stenosi polmonare semplice nei bambini
Introduzione
Introduzione alla semplice stenosi polmonare nei bambini La stenosi polmonare semplice si riferisce a una malformazione congenita in cui la valvola polmonare o l'imbuto è stretta e il setto è intatto. La stenosi dell'arteria polmonare è la principale lesione dell'ostruzione del deflusso ventricolare destro.La stenosi può trovarsi nella parte inferiore della valvola polmonare, della valvola, del tronco totale dell'arteria polmonare e dei rami. Tra queste, la stenosi della valvola polmonare semplice è la più comune, che rappresenta l'80% al 90%. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: aritmia insufficienza cardiaca ascesso cerebrale endocardite infettiva
Patogeno
Cause di stenosi polmonare semplice nei bambini
(1) Cause della malattia
Durante i primi 3 mesi di embriogenesi, il feto può causare stenosi dell'arteria polmonare per una serie di motivi. Due importanti motivi che vale la pena sottolineare sono i fattori ambientali, vale a dire la sindrome della rosolia, e l'altro sono i fattori genetici familiari. Se la madre soffre di rosolia durante i primi 3 mesi di gravidanza, il feto può sviluppare la sindrome della rosolia, che si manifesta come cataratta, sordità e malformazione cardiovascolare La malformazione cardiovascolare più comune è la stenosi polmonare o la stenosi della valvola polmonare. La stenosi polmonare familiare è stata recentemente trovata, con una prevalenza del 2,9% tra i fratelli; in altre sindromi come la sindrome di Noonan, può anche essere presente la stenosi polmonare, ma l'eziologia della maggior parte dei pazienti non è stata confermata. La valvola semilunare dell'aorta è sviluppata dal rigonfiamento del tronco arterioso e dal rigonfiamento intermedio. Il lobo anteriore della valvola polmonare ha origine dal sollevamento interstiziale sinistro e il lobo posteriore sinistro e destro provengono rispettivamente dalle creste del tronco arterioso inferiore sinistro e superiore destro. L'articolazione del volantino è formata dalla separazione di questi tessuti embrionali. Il meccanismo di formazione della stenosi polmonare non è chiaro. Se non ci sono tracce di articolazioni di volantini sui volantini, si presume che non vi sia separazione tra i tronchi arteriosi o i rigonfiamenti interstiziali nelle prime fasi dello sviluppo embrionale. Se ci sono fasci di tessuto connettivo o punti sui volantini, ciò può essere causato dalla fusione tra i volantini nello sviluppo embrionale tardivo Si ritiene inoltre che l'endocardite fetale sia associata al verificarsi di stenosi valvolare.
(due) patogenesi
La stenosi dell'arteria polmonare comprende la valvola polmonare, l'imbuto polmonare e il tronco polmonare e la sua stenosi ramificata, il tasso di incidenza clinica rappresenta il 4% al 10% della cardiopatia congenita e il rapporto tra maschio e femmina è approssimativamente uguale. "La stenosi polmonare singola" si riferisce al setto ventricolare intatto. Caso, ma può essere associato a forame ovale pervio o difetto del setto atriale Secondo le statistiche di Abbott, la stenosi polmonare con forame ovale aperto rappresentava circa il 2,5%.
