sclerosi laterale atrofica
Introduzione
Introduzione alla sclerosi laterale atrofica La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) ha esattamente lo stesso significato della malattia del motoneurone nella fase iniziale, in particolare una malattia indipendente del primo danno del motoneurone inferiore, seguito dal danno del motoneurone superiore. Tuttavia, in seguito è stato scoperto che esistono altre due varianti, ovvero solo i motoneuroni superiori o i motoneuroni inferiori sono sempre coinvolti nel decorso della malattia: il primo si chiama sclerosi laterale primaria e il secondo si chiama atrofia muscolare spinale. La letteratura utilizza ancora la malattia dei motoneuroni per riferirsi specificamente alla sclerosi laterale amiotrofica. La maggior parte degli studiosi è abituata a diversi tipi di coinvolgimento dei motoneuroni, tra cui la sclerosi laterale atrofica motoria, la sclerosi laterale primaria e l'atrofia muscolare spinale. Studi recenti suggeriscono che il lato dell'atrofia muscolare La scleroterapia ha una base patologica comune con una varietà di malattie correlate, tra cui la sclerosi laterale primaria, la demenza da SLA, la demenza del lobo frontale correlata alla SLA, l'atrofia muscolare spinale progressiva, l'atrofia del sistema multiplo e la malattia del piccolo corpo lascivo. L'esame patologico ha rivelato che queste malattie contenevano anche corpi inclusivi positivi all'ubiquitina e corpi trasparenti di inclusione di massa, ma varie combinazioni cliniche sono apparse solo quando diversi siti anatomici sono stati danneggiati. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0025% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: demenza, atrofia muscolare, paraplegia, malnutrizione
Patogeno
Cause della sclerosi laterale atrofica
(1) Cause della malattia
L'eziologia della SLA sporadica è ancora sconosciuta e la SLA familiare è prevalentemente autosomica dominante.
(due) patogenesi
L'esatta patogenesi non è ancora chiara: studi recenti si sono concentrati sulla teoria della mutazione del gene del superossido di rame-zinco dismutasi, sulla teoria della tossicità degli aminoacidi eccitatori, sulla teoria autoimmune e sulla teoria dei fattori neurotrofici.
1. Teoria della mutazione genica del superossido di rame-zinco dismutasi
Gli studi hanno dimostrato che il 20% della SLA familiare ha una mutazione del gene SODI (Cu / Zn superossido dismutasi), che si trova nel cromosoma umano 21q22.1, e la sua mutazione può causare la perdita di attività SOD1, che indebolisce l'effetto disintossicante del superossido. L'eccessivo accumulo di radicali liberi, danni alle cellule e alcuni SLA sporadici possono anche presentare mutazioni nel sito 2lq22.
2. Teoria della tossicità degli aminoacidi eccitatori
Gli aminoacidi eccitatori includono acido glutammico, acido aspartico e suo derivato kainato (KA), che produce acido quisqualico (QA), amanitalina (IA) e N-metil d-aspartato (NMDA), l'eccitotossicità degli aminoacidi eccitatori può essere coinvolta nella patogenesi della LIS.La combinazione di recettori del glutammato e NMDA può causare l'afflusso di calcio, attivare una serie di proteasi e chinasi proteiche e aumentare la disgregazione proteica e la produzione di radicali liberi. Il processo di perossidazione si rafforza, i neuroni si dissolvono e l'eccesso di calcio può attivare l'endonucleasi per scindere il DNA e disintegrarsi.I cambiamenti patologici della SLA sono principalmente legati al sistema di assorbimento del glutammato. Il sistema di assorbimento si trova nella membrana cellulare delle cellule gliali e delle cellule nervose e può trasportare rapidamente il glutammato nello spazio della fessura sinaptica nella cellula, terminandone gli effetti e scoprendo le cellule motorie corticali della SLA, la valle delle cellule gliali del midollo spinale e le cellule della materia grigia del midollo spinale. Ridotto assorbimento di aminoacidi, studi sugli animali hanno anche dimostrato che l'iniezione intratecale di KA e NMDA nei topi può causare degenerazione dei neuroni del midollo spinale.
