eritroleucemia pediatrica
Introduzione
Introduzione all'eritroleroma pediatrico L'eritremia (eritroleucemia) è la sindrome di DiGuglielmo, nota anche come malattia del midollo osseo dei globuli rossi acuta, leucemia non leucemica acuta, policitemia, mieloprolifeenosi del midollo rosso, ecc., Questa malattia è una malattia proliferativa maligna acuta o cronica del midollo osseo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,031% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: leucemia acuta divertente enterite tordo sepsi
Patogeno
Eritroleucemia pediatrica
Causa della malattia:
La causa della malattia non è nota fino ad ora: alcune persone pensano che sia un sottotipo di leucemia mieloide acuta, che è caratterizzata da due linee di iperplasia maligna rosse e bianche (principalmente granuli) e che infine può svilupparsi in una tipica leucemia mieloide acuta, il processo di sviluppo è: Malattia del sangue rosso → eritroleucemia → leucemia, ma non tutti i casi hanno un tale processo di trasformazione e alcuni casi possono morire prima della trasformazione, non riuscendo così a mostrare l'intero processo di sviluppo della malattia, anche se causato dal virus Friend L'eritemia è molto simile a questa malattia, ma il virus correlato che ha causato la malattia umana non è stato isolato.
patogenesi:
La vera malattia delle cellule staminali ematopoietiche clonali eritroidi, la cui patogenesi non è ancora chiara, l'eccessiva produzione di globuli rossi nel sangue piuttosto che la lunga vita dei globuli rossi, il metodo per produrre eme usando 59 ferro e 15 azoto come fenilglicina marcata per dimostrare il paziente La produzione di eritrociti è più comune delle persone normali.La durata della vita dei globuli rossi è sostanzialmente normale con 51 diisopropil fosfato di cromo o fluoro 32. Lo studio della relazione tra EPO e policitemia vera mostra che il contenuto di EPO nel plasma e nelle urine non è elevato nella maggior parte dei pazienti. Aumento, ma significativamente ridotto o addirittura non trovato, questo è esattamente l'opposto della policitemia secondaria. Recenti studi di colture cellulari in vitro hanno dimostrato che ci possono essere due gruppi di cellule staminali ematopoietiche eritroidi nel vero midollo osseo rosso, un gruppo di linee cellulari anormali Il tasso di proliferazione è più veloce del normale, anche se manca di EPO, e l'altro gruppo è una normale linea cellulare. La sua differenziazione e proliferazione richiede EPO. Quando le linee cellulari anormali producono un gran numero di globuli rossi, la secrezione di EPO è inibita e la linea cellulare normale è relativamente irrequieta. stato.
La coltura in vitro ha dimostrato che il midollo osseo dei veri pazienti rossi può coltivare colonie di globuli rossi senza aggiungere EPO. Ci sono due spiegazioni per questa situazione: una è considerata vera rossa ed è altamente sensibile all'EPO, l'altra spiegazione è che questa colonia non è dipendente. EPO, alcune persone hanno misurato il recettore EPO (EpoR) sulla superficie dei globuli rossi, suggerendo che l'incidenza del vero rosso non è causata dalla variazione del numero e dell'affinità dell'EpoR.L'incidenza del vero rosso potrebbe non essere nel processo EpoR e un altro studio su RT-SSEP e DNA. -Analisi SEP, rispettivamente, analisi EpoR-DNA ed EpoR inizio piccola regione, non sono state trovate mutazioni puntiformi e l'intero prodotto PCR che codifica la regione del gene EPO è stato sequenziato e non è stata trovata alcuna anomalia, che ha ulteriormente confermato che il gene EpoR del vero rosso non era anormale.
Prevenzione
Prevenzione dell'eritroleucemia pediatrica
Poiché l'eziologia e la patogenesi non sono ancora chiare, fare riferimento alle seguenti misure:
1. Evitare il contatto con fattori dannosi Le donne in gravidanza e i bambini dovrebbero evitare l'esposizione a sostanze chimiche nocive, radiazioni ionizzanti e altri fattori che causano la leucemia .. Quando si contatta veleni o materiali radioattivi, è necessario rafforzare varie misure di protezione, evitare l'inquinamento ambientale, in particolare quello ambientale interno; Uso razionale di droghe, cautela con farmaci citotossici.
2. Effettuare vigorosamente la prevenzione e il trattamento di varie malattie infettive, in particolare le malattie infettive virali, e fare un buon lavoro di vaccinazione.
3, fai un buon lavoro di eugenetica, per prevenire alcune malattie congenite, come il corpo tre-tre, l'anemia di Fanconi, ecc., Rafforzare l'esercizio fisico, prestare attenzione all'igiene degli alimenti, mantenere un umore confortevole, lavorare e riposare, migliorare la resistenza del corpo.
Complicazione
Complicanze dell'eritroleucemia pediatrica Complicanze Sepsi da tordo enterite fungina da leucemia acuta
Anemia, palpitazioni, mancanza di respiro, sanguinamento, facile da causare infezioni, milza spesso gonfia, ittero, possono essere complicate da embolia, emiplegia, iperuricemia, ecc., Possono anche essere complicate da DIC, nefropatia da acido urico.