Anatomia Patologica
Quando nasce il feto normale, la bocca dell'arteria polmonare è di circa 0,5 cm2, che aumenta gradualmente con la crescita e lo sviluppo, fino a 2,0 cm2 / m2 al momento della maturità, e l'effettiva bocca dell'arteria polmonare deve essere ridotta di circa il 60% prima che si verifichino evidenti cambiamenti emodinamici. Clinicamente, la stenosi valvolare più comune è la stenosi, pari a circa il 75%, spesso causata dalla fusione della valvola nell'embrione e nella valvola tardiva.La valvola trifogliata della valvola polmonare si fonde in una forma a cono, sporgendosi nell'arteria polmonare, lasciando un piccolo foro al centro. Il diametro varia da 2 a 10 mm. Il più piccolo è 1-3 mm. La valvola è morbida e sottile. La valvola è spesso al centro. All'aumentare dell'età, la valvola diventa sempre più spessa. La valvola non è al centro. In alcuni casi, la valvola ha solo due foglie. L'imbuto è stretto per circa il 15%. Può essere situato nella parte superiore, centrale e inferiore del tratto di efflusso ventricolare destro. Può essere di tipo muscolare, cioè l'intero muscolo dell'imbuto è ispessito per formare un passaggio stretto e lungo. Può anche essere un tipo a diaframma, cioè, Un setto fibroso parziale si forma nella porzione di imbuto, che è ristretta annualmente, e una parte della parte di imbuto o la parte di imbuto è separata dal ventricolo destro per formare un ventricolo destro a due camere. La parte di imbuto è ristretta insieme con una stenosi a valvola, che è chiamata miscelazione. Tipo stretto, Circa il 10%, la causa della stenosi polmonare è principalmente dovuta all'infezione intrauterina dell'embrione, in particolare causata dall'infezione da virus della rosolia. La stenosi dell'arteria polmonare può coinvolgere parte o tutta l'arteria polmonare comune e può estendersi anche ai rami dell'arteria polmonare sinistra e destra, o multipli Il coinvolgimento dei rami dell'arteria polmonare periferica, o il coinvolgimento del tronco totale e dell'arteria secondaria periferica o del ramo dell'arteria piccola, la parete dell'arteria polmonare dopo stenosi è spesso sottile e dilatata, chiamata stenosi ed espansione, più comune nella stenosi a valvola e nella stenosi a forma di imbuto Meno comune, la causa dell'espansione post-stenosi può essere causata da difetti nello sviluppo dell'arteria polmonare stessa o dal flusso sanguigno che influisce sull'arteria polmonare, anche l'ipertrofia ventricolare destra e l'atrio destro sono importanti in questa malattia.
2. Fisiopatologia
A causa della stenosi dell'arteria polmonare, dell'eccessiva contrazione del ventricolo destro, dell'aumento della pressione sistolica ventricolare destra, parte della pressione viene consumata per superare la resistenza della stenosi, causando una pressione dell'arteria polmonare inferiore alla pressione ventricolare destra, con conseguente gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare, tuttavia, Questa malattia è diversa dalla tetralogia di Fallot e può mantenere una certa quantità di gittata cardiaca. Il paziente ha anche una certa capacità di muoversi. Questa compensazione si ottiene aumentando la pressione ventricolare destra. Generalmente, la massima differenza di pressione transvalvolare sistolica è Da 50 a 80 mmHg (da 6,7 a 10,6 kPa) o la pressione sistolica massima ventricolare destra tra 75 e 100 mmHg (da 10,0 a 13,3 kPa) che suggerisce una stenosi moderata; al di sotto o al di sopra di questo intervallo, rispettivamente, stenosi lieve o grave, Casi gravi di pressione arteriosa sistolica ventricolare destra fino a 150 mmHg (33,3 kPa), bambini con stenosi moderata o più alta con l'età, il grado di stenosi è più evidente, ispessimento delle fibre della valvola, ispessimento progressivo del tratto di efflusso ventricolare destro, con conseguente imbuto Stenosi, come scompenso ventricolare destro, aumento della pressione diastolica, aumento anche della pressione atriale destra, anche a livello atriale, shunt da destra a sinistra e cianosi, si chiama triade di Fallot, caso avanzato L'insufficienza cardiaca.
Prevenzione
Prevenzione della semplice stenosi polmonare nei bambini
Chiedere alla storia familiare di comprendere la situazione genetica, indagare l'impatto dei fattori ambientali per esplorare la causa della cardiopatia congenita, Shaw attraverso l'indagine dell'indirizzo per comprendere i fattori teratogeni ambientali che la madre incinta può essere esposta, l'indirizzo della produzione della madre viene talvolta utilizzato per rappresentare L'indirizzo della gravidanza precoce è stato stimato da fattori ambientali: gli autori hanno studiato l'indirizzo della madre al momento della gravidanza e del parto. Circa il 24,8% delle madri si è spostato tra l'inizio della gravidanza e la produzione, quindi l'osservazione dell'indirizzo di produzione può ridurre la malformazione congenita e l'esposizione della madre all'ambiente. Il risultato positivo dell'associazione dovrebbe essere studiato nell'ambiente dell'indirizzo al momento della gravidanza. Schwanitz ha sostenuto che il rilevamento della malformazione cardiaca prima della nascita può essere usato come indicazione per l'esame cromosomico.Gli autori hanno menzionato che 588 feti sono stati diagnosticati con ritardo della crescita e / o malformazione congenita prima della nascita. È stato eseguito un esame cromosomico e 116 (19,7%) di questi casi sono stati confermati con anomalie cromosomiche. Tra questi feti malformati diagnosticati prima della nascita, 102 (17,3%) dei feti con malformazioni cardiache, quindi malformazioni cardiache Per le malformazioni più comuni, 41 feti (40,2%) hanno cromosomi nel feto a cui è stata diagnosticata una malformazione cardiaca prima della nascita. Chang (trisomia 21 a 18 ed è più comune) sindrome.
