Sindrome da insufficienza C5
Introduzione
Introduzione alla sindrome da disfunzione C5 La sindrome da disfunzione C5, nota anche come disfunzione familiare C5, è stata segnalata per la prima volta da Miller nel 1968. Principalmente presente nei neonati, caratterizzato da un normale contenuto di C5 nel siero, ma difetti funzionali. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: si trovano principalmente nei bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: meningite suppurativa
Patogeno
Cause della sindrome da disfunzione C5
(1) Cause della malattia
Anomalie autosomiche, che sono dominanti o recessive, non sono state ancora determinate e c'è una tendenza familiare.
(due) patogenesi
Complemento della risposta immunitaria dell'ospite ai microrganismi patogeni, principalmente attraverso l'immunomodulazione, migliora la chemiotassi e l'adesione immunitaria delle cellule fagocitiche (compresi i neutrofili), gioca e dissolve gli effetti antigenici, quando la natura primaria del complemento Quando la funzione immunitaria è incompleta, aumenta la suscettibilità a varie infezioni e varie malattie autoimmuni sono facilmente secondarie, causata dall'insufficienza di C5 e dal disordine di produzione di chemochine nel siero, ma la patogenesi specifica è ancora sconosciuta.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da disfunzione C5
Evitare il superlavoro e allenarsi correttamente. Lo scopo dell'esercizio fisico è migliorare la capacità del corpo di resistere alle malattie e promuovere il recupero del corpo. Puoi scegliere il metodo di allenamento appropriato in base alla tua situazione specifica, ma la quantità di esercizio non dovrebbe essere troppo grande, devi perseverare ogni giorno, perseverare, per ottenere buoni risultati.
Complicazione
Complicanze della sindrome da disfunzione C5 Complicanze, meningite purulenta
Nei casi più gravi, può essere accompagnato da dermatite essudativa esfoliativa, sepsi e meningite purulenta.
Sintomo
Sintomi della sindrome da disfunzione C5 sintomi comuni diarrea sottile
La dermatite essudativa da sebo si verifica fin dall'infanzia e può iniziare da qualsiasi parte, diffondersi rapidamente in tutto il corpo, accompagnata da diarrea cronica, perdita di peso, scarsa capacità di vita, a causa della scarsa capacità antinfettiva dei pazienti, è facile avere ripetute infezioni batteriche ( Batteri Gram-negativi, come otite media, polmonite, enterite.
Esaminare
Esame della sindrome da disfunzione C5
I livelli sierici di complemento totale (CH50) e C5, la motilità di nuoto e l'antigene erano nell'intervallo normale, l'attività di C5 diminuiva e il siero dei bambini non poteva migliorare la fagocitosi di granulociti e stafilococchi da normali cellule fagocitiche. Altri neutrofili funzionano normalmente, ma alcuni casi possono essere associati a disfunzione delle cellule T e iperglobulinemia.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome da disfunzione C5
Secondo l'esordio infantile, le manifestazioni cliniche e i test di laboratorio sono stati confermati.
