Valvola uretrale posteriore pediatrica
Introduzione
Introduzione alla valvola uretrale posteriore pediatrica La valvola uretrale posteriore (posteriorurethralvalve) è la malattia più comune nell'ostruzione congenita del tratto urinario inferiore nei bambini maschi, spesso causata da idronefrosi. Con l'uso diffuso dell'ecografia prenatale, il tasso di scoperta dell'idronefrosi neonatale è gradualmente aumentato e è diventata possibile la diagnosi precoce della valvola uretrale posteriore. Conoscenza di base Rapporto di probabilità: Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sepsi delle infezioni del tratto urinario
Patogeno
Malattia della valvola uretrale post-pediatrica
(1) Cause della malattia
Esistono due tipi di valvola uretrale: la valvola uretrale anteriore e la valvola uretrale posteriore.La valvola uretrale anteriore si trova spesso alla giunzione del pene e dello scroto. Ci sono due lembi mucosali che sporgono nell'uretra.Il mezzo è una fessura, che ha la forma di una corda vocale e influenza la minzione.
1. Classificazione
La valvola uretrale posteriore è generalmente divisa in 3 tipi: Tipo I: il tipo I è il più comune, la valvola inizia dall'estremità distale dell'espettorato fine e si ferma all'uretra, mentre la valvola è generalmente due, che vengono escisse ed escrete separatamente dall'uretra. La parete posteriore e la parete laterale sono collegate e c'è una crepa nel mezzo: alcune valvole sono fuse l'una con l'altra all'estremità distale del tratto spermatico, e quindi divise in due, fermandosi alla parete laterale dell'uretra; alcune hanno solo una valvola e una valvola non causa l'uretra. Ostruzione, ci sono più di 2 valvole, e alcune dalla metà della multa, sono tutte di tipo I, tipo II: la valvola dall'estremità prossimale della multa, verso l'alto e verso l'esterno, si ferma al collo della vescica, Attualmente si ritiene che questo tipo non esista clinicamente: queste sostanze valvolari sono causate dall'ipertrofia muscolare superficiale dall'orifizio ureterale all'espettorato fine, che è secondaria all'aumentata resistenza urinaria, in ostruzione meccanica e funzionale. Come la vescica neurogena, si verifica una sinergia detrusore-sfintere, tipo III: la valvola nell'estremità distale dell'uretra membranosa, il diaframma, il centro del piccolo foro a forma di foro stenopeico, come l'iride, che urina Quando le lunghe pieghe della mucosa elastiche possono essere prolassate nell'uretra Una tipica valvola a forma di sacchetto nel vento, circa 5% di valvole uretrali posteriori, nel nostro caso, solo per vedere il caso in questione.
Tipo IV: Oltre al summenzionato Tipo 3, Stephens riferì nel 1983 che esiste una valvola uretrale posteriore di tipo 4 nella Sindrome addominale piriforme, che è, a causa del rilassamento, le pieghe della mucosa prostatica non supportate si piegano nell'uretra per formare un'ostruzione relativa del deflusso. Non ancora riconosciuto, ci sono anche tre tipi di valvole uretrali posteriori.
2. Cause
La vera eziologia della valvola uretrale posteriore di tipo I non è ben compresa, ma si ritiene generalmente che sia dovuta all'inserimento anormale del tubo renale medio nella cloaca originale.Il tubo renale medio normale entra nella cloaca dal lato e il tubo anorettale e il seno urogenitale sono separati quando la cloaca è piegata. Al momento, l'apertura del tubo renale centrale viene spostata posteriormente e infine aperta sull'espettorato fine; nella valvola uretrale posteriore di tipo I, il tubo renale entra nella cloaca con una posizione più anteriore e, quando è ripiegato all'interno, il tubo renale medio viene bloccato ed è nella linea mediana. La fusione anteriore forma una valvola e la formazione della valvola uretrale posteriore di tipo III è correlata all'assorbimento incompleto della membrana del tratto urinario, che può variare a seconda dell'elasticità della membrana e della posizione del poro.
