Angiosarcoma epatico
Introduzione
Introduzione all'angiosarcoma epatico L'angiosarcoma (angiosarcoma), noto anche come emangioma maligno epatico (malignanthemangiomaofliver), sarcoma epatico vascolare, sarcoma a cellule di Kupffer, sarcoma a cellule endoteliali vascolari o emangioendotelioma maligno, è il tipo più comune di sarcoma epatico nei paesi sviluppati occidentali. È un tumore maligno primario formato dalla crescita anormale delle cellule sinusoidali epatiche. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cirrosi, insufficienza cardiaca congestizia, coagulazione intravascolare disseminata, anemia emolitica
Patogeno
Eziologia dell'angiosarcoma epatico
(1) Cause della malattia
L'angiosarcoma epatico è un tumore interstiziale con un alto grado di malignità. L'eziologia della maggior parte dei pazienti è sconosciuta. Folk et al hanno studiato 168 casi, di cui il 75% era inspiegabile. Negli ultimi anni, alcuni angiosarcoma epatici correlati a sostanze chimiche sono stati riportati all'estero. Le persone temono che sia correlata all'esposizione al cloruro di vinile: sette dei 1.183 lavoratori di un impianto di cloruro di vinile negli Stati Uniti hanno angiosarcoma epatico con un periodo di incubazione medio di 17 anni, alcuni possono verificarsi anche dopo aver assunto steroidi sintetici, estrogeni e contraccettivi. Il periodo di incubazione è superiore a 10 anni.
Il cloruro di vinile è un gas prodotto dal processo di produzione del polietilene, il cloroetilene viene convertito in metaboliti mutageni e cancerogeni dall'azione degli enzimi del reticolo endoplasmatico e quindi legato covalentemente al DNA. Gli esperimenti dimostrano che ratti o umani possono essere esposti al cloruro di vinile per lungo tempo. Induzione di angiosarcoma epatico, acqua potabile contenente arsenico inorganico, pesticidi come arsenico inorganico e solfato di rame nel vigneto, angiosarcoma epatico possono verificarsi a lungo termine, esplosione della bomba atomica di Hiroshima ed esposizione esterna all'infusione di radio per rispettivamente 36 anni e 3 anni C'erano 1 caso di angiosarcoma, che è stato riscontrato anche in pazienti con applicazione prolungata di arsenite di potassio per il trattamento della psoriasi, mentre altre sostanze che causavano angiosarcoma epatico erano radio, rame inorganico e inibitori delle monoamino ossidasi e angiosarcoma con emocromatosi idiopatica. Fattori segnalati relativi all'insorgenza dell'angiosarcoma epatico umano (Tabella 1).
(due ) fisiopatologia
Esame generale
L'angiosarcoma si presenta spesso in modo multicentrico, coinvolgendo due lobi epatici: le sue caratteristiche macroscopiche sono molte sacche piene di sangue con un diametro da 1 a 15 cm, è più comune in 5 cm e il tumore è principalmente un singolo cerchio. La superficie è multi-nodulare, con confini chiari, ma nessuna capsula.La massa maggiore è spugnosa.Il peso massimo è di 3 kg, che può essere accompagnato da trombosi e necrosi secondaria. La superficie tagliata è gelatina grigia o giallo-marrone. Il tessuto gonfio, l'emorragia e i focolai necrotici sono sfalsati. La grande cavità riempita di liquido non coagulante può essere vista nel tumore. In caso di contatto con ossido di cerio colloidale o cloruro di vinile, la fibrosi reticolare è comune e la milza è gonfia. Tuttavia, i pazienti con cirrosi sono rari.
