Istiocitosi sinusale con linfoadenopatia gigante
Introduzione
Introduzione all'istiocitosi sinusale con linfoadenopatia gigante L'istiocitosi sinusale con malattia linfonodale massiccia (SHML), nota anche come sindrome di Rosai-Dorfman, la cui causa è sconosciuta, si verifica in bambini e adolescenti, è una rara malattia benigna e autolimitante. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: buone per bambini e adolescenti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Istiocitosi sinusale con causa di linfoadenopatia gigante
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta e può essere correlata al virus Epstein-Barr, all'infezione da herpes virus e al danno immunitario cellulare.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è ancora chiara: le caratteristiche patologiche sono che il seno del linfonodo è pieno di cellule del tessuto fagocitico, che possono fagocitosi neutrofili, linfociti, plasmacellule, globuli rossi e detriti nucleari. I linfociti che sono inghiottiti possono talvolta essere corolla o Il grappolo è organizzato in un grappolo e la forma è piuttosto speciale.Inoltre, una piccola quantità di linfociti e plasmacellule viene infiltrata nel seno. Più lungo è il decorso della malattia, la fibrosi dell'involucro dei linfonodi e l'ambiente circostante la capsula, la colorazione immunoistochimica può mostrare cellule fagocitiche. Espressione dell'antigene pan-macrofago, antigene associato alla fagocitosi, proteina S-100 e fosfatasi dell'acido antigenico monocita e colorazione esterasi non specifica positiva, suggerendo che le cellule patologiche di questa malattia derivano da monociti circolanti, che sono funzionalmente attivi. macrofagi.
Prevenzione
Istiocitosi sinusale con prevenzione della linfoadenopatia gigante
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Istiocitosi sinusale con complicanze della linfoadenopatia gigante Anemia da complicanze
Spesso accompagnato da febbre, anemia, circa il 25% dei pazienti può essere associato a lesioni della cute, del tratto respiratorio superiore, delle ossa, del sistema genito-urinario, della ghiandola parotide, degli occhi, del fegato, del cuore, del sistema nervoso centrale.
Sintomo
Istiocitosi sinusale con sintomi di linfoadenopatia gigante Sintomi comuni Ingrandimento dei linfonodi Proliferazione delle cellule del tessuto VES emolitica immunologica
1. Linfoadenopatia superficiale progressiva indolore: la malattia coinvolge principalmente linfonodi cervicali, seguiti da linfonodi ascellari e inguinali I linfonodi sono caratterizzati da indolore, ingrossamento progressivo e spesso si aderiscono l'un l'altro per formare una massa enorme. La lesione può essere localizzata in modo limitato, oppure può essere una linfoadenopatia superficiale multipla o può interessare linfonodi profondi, che possono essere gonfiati contemporaneamente o in successione.Un'altra caratteristica importante è che i linfonodi ingrossati sono auto-limitanti e gonfi. I linfonodi possono risolversi spontaneamente dopo alcune settimane a diversi mesi di allargamento progressivo, la maggior parte scompare completamente dopo 9-18 mesi e non lascia alcuna traccia sulla patologia. I linfonodi di alcuni pazienti possono continuare a gonfiarsi e talvolta letali. segnalati.
2. Può essere associato con anemia emolitica autoimmune, glomerulonefrite nei bambini.
La massa indolore del linfonodo gigante, che ha due caratteristiche di regressione autolimitante, è un indizio importante per la diagnosi, ma la conferma finale dipende ancora dai risultati dell'esame patologico per confermare.
Esaminare
Istiocitosi sinusale con linfoadenopatia gigante
1. Sangue periferico: riduzione dell'emoglobina, granulociti centrali elevati o normali.
2. L'ESR aumenta e anche le immunoglobuline possono aumentare.
Secondo i sintomi, i segni, le manifestazioni cliniche possono scegliere di eseguire elettrocardiogramma, ecografia B, raggi X, TC, usura ossea e altri test.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'istiocitosi sinusale con linfoadenopatia gigante
Criteri diagnostici
1. Ingrandimento dei linfonodi: l'SHML coinvolge principalmente i linfonodi cervicali, seguiti dai linfonodi ascellari e inguinali I linfonodi sono indolori e progressivamente ingranditi, spesso si fondono l'uno nell'altro e diventano blocchi di grandi dimensioni. Le lesioni possono esistere in isolamento o in superficie. O linfonodi profondi, ingrandimento simultaneo o sequenziale, che è molto simile alla NHL e alla malattia di Castleman e dovrebbe essere notato.
2. Segni cronici di infiammazione: manifestazioni cliniche di febbre, anemia, elevati neutrofili, aumento della velocità di eritrosedimentazione e iperglobulinemia policlonale e altri segni di infiammazione.
3. Lesioni extranodali: circa 1/4 dei pazienti possono essere associati a lesioni extranodali, generalmente pelle, tratto respiratorio superiore, osso e sistema genito-urinario, ma interessano anche la ghiandola parotide, gli occhi, il fegato, il cuore e il sistema nervoso centrale, ecc. rara.
4. Passaggi diagnostici: la procedura diagnostica è simile al linfoma: quando i segni clinici di infiammazione cronica come febbre, anemia, ecc., Accompagnati da linfonodi cervicali indolori, la malattia deve essere presa in considerazione, ma a causa di manifestazioni cliniche. È molto simile al linfoma maligno, alla malattia di Castleman e all'AILD.La diagnosi finale dipende dall'esame istopatologico ed è l'unica base per la diagnosi e la base principale per l'identificazione.
Diagnosi differenziale
Le malattie da differenziare dall'SML sono: linfoma maligno, morbo di Castleman, linfoadenopatia immunoblastica vascolare (AILD) e varie istiocitosi, tra cui istiocitosi maligna, sindrome emofagocitica, ecc., Precedentemente descritte, identificazione La diagnosi dipende dalla biopsia patologica, clinicamente simile, ma il decorso della malattia è auto-limitante, di solito senza trattamento, i corticosteroidi, la chemioterapia e la radioterapia sono inefficaci, a differenza di altre malattie neoplastiche, i bambini con disturbi immunitari anormali, come Wiskott-Aldrich Sindrome, anemia emolitica autoimmune, glomerulonefrite possono essere associate a SHML.