Oltre a monitorare il feto, anche la malattia della madre dovrebbe essere monitorata: Breton ha riferito che la madre aveva fenilchetonuria e che il plasma di fenilalanina ha continuato ad aumentare durante la gravidanza e che il bambino nato aveva una malformazione cardiaca, ha riferito Breton. L'anomalia dell'arteria coronaria di un bambino origina dall'arteria polmonare destra, dal difetto del setto ventricolare, dal ritardo della crescita fetale e dalla deformità facciale. La fenilalanina nel plasma della madre continua ad aumentare durante la gravidanza. La malformazione cardiaca viene diagnosticata 8 mesi dopo la nascita e il suo ritardo nello sviluppo È causata dalla fenilchetonuria materna, che può anche causare difetti del setto ventricolare e malformazione dell'arteria coronarica. Gli autori suggeriscono che se la madre inizia un trattamento dietetico prima della gravidanza, può prevenire danni al feto, quindi se esiste una causa Comprensione approfondita, prima della gravidanza, la gravidanza può essere utilizzata per monitorare le malattie materne e le malformazioni fetali delle madri e dei feti in gravidanza. Se possibile, cercare di prevenire le malformazioni congenite fetali, ma dalla genetica e dall'ambiente Dal punto di vista del danno, la causa della cardiopatia congenita non è completamente compresa e la maggior parte di essi è impotente nella prevenzione. Spiegare la causa e non è del tutto chiaro, la maggior parte di loro non può fare nulla per la prevenzione, pertanto spiegare la causa e prevenire fondamentalmente l'insorgenza di cardiopatie congenite è ancora un compito estremamente difficile. È ancora necessario che scienziati e studiosi di base lavorino insieme per esplorare.
Complicazione
Complicanze della semplice stenosi polmonare nei bambini Complicanze aritmia insufficienza cardiaca ascesso cerebrale endocardite infettiva
Può essere complicato da insufficienza cardiaca o aritmia, può causare ascesso cerebrale, facile soffrire di infezione polmonare ed endocardite infettiva.
Sintomo
Sintomi di stenosi polmonare semplice nei bambini Sintomi comuni Edema soffio sistolico dispnea travaglio clubbing (punta) palpitazioni ascite insufficienza cardiaca insufficienza cardiaca destra ipertrofia ventricolare area della valvola polmonare udibile ...
Sintomi generali
La gravità dei sintomi è correlata al grado di stenosi dell'arteria polmonare. La stenosi lieve è per lo più asintomatica e ha una buona crescita e sviluppo. Spesso viene diagnosticata da soffio cardiaco a causa di un esame fisico. La stenosi moderata può avere palpitazioni. Dopo la stanchezza, la dispnea è difficile. Esistono forame ovali per brevetto, oltre alle difficoltà respiratorie, possono esserci sintomi come lividi, clubbing (punta) e insufficienza cardiaca.
2. Esame cardiaco
La dimensione del cuore è di solito normale nella stenosi lieve e il ventricolo destro è allargato nella stenosi moderata e grave, che può formare rigonfiamento ventricolare anteriore. La stenosi polmonare ha tremore sistolico nel secondo spazio intercostale sul bordo sternale sinistro e può sentire ruvido Più è lungo il soffio sistolico, il soffio dell'imbuto è il più forte nella 3a e 4a costola e il soffio è rombico nella mappa del suono del cuore.Il volume del soffio aumenta gradualmente con la stenosi e la massima ampiezza del rumore rombico Con l'aumentare del grado di stenosi, la graduale auto-contrazione si sposta verso le fasi intermedie e successive. Il secondo suono cardiaco dell'arteria polmonare viene ridotto e il grado di divisione viene gradualmente modificato con stenosi lieve, moderata e grave. Inoltre, la stenosi leggera, media e grave si trovano spesso sul bordo sternale sinistro. Nella 2a e 3a intercostale si sente il suono del getto iniziale: se il cuore destro è esaurito, si possono vedere il fegato, l'ascite e l'edema, ma a causa della diminuzione del flusso sanguigno nei polmoni non si trova congestione polmonare.