3. Teoria autoimmune
L'aumento degli anticorpi anti-neuronali nel liquido cerebrospinale e nel siero nei pazienti con SLA suggerisce che la patogenesi può essere correlata all'autoimmunità.Ad esempio, gli anticorpi del canale del calcio di tipo L dipendenti dal voltaggio presenti nel siero dei pazienti con SLA possono legarsi alla proteina del canale e modificare le loro proprietà elettrofisiologiche. Causa danno neuronale.
4. Cambiamenti patologici
L'osservazione microscopica ha mostrato che le cellule del corno anteriore del midollo spinale erano ridotte, accompagnate da proliferazione delle cellule gliali, atrofia residua delle cellule del corno anteriore, intatta la struttura stratificata della corteccia cerebrale, cellule piramidali ridotte con proliferazione delle cellule gliali e fasci piramidali del midollo spinale. Le cellule del neurone corticale motorio sono intatte, indicando che i cambiamenti iniziali hanno origine dall'estremità distale degli assoni, gradualmente retrograda e coinvolgono le cellule piramidali nel giro cerebrale anteriore.Questo cambiamento è anche chiamato morte retrograda. Segni neuronali di pazienti con SLA, autopsia post mortem hanno mostrato significativi cambiamenti di demielinizzazione corticospinale, indicando che le cellule del corno anteriore funzionano gravemente, mascherando i segni di danno del motoneurone superiore e alcune manifestazioni cliniche della SLA tipica, la sua patologia I cambiamenti sono simili alla degenerazione multisistemica, ovvero danni strutturali estesi del midollo spinale, corno anteriore del midollo spinale, tratto piramidale, peduncolo cerebrale dorsale spinale, regione intermuscolare del midollo posteriore del midollo spinale, nucleo di Clarke e ipotalamo, nucleo dentato cerebellare e nucleo rosso Sia la perdita di cellule neuronali sia la proliferazione di cellule gliali (Terao, 1991).
I corpi di inclusione anubiquitina-positivi anormali possono essere trovati nelle cellule nervose in diverse parti del sistema nervoso centrale usando la colorazione immunoistochimica (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997, Zhang Wei, 2001).
Questi organismi di inclusione includono i seguenti tipi:
(1) Il corpo di inclusione simile a un filo, sotto il microscopio elettronico, il corpo di inclusione è una striscia o un tubo, di solito con una zona centrale luminosa per acidofilo o due colorazioni, circondata da un'area di alone macchiata di luce, che non è facilmente visibile nella colorazione HE.
(2) Corpo di inclusione trasparente, che è un corpo di inclusione del filamento granulare, il diametro del filamento è 15-20 nm, il materiale granulare viene miscelato con il filamento per formare una piccola struttura densa simile a un pompon e la periferia ha spesso corpi e grassi simili al lisosoma. Una struttura di membrana come il pigmento marrone è circondata.
(3) Corpo di inclusione simile al corpo di Louis, che è un corpo di inclusione circolare composto da una struttura irregolare simile a una linea e particelle simili a ribosoma.Il centro è una sostanza amorfa o una sostanza densa di elettroni simile a una particella. Queste sostanze sono incorporate in filamenti da 18 nm. La disposizione è stretta o allentata e la circonferenza esterna ha un anello densamente colorato, simile al corpo di Louise.
(4) Bunina corpuscle è un cambiamento patologico più specifico della SLA: questi corpi di inclusione sono principalmente distribuiti nelle cellule del corno anteriore del midollo spinale e delle cellule nervose nucleari del motore del tronco encefalico e possono verificarsi anche nelle cellule granulose dell'ippocampo di alcuni pazienti con malattia dei motoneuroni. E cellule piramidali, giro dentato, corteccia olfattiva, amigdala, nucleo di Onuf, piccolo nucleo frontale e grande citoplasma piramidale (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997).
