Malattia intestinale di Behcet
Introduzione
Introduzione alla malattia intestinale di Behcet Il morbo di Behcet combinato con ulcere gastrointestinali, noto anche come morbo intestinale di Behcet, è un tipo speciale di morbo di Behcet. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Cause della malattia intestinale di Behcet
(1) Cause della malattia
L'eziologia di questa malattia non è ancora chiara: ci sono virus, batteri, allergie, immunità domestica, fattori sociali ambientali e altre teorie. Dal punto di vista dell'immunità, l'ingrandimento del timo può essere visto nell'angiografia mediastinica del paziente e i follicoli del timo linfoide si trovano nell'istopatologia. La percentuale raggiunge il 71% Nel sangue periferico aumenta la funzione di migrazione dei neutrofili, aumenta l'attività dell'enzima lisosomiale nei neutrofili e sono assenti complessi immunitari e cellule T inibenti.
(due) patogenesi
Per le malattie infiammatorie intestinali inclusa la malattia di Behcet, il luminolo viene utilizzato per indurre la stimolazione della PMA dei neutrofili del sangue periferico e vengono condotti studi di chemiluminescenza sulla quantità di fotoni emessi dalla fagocitosi. Significativamente elevato, in questo momento, a causa della presenza di ossigeno attivo, viene causato un danno ai tessuti, comprese le cellule endoteliali vascolari.
Patologicamente, l'ulcera intestinale della malattia di Behcet è divisa in necrotica, granuloma e tipo misto, il tipo necrotico è acuto, tipo subacuto, il tipo granuloma è malattia cronica, il tipo misto è tra i due, mucosa intestinale microscopicamente visibile Edema, lamina propria della mucosa e vasi linfatici intestinali nel tessuto sottomucoso La vasculopatia dell'intestino è un cambiamento infiammatorio della vascolarizzazione che accompagna l'ulcera È caratterizzata principalmente da ipertrofia dell'intima e vasi sanguigni del tessuto sottomucoso, in particolare la vena. Ovviamente, la lesione di questo vaso sanguigno non ha nulla a che fare con la dimensione dell'ulcera. A causa del passare del tempo, la lesione vascolare dell'ulcera in fase acuta (tipo necrotico) è più leggera di quella dell'ulcera cronica (tipo granulomatoso) e più profonda è l'ulcera, il vaso sanguigno Quanto più evidente è la lesione e la mucosa intestinale libera da ulcera, non si vedono evidenti cambiamenti infiammatori vascolari, che sostanzialmente non sono molto diversi dalle lesioni vascolari della tubercolosi, della malattia di Crohn e della colite ulcerosa.
Prevenzione
Prevenzione degli enterococchi
Prevenzione: il trattamento deve essere basato sulla causa.
Complicazione
Complicanze della malattia enterocutanea complicazione
Casi gravi di sanguinamento intestinale, paralisi intestinale, perforazione intestinale, fistola.
Sintomo
Sintomi dei sintomi intestinali di Behcet Sintomi comuni Capogiri eruzione cutanea eritematosa paralisi intestinale perforazione intestinale sanguinolento acne-like eruzione cutanea sanguinamento intestinale deformità intestinale ernia compromissione della vista
I principali sintomi delle manifestazioni cliniche comprendono: ulcera ricorrente della mucosa orale; eruzione cutanea eritematosa nodulare, tromboflebite sottocutanea, rash simil-follicolite, test di agopuntura positivo, ecc .; irite purulenta ricorrente nella camera anteriore , retina, coroidite; ulcere genitali, inoltre, spesso combinate con artrite, epididimite e apparato digerente, cardiovascolare, sistema nervoso centrale, sistema respiratorio, sistema urinario e altri sintomi come sintomo laterale della malattia, i quattro sintomi principali nel corso della malattia Tutti sembrano essere il tipo completo della malattia, con 3 sintomi principali nel corso della malattia, o 2 sintomi principali più 2 sintomi collaterali, o sintomi dell'occhio più un altro sintomo principale della malattia. Tipo incompleto, suddiviso in tipo vascolare, tipo neurologico, tipo gastrointestinale, ecc. In base al danno del sistema viscerale.
