Strabismo paraneoplastico oftalmoclono-mioclono
Introduzione
Occhio strabismico paraneoplastico mioclono - mioclono Paraneoplasicopsoclonus-myoclnia (POM) è una sindrome disorganizzata, aritmetica e in rapida evoluzione del bulbo oculare non correlata alla direzione dello sguardo, spesso associata al mioclono. esiste. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: più comuni nei bambini e negli adulti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: neuroblastoma
Patogeno
Occhio strabismico paraneoplastico mioclono - eziologia mioclona
(1) Cause della malattia
Attualmente è preferito che la causa sia una risposta autoimmune causata da tumori sistemici o potenziali.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è attualmente chiara e il meccanismo autoimmune ha un ruolo: gli anticorpi anti-Ri sono presenti nel siero e nel liquido cerebrospinale di alcuni pazienti con carcinoma mammario, sebbene il ruolo di questo anticorpo nella malattia non sia molto Chiaro, ma quando il paziente ha strabismo paraneoplastico e atassia cerebellare, la presenza di anticorpi anti-Ri suggerisce il potenziale per il cancro al seno.Alcune persone credono che la lesione si trovi nella rete centrale del ponte Nel presente, poiché la malattia risponde bene ai corticosteroidi, si ipotizza che i corticosteroidi possano inibire le risposte autoimmuni mediate dagli anticorpi verso il sistema nervoso centrale o modificare e regolare alcuni neurotrasmettitori.
Non vi sono cambiamenti patologici specifici in questa malattia e le lesioni focali del mioclono oculare rimangono poco chiare. I cambiamenti patologici e i sintomi di questa malattia non sono coerenti. Le manifestazioni patologiche di alcuni pazienti non sono evidenti, ma i cambiamenti patologici della maggior parte dei pazienti lo sono La perdita diffusa di cellule di Purkinje nel cervelletto, la perdita di neuroni nel nucleo di oliva inferiore, una lieve reazione infiammatoria, ecc., Alcuni dati patologici mostrano che le cellule infiammatorie si infiltrano intorno ai piccoli vasi sanguigni nel cervello e l'infiltrazione di cellule mononucleate è la causa principale. Cervelletto, tronco cerebrale, pia pia, ecc.
Prevenzione
Mioclono dell'occhio strabismico paraneoplastico - prevenzione del mioclono
Rilevazione precoce, trattamento precoce.
Complicazione
Mioclono dell'occhio strabismico paraneoplastico - complicanze del mioclono Neuroblastoma delle complicanze
Ci sono manifestazioni cliniche di tumori del sito primario, i bambini hanno spesso il neuroblastoma; gli adulti possono essere associati a una varietà di tumori.
Sintomo
Occhio strabico paraneoplastico mioclono - sintomi mioclono sintomi comuni movimento involontario atassia cerebellare disartria vertigine mioclono instabilità dell'andatura
Mioclono dell'occhio strabico paraneoplastico - il mioclono è una sindrome disordinata, anormale, senza alterazioni dell'aritmia, che cambia rapidamente, non correlata alla direzione dello sguardo, spesso associata al mioclono.
Il mioclono oculare (opsoclonus) è derivato dal polacco ed è il significato della danza del bulbo oculare. Può verificarsi sia nei bambini che negli adulti.L'età media di esordio dei bambini è di 18 mesi. Le donne sono leggermente più degli uomini. L'esordio acuto è più comune. I pazienti adulti sono malati. Di età diverse, la malattia è per lo più subacuta, progredisce per diverse settimane e alcuni casi hanno esordio acuto o progressione lenta.
La malattia ha esordio subacuto, i sintomi clinici sono movimenti involontari, non aritici, di ampiezza saccade senza direzione fissa, accompagnati da movimenti intermittenti, quando gli occhi sono chiusi o dormono, il movimento di cui sopra esiste ancora; Quando il bulbo oculare segue o fissa il bulbo oculare, il movimento involontario sopra menzionato viene aggravato e il bulbo oculare multidirezionale ha una grande aritmia, che è non arbitraria e non cooperativa, a volte accompagnata da un esteso mioclono, spesso accompagnato da sindrome cerebellare e tronco encefalico. Il danno estensivo è una manifestazione caratteristica di questa malattia: la POM generalmente mostra volatilità.I bambini con neuroblastoma possono sviluppare POM, basso tono muscolare e irritabilità e la paralisi strabica dell'occhio può apparire come un singolo sintomo. Può essere usato come sintomo speciale con altri sintomi, come atassia, disartria, instabilità dell'andatura e così via.