Esaminare
Esame della semplice stenosi polmonare nei bambini
Le infezioni concomitanti comprendono aumento dei globuli bianchi e dei neutrofili, anemia e riduzione dell'emoglobina (Hb).
Ispezione a raggi X.
Le dimensioni del cuore aumentano gradualmente con l'aumento della stenosi. Generalmente, il cuore non aumenta quando la stenosi è lieve. Se aumenta, il ventricolo destro aumenta. L'atrio destro può anche essere leggermente più grande, ma il ventricolo sinistro non è grande. Inoltre, l'arteria polmonare Il tronco e l'arteria polmonare sinistra sono accompagnati da una pulsazione più evidente dovuta all'espansione della stenosi e la struttura polmonare nel campo polmonare è ridotta. Il contrasto tra i due dovrebbe essere in netto contrasto. Questa è una caratteristica della malattia, ma nel caso della stenosi dell'imbuto, Il tronco dell'arteria polmonare è concavo.
2. ECG
Il giudizio sul grado di stenosi è molto significativo, ad eccezione dell'ECG di stenosi lieve, dell'ipertrofia ventricolare destra normale, dell'asse destro o del blocco del fascio destro incompleto destro, dell'ipertrofia ventricolare destra e della stenosi sono spesso Al contrario, nei pazienti con stenosi grave, se la pressione ventricolare destra supera i 100 mmHg, l'ECG ha almeno uno dei seguenti tre punti:
(1) RVl> 20mv.
(2) Punta alta dell'onda P, che mostra l'ipertrofia atriale destra.
(3) Spostamento del segmento ST in ciascuna derivazione, II, avF e V1 rispetto a V4 inversione dell'onda T, mostrando tensione miocardica.
3. Ecocardiografia: nei pazienti con stenosi lieve, l'attività della valvola polmonare è normale Quando la stenosi è moderata o grave, l'ecocardiografia bidimensionale combinata con il Doppler ad onda continua può valutare accuratamente la stenosi e la sua gravità, atrio destro e ventricolo destro. Il diametro interno del ventricolo destro è allargato, la parete libera del ventricolo destro e il setto interventricolare sono ispessiti, la valvola polmonare è ispessita e l'apertura è limitata a una forma rotonda.È possibile notare una grave stenosi che la valvola polmonare è aperta all'inizio della fase sistolica e il tratto di efflusso del ventricolo destro è stretto nella stretta scanalatura. È anche possibile misurare il diametro dell'arteria polmonare principale e i suoi rami sinistro e destro, inoltre è possibile utilizzare l'esplorazione Doppler continua per stimare la differenza di pressione transvalvolare in base all'equazione di Bernoulli modificata.
4. Il cateterismo cardiaco è utile per la diagnosi.La pressione distale della stenosi dell'arteria polmonare è ridotta, ma la pressione ventricolare destra all'estremità prossimale della stenosi è significativamente aumentata Quando il catetere cardiaco viene ritirato dall'arteria polmonare al ventricolo destro, la pressione sistolica nella curva della pressione aumenta improvvisamente. La pressione diastolica è invariata, mostrando un restringimento della valvola polmonare (Fig. 5); se c'è una terza onda di pressione tra l'arteria polmonare e il ventricolo destro, la pressione sistolica è la stessa dell'arteria polmonare e la pressione diastolica è uguale al ventricolo destro, il che significa che l'imbuto Stenosi (Fig. 6), la pressione atriale destra può anche essere aumentata nella grave stenosi, il contenuto di ossigeno nel sangue di ciascun compartimento e grandi vasi sanguigni nel cuore è compreso nell'intervallo normale. Se il forame ovale non è chiuso, il catetere può passare il forame del brevetto dall'atrio destro. Buco nell'atrio sinistro.