Prevenzione
Prevenzione della sclerosi laterale atrofica
Non esiste un metodo di prevenzione efficace, un trattamento sintomatico e un rafforzamento dell'assistenza medica clinica, che è una parte importante del miglioramento della qualità della vita dei pazienti.
Complicazione
Complicanze della sclerosi laterale atrofica Complicanze, demenza, atrofia muscolare, paraplegia, malnutrizione
Demenza, difficoltà respiratorie, atrofia muscolare, paraplegia, malnutrizione, aumento del tono muscolare.
Sintomo
Sintomi della sclerosi laterale atrofica Sintomi comuni Disfagia, atrofia muscolare, atrofia muscolare spinale, pseudobulbar, paralisi, paralisi, demenza, debolezza, perdita di peso, riflesso
1. L'inizio è nascosto e progredisce lentamente.
2. Il primo sintomo di metà dei pazienti era la debolezza degli arti con atrofia muscolare (5%) e fascicolazione (4%). L'estremità distale era particolarmente prominente.In questo momento, la quadriplegia era ridotta, nessun segno del tratto piramidale e la manifestazione clinica era simile al midollo spinale. Atrofia muscolare
3. Con lo sviluppo della malattia, il paziente ha gradualmente mostrato segni tipici di danno del motoneurone superiore e inferiore, che mostravano un'atrofia muscolare estesa e grave, un aumento del tono muscolare, un segno positivo del tratto piramidale e il 60% dei pazienti presentava evidenti neuroni motori superiori e inferiori. Segni, quando la degenerazione dei motoneuroni raggiunge un certo livello, i muscoli sono ampiamente denervati: in questo momento non c'è fascicolazione, il riflesso dell'espettorato viene ridotto o scomparso e non vi è alcun segno patologico.
4. Circa il 10% dei pazienti ha mostrato solo atrofia muscolare progressiva nel corso della malattia senza segni di danno ai motoneuroni.
5. Circa il 30% dei pazienti ha inizio del nucleo motorio del tronco encefalico, che è caratterizzato da difficoltà nella deglutizione, articolazione poco chiara, difficoltà respiratoria, atrofia dei muscoli della lingua e fibrillazione. Successivamente, gli arti e il tronco sono gradualmente coinvolti e l'umore è instabile (forte Piangere e ridere) è un segno del coinvolgimento dei motoneuroni superiori e della paralisi pseudobulbarica.
6. Sclerosi laterale amiotrofica con coinvolgimento del midollo spinale laterale poiché il primo sintomo è raro, il 9% dei pazienti può avere uno spasmo doloroso, quest'ultimo è una manifestazione di danno del motoneurone superiore, principalmente nella parte prossimale dell'arto inferiore interessato, comune in Nelle prime fasi della malattia, il 10% dei pazienti ha parestesia distale soggettiva o intorpidimento, a meno che non vi sia altra neuropatia periferica, la SLA non ha segni sensoriali oggettivi, la vescica e la funzione rettale rimangono buone nel corso della malattia e il movimento degli occhi di solito non è compromesso.
7. I pazienti con SLA semplice generalmente non presentano ritardo mentale: quando la SLA è associata a sintomi e segni di altre malattie neurodegenerative, si chiama sindrome da SLA-plus, che si manifesta principalmente nel Pacifico occidentale, Guam, Giappone. In aree come il Nord Africa, i sintomi e i segni combinati comprendono sintomi extrapiramidali, degenerazione cerebellare, demenza, sintomi del sistema sensoriale e autonomo e movimenti oculari anomali.
