poliarterite nodosa sclerite
Introduzione
Introduzione alla sclerite poliarterite nodulare La poliarterite nodulare (PAN) è stata segnalata per la prima volta da Kussmaul e Maier nel 1866 come una vasculite necrotizzante caratterizzata da piccoli vasi sanguigni in più sistemi. La lesione è segmentaria e si verifica alla biforcazione della nave, può invadere le vene adiacenti e coinvolgere le arterie o le venule all'estremità distale della nave. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione, insufficienza cardiaca, pericardite, miocardite, endocardite, pleurite
Patogeno
Cause di sclerite poliarterite nodulare
(1) Cause della malattia
Nel 1970, Gocke et al. Riferirono che il PAN è positivamente correlato all'HBsAg e sulla parete del vaso sono visibili complessi immunitari contenenti HBsAg, il che fornisce un forte supporto all'ipotesi che il PAN sia di solito secondario alla precipitazione dei complessi immunitari solubili, ma ci sono molti portatori di HBsAg domestici. La malattia è rara, la PAN può essere spontanea o secondaria all'applicazione di determinati farmaci, la maggior parte dei motivi è ancora sconosciuta.
(due) patogenesi
La patogenesi specifica non è chiara ed è ipotizzato che sia correlato alla disfunzione del sistema immunitario.
Prevenzione
Prevenzione della sclerite poliarterite nodulare
1, dovrebbe promuovere il lavaggio, evitare di battere le palpebre. Si consiglia di lavare viso, asciugamani, fazzoletti e altri oggetti da separare dagli altri e spesso puliti e disinfettati.
2, per i pazienti con sclerite infettiva dovrebbero prendere alcune misure di isolamento, ma anche non poter andare al nuoto pubblico a causa del nuoto, il personale medico deve anche lavarsi le mani e disinfettare dopo il contatto con i pazienti per prevenire l'infezione crociata.
3. Se hai la sclerite a colpo d'occhio, devi dire al paziente di proteggere i tuoi occhi dalle infezioni.
4, dove l'ambiente di lavoro è ventoso, fumo polveroso e altre sostanze irritanti, dovrebbe migliorare l'ambiente e indossare occhiali protettivi per prevenire la congiuntivite.
5. Promozione della salute, ispezione pubblica e gestione regolare di luoghi pubblici come bagni, ristoranti e piscine.
Complicazione
Complicanze della sclerite poliarterite nodulare Complicanze ipertensione insufficienza cardiaca pericardite miocardite endocardite pleurite
Altre manifestazioni cliniche includono il coinvolgimento cardiaco incluso ingrossamento del cuore e insufficienza cardiaca dovuti a ipertensione o arterite coronarica (ischemia miocardica, infarto), il danno alle arterie coronarie è più comune, secondo solo al danno vascolare renale, raro non La pericardite essudativa, la miocardite e l'endocardite possono verificarsi anche in interessamento polmonare come pleurite o infiltrazione polmonare transitoria o progressiva, ma principalmente in pazienti con vasculite granulomatosa.
Sintomo
Sintomi di sclerite poliarterite nodulare Sintomi comuni Nausea forte dolore Mancanza di noduli di emianopia Incapacità edema acufene Declino dell'appetito convulsioni
Prestazioni agli occhi
A seconda dell'entità del danno vascolare, può essere coinvolta quasi ogni parte dell'occhio.La vasculite coroidale è l'anomalia istologica più comune e clinicamente, le placche gialle subretiniche dovute all'infiammazione vascolare coroidale non hanno causato abbastanza per gli oftalmologi. Osservazioni, la vasculite retinica può causare emorragia retinica, edema, essudazione simile al cotone, diametro dei vasi retinici anormale e occlusione vascolare, la retinopatia può anche essere secondaria all'ipertensione, la vasculite ottica può portare a edema del disco ottico o discite ottica, vasculite orbitale Può causare sporgenza del bulbo oculare, vasculite del sistema nervoso centrale e periferico che porta a III, V, VI e VII a paralisi del nervo cranico, emianopia omonima, nistagmo, eritema transitorio e sindrome di Horner, rara vascolarizzazione uveale L'infiammazione può causare uveite anteriore, essudazione proteica della camera anteriore, infarto congiuntivale può apparire sollevato giallo pallido e danni fragili, edema congiuntivale ed emorragia subcongiuntivale, sclera superficiale, sclera e vasculite sclerale possono produrre infiammazione sclerale , sclerite e cheratite, i sintomi oculari possono essere la prima prestazione di PAN.
(1) Sclerite: è stato riferito che l'incidenza di PAN nei pazienti con sclerite è dallo 0,68% al 6,45% Il tipo più comune di sclerite PAN è la sclerite anteriore necrotizzante, spesso accompagnata da cheratite ulcerosa marginale, a meno che la diagnosi non sia corretta. E i farmaci a controllo sistemico, altrimenti, la sclerite diventerà gravemente dolorosa e altamente distruttiva, le ulcere corneali progrediscono gradualmente verso l'area circostante o centrale, formando un bordo corneale della cornea alla superficie dell'ulcera erosa centralmente, sia che sia clinicamente accompagnata La sclerite viene utilizzata per identificare le ulcere corneali nelle ulcere di Mooren e nelle malattie correlate alla vasculite (come RA, WG, PAN) Nella maggior parte dei casi, la sclerite corneale si verifica dopo la diagnosi di PAN e, occasionalmente, può essere utilizzata come manifestazione clinica di PAN.
