amiloidosi
Introduzione
Introduzione all'amiloidosi L'amiloidosi (AL) è una sindrome clinica in cui la deposizione di amiloide in vari organi del corpo è causata da vari motivi, con conseguente declino graduale della funzione degli organi colpiti. Include un gruppo di malattie. La deposizione di amiloide nel tessuto è chiamata amiloidosi, nota anche come amiloidosi. L'amiloide è una sostanza simile alle proteine. Può essere tinta di marrone quando è iodio. È blu dopo l'aggiunta di acido solforico. È simile alla reazione quando l'amido è iodio, quindi si chiama amiloidosi. L'amiloidosi è una grande quantità di vari tessuti proteici solubili in fibra (amiloide) che danneggiano la normale funzione dei tessuti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diabete insipido Insufficienza cardiaca congestizia nei bambini Insufficienza cardiaca congestizia Atelettasia
Patogeno
Causa dell'amiloidosi
Fattori fisici e chimici (25%)
Negli esperimenti su animali, per produrre amido si possono utilizzare tossine batteriche come l'endotossina di Escherichia coli, nonché anti-tossina, siero, acido nucleico, plasma globulino, metformina, zolfo colloidale, tiouracile, mucopolisaccaride e raggi gamma. Un modello di degenerazione, ma il più comunemente usato è la caseina.5 ml di caseina 5 ml vengono somministrati ai conigli per via sottocutanea, due volte alla settimana e l'amiloidosi si verifica 3 mesi dopo.
Fattore di immunità (20%)
I depositi di amiloide sono spesso associati a infezioni croniche o ricorrenti o malattie infiammatorie come la tubercolosi, la lebbra, la sifilide e altre malattie, ma i tassi di incidenza variano ampiamente da paese a paese e si dice che l'India sia circa 3/4 (150 /). 200) l'amiloidosi secondaria è causata dalla tubercolosi, mentre in Nord America, la lebbra tumorale simile all'amiloidosi è più comune in Africa, India, Sud-Est asiatico, Sud America, ecc., Il tasso di incidenza è del 3% al 33%, altri come Osteomielite cronica, ustioni, paraplegia con emorroidi, pielonefrite cronica, schistosomiasi, fibrosi cistica e altre malattie sono anche più comuni con questa malattia, iniezione sottocutanea di eroina (diacetina morfina) causata da infezione cronica suppurativa della pelle e L'amiloidosi è associata all'infezione da virus dell'immunodeficienza umana, che sostiene che l'amiloide è il risultato di una reazione antigene-anticorpo, la deposizione diretta di un complesso antigene-anticorpo o un eccesso di reazione antigene-anticorpo quando l'amiloide è Sottoprodotti nella sintesi di anticorpi, alcuni studi hanno anche sottolineato che il complemento svolge un ruolo importante in questo processo, inoltre alcuni pazienti con malattie autoimmuni possono anche vedere l'amiloidosi, l'essere più comune Per l'artrite umida, è stato riportato che 1000 pazienti con artrite reumatoide sono deceduti dopo 3,1 anni di follow-up dopo 3 anni di amiloidosi; seguiti da spondilite anchilosante, lupus eritematoso sistemico, sclerosi progressiva, malattia di Still, argento Artrite da scabbia, sindrome di Reiter, poliarterite nodulare, sindrome di Sjogren (sindrome di Sjogren), morbo di Behcet, colite ulcerosa, morbo di Crohn e morbo di Wipple. Alcuni studiosi ritengono che l'amiloide sia una sostanza fisiologica, vi è una quantità di tracce nel normale corpo umano e aumenta con l'età: una volta che la funzione delle cellule T diminuisce e la funzione delle cellule B è iperattiva, la produzione di amiloide è eccessiva, il che porta alla patologia. Cambiamento; o la funzione delle cellule B è difettosa, con conseguente catena leggera anormale, a causa della sua bassa solubilità e facile da depositare nel tessuto, con conseguente amiloidosi, gli esperimenti dimostrano che quando il timo con ipoplasia congenita, il tempo di induzione dell'amiloidosi si accorcia L'importanza della funzione delle cellule T nella patogenesi.