5. TC e risonanza magnetica: la stenosi polmonare semplice di solito non richiede TC e risonanza magnetica, ma se accompagnata da stenosi polmonare periferica o disfunzione ventricolare destra, la TC e la risonanza magnetica sono utili, la risonanza magnetica con ecografia T1W è migliore La valvola polmonare è ispessita, il tronco dell'arteria polmonare e l'arteria polmonare sinistra sono dilatati prossimalmente e il ventricolo destro è ipertrofico.La sequenza del film ecografico a gradiente mostra un flusso sanguigno anormale a basso segnale al tronco dell'arteria polmonare. La sequenza del film ecografico a gradiente può anche essere molto accurata. Sono stati misurati il volume diastolico ventricolare destro e la frazione di eiezione ventricolare destra e l'angiografia a risonanza magnetica potenziata dal contrasto e la TC a spirale multi-fetta hanno mostrato una migliore stenosi polmonare periferica.
6. Cardioangiografia: l'angiografia cardiaca della stenosi polmonare è principalmente per l'angiografia ventricolare destra, che può mostrare la posizione e la gravità della stenosi polmonare. Se la stenosi è stenosi, la bocca della valvola stenotica è simile a un pesce e presenta una stenosi polmonare. L'espansione dell'arteria polmonare destra è talvolta osservata e la grave stenosi polmonare è spesso accompagnata da stenosi sistolica ventricolare destra secondaria.
Il catetere viene selezionato dal catetere per angiografia del cuore destro NIH e posizionato sulla punta del ventricolo destro. Viene selezionata la posizione obliqua anteriore sinistra o destra. Quando la valvola tricuspide presenta riflusso evidente, il catetere comune è difficile da posizionare nel ventricolo destro. La via venosa è stata inserita per l'angiografia ventricolare destra e l'agente di contrasto è stato regolato con Omega Parker 350, da 1 a 1,5 ml / kg, in base alla gravità della stenosi polmonare e del rigurgito tricuspide.
La posizione della proiezione è di solito sul lato sinistro. Questo angolo è usato per osservare l'ispessimento della valvola polmonare. L'espansione dell'arteria polmonare e la stenosi sinistra dell'arteria polmonare sinistra è chiara. Tuttavia, quando la valvola tricuspide ha un riflusso evidente, scorre di nuovo nell'atrio destro nella posizione laterale. L'agente di contrasto può sovrapporsi allo sviluppo del sito della valvola polmonare e nella posizione obliqua anteriore destra, anche se l'agente di contrasto ritorna nell'atrio destro, le due parti possono essere separate, il che è conveniente per visualizzare la struttura della valvola polmonare e misurare il diametro dell'annulus.
L'angiografia cardiovascolare dovrebbe determinare il tipo di stenosi polmonare, osservare lo spessore della valvola polmonare, l'attività dei lembi valvolari, indipendentemente dal fatto che vi sia un getto, la presenza o l'assenza di espansione del tronco polmonare, la tipica stenosi polmonare, l'apertura limitata dell'apertura della valvola durante l'angiografia ventricolare destra, la valvola Apparso a forma di apice o bocca di pesce, il diametro dell'annulus è normale, il getto della valvola è evidente, il tronco dell'arteria polmonare è dilatato, la stenosi valvolare è stenosi, la valvola è ispessita, il difetto di riempimento nodulare, la valvola non è attiva e la valvola non è presente. La forma dell'apice è piccola, il diametro dell'annulus è più piccolo del normale e non vi è alcun segno evidente di getto sull'orifizio della valvola.Il tronco dell'arteria polmonare non ha evidente stenosi e quindi si espande.
L'angiografia cardiaca della stenosi polmonare dovrebbe anche prestare attenzione all'osservazione dei rami dell'arteria polmonare, del ventricolo destro e della valvola tricuspide, per comprendere la presenza o l'assenza di riduzione del volume del ventricolo destro, disfunzione ventricolare destra, stenosi ventricolare destra secondaria e stenosi dell'arteria polmonare (Figura 9 ) e dovrebbe prestare attenzione alla presenza o all'assenza di rigurgito tricuspide, livello atriale con o senza shunt.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della semplice stenosi polmonare nei bambini
diagnosi
Il soffio sistolico ruvido nell'area della valvola polmonare, P2 indebolito o scomparso, i cambiamenti ai raggi X o ECG nell'ipertrofia ventricolare destra possono indicare indizi diagnostici, ma devono essere differenziati da difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare, dilatazione dell'arteria polmonare primaria, ecc. Oltre all'espansione dell'arteria polmonare, sono normali la dilatazione primaria dell'arteria polmonare, il soffio sistolico, più tremore, P2 normale, pressione del catetere cardiaco e analisi dei gas del sangue.