2. Esame istopatologico
Il tumore è composto da cellule endoteliali maligne a forma di fuso o di forma irregolare, il contorno non è chiaro, il citoplasma è eosinofilo, il nucleo è profondamente macchiato, la forma è stretta o irregolare, il nucleo può essere grande o piccolo e lo stesso eosinofilo è visibile. Nuclei eteromorfi e cellule multinucleate, figure mitotiche sono comuni, vene a parete sottile sono sparse nei tumori e cellule ematopoietiche sono osservate in circa la metà dei casi. L'esame immunoistochimico mostra che nelle cellule tumorali ci sono antigeni correlati al fattore VIII e che le cellule tumorali si trovano lungo i vasi sanguigni originali. La proliferazione della cavità, le venule terminali del fegato e i rami della vena porta mostrano anche proliferazione, le cellule tumorali che proliferano nelle sinusoidi epatiche possono portare a atrofia delle cellule del fegato, rottura della piastra epatica, ingrossamento del lume vascolare per formare cavità di diverse dimensioni, parete ruvida La parete interna è rivestita da cellule di tessuto tumorale, a volte sporgenze polipoidali o papillari. La cavità è piena di coaguli e frammenti di tumore. L'invasione tumorale nelle venule terminali e le vene portale del fegato possono causare il blocco di questi vasi sanguigni, il che spiega perché i tumori È spesso soggetto a sanguinamento, infarto e necrosi, e talvolta le cellule tumorali sono densamente raggruppate in piccole masse nodulari solide, simili al fibrosarcoma.
Le tecniche immunoistochimiche possono essere utilizzate per rilevare l'antigene positivo associato al fattore VIII nelle cellule tumorali.
Nella maggior parte dei casi, il tumore può invadere la vena portale o la vena centrale, ciò accade principalmente nei noduli tumorali, ma può verificarsi anche in lobuli epatici distanti.I focolai ematopoietici extramidollari sono comuni e possono essere secondari all'anemia emolitica microvascolare. La deposizione di ferro, nell'angiosarcoma epatico indotto dall'ossido di cerio colloidale, è facile vedere il biossido di cerio gliale depositato nelle cellule reticoloendoteliali o nell'area del portale, guaina di Glisson o parete venosa terminale epatica, Il sedimento è incolore e può essere di rifrazione. I depositi di colorazione HE sono generalmente rosa e giallo brunastro. L'autoradiografia può mostrare i raggi α emessi dall'ossido di cerio, che è una traiettoria a breve distanza. Può anche essere misurata la microanalisi a raggi X dispersiva di energia. Antrachinone, angiosarcoma causato da ossido di cerio, arsenico o cloruro di vinile, cirrosi e fibrosi nei tessuti non tumorali, circa un terzo dei pazienti con cirrosi idiopatica, tumori causati da chiari fattori patogeni Non vi è alcuna differenza morfologica tra esso e tumori idiopatici.
Prevenzione
Prevenzione dell'angiosarcoma epatico
Poiché l'insorgenza di questa malattia è correlata all'esposizione a sostanze chimiche dannose e sostanze radioattive, è opportuno evitarlo e gli operatori del lavoro dovrebbero fare la propria protezione.
Complicazione
Complicanze dell'angiosarcoma epatico Complicanze, cirrosi, insufficienza cardiaca congestizia, anemia emolitica della coagulazione intravascolare disseminata
Circa il 25% della malattia con cirrosi, rottura del tumore può causare sanguinante addome, angiosarcoma epatico è facile da complicare da sanguinamento intra-addominale e gastrointestinale, a causa della presenza di shunt nel tumore può essere complicato da insufficienza cardiaca congestizia, pazienti con angiosarcoma epatico a causa di piastrine nel tumore L'accumulo ha spesso trombocitopenia e coagulazione del sangue anormale Le piastrine vengono consumate in grandi quantità nel tumore, il che può causare coagulazione intravascolare disseminata con fibrinolisi secondaria e anemia emolitica microvascolare causata dalla rottura dei globuli rossi nella circolazione sanguigna del tumore.
Sintomo
Sintomi di angiosarcoma epatico Sintomi comuni Funzione epatica anormale, dolore addominale, ittero, disagio addominale, nausea, ascite, perdita di appetito, addome acuto, perdita di peso
I sintomi principali all'inizio sono dolore o disagio addominale.Altri disturbi comuni includono gonfiore, rapida progressione dell'insufficienza epatica, debolezza, perdita di appetito, perdita di peso e le seguenti modalità:
1. Più della metà del fegato è inspiegabile, accompagnata da alcuni sintomi gastrointestinali, come ingrossamento del fegato, dolore addominale, fastidio addominale, affaticamento, nausea, scarso appetito, perdita di peso, vomito occasionale e febbre, ecc. Nella fase avanzata, ci possono essere ittero, ascite e ascite.
