Arterite di Takayasu nei bambini
Introduzione
Introduzione all'arterite pediatrica L'aortite è un'infiammazione cronica non specifica progressiva dell'aorta e dei suoi rami e arterie polmonari principali, che causa stenosi o occlusione in diverse parti.Un piccolo numero di pazienti causa dilatazione arteriosa o aneurismi a causa dell'infiammazione che distrugge lo strato intermedio della parete arteriosa. Le manifestazioni cliniche variano a seconda della posizione della lesione. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,001% -0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione polmonare angina pectoris infarto miocardico insufficienza della valvola aortica
Patogeno
Cause di arterite pediatrica
causa:
La causa non è ancora chiara, ci sono stati sifilide, arteriosclerosi, tubercolosi, tromboangiite obliterante (malattia di Buerge), anomalie congenite, arterite a cellule giganti, malattia del tessuto connettivo, reumatismi, malattia reumatoide, anomalie endocrine, metabolismo Le anomalie sono correlate a fattori come l'autoimmunità.
Fattori autoimmuni (20%):
Allo stato attuale, si ritiene generalmente che questa malattia possa essere causata dal processo immunitario in vivo dopo l'infezione da streptococco, tubercolosi, virus o rickettsia.Le sue caratteristiche prestazionali: 1 elettroforesi sierica di proteine del sangue 2 ha comunemente 7 tipi di globulina, globuli a1 e α2 Aumento; 3 proteine reattive "C", anomalie "O" anti-catena e anti-mucopolisaccaridasi; 4 malattia del collagene e malattia combinate; 5 sindrome dell'arco aortico e aortite reumatoide reumatoide simile; 6 terapia ormonale Evidente effetto curativo, ma queste caratteristiche non sono una prova affidabile dell'immunologia della malattia. Il titolo e il prezzo dell'anticorpo dell'anticorpo anti-aortico sierico sono significativamente più alti rispetto ad altre malattie. L'antigene aortico si trova nella membrana media e esterna dell'aorta e l'immunoglobulina sierica La proteina ha mostrato che le IgG, le IgA e le IgM erano entrambe aumentate e le ultime due erano caratterizzate dall'autopsia.Alcune autopsie hanno riscontrato la tubercolosi attiva in alcuni pazienti, inclusa la tubercolosi dei linfonodi periorbitali. Shimizt et al. Credono che la lesione possa essere direttamente interessata da questa malattia. Una reazione aortica o allergica alle lesioni tubercolari L'esame microscopico ha rivelato un nuovo granuloma e cellule giganti di Laghan nella parete arteriosa della lesione. Si tratta di un'infiammazione non specifica, non viene rilevata la tubercolosi e la tubercolosi raramente invade il sistema vascolare.Da osservazioni cliniche, circa il 22% dei pazienti ha la tubercolosi, principalmente la tubercolosi linfatica cervicale e mediastinica o la tubercolosi, con vari farmaci anti-tubercolosi. Trattamento, inefficace per l'aortite, che indica che la malattia non è direttamente causata dall'infezione da tubercolosi.
Anomalie endocrine (20%):
La malattia è più comune nelle giovani donne, quindi si ritiene che possa essere correlata a fattori endocrini Numano et al. Hanno osservato l'arterite nasale femminile nei campioni di urina follicolare e luteale 24 ore su 24, hanno scoperto che l'escrezione di estrogeni era significativamente superiore a quella delle donne sane, nel test sui conigli, a lungo termine L'applicazione di estrogeni può produrre cambiamenti patologici simili all'aortite nell'aorta e nei suoi rami principali. Clinicamente, alte dosi di estrogeni possono facilmente danneggiare la parete dei vasi sanguigni.Ad esempio, i pazienti che assumono il cancro alla prostata possono causare malattie vascolari e ictus. Un aumento dell'uso a lungo termine dei contraccettivi può causare complicanze della trombosi, quindi Numano e altri ritengono che l'eccessiva secrezione di estrogeni e fattori di malnutrizione (tubercolosi) possano essere la causa dell'alta incidenza di questa malattia.
Fattori genetici (20%):
Negli ultimi anni, il rapporto tra aortite ed ereditarietà ha attirato l'attenzione di alcuni studiosi e Numano ha riferito che 10 coppie di parenti stretti, come sorelle, madri e figlie, sono state trovate in Giappone, specialmente nelle sorelle gemelle. Per gli omozigoti, è stato scoperto che una coppia di sorelle gemelle ha arterite in Cina e due coppie di sorelle non biologiche sono clinicamente coerenti con la diagnosi di aortite, ma solo 1 su ciascuna coppia ha angiografia e abbiamo 67 casi. L'analisi HLA dei pazienti con arterite ha scoperto che A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 apparivano frequentemente e statisticamente significativi, ma l'antigene non era abbastanza concentrato. L'analisi HLA dei pazienti con arterite ha rilevato che A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 sono comparsi frequentemente, in particolare Bw52, e 124 pazienti sono stati seguiti per 20 anni, mentre l'arterite Bw52 positiva era gravemente infiammatoria e richiedeva ormoni. La dose è grande e resistente agli ormoni; le complicanze del rigurgito aortico, dell'angina pectoris e dell'insufficienza cardiaca sono più gravi di quelle del Bw52 negativo, suggerendo che lo squilibrio del gene dell'antigene HLA ha un ruolo importante.