Diagnosi differenziale
La semplice stenosi polmonare lieve deve essere distinta dal difetto del setto ventricolare: il primo ha ridotto il volume del sangue polmonare, il secondo aumenta, la posizione e la natura del rumore sono diverse, il primo soffio è a forma di getto sulla mappa del suono cardiaco e il secondo soffio è la contrazione completa. Il periodo, nella mappa del suono cardiaco è coerente, il cateterismo cardiaco può aiutare a identificare, una grave stenosi polmonare con cianosi dovrebbe essere differenziata dalla tetralogia di Fallot, la cianosi precedente appare più tardi, il soffio sistolico dell'arteria polmonare è più forte, il secondo I suoni del cuore hanno divisioni, ma sono deboli e ci sono spesso segmenti dell'arteria polmonare sulla radiografia.
1. Identificazione della stenosi polmonare e di altre malformazioni cardiovascolari
(1) differenziazione dalla dilatazione polmonare primaria: dilatazione primaria dell'arteria polmonare e lieve stenosi polmonare è estremamente difficile da identificare, la prima può presentare un lieve soffio sistolico a getto precoce, ma non così ruvida come la seconda, e molto Meno accompagnati da tremore, ECG ed ECG vettoriale sono normali, se esiste un'ipertrofia ventricolare destra che suggerisce una stenosi polmonare, l'ecocardiografia può essere identificata, se necessario, è necessario eseguire il cateterismo cardiaco destro e l'angiografia cardiovascolare per confermare la diagnosi.
(2) Differenziazione dal difetto del setto atriale: il soffio sistolico del bordo sternale sinistro dei pazienti con difetto del setto atriale non è così forte e ruvido come quello dei pazienti con stenosi polmonare e di solito senza tremore; il secondo suono dell'arteria polmonare è fisso e diviso, ma la divisione non è buona come la stenosi polmonare. Ovviamente, il bordo sternale sinistro ha spesso un soffio diastolico medio.
(3) differenziazione dal difetto del setto ventricolare: i pazienti con difetto del setto ventricolare hanno un soffio sistolico pieno molto forte accompagnato da tremore, nessun suono di getto sistolico, il film a raggi X mostra un aumento del sangue polmonare ventricolare sinistro atriale sinistro, L'ECG mostra l'ipertrofia a doppia camera o solo l'ipertrofia ventricolare destra; l'ecocardiografia può essere identificata.
(4) Identificazione di atresia polmonare con setto settale completo: prestare attenzione ai pazienti con neonati o bambini piccoli, entrambi i quali possono presentare cianosi e insufficienza cardiaca e perdita di sangue polmonare, il tipo più comune di atresia polmonare, ventricolo destro Spesso displasia e nessun evidente ingrossamento del cuore, l'ECG mostrava l'ipertrofia ventricolare sinistra, l'ecocardiografia bidimensionale può essere inizialmente identificata, solo l'angiografia selettiva del film può identificare definitivamente l'atresia e la grave stenosi.
(5) Identificazione con deformità valvolare tricuspide: è possibile identificare segni fisici tipici e reperti ECG.
2. Identificazione della stenosi polmonare semplice e della stenosi dell'arteria polmonare combinata con altre malformazioni
(1) differenziazione con stenosi polmonare con piccolo difetto del setto ventricolare: questo tipo di stenosi è più comune nell'imbuto, poiché il difetto del setto ventricolare è più piccolo, la pressione ventricolare destra può essere superiore alla pressione ventricolare sinistra, l'identificazione esatta dipende dall'angiografia cardiovascolare .
(2) differenziazione con stenosi dell'arteria polmonare e dotto arterioso pervio: le manifestazioni cliniche di questi pazienti sono dotto arterioso pervio, ma c'è un forte soffio sistolico con un tremore e un suono di getto sopra il bordo sternale sinistro. L'elettrocardiogramma dell'ipertrofia ventricolare suggerisce una stenosi della valvola polmonare, che può essere identificata dall'ecocardiografia.
(3) Identificazione con sindrome di Noonan: il 50% dei pazienti con questa malattia può essere associato a cardiopatia congenita e la malformazione più comune è la stenosi polmonare, spesso displasia polmonare, inoltre, può ancora essere combinata con difetto del setto atriale e sinistra Cardiomiopatia, questo paziente ha un viso speciale, bassa statura, collo alare, palpebre cadenti, ecc. E può essere identificato l'ipogonadismo.
