Malattia di Hand-Hüller-Christian
Introduzione
Introduzione a Hande-Schüller-Kesi La malattia di Hand-Schüller-Christian, nota anche come istiocitosi subacuta o cronicamente differenziata, ha maggiori probabilità di causare la distruzione ossea rispetto all'istiocitosi acuta differenziata, ma meglio di Letterer- La prognosi della malattia di Siwe è buona. Può causare insufficienza cardiaca destra, coinvolgimento ipofisario o ipotalamico e diabete insipido. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: bambini che hanno più di 3 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sanguinamento dell'ulcera
Patogeno
La causa di Hande-Schüller-Kesi
Causa della malattia:
La causa non è nota, può essere correlata alla disfunzione immunitaria, la malattia è più comune nei bambini di età superiore ai 3 anni, gli adulti sono rari, le complicanze della malattia nella fase avanzata della malattia sono principalmente diabete insipido.
patogenesi:
La patogenesi non è chiara. Viso, palpebre, tronco, perineo e ulcere della pelle sotto le ascelle o tumori gialli, ulcere della mucosa orale, fibrosi interstiziale ilare e polmonare a causa dell'infiltrazione di cellule tissutali e infiammatorie.
Prevenzione
Prevenzione della malattia di Hande-Schüller-Kesi
1, principalmente basato su alimenti leggeri, prestare attenzione alla legge della dieta.
2. Mangiare correttamente secondo i consigli del medico.
3, la malattia non ha troppi tabù sulla dieta, una dieta ragionevole può essere.
Complicazione
Complicanze della malattia di Hande-Schüller-Kesi Complicazioni sanguinamento da ulcera
Ulcere multiple si formano in tutto il corpo.
Sintomo
Sintomi della malattia di Hande-Schüller-Kisser Sintomi comuni Ulcere della mucosa orale Bulbi oculari prominenti difetti ossei simil-cartografici Insufficienza cardiaca destra Triadi Collasso urinario infiltrazione di cellule infiammatorie
La malattia è più comune nei bambini di età superiore ai 3 anni, rara negli adulti, ulcere o xantomi a livello di viso, palpebre, tronco, perineo e ascelle, ulcere della mucosa orale, cellule ilari e interstiziali dovute a cellule dei tessuti e cellule infiammatorie L'infiltrazione e la fibrosi possono causare insufficienza cardiaca destra, coinvolgimento ipofisario o ipotalamico e possono essere colpiti diabete insipido, cranio, base cranica, sella, mascella superiore e inferiore, bacino, femore, costole e tibia, in particolare limitazioni Sessuale, di dimensioni disuguali, bordi irregolari, bordi chiari, nessuna area di difetto sclerosante, a forma di mappa, quindi il difetto osseo simile alla mappa, la parete esterna della palpebra e l'osso della cupola sono danneggiati, il tessuto molle della palpebra può essere colpito per produrre una sporgenza del bulbo oculare, ma il bulbo oculare è prominente La vera causa è sconosciuta: in casi tipici, ci sono difetti simili a crani, esoftalmo e diabete insipido, tuttavia le tre caratteristiche dei casi atipici non si verificano contemporaneamente, o solo uno o due di essi. Il diabete insipido è la fase tardiva della malattia. complicazioni.
Esaminare
Ispezione della malattia di Hande-Schüller-Kisser
Dovrebbero essere eseguiti test di laboratorio sulle lesioni atipiche e si possono trovare anemia, leucopenia e trombocitopenia del midollo osseo.Sono presenti cellule giganti lipidiche, linfociti, eosinofili nel midollo osseo e, se necessario, eseguire biopsia per determinare la diagnosi e determinare la presenza o l'assenza del midollo osseo. anemia.
Esame patologico: si può vedere che il nucleo delle cellule dei tessuti maturi è ovale, la membrana nucleare è leggermente depressa, la cromatina è spessa e densa, l'eosinofilo citoplasmatico è evidente e le cellule infiammatorie mononucleate compaiono sullo sfondo delle cellule dei tessuti maturi, e ce ne sono altre Gli eosinofili, sparsi nei linfociti e nelle plasmacellule, possono anche essere visti nelle cellule giganti multinucleate, nelle cellule tissutali e nelle cellule giganti multinucleate dai lipidi fagocitosi ai lipidi, le lesioni possono essere curate dall'iperplasia del tessuto connettivo fibroso.
1. Controllo della funzione cardiaca: determinare se c'è un'insufficienza cardiaca corretta.
2. Esame di imaging: esame a raggi X, TC o RM per determinare la distruzione del cranio, la parete esterna della palpebra e la parete superiore.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione di Hande-Schüller-Kesi
I pazienti con triadi tipiche, diabete insipido, esoftalmo e difetti ossei simil-cartografici non sono difficili da diagnosticare e devono essere eseguiti test di laboratorio sulle lesioni atipiche, combinati con i risultati dell'imaging per determinare la diagnosi.
Le lesioni che causano la distruzione della parete ossea sono anche mieloma, metastasi, ecc. L'età del mieloma ha più di 40 anni Le lesioni sono piccole e frequenti e può esserci propoli nelle urine I pazienti con tumori metastatici sono generalmente più anziani e presentano lesioni. Più piccoli, i bordi potrebbero non essere chiari e le prestazioni del tumore primario possono aiutare a diagnosticare.