(due) patogenesi
La valvola uretrale posteriore si forma nella fase iniziale dell'embrione, che può causare displasia e disfunzione del sistema urinario e di altri sistemi.L'urina fetale è la principale fonte di liquido amniotico nella gravidanza media e tardiva.Il feto della valvola uretrale posteriore è meno a causa dell'ostruzione uretrale e meno minzione, con conseguente diminuzione del liquido amniotico. Troppo poco liquido amniotico ostacola la normale attività del torace fetale e l'espansione del polmone nell'utero, causando displasia polmonare.I bambini hanno spesso difficoltà a respirare, cianosi, sindrome da distress respiratorio, pneumotorace ed enfisema mediastinico, che possono morire per insufficienza respiratoria. A causa dell'ostruzione del tratto urinario, la pressione di gonfiaggio viene aumentata, il meccanismo antiriflusso dell'uretere viene sbilanciato, il reflusso vescico-ureterale e il rene, l'uretere viene espanso e la pressione nel midollo renale viene aumentata, con conseguente sviluppo renale anormale e aumento della pressione del tratto urinario superiore. Può danneggiare il sistema del dotto collettivo del rene, causando disfunzione tubulare renale, cioè poliuria renale acquisita o diabete renale, aumento della produzione di urina, che a sua volta aumenta la dilatazione ureterale e aumenta anche la capacità della vescica, formando un circolo vizioso. La vescica della valvola uretrale deve superare la resistenza della minzione, la contrazione del detrusore è l'ipertrofia e le fibre di collagene sono calme e la vescica viene invertita. declino della funzione detrusore, con conseguente disfunzione della vescica.
Prevenzione
Prevenzione post-pediatrica della valvola uretrale
Al momento, non esiste un metodo di prevenzione speciale, prevenire e curare attivamente le infezioni del tratto urinario, prevenire attivamente le complicanze e curare attivamente per migliorare la prognosi. Le misure precauzionali devono essere eseguite dalla pre-gravidanza alla prenatale, l'esame fisico pre-coniugale comprende principalmente l'esame sierologico (come il virus dell'epatite B, treponema pallidum, HIV), l'esame del sistema riproduttivo (come lo screening per l'infiammazione cervicale), l'esame fisico generale (come la pressione sanguigna, l'elettrocardiogramma) e l'indagine. Storia familiare della malattia, storia medica personale, ecc., Fare un buon lavoro nella consulenza sulle malattie genetiche, donne in gravidanza per evitare fattori dannosi, tra cui fumo, alcol, droghe, radiazioni, pesticidi, rumore, gas volatili nocivi, metalli pesanti tossici e nocivi, ecc. Durante la gravidanza Le cure prenatali devono essere sistematicamente sottoposte a screening per difetti alla nascita, inclusi esami ecografici regolari, screening sierologico, ecc., Se necessario, per esami cromosomici. Una volta che si verifica un risultato anormale, è necessario determinare se interrompere o meno la gravidanza; Sicurezza interna; se ci sono sequele dopo la nascita, se può essere trattata, come prognose, ecc., Prendere misure pratiche per la diagnosi e il trattamento, il feto della valvola uretrale posteriore si manifesta inizialmente come idronefrosi, che è spesso caratterizzata da rene bilaterale e idrope ureterali. La parete della vescica si ispessisce e il volume del liquido amniotico è ridotto, mentre nel feto la diminuzione del volume del liquido amniotico è la presenza del tratto urinario inferiore. L'importante segnale di resistenza, il problema della decompressione della fistola della vescica intrauterina nel feto della valvola uretrale posteriore, è attualmente controverso, il suo effetto su madre e feto, l'effetto che può ottenere e l'insorgenza di complicanze. La situazione è ancora sotto osservazione.
Complicazione
Complicanze post-pediatriche della valvola uretrale Complicanze, infezione del tratto urinario, sepsi
Reflusso ureterale della vescica, idronefrosi ureterale, idronefrosi, insufficienza renale cronica, poliuria renale acquisita o diabete renale, complicato da infezioni del tratto urinario e sepsi; può essere combinato con altre malformazioni, come ipertrofia dell'espettorato, criptorchidismo, Difetti della parete addominale, ecc.
Sintomo
Sintomi della valvola uretrale post-uterina Sintomi comuni Infezioni del tratto urinario, minzione urinaria, incontinenza urinaria, ritenzione urinaria acuta, disidratazione, ascite, dispnea
Le manifestazioni cliniche variano con l'età e il grado di ostruzione della valvola uretrale posteriore.
Periodo neonatale
Ci possono essere sintomi di minzione, pianto e gocciolamento di urina e persino ritenzione urinaria acuta. Nell'addome inferiore, la vescica gonfiata viene spesso toccata e il muro è spesso. Può anche causare difficoltà respiratorie, cianosi, ecc. A causa della displasia polmonare. Alcuni bambini possono avere ascite urinaria. L'urina può trasudare dal parenchima renale o dal seno renale e penetrare nella cavità addominale attraverso il peritoneo permeabile. L'ascite urinaria può causare uno squilibrio nell'equilibrio idrico ed elettrolitico e persino pericoloso per la vita, ma l'urina viene deviata nella cavità addominale, riducendo la pressione sui reni e il peritoneo può assorbire l'ascite, quindi è utile per la prognosi dei bambini malati. I neonati con grave ostruzione del tratto urinario nella valvola uretrale posteriore possono presentare gravi infezioni del tratto urinario, uremia, disidratazione e squilibrio elettrolitico.