1. Principali sintomi
(1) ulcera orale ricorrente: diversi episodi all'anno, più noduli rossi dolorosi compaiono nella mucosa buccale, nella lingua, nelle labbra, nel palato molle, ecc., Seguiti dalla formazione di ulcera, il diametro dell'ulcera è generalmente di 2 ~ 3 mm e alcuni Con l'insorgenza dell'herpes, dopo 7-14 giorni, si risolverà da solo, senza lasciare tracce. Ci sono anche alcune persone che sono state sfregiate per diverse settimane. Le ulcere sono una dopo l'altra. Questo sintomo è comune in tutti i pazienti ed è il primo sintomo di questa malattia. È considerato un sintomo essenziale per la diagnosi di questa malattia.
(2) lesioni cutanee: elevata incidenza di lesioni cutanee, dall'80% al 98%, una varietà di manifestazioni, eritema nodulare, herpes, papule, eruzione cutanea simile all'acne, eritema polimorfo, eritema anulare, tubercolosi necrotizzante Tali lesioni, vasculite bollosa necrotizzante, piodermite, ecc., I pazienti possono presentare uno o più tipi di lesioni cutanee, in particolare il valore diagnostico dei segni cutanei sono lesioni eritematose nodulari e piccoli traumi (agopuntura Dopo la reazione infiammatoria
(3) Oftalmite: le lesioni oculari più comuni sono uveite o uveite e retinite causate da vasculite. Gli episodi ripetuti di queste condizioni possono portare a gravi disabilità visive o persino alla cecità. Ci sono più oftalmie rispetto alle donne.
(4) ulcera vulvare ricorrente: simile ai tratti dell'ulcera orale, ma il numero di occorrenze è piccolo, il numero è anche piccolo, il comune è le grandi e piccole labbra della paziente femminile, seguite dalla vagina, dallo scroto maschile e dal pene, possono anche apparire Intorno al perineo o all'ano, circa il 75% dei pazienti presenta questo sintomo, l'ulcera è profonda, il dolore è grave e la guarigione è lenta.
2. Lesioni gastrointestinali I sintomi dell'apparato digerente nei pazienti con malattia di Behcet rappresentano dal 21,5% al 60% e l'età dei pazienti con lesioni gastrointestinali è compresa tra 20 e 50 anni. Il rapporto tra maschio e femmina è di 1,4: 1, più della metà è Tipo incompleto, i sintomi principali sono dolore addominale inferiore destro, massa addominale, pienezza addominale, ernia, vomito, diarrea, sangue nelle feci, ecc., Casi gravi di sanguinamento intestinale, paralisi intestinale, perforazione intestinale, formazione di fistole, ecc. Dall'esofago al grande tratto digestivo dell'intestino crasso, Pushan et al hanno analizzato 719 pazienti con malattia di Behcet, inclusi 13 casi (1,8%) di ulcera allo stomaco e duodenale e 18 casi (2,5%) di ulcere multiple alla fine dell'ileo. 5 casi di sangue nelle feci (0,7%), 36 casi (5%), analisi di Wang Hongjin su 89 casi di malattia di Behcet, 28 casi di coinvolgimento dell'apparato digerente (31,5%), di cui 28 casi (31,5%) di ulcere orali, esofago 3 Caso (3,4%), 1 caso (1,1%) nello stomaco, 1 caso (1,1%) nel duodeno, 4 casi (4,5%) nell'area ileocecale, 2 casi (2,2%) nel colon trasverso e 3 casi (3,4%) nel retto Ci sono stati 7 casi (7,9%) di ano, 131 casi di malattia intestinale di tipo Behcet analizzati da cavalli, ecc. 105 casi (80,2%) di lesioni alla fine dell'ileo e del cieco, suggerendo che questa parte è un buon sito, mano bianca Dei 66 pazienti, le lesioni erano del 36,4% nell'intestino tenue, del 45,6% nell'intestino tenue, del 16,6% nel colon e dell'1,5% nello stomaco e nel duodeno, più della metà di questi casi era dovuta a sangue massiccio nelle feci o come addome acuto. Sintomi, perforazione, ostruzione intestinale e chirurgia d'urgenza per appendicite, il 40% dei casi chirurgici ha riscontrato perforazione di ulcere intestinali, recidiva dopo chirurgia, formazione di fistole anastomotiche, deiscenza della ferita, ecc., Che richiedono il 33,9% di reinterventi, remissione spesso ripetuta Si alterna con la ricorrenza e non guarisce.