2. La rottura del tumore provoca sintomi e segni di addome acuto causato da sanguinamento dell'addome.
3. Un piccolo numero di pazienti può presentare splenomegalia con o senza citopenia completa.
4. Spesso ci sono metastasi extraepatiche, per lo più ematiche, che possono avere segni e segni di metastasi a polmoni, pancreas, milza, reni e ghiandole surrenali o ossa, con metastasi polmonari più comuni, sintomi che durano da 1 settimana a 6 mesi, Per 2 anni.
Il fegato è gonfio e presenta noduli in superficie. In alcuni pazienti, la superficie del fegato può toccare la massa. La maggior parte di essi ha tenerezza. La superficie del fegato può talvolta sentire un soffio arterioso. La milza può essere gonfia. L'ascite è rara, ma può essere un'ascite sanguinante. I pazienti sono spesso accompagnati da Huang Wei.
I sintomi e i segni clinici non sono specifici, hanno una storia di esposizione al cloruro di vinile, spesso hanno globuli bianchi, trombocitopenia, tempo di protrombina prolungato, funzionalità epatica anormale, ALP elevata, iperbilirubinemia, radiografia, TC, nucleo del fegato Le scansioni hanno riscontrato variazioni nella massa epatica e difetti di riempimento e Burston ha proposto tre criteri diagnostici di riferimento:
1 morfologia patologica come le cellule di Kupffer.
2 ha la tendenza a formare vasi sanguigni.
3 Esiste la fagocitosi e la diagnosi è più affidabile con la biopsia epatica.
Esaminare
Esame dell'angiosarcoma epatico
1. Esame del sangue: può avere anemia, anemia emolitica microvascolare, leucocitosi (65%) o leucopenia (25%), trombocitopenia (62%).
2. Test di funzionalità epatica: circa i 2/3 dei pazienti hanno una funzionalità epatica anormale: 100% dei pazienti con test di ritenzione di bromuro di solfonio positivo (BSP), 85% di ALP e 60% di iperbilirubinemia Alcuni pazienti hanno ALT elevato.
Circa il 50% dei pazienti ha un aumento da lieve a moderato della transaminasi.
3. Coagulazione intravascolare diffusa: una rara complicanza della malattia, il tempo protrombinico prolungato ha rappresentato il 72%.
4. gene p53: Smith ha riferito che la mutazione del prodotto del gene soppressore del tumore p53 può essere rilevata nel siero di 225 pazienti con angiosarcoma epatico con esposizione a lungo termine al cloruro di vinile, suggerendo che il gene p53 può essere utilizzato come uno degli indicatori di monitoraggio per la popolazione ad alto rischio di angiosarcoma epatico. .
5. Esame radiografico: alcuni pazienti con radiografia del torace possono mostrare elevazione tozza o altri segni rari, come versamento pleurico destro, atelettasia o massa pleurica, in caso di angiosarcoma associato a ossido di cerio colloidale Nel mezzo, il film piatto dell'addome si trova nel fegato opaco, nella milza e nei linfonodi addominali.
6. Scansione TC: la maggior parte dei casi di scansioni CT del fegato hanno risultati anomali e possono trovare lesioni irregolari a bassa densità che occupano spazio e immagini di rottura del tumore e migliorare la calcificazione visibile.
7. Angiografia epatica: l'angiografia epatica può fornire preziose informazioni per la diagnosi della malattia e la morfologia anormale dei vasi sanguigni, la colorazione continua intorno al tumore e l'area di trasmissione della luce radiale centrale sono altamente indicative dell'angiosarcoma epatico.