I bambini hanno spesso il neuroblastoma e gli adulti possono essere associati a una varietà di tumori.L'identificazione precoce della paralisi cerebrale strabica è un indizio molto importante dell'esistenza del neuroblastoma.Il 20% circa dei pazienti adulti può avere tumori maligni. Il più comune è il carcinoma polmonare, seguito da carcinoma mammario, carcinoma cervicale, carcinoma ovarico, linfoma, carcinoma tiroideo o carcinoma della vescica. Nei pazienti adulti i sintomi sono spesso associati a atassia cerebellare, disartria, mioclono, Vertigini e lesioni parenchimali cerebrali si verificano in combinazione.
Possono esserci anticorpi anti-Yo nel siero e nel liquido cerebrospinale del paziente, così come la presenza di anticorpi anti-Ri, che possono rispondere alle proteine nucleari di tutti i neuroni del sistema nervoso centrale, non alle proteine del citoplasma neuronale. In risposta, l'anticorpo anti-Ri reagisce specificamente con proteine con un peso molecolare relativo compreso tra 53 e 61 kDa e 79 e 84 kDa isolate dai neuroni e dal nucleo umani, che è diverso dall'anticorpo anti-Hu.
Gli anticorpi anti-Ri hanno specificità.Gli anticorpi anti-Ri non possono essere rilevati in pazienti con paralisi cerebrale strabismica non paraneoplastica A volte non si rilevano anticorpi anti-Ri in alcuni tumori e si osservano risultati falsi negativi. La presenza dell'anticorpo -Ri può essere utilizzata come indicazione per la paralisi oculare strabica complicata dal cancro e può anche essere usata come indicatore di prognosi, poiché i sintomi clinici e gli anticorpi del paziente nel sangue e nel liquido cerebrospinale dopo il trattamento del tumore o il trattamento con corticosteroidi Il titolo può essere migliorato allo stesso tempo.
Le scansioni TC spesso non hanno risultati anomali: gli esami MRI a volte mostrano segnali anormali nel tronco cerebrale, mentre l'esame CSF rivela lieve leucopenia e contenuto proteico lieve.
L'escissione di tumori primari e l'uso di corticosteroidi (ACTH) o corticosteroidi possono migliorare i sintomi clinici: circa la metà dei pazienti con paralisi cerebrale o altri sintomi possono scomparire. È stata segnalata remissione naturale, ma è molto raro. È disponibile un trattamento sintomatico. Clonazepam (clodroxetina).
Esaminare
Mioclono dell'occhio strabismico paraneoplastico - esame del mioclono
1. L'esame del liquido cerebrospinale ha rivelato lieve leucopenia e lieve contenuto proteico.
2. Gli anticorpi anti-Yo possono esistere nel siero e nel liquido cerebrospinale e possono anche esistere anticorpi anti-Ri. La presenza di anticorpi anti-Ri può essere utilizzata come indicazione per una paralisi oculare strabica complicata da cancro e prognosi.
3. Le scansioni TC spesso non hanno risultati anomali.
4. L'esame RM a volte mostra segnali anormali nel tronco encefalico.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dello strabismo paraneoplastico dell'occhio mioclono-mioclono
Principalmente sulla base delle manifestazioni cliniche del paziente e dei relativi test anticorpali, l'esame sistemico non ha trovato il cancro, deve essere rivisto regolarmente, il liquido cerebrospinale e l'esame elettrofisiologico sono utili per la diagnosi, siero o autoanticorpi specifici del CSF possono confermare la sindrome paraneoplastica (sindrome paraneoplastica, PNS) e suggerire potenziali proprietà tumorali.
Presta attenzione all'identificazione delle malattie primarie del sistema nervoso.