3. Altri sintomi sistemici L'artropatia è comune, alcuni hanno gonfiore articolare, più comune nel coinvolgimento dell'articolazione del ginocchio, alcuni pazienti hanno febbre durante l'attività della malattia, più comuni a caldo basso, febbre alta, affaticamento, dolore muscolare, vertigini, ecc. Sintomi, alcuni pazienti con lesioni viscerali dovute a vasculite locale, stenosi o aneurisma possono verificarsi quando l'aorta è coinvolta, il coinvolgimento vascolare polmonare è caratterizzato da emottisi, respiro corto, embolia polmonare e altri sintomi, encefalite meningea, danno al tronco cerebrale, Ipertensione endocranica benigna, danno al midollo spinale e neuropatia periferica.
Esaminare
Esame della malattia intestinale di Behcet
Non esiste un esame sierologico specifico della malattia di Behcet, a volte la globulina lieve è elevata, il tasso di sedimentazione eritrocitaria è lieve, un aumento moderato è veloce, circa il 40% di anticorpi anti-PPD è aumentato e l'antigene leucocitario HLA-B51 è positivo.
1. La reazione di agopuntura è l'unico test specifico con forte specificità in questa malattia: i pazienti ricevono pustole o follicolite in agopuntura 24-48 ore dopo la venipuntura, l'iniezione intramuscolare o intradermica e l'area circostante è rossa. È una reazione positiva all'agopuntura.
2. I reperti endoscopici delle ulcere intestinali della malattia di Behcet si verificano nell'area ileocecale La colonscopia è più significativa (Fig. 1) Le ulcere si verificano principalmente sul lato opposto dell'attacco mesenterico. Sono ulcere rotonde, piccole e profonde. La tendenza di più peli e perforazione, un'attenta osservazione, una piccola colonscopia sono utili per trovare l'ulcera dell'intestino tenue, l'ulcera dell'intestino tenue e l'ulcera dell'intestino crasso hanno apparenze diverse, l'ulcera dell'intestino tenue è piccola e profonda, spesso multipla, la mucosa è concentrata all'ulcera, l'ulcera che circonda il rigonfiamento periferico non è evidente, ulcera Per l'ulcera acuta con una forma arrotondata con un bordo molto chiaro, non c'è muschio bianco attaccato al fondo dell'ulcera, la maggior parte dei quali è inferiore a 2 cm, e ci sono anche diametri da 2 a 3 cm. Endoscopicamente, la mucosa della parte centrale dell'ulcera opposta è ovviamente concentrata. L'ulcera forma un rigonfiamento prominente, che è un terrapieno a forma di anello.L'ulcera è irregolarmente depressa. Sembra la forma del cancro di Borrmann tipo 2 o Borrmann tipo 3. È difficile distinguere la forma dell'ulcera dalla semplice ulcera dell'area ileocecale.