8. Le scansioni di radionuclidi hanno mostrato difetti nel 70% dei pazienti.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di angiosarcoma epatico
Criteri diagnostici
Anamnesi di esposizione a cloruro di vinile, spesso globuli bianchi, trombocitopenia, tempo di protrombina prolungato, funzionalità epatica anormale, ALP elevata, iperbilirubinemia, radiografia, TC, scansione con radionuclide epatico hanno riscontrato difetti nel fegato e nel riempimento Pari variazioni. Burston ha proposto tre criteri diagnostici di riferimento: 1 morfologia patologica come le cellule di Kupffer; 2 tendenza angiogenesi; 3 fagocitosi. La diagnosi si basa sull'esame patologico e la biopsia epatica è la più affidabile.
Diagnosi differenziale
Clinicamente, l'angiosarcoma epatico è facilmente confuso con emangioma diffuso del fegato ed è difficile distinguerlo dall'epatoblastoma.Negli adulti, l'angiosarcoma epatico deve essere differenziato dal carcinoma epatocellulare indifferenziato. Il primo è la parte patologica, il citoplasma tumorale. È eosinofilo, quest'ultimo è basofilo e l'eterogeneità è evidente: le cellule tumorali con tratti epatocitari possono essere identificate da molti punti.
Emangioma epatico
È il tumore benigno più comune del fegato, può verificarsi a qualsiasi età, ma spesso negli adulti con sintomi, più comuni nelle donne, i tumori possono trovarsi in qualsiasi parte del fegato, spesso sotto la capsula, per lo più singoli (circa il 10% per multipli), Il diametro del tumore è inferiore a 5 cm, ma può essere piccolo fino a pochi millimetri, e alcuni sono grandi fino a 30 cm. Il tumore è inferiore a 5 cm di diametro e più asintomatico. Quasi la metà dei pazienti sopra i 5 cm ha disagio addominale, fegato, perdita di appetito, indigestione e altri sintomi. La funzionalità epatica è generalmente normale.L'esame ecografico è una tipica zona di miglioramento dell'eco migliorata dal margine interno. È possibile vedere internamente il dotto. Si può vedere un grande emangioma epatico con ecogenicità irregolare. A volte è visibile la calcificazione. Il miglioramento del contrasto CT o la scansione ritardata è caratteristica. Le manifestazioni principali erano che la periferia del tumore era eccessivamente potenziata e gradualmente riempita al centro con uguale densità. La risonanza magnetica era sull'immagine pesata in T1 della sequenza SE. Il tumore mostrava una regione a basso segnale circolare ben definita e il segnale del tumore era significativamente migliorato sull'immagine pesata in T2. E uniformemente aumentato, mentre la normale intensità del segnale del parenchima epatico è significativamente attenuata, il rapporto intensità del segnale tumore / fegato è significativamente aumentato e la scansione del pool di sangue del fegato di radionuclide è ovviamente riempita, a causa del fegato Tubo tumore era benigno, in modo che i sintomi clinici del paziente e segni non sono evidenti, la prognosi è buona.
2. Carcinoma epatico primario
È uno dei tumori maligni comuni in Cina: la maggior parte dei pazienti con questa malattia ha epatite cronica, storia di cirrosi, sintomi clinici come dolore nell'area del fegato, affaticamento, anoressia, perdita di peso, ecc. Il fegato viene progressivamente allargato, la consistenza è dura e la superficie e i bordi non lo sono Regolare, spesso nodulare, splenomegalia, ascite gialla o sanguinante, l'ittero può essere epatocellulare o ostruttivo, l'area del fegato può essere ascoltata e il soffio vascolare, alcuni pazienti possono avere corrispondenti segni di metastasi, come la clavicola L'ingrossamento dei linfonodi, il versamento pleurico o l'emotorace si verificano nelle metastasi pleuriche, la superficie ossea sembra sporgere verso l'esterno quando si verificano metastasi ossee, a volte può verificarsi una frattura patologica, può verificarsi paraplegia quando il midollo spinale è compresso e l'emiplegia può verificarsi nelle metastasi intracraniche. Segni neurologici sessuali, esame di laboratorio dell'aumento di AFP è un marcatore relativamente specifico per la diagnosi di carcinoma epatocellulare, che può essere differenziato dall'emangioma maligno epatico.Altri come l'esame di imaging possono anche essere differenziati dall'emangioma maligno epatico.