1, anemia e anemia emorragica esacerbazione progressiva, possono verificarsi palpitazioni, acufene, possono verificarsi vari gradi di sanguinamento, ematoma sottocutaneo e sanguinamento di vari organi, emorragia retinica, che causa perdita della vista; emorragia del tratto digestivo e del tratto urinario; emorragia intracranica L'aumento della pressione interna, manifestata come mal di testa, vomito, convulsioni e coma, ecc., Il tratto digestivo e l'emorragia intracranica possono causare la morte dei bambini, può verificarsi emolisi, può verificarsi ittero e DIC può essere complicato.
2, infezione spesso complicata da infezione, facile da diffondere nella sepsi; siti di infezione comuni sono sistema respiratorio, gonfiore della pelle, infiammazione intestinale, infiammazione perianale, ecc., Possono verificarsi mughetto, malattia fungina perianale, enterite fungina e infezioni fungine profonde e così via.
3, cellule di leucemia infiltranti splenomegalia, infiltrazioni cutanee accidentali.
Finalmente sviluppato in leucemia acuta.
Sintomo
Sintomi di eritro- leucemia nei bambini Sintomi comuni Debole ittero infiltrazione cutanea gas viso corto pallido vertigini febbre cuore splenomegalia acufene
Le manifestazioni cliniche di questa malattia sono simili alla leucemia acuta, l'insorgenza è più urgente, il decorso della malattia è breve (settimane o mesi), l'anemia è spesso il primo sintomo, progressivo progressivo, pallido, affaticamento, palpitazioni, mancanza di respiro, vertigini, acufene, ecc. Possono verificarsi sintomi emorragici, ma generalmente non gravi come altri tipi, ma possono anche causare febbre, inclini all'infezione, milza spesso gonfia, fegato e linfonodi superficiali sono raramente gonfiati, infiltrazioni cutanee si verificano per caso, possono avere ittero (causato da emolisi) I casi tipici possono superare i tre stadi della malattia del sangue rosso, dell'eritroleucemia e della leucemia acuta, infine la leucemia mieloide acuta è più comune quando si sviluppa in leucemia acuta e alcuni sviluppano la leucemia monocitica acuta.
L'insorgenza improvvisa è l'anemia progressiva, le manifestazioni cliniche sono simili alla leucemia acuta, l'esame del midollo osseo può confermare la diagnosi. L'immagine del midollo osseo aveva solo l'iperplasia del sistema rosso nella fase iniziale, e poi si è evoluta in iperplasia del sistema rosso e del sistema granulosa, e alla fine è completamente cambiata in iperplasia del sistema granulosa.
Esaminare
Esame pediatrico dell'eritroleucemia
1, sangue
L'immagine del sangue può presentare anemia nella fase iniziale e ci sono giovani globuli rossi nel film del sangue.Quando si sviluppa la leucemia del sangue rosso, oltre ai giovani globuli rossi, le giovani cellule possono essere viste nel sangue e il corpo di Auer può apparire in alcune delle giovani cellule.
2, midollo osseo
Nel midollo osseo della malattia acuta di sangue rosso, le cellule nucleate eritroidi nella classificazione delle cellule del midollo osseo sono generalmente più del 50%, la maggior parte dei quali sono globuli rossi primitivi e precoci: e spesso hanno anomalie morfologiche, come globuli rossi giovanili, nucleo gigante, frammentazione nucleare , multinucleare, nucleo gigante, ecc., come la classificazione dei giovani globuli rossi> 10%, anche se le cellule nucleate eritroidi rappresentano solo il 30% delle cellule del midollo osseo, hanno anche un significato diagnostico, nel caso dell'eritroleucemia, del midollo osseo e dei giovani I granulociti sono spesso superiori al 10%.
3. Caratteristiche dell'istochimica
È la reazione PAS dei giovani globuli rossi, che è spesso fortemente positiva.
Eseguire la radiografia del torace e l'ecografia B e, se necessario, eseguire la TC e l'angiografia.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di eritroleucemia pediatrica
L'inizio dell'insorgenza acuta è l'anemia progressiva Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle della leucemia acuta L'esame del midollo osseo può confermare la diagnosi L'immagine del midollo osseo presenta solo iperplasia del sistema rosso nella fase iniziale, quindi si evolve in sistema rosso e iperplasia dei granulociti e infine diventa iperplasia del sistema granulare. .
Diagnosi differenziale
Nella diagnosi dovrebbe essere associato con leucemia eritroide, anemia megaloblastica, anemia emolitica, mielofibrosi e altra identificazione.
1, reazione simile alla leucemia
Esistono manifestazioni cliniche della malattia primaria (tumore, crisi emolitica e grave perdita di sangue); se la causa può essere rimossa, la reazione simile alla leucemia può scomparire rapidamente, inoltre, il numero di cellule ingenue nel sangue non è elevato, nessuna trombocitopenia e il midollo Sebbene i granuli medi stiano ovviamente proliferando, non vi è alcun fenomeno del cratere e non esiste un corpuscolo di Auer, ma ci sono gravi cambiamenti tossici, che sono utili per l'identificazione.
2. Identificazione dell'anemia megaloblastica e dell'eritroleucemia.
3. Anemia emolitica
I giovani globuli rossi possono essere visti nel sangue e la proliferazione di eritroidi nel midollo può essere significativa, ma l'esame specifico e la risposta al trattamento dell'emolisi possono spesso aiutare a identificare.
4, mielofibrosi
Vi è evidente gonfiore della milza, ad eccezione del giovane rosso nel sangue, e i globuli rossi a forma di lacrima possono essere visti al di fuori delle cellule giovani.La biopsia del midollo osseo può confermare la diagnosi per aiutare a identificare.