Fattori genetici (15%)
Clinicamente, l'amiloidosi è comune in alcune malattie ereditarie come la febbre mediterranea familiare, la polineuropatia amiloide familiare, la cardiomiopatia amiloide familiare, i disturbi del sistema nervoso centrale come il morbo di Alzheimer, la sindrome di Down e l'ereditarietà Amiloidosi emorragica, ecc., E si ritiene che l'amiloidosi abbia una certa relazione con l'ereditarietà.
Tumore (5%)
Molti pazienti con tumori maligni sviluppano spesso amiloidosi, come la malattia di Hodgkin, il linfoma maligno, la linfoadenopatia immunoblastica, la malattia delle catene pesanti e il cancro rettale, polmonare, epatico, renale e esofageo. degenerazione.
Altri fattori (5%)
Un aumento eccessivo della proteina AH causato dall'emodialisi a lungo termine può anche essere associato all'amiloidosi secondaria.
patogenesi
L'esatta patogenesi dell'amiloidosi non è chiara: si ritiene generalmente che le persone normali continuino ad avere una piccola quantità di produzione di amiloide, che viene continuamente eliminata dal meccanismo di dissoluzione del corpo. I due raggiungono un equilibrio dinamico senza la deposizione di amiloide nel corpo. L'amiloide si deposita solo quando l'amiloide viene prodotto troppo o viene eliminato troppo poco o entrambi.
In tutte le amiloidosi, la fibrina ha una proproteina sierica, che è causata da eccessivi stimoli prodotti da prodrugs che possono essere depositati o degradati in fibrille amiloidi, con conseguente aumento delle concentrazioni sieriche, o In alcuni casi, le mutazioni nella proteina precursore dell'amiloide causano un cambiamento strutturale fondamentale, che è un fattore che causa l'amiloidosi: ad esempio, nell'amiloidosi secondaria, uno stimolo esterno provoca la produzione di IL da parte dei macrofagi. -1, IL-1 stimola gli epatociti a produrre grandi quantità di SAA, che da un lato è catabolizzato e dall'altro è degradato alla proteina AA.Nei topi sensibili all'amiloide, può essere visto dopo la somministrazione di SAA esogeno. Viene rapidamente miscelato nelle fibrille amiloidi e, in vitro, l'uso di β2-M naturale purificato dal normale siero o urina umana porta alla formazione di fibrille amiloidi, presumibilmente nell'amiloidosi correlata alla dialisi. Nel rene, i pazienti con insufficienza renale hanno β2-MG nel siero anormalmente elevato e la membrana per dialisi odierna non riesce a ridurre la sua concentrazione, causando β2-MG nel siero anormalmente elevato per creare condizioni per l'insorgenza e lo sviluppo dell'amiloidosi. In polineuropatia familiare, poiché un singolo variante sostituzione amminoacidica formata prealbumina normale processo di degradazione non può valido, o può, mediante morfologia alterata risultante variante prealbumina depositato come fibrille amiloidi.
Nella comparsa e nello sviluppo dell'amiloidosi, le proprietà intrinseche delle proproteine determinano la loro suscettibilità: esperimenti in vitro hanno confermato che solo alcuni sottotipi di catene leggere possono essere convertiti in fibrille amiloidi, clinicamente solo il 15% -20 Il% dei pazienti con mieloma multiplo e malattia a catena leggera è accompagnato da amiloidosi. Ad esempio, la proteina Bence-Jones del sottogruppo λVI è soggetta a fibrille amiloidi. Questa catena leggera ha caratteristiche strutturali anormali e la catena leggera monoclonale è Il meccanismo attraverso il quale i depositi di amiloide non sono chiari, ma in una coltura di cellule di midollo osseo in vitro di un paziente affetto da amiloidosi associato a mieloma, l'amiloide è presente nei macrofagi ma non nelle plasmacellule. Si ipotizza che le plasmacellule sintetizzino le proteine della catena leggera, che vengono quindi elaborate dai macrofagi per produrre amiloide.
Osservazioni sperimentali hanno scoperto che ci sono una o più proteasi legate alla superficie nei normali monociti umani e macrofagi peritoneali murini, che hanno la capacità di scomporre le proteine SAA e AA in frammenti più piccoli, mentre l'amiloide secondaria I monociti di pazienti degenerativi non possono degradare l'ASA in vitro, suggerendo che la disfunzione dei monociti è un altro fattore che porta all'amiloidosi.