8. Cambiamenti elettrofisiologici neuromuscolari
Si manifesta principalmente come danno neurogeno esteso, danno neurogenico acuto (da 2 a 3 settimane dopo la denervazione) caratterizzato da potenziale di fibrillazione, onda acuta positiva, potenziale di tremore e potenziale gigante, denervazione cronica con prestazioni rigenerative Per la leggera contrazione dei muscoli, il limite di tempo potenziale d'azione viene ampliato, l'ampiezza è ovviamente aumentata e la percentuale di onde multifase è aumentata. Quando i muscoli sono fortemente contratti, l'unità di movimento è persa. Il danno neurogeno della SLA di solito coinvolge più di 3 regioni (cervello Nervo, collo, torace, area di innervazione del nervo lombosacrale), muscolo della lingua, sternocleidomastoide e muscolo del diaframma possono anche manifestarsi come danno neurogenico, quest'ultimo a causa del minore coinvolgimento nella spondilosi cervicale, può essere utilizzato per entrambi L'identificazione (Kant, 1994), MCV può essere leggermente rallentata, l'ampiezza potenziale evocata diminuisce e la velocità di conduzione sensoriale è normale.
Potenziale evocato dal motore di stimolazione magnetica: stimolazione transcranica dei motoneuroni corticali cerebrali e registrazione dei potenziali d'azione nei muscoli corrispondenti.Questo metodo può misurare il tempo di conduzione del motore centrale ed è di grande valore nel determinare il danno del tratto corticospinale.
La biopsia muscolare non è necessaria per la diagnosi di SLA, ma in alcuni casi aiuta a identificare l'atrofia muscolare neurogena.
Nel 1994, la World Federation of Neurology ha proposto uno screening dei criteri diagnostici per la SLA per la ricerca su larga scala del trattamento clinico della SLA, che non è pratico per la pratica clinica.
Esaminare
Esame della sclerosi laterale atrofica
Esame del sangue
La routine del sangue, l'immunologia sierica e i test biochimici del sangue sono utili per la diagnosi differenziale.
2. Esame del liquido cerebrospinale
La pressione del liquido cerebrospinale è normale, il numero di cellule è normale o leggermente aumentato, la proteina è leggermente aumentata e gli anticorpi anti-neurone nel liquido cerebrospinale e nel siero dei pazienti possono essere aumentati.
3. Esame elettrofisiologico neuromuscolare
Si manifesta in una vasta gamma di danni neurogenici.
Il danno neurogenico acuto (da 2 a 3 settimane dopo la denervazione) è caratterizzato da potenziale di fibrillazione, onda acuta positiva, potenziale di tremore e potenziale gigante. Quando la denervazione cronica è accompagnata da rigenerazione, si manifesta come potenziale d'azione dell'unità motoria durante la contrazione muscolare. Il limite di tempo viene ampliato, l'ampiezza viene ovviamente aumentata e la percentuale di onde multifase aumenta.Quando i muscoli si contraggono vigorosamente, l'unità di movimento si perde.
4. Potenziale evocato dal motore di stimolazione magnetica
La misurazione del tempo di conduzione del motore centrale è di grande valore nel determinare il danno del tratto corticospinale.
5. Biopsia muscolare
Aiuta a identificare l'atrofia muscolare neurogena.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sclerosi laterale atrofica
Criteri diagnostici
Nel 1998, Rowland ha rivisto su questa base e ha proposto i seguenti criteri diagnostici:
1. Condizioni che devono avere la SLA
(1) Insorgenza dopo 20 anni.
(2) Progressivo, nessun periodo di remissione ovvio e periodo della piattaforma.
(3) Tutti i pazienti hanno atrofia muscolare e debolezza muscolare e la maggior parte ha tremore.
(4) L'elettromiografia mostra un'ampia denervazione.
2. Condizioni di supporto per atrofia muscolare spinale (SMA)
(1) I suddetti segni dei motoneuroni inferiori.
(2) Il riflesso dell'espettorato scompare.
(3) Nessun segno di Hoffmann e Babinski.
(4) La velocità di conduzione nervosa è normale.
3. Supporto condizioni ALS
(1) I segni dei motoneuroni inferiori che supportano la diagnosi di atrofia muscolare spinale.
(2) Ci deve essere un segno di Hoffmann o Babinski positivo o al ginocchio, scioccato.
(3) Ci possono essere paralisi pseudobulbariche e instabilità emotiva o labilità emotiva.