2. Infanzia
I bambini durante l'infanzia possono avere ritardo della crescita e infezioni del tratto urinario o persino sepsi. A causa del vomito e della malnutrizione, si può sospettare di malattie digestive.
3. Età scolare
Si manifesta principalmente come tempo di minzione prolungato, linea urinaria fine, minzione e travaglio, spesso con urina residua che porta a incontinenza urinaria ed enuresi. Gli ultrasuoni devono essere eseguiti su uomini con minzione anormale, disuria e ripetute infezioni del tratto urinario In caso di idronefrosi, dilatazione della vescica e camera trabecolare, l'ecografia dell'uretra posteriore può essere eseguita attraverso il perineo. I medici esperti possono trovare la valvola. Considerando che la valvola uretrale posteriore deve essere eseguita con uretrografia della vescica urinaria (VCUG), VCUG può essere visto nell'uretra prostatica, l'uretra distale è molto sottile, il bordo della vescica non è liscio, ci sono camere trabecolari e ci sono diversi gradi di vescicoureterale fluire. Il feto della valvola uretrale posteriore si manifesta inizialmente come idronefrosi, ma ha le sue caratteristiche, spesso idronefrosi bilaterale del rene e dell'uretere, ispessimento della parete vescicale e diminuzione del volume del liquido amniotico. Nel feto, una diminuzione del volume del liquido amniotico è un importante segno di ostruzione nel tratto urinario inferiore. Per i neonati con idronefrosi bilaterale nel periodo fetale, l'esame ecografico e il VCUG devono essere eseguiti dopo la nascita per confermare la valvola uretrale posteriore il prima possibile.
Esaminare
Esame pediatrico della valvola uretrale
Test di laboratorio
In caso di infezione, i test delle urine per i globuli bianchi, i pus, il drenaggio delle urine dopo la nascita neonatale e il trattamento antinfiammatorio da 5 a 7 giorni dopo il livello sierico di creatinina possono essere utilizzati come valore di riferimento per i bambini con indicatori di funzionalità renale, ma il sangue dei neonati Il valore di creatinina riflette il livello della funzione renale della madre.Oltre all'elevato livello di creatinina, la funzione di concentrazione renale è ridotta e il peso specifico dell'urina è basso e fisso, in relazione all'alta pressione causata dall'ostruzione che porta allo sviluppo e alla disfunzione della parte distale del nefrone. La disfunzione porta a due conseguenze:
1 La capacità del rene di regolare l'acqua è ridotta, in modo che i bambini con perdita d'acqua (come vomito, diarrea, febbre alta, ecc.) Siano più inclini a disidratazione e squilibrio elettrolitico;
2 alto flusso di urina porta ad ulteriori disfunzioni dell'uretere e della vescica, un po 'di azoto ureico nel sangue, aumento della creatinina, spesso basso contenuto di potassio, iponatriemia, riduzione del legame con l'anidride carbonica.
Rene di radionuclidi
L'ecografia renale e l'urografia endovenosa si trovano nell'idronefrosi bilaterale, il grado di accumulo di acqua su entrambi i lati può essere incoerente, può anche essere unilaterale, quando si perde la funzione renale, la pielografia endovenosa non può essere sviluppata, ma la pelvi renale è normale, Non è del tutto escluso che la valvola uretrale, il rene bilaterale, l'idrope ureterale, la vescica a parete spessa e l'uretra posteriore dilatata suggeriscano una valvola uretrale posteriore: l'ecografia mostra che la corteccia renale è chiaramente definita come una buona prognosi. L'idronefrosi e il riempimento persistente della vescica sono sospettati di questa malattia e l'esame ecografico o l'uretragrafia della vescica vengono eseguiti 24 ore dopo la nascita. Recentemente è stata segnalata una cistoscopia fetale.La mappa renale dei radionuclidi può essere utilizzata per osservare la funzionalità renale e renale totale. Il neonato deve essere ritardato fino a 1 mese dopo la nascita per facilitare lo sviluppo del rene e l'esame renale iniziale può essere utilizzato come indice di valutazione per l'effetto del trattamento.
2. Angiografia uretrale
L'angiografia uretrale è molto utile per la diagnosi e l'uretragrafia della vescica urinaria è più preziosa. A causa dell'ampia applicazione di questo tipo di esame, il tasso di diagnosi di questa malattia aumenta di anno in anno. Il tipo più comune che posso vedere è che la valvola è molto sottile. Uno strato di difetto di riempimento, la vescica può essere vista nella formazione di trabecole, il difetto della dilatazione dell'uretra posteriore prossimale, i muscoli del collo che sporgono, apparentemente stretti, l'uretra posteriore è estremamente dilatata, collegata al collo della vescica, a forma di zucca, e l'uretra anteriore Urina fine o assente, di tipo II e di tipo III (c'è un setto all'estremità prossimale dell'espettorato), l'uretra posteriore non si dilata e il tipo III del setto ha un setto all'estremità prossimale. Quando viene eseguita l'uretrografia retrograda, l'agente di contrasto viene applicato al diaframma. La posizione viene bloccata, l'agente di contrasto rimane nell'uretra posteriore e il diaframma viene gonfiato nella vescica, che è sferica, uretrografia retrograda e esame del contrasto di uretragrafia della vescica urinaria, il valore della diagnosi è maggiore.