Inoltre, due fattori sono coinvolti nella formazione e nello sviluppo delle fibrille amiloidi, ovvero il potenziatore dell'amiloide e il fattore di regressione, e il fattore di miglioramento estratto dalla milza del topo prima dell'amiloidosi può ridurre l'amido indotto dalla caseina. Al momento della degenerazione, è stato anche determinato che esiste un fattore nel siero che promuove la dissoluzione delle fibrille di amiloide AA sospese nell'agar, ma non è noto il suo esatto ruolo nella patogenesi dell'amiloidosi.
Poco si sa circa il ruolo dei fattori genetici nella suscettibilità e tollerabilità dei depositi di amiloide nell'uomo, anche nella forma familiare di amiloidosi, l'esatto meccanismo con cui i depositi di amiloide geneticamente manipolati difettosi in siti specifici Resta da chiarire ulteriormente.
Si ritiene generalmente che il meccanismo patofisiologico del danno tissutale indotto dalle proteine amiloidi possa essere dovuto al fatto che quando queste proteine passano attraverso la parete capillare, una parte di essa si deposita sulla parete del vaso e il resto si diffonde all'esterno della cellula, causando iperplasia e ipertrofia dei tessuti locali. Atrofia, che porta a danni ai tessuti, disfunzione degli organi, in questo processo sono coinvolti vari mediatori infiammatori, varie citochine e fattori di crescita nel corpo, e giocano gradi diversi, ma l'esatto meccanismo ha ancora bisogno di ulteriori Studio approfondito.
Prevenzione
Prevenzione dell'amiloidosi
Prevenzione:
1. Poiché la causa dell'amiloidosi non è chiara, non c'è modo di prevenire l'amiloidosi primaria.
2. L'amiloidosi secondaria può iniziare solo malattie infiammatorie dell'amiloidosi, come la tubercolosi e l'artrite reumatoide, mediante un trattamento profilattico o efficace. Se i farmaci possono essere utilizzati per controllare l'artrite reumatoide, la probabilità di sviluppare amiloidosi secondaria è ridotta.
L'eziologia e la patogenesi di questa malattia non sono ancora chiare.I principali punti di prevenzione sono: in primo luogo, prevenire e curare attivamente le malattie infettive croniche, in secondo luogo fare un buon lavoro nella consulenza genetica.
Complicazione
Complicanze dell'amiloidosi Complicanze, diabete insipido, insufficienza cardiaca congestizia, insufficienza cardiaca congestizia, atelettasia
1. Combinato con diabete insipido renale, iperkaliemia, insufficienza renale.
2. Clinicamente, con insufficienza cardiaca congestizia e convulsioni progressive e intrattabili, l'insufficienza cardiaca causata dall'amiloidosi è difficile da trattare, i singoli pazienti sono estremamente sensibili alla digitale, quindi si verifica un'aritmia grave o addirittura fatale, se Il coinvolgimento del sistema di conduzione può portare a blocco della conduzione, fibrillazione atriale, flutter atriale e aritmia ventricolare, che è spesso una manifestazione tardiva dell'amiloidosi primaria con una prognosi molto scarsa.
3. L'ipertensione portale combinata e l'emorragia varicea esofagea e la rottura del fegato spontanea, inoltre, la cistifellea e il pancreas possono anche avere depositi di amiloide.
4. Combinato con ostruzione delle vie aeree, dispnea, atelettasia, versamento pleurico, infezione secondaria.
Sintomo
Sintomi di amiloidosi Sintomi comuni Blocco di conduzione dell'amiloidosi Disfunzione epatica Il sanguinamento urinario delle proteine tende a diffondere il grasso mucoso della laringe ...
1. Manifestazioni cliniche: l' amiloidosi spesso coinvolge più sistemi e più organi Le manifestazioni cliniche dipendono dal grado di danno degli organi coinvolti e degli organi colpiti Gli organi spesso invasi comprendono rene, cuore, fegato, gastrointestinale, lingua, milza. Il sistema nervoso, la pelle, ecc., Gli organi interessati appaiono come ingrossamento e disfunzione degli organi, ad esempio coinvolgimento renale, manifestato come malattia diffusa dei reni, gonfiore, proteinuria, ematuria o sindrome nefrosica, che alla fine sviluppa insufficienza renale, cuore Coinvolto, manifestato come ipertrofia cardiaca, ingrossamento del cuore, blocco della conduzione, insufficienza cardiaca, coinvolgimento del fegato, manifestato come ingrossamento del fegato, disfunzione epatica, coinvolgimento della lingua, manifestato come lingua gigante, dolore, difficoltà nel parlare, ecc., Inoltre, articolazioni, muscoli Anche il tratto respiratorio e le ghiandole endocrine possono essere invasi e presentare manifestazioni cliniche corrispondenti Se il midollo osseo è coinvolto o il fattore di coagulazione si lega all'amiloide, possono verificarsi anomalie sanguinolente e tendenza al sanguinamento.Il coinvolgimento pericardico e pleurico può causare versamento pericardico ed effusione pleurica. .