(4) Tipo di corpo prevalentemente sottile.
4. SLA con sospetti segni di motoneurone superiore (ad esempio SLA-POMPE)
(1) I neuroni motori inferiori sopra menzionati sono affetti da segni.
(2) Gli arti hanno debolezza muscolare e atrofia muscolare, ma il riflesso del tendine rimane e si verificano contrazioni muscolari.
(3) Nessun segno o ginocchio di Hoffmann o Babinski, scioccato.
5. Criteri diagnostici per la sclerosi laterale primaria
(1) Condizioni necessarie:
1 insorgenza adulta;
2 Storia di remissione senza una storia di ictus o supporto per la sclerosi multipla;
Non esiste un'anamnesi simile nella famiglia 3;
4 瘫 paraplegia;
5 iperreflessia dello spasmo degli arti inferiori;
6 Segno di Babinski positivo o scioccato;
7 nessuna debolezza muscolare localizzata, atrofia muscolare e tremore dei muscoli degli arti o della lingua;
8 nessuna parestesia persistente o una certa mancanza di senso;
9 nessuna demenza;
10 prove EMG di nessuna denervazione.
(2) Condizioni di conformità e supporto per la diagnosi:
1 paralisi pseudobulbarica (disfagia, disartria);
2 segni del motoneurone superiore degli arti superiori (il movimento della mano non è flessibile, l'azione di rotazione è lenta e imbarazzante, le braccia sono riflesse, attive, il segno di Hoffmann positivo);
3 sintomi della vescica spastica;
4MRI ha mostrato atrofia corticale motoria e segnale alto del midollo spinale corticale;
5 spettroscopio a risonanza magnetica ha evidenza di perdita di acetil aspartato corticale;
La stimolazione magnetica corticale a 6 motori ha mostrato danni alla conduzione del motore centrale.
(3) La diagnosi della sclerosi laterale primaria dovrebbe essere anche annotata per escludere le seguenti malattie:
1 MRI esclude la sclerosi multipla, la malformazione degli arti posteriori, la compressione macroporosa occipitale ottica, la mielopatia spondilotica cervicale, la siringomielia e l'infarto cerebrale multiplo;
2 esami del sangue per escludere la carenza di vitamina Bl2, HTLV-1 (virus della leucemia linfocitaria T umana), acidi grassi a catena molto lunga (esclusa la distrofia della sostanza bianca surrenale), anticorpo Lyme, test del siero di sifilide, immunoelettroforesi (esclusa la paraproteinemia);
3 esame del liquido cerebrospinale per escludere sclerosi multipla, infezione da HTLV-1 e neurosifilide.
La diagnosi clinica della sclerosi laterale primaria è una diagnosi definitiva e la diagnosi dipende dall'autopsia.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale di SLA è complicata: secondo Belsh e Schiffman, il 27% della malattia è diagnosticata erroneamente come altre malattie nella fase iniziale e il 10% dei casi nel registro nazionale SLA in Irlanda è diagnosticato erroneamente.
La diagnosi di SLA nelle fasi intermedie e tardive non è difficile, ma deve essere identificata nelle prime fasi della malattia.
Spondilosi cervicale midollo spinale
La mielopatia spondilotica cervicale può manifestarsi come debolezza e atrofia dei muscoli della mano con paralisi degli arti inferiori e la spondilosi cervicale e la SLA sono buone nelle persone di mezza età, i due sono facilmente confusi, il danno al midollo spinale causato dalla spondilosi cervicale raramente supera C4 Pertanto, l'elettromiografia dei muscoli linguali e sternocleidomastoideo ha rivelato che la denervazione suggerisce fortemente la SLA e che la fascicolazione estesa di più di una regione di distribuzione delle radici nervose supporta anche la diagnosi di SLA, mentre la RM può mostrare il midollo spinale nella mielopatia spondilotica cervicale. Sotto pressione, ma questo cambiamento di imaging non può escludere la SLA. Da un lato, sebbene alcuni pazienti abbiano evidenza di compressione del midollo spinale cervicale, non portano necessariamente a sintomi e segni di lesione del midollo spinale. D'altro canto, la spondilosi cervicale può essere In concomitanza con la SLA.
