Sindrome da emangioma cavernoso e trombocitopenia
Introduzione
Introduzione alla sindrome da trombocitopenia dell'emangioma cavernoso La sindrome da trombocitopenia dell'emangioma cavernoso è stata segnalata per la prima volta da Kasabach-Merritt nel 1940. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,015% - 0,03% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: epistassi
Patogeno
Sindrome da trombocitopenia dell'emangioma cavernoso
Causa della malattia:
Attualmente nessuna informazione pertinente
patogenesi
La maggior parte dei cambiamenti patologici di questa malattia sono congeniti, le lesioni sono gradualmente evidenti nell'adolescenza o nell'età adulta.L'emangioma cavernoso è causato dall'estensione della maggior parte dei tessuti vascolari ed è causato da un grappolo.Se l'emangioma è piccolo, la gamma è piccola. , non causa necessariamente trombocitopenia, pertanto è generalmente necessario che un emangioma cavernoso gigante causi trombocitopenia.
Dopo che le piastrine sono state introdotte nel paziente, scompaiono rapidamente e il tempo di sopravvivenza è ridotto della metà, le piastrine sono etichettate con radionuclidi e scansionate in vitro, la radioattività è concentrata nell'emangioma e il trombo piastrinico è visibile nella biopsia della lesione.
La causa della trombocitopenia è causata da un aumento del consumo piastrinico, ritenzione piastrinica nell'emangioma, coagulazione intravascolare degli emangiomi e persino coagulazione intravascolare cronica, con conseguente aumento del consumo piastrinico e trombocitopenia. Fattore II, fattore V, riduzione del fattore VII, accompagnati da fibrinolisi secondaria, esperimenti di paracoagulazione con protamina plasmatica sono risultati positivi.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da trombocitopenia dell'emangioma cavernoso
1, principalmente basato su alimenti leggeri, prestare attenzione alla legge della dieta.
2. Mangiare correttamente secondo i consigli del medico.
3, la malattia non ha troppi tabù sulla dieta, una dieta ragionevole può essere.
Complicazione
Complicanze della sindrome da trombocitopenia dell'emangioma cavernoso Complicanze, epistassi
Macchie di pelle, ecchimosi, sangue dal naso, sanguinamento orale.
Sintomo
Emangioma cavernoso sintomi della sindrome da trombocitopenia sintomi comuni trombocitopenia sanguinamento nasale sanguinamento delle labbra porpora della pelle
L'emangioma spongiforme della pelle può verificarsi in faccia, braccia, tronco e collo.Il 30% si presenta negli arti ed è multiplo. Si verifica nei visceri, pari a circa il 10%. Spesso non è evidente alla nascita. Con l'età, le lesioni aumentano gradualmente. di grandi dimensioni.
I principali sintomi di sanguinamento sono stasi cutanea, ecchimosi, sangue dal naso, sanguinamento orale e un piccolo numero di decessi dovuti a sanguinamento.
Esaminare
Esame della sindrome da trombocitopenia dell'emangioma cavernoso
1. Sangue periferico: emoglobina, globuli rossi, globuli bianchi sono normali, le piastrine sono spesso ridotte (10 ~ 40) × 109 / L, il tempo di sanguinamento è prolungato, la retrazione del coagulo di sangue è scarsa, il danno dei globuli rossi dell'anemia micolitica emolitica può essere visto negli strisci di sangue periferico Come globuli rossi malformati, globuli rossi rotti, detriti di globuli rossi, globuli rossi del tipo a elmetto e così via.
2. Midollo osseo: i megacariociti sono normali o aumentati.
3. Fibrinogeno: ridotto a volte gravemente ridotto nel DIC concomitante, tempo di protrombina prolungato, positivo per FDP, positivo per test di coagulazione con protamina plasmatica.
Secondo la condizione, la prestazione clinica è selezionata per eseguire l'ecografia B, i raggi X, l'elettrocardiogramma e altri esami.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi dell'emangioma cavernoso sindrome da trombocitopenia
La diagnosi può essere basata su manifestazioni cliniche e trombocitopenia.