2. Classificazione clinica : esistono molti metodi di classificazione per l'amiloidosi: nei primi anni ci sono alcune malattie di accompagnamento, che sono classificate in base alle proprietà chimiche dell'amiloide e anche in base alla distribuzione degli organi amiloidi e alle caratteristiche di colorazione dell'amiloide. Tuttavia, negli ultimi anni, è stato principalmente combinato clinicamente con i principali componenti degli amiloidi per la classificazione.
Esaminare
Esame dell'amiloidosi
I test di laboratorio per l'amiloidosi sono quasi non specifici.
1. Sangue periferico: emoglobina, conta e classificazione dei globuli bianchi, le piastrine sono generalmente normali, solo l'11% dei pazienti con emoglobina <100 g / L, che è correlato al mieloma che coinvolge midollo osseo, insufficienza renale o perdita di sangue gastrointestinale, circa il 9% dei pazienti La conta piastrinica era> 500 × 109 / L, causata dalla diminuzione della funzione della milza a causa della precipitazione dell'amiloide.
2. Esame biochimico: circa il 25% dei pazienti ha un aumento della fosfatasi alcalina Oltre a considerare il coinvolgimento del fegato, è più considerato come causato da insufficienza cardiaca congestizia.La transaminasi bilirubina è nell'intervallo normale e solo circa il 3% dei pazienti è aumentato. Se c'è un aumento significativo, spesso indica che la malattia ha raggiunto lo stadio avanzato: la metà dei pazienti con sindrome nefrosica ha un colesterolo elevato, il 29% ha un trigliceride elevato e il 5% ha carenza di fattore X, ma raramente causa sanguinamento. Il% dei pazienti presentava creatinina sierica ≥180 μmol / L, mentre la metà dei pazienti era completamente normale.
3. Proteine sieriche: circa la metà dei pazienti con amiloidosi primaria può vedere la proteina monoclonale nell'elettroforesi proteica. Se si utilizza un'ulteriore elettroforesi o immunofissazione, il tasso positivo può raggiungere il 72% e la proteina M mediana è 14 g / L. Proteina M) pochi> 30 g / L, circa uno su quattro pazienti con aggreglobinemia, κ / λ è 1: 2,3.
4. Proteine urinarie: in un gruppo di 429 pazienti con amiloidosi primaria, il 73% presentava proteine urinarie al momento della presentazione, circa il 9% dei pazienti presentava elettroforesi urinaria concentrata che mostrava il picco di albumina e il 70% dei pazienti veniva testato mediante immunoelettroforesi o immunofissazione. Ci sono proteine M nelle urine, il 50% è di tipo λ, il 23% è di tipo κ, il 27% è negativo, la scarica urinaria di 24 ore è di 0,01-6,6 g, con una media di 0,4 g, circa il 36% dei pazienti> 3g / 24h In sintesi, circa l'89% dei pazienti con diagnosi di amiloidosi primaria ha trovato la proteina M nel siero o nelle urine.
5. Aumenti della VES.
6. Test rosso Congo: il test rosso Congo può essere eseguito quando si sospetta la malattia: 1% soluzione rosso Congo 0,22 ml / kg, per via endovenosa, 10 ml di sangue venoso dopo 4 minuti e 1 ora, utilizzando campioni di siero doppio per colorimetria Controllare, la percentuale di colorante rimasta nel siero, nel normale corpo umano, la tintura viene lentamente escreta dal fegato, l'escrezione massima è del 40% in 1 ora, perché l'amiloide del paziente assorbe rapidamente il rosso Congo, il siero dopo 1 ora o anche 4 minuti I campioni hanno perso la maggior parte dei coloranti, il che è utile per la diagnosi. Allo stesso tempo, l'urina dovrebbe essere raccolta dopo 1 ora e non dovrebbero esserci coloranti. Se non vengono utilizzati coloranti, la diagnosi può essere confermata. Se i coloranti devono essere considerati per la nefropatia indotta da lipidi.