Tra i 172 casi di sclerite osservati da Foster et al, 2 casi di PAN (1,16%), 1 caso di maschio e femmina, età media di 58 anni, 1 caso di sclerite anteriore diffusa e 1 caso di sclerite anteriore necrotizzante con ulcera marginale Nella cheratite, il primo caso ha sviluppato sclerite anteriore diffusa dopo 1 anno di diagnosi di PAN; l'altro caso ha sviluppato la sclerite anteriore necrotizzante con cheratite ulcerosa marginale, che è stata diagnosticata come PAN dopo un ulteriore esame, e l'ultimo caso Esistono sintomi sistemici generali di PAN come vertigini, debolezza dei quadricipiti profondi, acufene, danni alla pelle e convulsioni epilettiche.La biopsia ha trovato risultati patologici di noduli del gomito coerenti con PAN e ha trovato un aneurisma capsulare dell'arteria mesenterica superiore. La combinazione di queste manifestazioni e scoperte cliniche per confermare il PAN, un trattamento tempestivo e corretto migliora i sintomi e la prognosi dell'occhio e del sistema, pertanto gli oftalmologi possono svolgere un ruolo importante nella diagnosi e nella padronanza di queste malattie fatali da vasculite. Il ruolo.
(2) Infiammazione esterna sclerale: sebbene i risultati istologici abbiano vasculite sclerale superficiale, l'infiammazione sclerale clinica è molto rara, può essere un'infiammazione sclerale semplice o nodulare, pazienti con PAN con infiammazione sclerale rispetto alla sclerite Raramente, 94 casi di infiammazione sclerale in Foster et al., Nessun paziente con PAN.
2. Prestazioni non oculari
Le manifestazioni cliniche possono essere lievi, ma anche lievi, fulminanti, febbre, affaticamento, perdita di peso e perdita di appetito e altri sintomi sistemici possono verificarsi contemporaneamente a sintomi della pelle, delle articolazioni o del sistema nervoso, lesioni viscerali come danni gastrointestinali o renali Accompagnando o seguendo queste manifestazioni caratteristiche, le lesioni cutanee includono i noduli viola teneri più caratteristici (noduli di Osler), porpora, ulcere, bluastro reticolare e cancrena, il coinvolgimento articolare è asimmetria, migrazione La poliartrite che non causa deformità, si verifica principalmente nelle articolazioni degli arti inferiori, le anomalie del sistema nervoso comprendono i nervi periferici (neuropatia sensoriale o sensoriale-motoria) e rare, circa il 30% dei pazienti con manifestazioni del sistema nervoso centrale nelle ultime fasi della malattia ( Convulsioni, emiplegia, encefalopatia e sintomi psichiatrici), a causa del coinvolgimento di vasi nervosi nutrienti, possono causare mononeurite o mononeurite multipla, asimmetria, dolore o perdita di dolore lungo il nervo, questa lesione è più complicata dell'AR La neuropatia motoria sensoriale ha una prognosi sfavorevole. Il 30-50% delle lesioni arteriose sono comuni in uno o più organi addominali I pazienti hanno sintomi gastrointestinali, che sono dolore addominale e nausea. Vomito, ingrossamento del fegato, ostruzione intestinale e sanguinamento degli organi interni, infarto e perforazione, appendice, cistifellea, pancreas e milza possono anche essere colpiti, l'80% dei pazienti ha lesioni renali, manifestate come glomerulonefrite focale o diffusa, Ischemia renale, coinvolgimento renale comprende proteinuria intermittente, ematuria microscopica o grave, calchi cellulari e insufficienza renale progressiva, poliarterite renale può causare ipertensione, uremia, insufficienza cardiaca congestizia e morte, ovaio Il testicolo e l'epididimo sono comunemente colpiti, ma i sintomi non sono evidenti: in caso di sanguinamento, c'è dolore durante l'infarto, la cistite emorragica può causare evidente ematuria e disuria.
Esaminare
Esame della sclerite poliarterite nodulare
Ad oggi, nessun test di laboratorio specifico ha confermato PAN, oltre il 75% dei leucociti PAN, aumento degli eosinofili, aumento della VES, se l'ematuria, la proteinuria suggeriscono un coinvolgimento renale, i pazienti HBsAg positivi possono avere una funzionalità epatica anormale.
L'angiografia ha dimostrato che piccoli emangiomi nel fegato, nei reni e nel tratto gastrointestinale contribuiscono alla diagnosi di PAN, mentre i piccoli emangiomi non si limitano a questa malattia, ma possono verificarsi anche nella LES e nella displasia fibromuscolare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di sclerite poliarterite nodulare
La biopsia tissutale è il più potente strumento diagnostico per la PAN: si trova che ha una vasculite necrotizzante delle arterie piccole e medie e può essere diagnosticata quando è coerente con le manifestazioni cliniche di più sistemi. In aree sintomatiche come pelle, testicolo, epididimo, muscolo scheletrico e nervi periferici. La biopsia è la più preziosa, ma la biopsia dei siti non lesionali è generalmente difficile da diagnosticare.