2. Miosite da corpi inclusi (IBM)
È la malattia più facilmente confusa con la SLA dopo mielopatia spondilotica cervicale Brannagan (1999) ha esaminato 20 casi di IBM, metà dei quali erroneamente diagnosticata come SLA o neuropatia periferica nella fase iniziale.Il sintomo comune di entrambi è l'atrofia muscolare del muscolo della mano o delle estremità. Il riflesso dell'espettorato è scomparso senza disturbi sensoriali e parestesia (ad eccezione di IBM con neuropatia periferica).
La debolezza dei flessori dei pazienti IBM è di solito più evidente, ma la debolezza dei flessori è solo quando la SLA è significativamente influenzata da altri muscoli della mano nella fase avanzata e il primo muscolo interosseo non è atrofia, mentre l'IBM presenta spesso atrofia quadricipitale. Difficoltà a stare in piedi e in piedi, ma nessun segno di tremore e danni ai motoneuroni superiori, biopsia muscolare nei pazienti con IBM può essere visto nell'identificazione dei bordi e dell'infiltrazione infiammatoria.
3. Neuropatia motoria multifocale
È una neuropatia periferica, perché ha un'evidente debolezza muscolare e atrofia muscolare con fascicolazione, mentre i riflessi tendinei sono normali o ipertiroidismo, facilmente confusi con la SLA o SMA, l'esame neurofisiologico ha trovato blocco motorio, biopsia del nervo motore trovata fuori I cambiamenti della mielina e il trattamento sperimentale IVIG supportano efficacemente la neuropatia motoria multifocale.La spettroscopia di risonanza magnetica con perdita di acetil-aspartato corticale e la stimolazione magnetica corticale motoria hanno trovato un disturbo della conduzione motoria centrale che suggerisce la SLA.
4. Sindrome di Kennedy-Alter-Song
Comune con la SLA è che entrambi hanno sintomi e segni di danno ai motoneuroni.La sindrome di Kennedy-Alter-Song ha le seguenti caratteristiche per identificarsi con la SLA: modello genetico di legame 1X; tremore della postura con seno Gonfiore; 3 sintomi e segni di assenza di motoneuroni superiori; 4 debolezza muscolare prossimale, muscoli facciali e muscoli della deglutizione sono facilmente colpiti, l'azione del broncio può indurre contrazioni del mento; 5 talvolta accompagnata da parestesia cutanea e Perdita di sensibilità; 6 perdita di potenziale attività sensoriale nel nervo surale; 7 analisi del gene ha un triplo aumento del trinucleotide (CAG).
5. Carenza di aminoacosidasi
Conosciuto anche come malattia da accumulo di ganglioside GM2 o malattia di Tay-Sach, i segni di danno del motoneurone superiore e inferiore sono facilmente confusi con la SLA, la differenza è che il primo è principalmente bambini o adolescenti con esordio, lenti progressi, segni cerebellari, alcuni I pazienti possono essere associati a psicosi depressiva e demenza.
6. Tremore muscolare benigno
La causa non è nota, è caratterizzata da un forte tremore senza debolezza muscolare, atrofia muscolare anormale e riflesso tendineo. Le persone normali sono inclini a stanchezza, freddo, ansia, esercizio fisico intenso, fumo e consumo di caffè. L'EMG ha un'attività elettrica spontanea, ma no La forma dell'unità motoria cambia. In alcuni casi, il tremore può essere il primo sintomo della SLA, che dovrebbe essere notato. Il fascicolazione è altamente suggestivo di lesioni peri-nucleari dei motoneuroni. Oltre alla neuropatia motoria multifocale e alla neuropatia periferica dell'amido, altre neuropatie periferiche Raramente, i pazienti con miopatia dovrebbero essere attenti alla possibilità di fondersi con la neuropatia periferica.