7 striscio di midollo osseo: il 60% dei pazienti con amiloidosi primaria presenta cellule citoplasmatiche nel midollo osseo ≤10%, il 18% dei pazienti con plasmacellule del midollo osseo ≥20%, una media del 7% (dall'1% al 95%) e in questi Circa il 30% dei pazienti ha una malattia ossea del mieloma e il 60% ha un mieloma multiplo esatto.
8. Ecocardiografia a colori del cuore: mostra ipertrofia cardiaca e bagliore granulare.
9 Biopsia tissutale: al microscopio ottico, le sostanze amorfe vengono fatte precipitare tra le cellule e la rifrazione verde alla luce polarizzata dopo la colorazione rosso del Congo è caratteristica dell'amiloide.
10. Rilevazione immunoistochimica: l'esame immunoistochimico utilizzando un'etichetta enzimatica o un anticorpo anti-λ o anti-kappa marcato in modo fluorescente può confermare che l'amiloide è una catena λ o una catena κ.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'amiloidosi
Criteri diagnostici
(1) Ingrandimento inspiegabile degli organi e / o disfunzione degli organi.
(2) La presenza di una catena leggera di immunoglobuline monoclonali nel sangue e / o nelle urine.
(3) L'esame istopatologico e la colorazione rosso del Congo hanno confermato l'amiloidosi e confermata dall'immunoistochimica come catena λ o catena κ.
Tra i tre elementi sopra citati, la terza biopsia è necessaria per la diagnosi di questa malattia.
Valutazione diagnostica
(1) Poiché le manifestazioni cliniche di questa malattia sono diverse e non specifiche, non è possibile diagnosticare la malattia esclusivamente sulla base di manifestazioni cliniche, ad esempio l'allargamento epatico può essere causato dalla malattia o da virus dell'epatite, parassiti, infezione batterica, metabolismo. Malattie, tumori e altre cause, ma le manifestazioni cliniche ci daranno la diagnosi clinica pensando di illuminare, quando si incontrano pazienti con ingrossamento e disfunzione d'organo inspiegabili, possono pensare alla possibilità di amiloidosi, effettuare ispezioni correlate Al fine di confermare la diagnosi ed evitare diagnosi mancate o diagnosi errate, sebbene la malattia sia più comune nelle persone di mezza età e negli anziani, si verifica anche nei bambini, quindi l'età di insorgenza non può essere assoluta.
(2) La presenza di catene leggere immunoglobuliniche monoclonali nel sangue e / o nelle urine si riscontra nella maggior parte dei pazienti con questa malattia, ma un piccolo numero di pazienti con questa malattia non ha catene leggere immunoglobuliniche monoclonali rilevabili nelle urine o nelle urine e immunoglobuline monoclonali La catena leggera delle proteine può anche essere trovata in altre malattie (mieloma multiplo, macroglobulinemia di Waldenström, MGUS, malattie autoimmuni, leucemia linfocitica cronica, linfoma, ecc.), Pertanto le immunoglobuline monoclonali compaiono nel sangue e nelle urine. La catena leggera è favorevole alla diagnosi di questa malattia, ma non è una condizione necessaria per la diagnosi di questa malattia.
(3) L'esame istopatologico ha confermato che l'amiloidosi è una condizione necessaria per la diagnosi di questa malattia: questo esame deve includere:
1 Al microscopio ottico, si può vedere che l'amiloide amorfo è ampiamente precipitato tra le cellule dei tessuti ed è verde-refrattivo alla luce polarizzata dopo essere stato colorato dal rosso Congo.
2 L'esame immunoistochimico dell'anticorpo anti-λ marcato con enzimi o marcato con fluorescenza o anticorpo anti-kappa conferma che l'amiloide depositato tra le cellule è una catena leggera lambda o una catena leggera kappa e il primo punto può solo confermare se è amiloide. Denaturazione, tutti i tipi di diversi tipi di amiloidosi sono positivi, il secondo punto è la caratteristica dell'amiloidosi sistemica primaria e dell'amiloidosi sistemica associata al mieloma multiplo, quindi, solo vivente I risultati dell'esame istopatologico soddisfano i due punti precedenti per servire da base per la diagnosi di questa malattia.