3. Uretoscopia
La valvola può essere vista direttamente, adatta a tutti i pazienti e può escludere altre malattie che coesistono, come l'uretra ripetuta, l'uretra gigante, il diverticolo uretrale anteriore e il rigonfiamento spinale della cavità. Inoltre, abbiamo due pazienti con ritenzione urinaria che si trovano sull'osso pubico. Nel caso dello stoma vescicale, la sonda dell'uretra viene utilizzata per esaminare l'uretra posteriore, una attraverso il collo vescicale e l'altra dall'apertura uretrale nell'uretra posteriore. I due si incontrano alla valvola, ma le due sonde possono toccarsi. La sensazione del diaframma, l'uretra uretrale posteriore confermata come valvola uretrale posteriore, e quindi il rilevamento della sonda, può anche essere usata come metodo diagnostico.
4. Esame urodinamico
L'esame della portata urinaria è di grande valore nella diagnosi dell'ostruzione del tratto urinario della vescica inferiore, ma è limitata a causa della mancanza di collaborazione tra neonati e bambini piccoli. La misurazione della pressione della vescica mostra la vescica scompensata, l'urina residua residua, la capacità della vescica grande, la vescica a bassa compliance, come La re-invasione ureterale non può essere eseguita nell'ipertensione vescicale causata da una bassa compliance della vescica La misurazione della mappa della pressione uretrale ha un grande significato per la diagnosi di localizzazione. La normale mappa della pressione del tratto urinario è a forma di pendenza e può essere utilizzata la valvola uretrale posteriore congenita. L'aumento improvviso della pressione alla valvola è una curva a sella, controllo della pressione / portata, uretra della vescica - pressione - la diagnosi del test della portata è la più accurata, ma spesso perché i bambini non collaborano non possono essere eseguiti, il test di dinamica del tratto urinario superiore ha anche un certo significato, Quando l'acqua del tratto urinario superiore non allevia dopo il trattamento del tratto urinario posteriore, questo esame è necessario per determinare la causa dell'accumulo di acqua Il test percutaneo del flusso di pressione del tratto urinario (test di Whitaker) aiuta a identificare la meccanica o dinamica del tratto urinario superiore. Ostruzione sessuale, studi hanno dimostrato che la vera incidenza dell'ostruzione della giunzione dell'uretere vescicale è estremamente bassa.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della valvola uretrale posteriore nei bambini
diagnosi
Per i maschi con minzione anormale, disuria e ripetute infezioni del tratto urinario, è necessario eseguire un esame ecografico In caso di idronefrosi, dilatazione della vescica e camera trabecolare, l'ecografia dell'uretra posteriore può essere eseguita attraverso il perineo. I medici esperti possono trovare la valvola, considerando che la valvola uretrale posteriore dovrebbe essere l'uretragrafia della vescica urinaria (VCUG), il VCUG può essere visto nella dilatazione uretrale della prostata, l'uretra distale è molto sottile, il bordo della vescica non è liscio, c'è formazione di camera trabecolare, Esistono diversi gradi di reflusso vescico-ureterale, il feto della valvola uretrale posteriore si manifesta inizialmente come idronefrosi, ma ha le sue caratteristiche, spesso idrope renali e ureterali bilaterali, parete addensata della vescica, diminuzione del liquido amniotico, nel feto, liquido amniotico La riduzione del volume è un segnale importante per l'ostruzione del tratto urinario inferiore.Per i neonati con idronefrosi bilaterale nel periodo fetale, devono essere eseguiti esami ecografici e VCUG dopo la nascita per confermare la valvola uretrale posteriore il prima possibile.
Diagnosi differenziale
La valvola uretrale deve essere differenziata dall'ostruzione del collo della vescica congenita, l'ipertrofia congenita, la disfunzione della vescica neurogena, la nefrite cronica e la malattia renale policistica La valvola uretrale posteriore dell'adulto deve essere differenziata dall'iperplasia prostatica benigna a causa dell'uretra posteriore La valvola può causare l'espansione dell'uretra fusiforme della prostata e il collo della vescica si gonfia, creando l'illusione dell'iperplasia del collo vescicale, causando un intervento chirurgico non necessario.