7. Malattia di Pingshan
Conosciuto anche come atrofia muscolare spinale monomelica o atrofia muscolare distale degli arti superiori, caratterizzata da insorgenza di 20 anni, manifestazioni cliniche di atrofia muscolare, debolezza muscolare, fascicolazione e convulsioni, i sintomi progrediscono per circa 1 anno Stop, la risonanza magnetica può essere normale o vedere atrofia del midollo spinale, alcuni pazienti si sono manifestati presto come malattia di Pingshan e successivamente si sono sviluppati in SLA.
8. Miastenia grave
La parte interessata della gola deve essere differenziata dalla SLA con paralisi midollare come primo sintomo. La prima ha debolezza muscolare tipica e affaticamento morboso. Migliora dopo il riposo, il test della neostigmina è positivo, l'EMG è normale, il test di stimolazione ripetitivo è positivo e alcuni SLA Anche i pazienti con sintomi di debolezza muscolare posteriore di Neostigler hanno un certo grado di miglioramento, devono prestare attenzione all'identificazione della miastenia grave.
9. Sindrome di Postpolio
Si riferisce alla progressiva progressione della miastenia grave e dell'atrofia muscolare nei pazienti con poliomielite spastica dopo 20-25 anni di malattia.È più comune nella parte più grave delle sequele muscolari, che occasionalmente coinvolge altri gruppi muscolari non affetti, progressi lenti, nessun movimento superiore. Segni di neuroni e quasi nessuna vita possono essere identificati con la SLA.
10. Ipertiroidismo combinato con il gruppo di sintomi della SLA
Sono stati segnalati quasi 20 casi in paesi stranieri: i pazienti con ipertiroidismo possono essere associati a semplici motoneuroni inferiori, segni di segni di motoneuroni e danni ai motoneuroni superiori e inferiori e l'84% dei pazienti ha migliorato i sintomi della SLA dopo il trattamento con antitiroidei. L'esatto meccanismo di questi sintomi reversibili di SLA nei pazienti con ipertiroidismo non è chiaro, ma è certamente un coinvolgimento neurologico, non una miopatia tiroidea.
11. SLA paraneoplastica
Sebbene molti studi abbiano dimostrato che l'incidenza di tumori nei pazienti con SLA non aumenta rispetto alle persone normali, alcuni pazienti con SLA con tumori possono scomparire completamente dopo la resezione del tumore e i sintomi e i segni di SLA possono scomparire completamente, indicando che i due hanno meccanismi patologici. Certamente, la relazione tra linfoma e SLA sembra essere più strettamente correlata, sebbene il linfoma combinato con un semplice danno ai motoneuroni possa essere associato alla neuropatia motoria periferica, studiosi stranieri riportano 61 casi di SLA con linfoma, più della metà dei quali associati all'esercizio fisico. Segni neuronali e, nei casi di autopsia, si osserva più della metà dei tratti corticospinali e un numero limitato (meno del 10%) di pazienti con SLA può essere alleviato dopo la terapia immunosoppressiva.
12. Degenerazione multisistemica del sistema nervoso centrale
I sintomi della SLA clinicamente tipici possono essere associati alla demenza, al gruppo di sintomi del Parkinson e ai segni cerebellari, ecc., Noti come sindrome da sovrapposizione della SLA, che dovrebbero essere associati a atrofia del sistema multiplo, CJD, morbo di Alzheimer, morbo di Huntington e malattia di Machado-Joseph. identificazione.
13. Altra mielopatia
La degenerazione combinata subacuta, la mielopatia associata al virus della leucemia linfocitaria T (HAM), la malattia di Lyme, la sifilide e la sclerosi multipla possono talvolta causare sintomi simili alla SLA.
14. Neuropatia periferica tossica
La neuropatia periferica tossica causata da piombo, mercurio, organofosforo e pesticidi organoclorurati può talvolta apparire clinicamente simile alla SLA e deve essere identificata.