(4) Il cuore è l'organo spesso coinvolto in questa malattia: l'ecocardiografia a colori mostra che oltre la metà dei pazienti ha ipertrofia cardiaca e il miocardio ha una forte immagine del punto luminoso, che ha una certa specificità, ma il risultato positivo di questo test può essere utilizzato solo come Contribuire alla diagnosi di questa malattia, ma non può essere utilizzato come base per la diagnosi di questa malattia, la diagnosi di questa malattia dipende dall'esame patologico e dalla rilevazione immunoistochimica del tessuto vivente sopra menzionato.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale di questa malattia dovrebbe essere divisa in due fasi: il primo passo è l'identificazione dell'amiloidosi e altre malattie; il secondo passo è confermare l'identificazione del tipo di amiloidosi dopo la diagnosi di amiloidosi, perché diversi tipi di amiloidosi La denaturazione ha trattamenti e prognosi diversi, quindi l'identificazione del tipo di amiloidosi ha un significato clinico importante e questo punto è facile da ignorare.
La malattia è una malattia cronica, soprattutto nelle persone di mezza età e negli anziani. Per gli organi cronici e ingrossati e / o disfunzione di organi inspiegabili nelle persone di mezza età e negli anziani, dovrebbe essere presa in considerazione la possibilità di questa malattia, specialmente per organi multipli con cause sconosciute (cuore, rene, fegato). , milza, lingua, ecc.) gonfiore e disfunzione, questa malattia dovrebbe essere elencata come una delle malattie identificate, perché le manifestazioni cliniche di questa malattia non sono specifiche, quindi viene utilizzato il metodo di esclusione, cioè l'allargamento e la funzione dell'organo non possono trovare una chiara causa Incompleta, la malattia dovrebbe essere elencata come una delle malattie che devono essere studiate e la diagnosi finale dipende dall'esame patologico del tessuto vivente.
Quando l'esame patologico del tessuto vivente (microscopia ottica, rilevazione sotto luce polarizzata dopo colorazione rossa del Congo) viene confermato come amiloidosi, il tipo di amiloidosi deve essere identificato L'identificazione del tipo di amiloidosi si basa su manifestazioni cliniche e sostanze amiloidogeniche. (Bioproteine) caratteristiche biochimiche, se le manifestazioni cliniche di più sistemi, il coinvolgimento di più organi, i pazienti senza storia di emodialisi, storia familiare, polineuropatia, possono sostanzialmente escludere l'amiloidosi correlata all'emodialisi, la febbre mediterranea familiare, La polineuropatia familiare, l'amiloidosi senile, l'amiloidosi del sistema nervoso centrale e l'amiloidosi localizzata devono considerare l'amiloidosi sistemica primaria, associata all'amiloidosi sistemica del mieloma multiplo e Amiloidosi sistemica secondaria, l'identificazione di queste tre amiloidosi sistemiche si basa sia su manifestazioni cliniche che su proprietà amiloidi.I pazienti con amiloidosi sistemica associata a mieloma multiplo devono presentare midollo osseo. Manifestazioni cliniche di tumori (dolore osseo, anemia, infezione, sindrome da iperviscosità, ipercalcemia, ecc.), Possono essere osservate ossa nel mieloma Le cellule, l'esame a raggi X può essere visto nelle lesioni osteolitiche, l'elettroforesi proteica può essere vista nella proteina M, quindi non è difficile distinguere dall'amiloidosi sistemica primaria, l'amiloidosi sistemica secondaria è secondaria alle malattie infettive croniche (tubercolosi, Osteomielite, bronchiectasie, lebbra, ecc.) O infiammazione cronica (come artrite reumatoide, sindrome di Sjogren), manifestazioni clinicamente significative di malattia primaria (infezione o infiammazione), possono essere identificati e secondo, primario La proteina amiloidogenica sistemica è la catena leggera lambda o κ dell'immunoglobulina e la proteina amiloidogenica sistemica secondaria è la proteina AA, che può essere distinta dall'etichettatura enzimatica o dal rilevamento di anticorpi monoclonali marcati in modo fluorescente.