3. L'esame radiografico ha spesso riscontrato ulcerazioni della mucosa nell'area ileocecale (Fig. 2) La mucosa del tubo intestinale della lesione può essere ridotta e la tensione dell'intestino tenue e del colon è aumentata.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia intestinale di Behcet
Criteri diagnostici
La malattia intestinale di Behcet di solito presenta prima i sintomi della malattia di Behcet, le ulcere della mucosa orale e le ulcere vulvare sono le più comuni. Successivamente compaiono di nuovo lesioni intestinali. Il tratto digestivo presenta sintomi come dolore addominale dovuto a ulcere multiple. La diagnosi delle lesioni intestinali è principalmente Con l'esame del clistere endoscopico e del bario, l'endoscopio vede la mucosa intestinale, specialmente nella parte ileocecale, con ulcere singole o multiple rotonde o quasi circolari con bordi distinti, che sono caratteristicamente cambiate, e il fondo dell'ulcera è per lo più coperto di muschio giallo e bianco. A causa della deformazione dell'intestino, l'osservazione dell'ulcera spesso non è facile. L'esame a raggi X trova spesso l'ulcera nell'area ileocecale. Nel caso di oltre la metà dei casi di Behcet intestinale, non ci sono sintomi oculari, quindi chiedere in dettaglio durante la diagnosi. Storia, è spesso difficile diagnosticare un piccolo numero di pazienti con ulcere intestinali iniziali.
Diagnosi differenziale
1. La causa dell'ulcera semplice non è nota, l'ulcera profonda rotonda o ovale dell'area ileocecale è buona, l'istologia è un'infiammazione non specifica, l'ulcera orale con ascesso, l'ulcera vulvare, l'oftalmite e altre manifestazioni cliniche specifiche.
2. Le ulcere non specifiche della colite ulcerosa si sviluppano dal retto all'intero colon e presentano caratteristiche di continuità, superficiale, diffusa, non specifica, congestione della mucosa, edema, formazione di pseudopolipi cronici Un gran numero di neutrofili si accumulano sul fondo della ghiandola intestinale, formando un ascesso caratteristico della piccola cripta e formazione di ascessi e rotture della cripta per formare erosione della mucosa o ulcera superficiale, generalmente limitata alla mucosa o alla sottomucosa, l'ascesso della cripta è ulcerativo non specifico Caratteristiche più significative della colite.
3. La malattia di Crohn si manifesta nell'area ileo-cecale, che è una lesione segmentaria La mucosa tipica ha un segno di "pavimentazione" I cambiamenti infiammatori in tutta la parete intestinale sono caratteristiche caratteristiche. Sono visibili la parete intestinale o i linfonodi mesenterici. Tipici cambiamenti del granuloma, il centro è costituito da cellule epiteliali, cellule giganti multinucleate e struttura fibrosa, nessuna necrosi simile al formaggio, ha significato diagnostico, può essere combinato con ulcere orali, oftalmia, eritema cutaneo e altre manifestazioni parenterali, ma le ulcere vulvari sono rare.
4. Tubercolosi intestinale La tubercolosi intestinale è secondaria alla tubercolosi aperta; la lesione coinvolge principalmente ileocecale, a volte coinvolge colon adiacente, test di tubercolina positivo, mancanza di ulcera orale di Behcet, ulcera vulvare, oftalmia e altre manifestazioni cliniche specifiche Per coloro che hanno difficoltà di identificazione, si raccomanda di osservare prima l'efficacia del trattamento anti-tubercolosi.La chirurgia può essere eseguita mediante indicazioni chirurgiche.L'istologia patologica dei linfonodi mesenterici e mesenterici può essere diagnosticata con granuloma necrotizzante caseoso.
5. Appendicite acuta con dolore addominale acuto, spesso con dolore addominale inferiore destro metastatico, la tenerezza è limitata al punto di Mai, la conta dei leucociti nel sangue è significativamente aumentata, generalmente non si possono identificare ulcere orali, ulcere vulvari bianche, oftalmia e altre manifestazioni cliniche, A volte è necessaria una laparotomia per confermare la diagnosi.
6. Altri dovrebbero essere differenziati da amiloidosi, enterite ischemica, diverticolite del colon.
