
L'esame TC del torace può essere utilizzato per l'esame TC in casi clinicamente sospetti con reperti a raggi X atipici. Le prestazioni della TC, nelle prime settimane di insorgenza dei sintomi, sono principalmente caratterizzate dalla tipica zona di densità, consolidamento alveolare locale, quando i sintomi persistono Più di 2 mesi, c'è una striscia di area opaca e vedi i linfonodi mediastinici.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della polmonite eosinofila cronica
Secondo la storia medica, il decorso della malattia, i suoni asmatici in entrambi i polmoni, gli eosinofili del sangue periferico e l'ombra dei raggi X del torace possono essere diagnosticati clinicamente, atipici, esame patologico mediante biopsia polmonare per confermare la diagnosi, se necessario, prednisone Trattamento sperimentale per aiutare la diagnosi.
La diagnosi differenziale di CEP include infezione, in particolare tubercolosi e funghi, in particolare infezione da criptococco, sarcoidosi, sindrome di Loeffler e simili.