Studi recenti hanno scoperto che i pazienti con arterite Han cinese sono significativamente associati con gli alleli HLA-13R4 e DR7. La variazione nucleotidica della regione regolatrice a monte dell'allele DR7 può essere correlata alla sua patogenesi e malattia, e si è scoperto che DR4 (+) o DR7 ( +) I pazienti con lesioni e stenosi arteriosa erano più gravi di quelli con DR4 (-) o DR7 (-). Kitamura ha riportato HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), rigurgito aortico, cuore ischemico La malattia, l'infarto polmonare, ecc. Erano significativamente più alti e l'incidenza della stenosi dell'arteria renale, B39 (+) era significativamente più alta di 1339 (-).
L'arterite coinvolge principalmente le arterie elastiche, come l'aorta e i suoi rami principali, l'arteria polmonare e l'arteria coronarica.Questa malattia coinvolge spesso anche le arterie muscolari.L'84% circa dei pazienti ha da 2 a 13 arterie, inclusa l'arteria brachiocefalica. L'arteria succlavia sinistra, l'arteria renale, l'aorta addominale e l'arteria mesenterica superiore sono i siti più comuni, l'aorta addominale è associata al coinvolgimento dell'arteria renale in circa l'80% e il coinvolgimento dell'arteria renale semplice è del 20%, coinvolgimento unilaterale e bilaterale. Allo stesso modo, l'arteria celiaca e l'arteria radiale; il coinvolgimento dell'arteria polmonare rappresentava circa il 50%; il coinvolgimento dell'arteria coronaria non era raro negli ultimi anni.
Cambiamento patologico
(1) Cambiamenti morfologici: questa malattia inizia dallo strato intermedio delle arterie e della membrana esterna allo spessore della parete arteriosa dell'intima, mostrando iperplasia del tessuto fibroso intimale diffusa, mostrando iperplasia estesa e irregolare e indurimento, e il lume ha Diversi gradi di stenosi o occlusione, spesso combinati con trombosi, la lesione è più grave all'ingresso del ramo aortico, la malattia è spesso multipla, l'area del tessuto normale è spesso vista tra le due aree interessate, mostrando una lesione da salto (salta lesione Man mano che la lesione progredisce, la normale area del tessuto diminuisce gradualmente. Nei pazienti anziani, c'è spesso aterosclerosi. Negli ultimi anni, è stato riscontrato che l'incidenza delle lesioni di dilatazione arteriosa causate da questa malattia è maggiore rispetto a prima, perché la lesione progredisce rapidamente. Le fibre elastiche e le fibre muscolari lisce della parete arteriosa sono gravemente danneggiate o rotte, mentre la fibrosi è ritardata e insufficiente e la parete arteriosa si assottiglia. Sotto l'influenza dell'emodinamica locale, l'arteria viene dilatata o si forma l'aneurisma, che è più comune nell'aorta toracica e addominale. E l'arteria brachiocefalica destra, più comune negli uomini, Hotchi aveva riscontrato in 47 autopsie in 47 casi (57,3%) con dilatazione arteriosa, aneurisma e dissezione arteriosa, di cui dilatazione arteriosa 26 (31,7%), aneurisma in 11 casi (13,4%), aneurisma con dilatazione arteriosa in 6 casi (7,3%), dissezione arteriosa in 4 casi (4,9)%, lesioni dell'arteria polmonare e aorta erano sostanzialmente le stesse, le principali lesioni al centro e all'esterno La membrana, l'ispessimento fibroso intimale è una reazione secondaria dell'infiammazione mediale e avventiziale, si possono vedere lesioni quasi ostruttive nei rami intorno all'arteria polmonare e l'arteria bronchiale forma un'anastomosi collaterale. Dopo che sono coinvolte arterie bilaterali elastiche e muscolari. L'ipertensione polmonare può essere suggerita.
(2) Cambiamenti istologici: Nasu divide la patologia dell'aortite in tre tipi, ovvero il tipo granulomatoso, il tipo infiammatorio diffuso e il tipo fibrotico, di cui domina il tipo di fibrosi, e c'è un graduale aumento di tendenza, anche nel tipo di fibrosi. Nel mezzo, vicino alle vecchie lesioni, si possono vedere nuove lesioni attive.È difficile determinare l'infiammazione iniziale della malattia durante l'autopsia. Secondo lo studio, ci sono tre diverse manifestazioni di infiammazione, vale a dire essudazione acuta, infiammazione cronica non specifica e granuloma. L'area interessata viene gradualmente ingrandita e lo strato intermedio dell'arteria è spesso disperso, e possono esserci tessuto infiammatorio granulatorio e necrosi coagulativa.Le membrane media ed esterna dei vasi sanguigni nutrienti nella membrana esterna sono ovviamente ispessite, causando stenosi o occlusione del lume; Linfociti e plasmacellule sono stati infiltrati in tutti gli strati e nello strato intermedio sono state osservate anche cellule epitelioidi e cellule giganti di Langham, mentre la microscopia elettronica ha mostrato che le cellule muscolari lisce della parete arteriosa erano snelle, per lo più piene di miofilamenti e pochi organelli; Distruzione, decomposizione e scomparsa del miofilamento, gonfiore dei mitocondri e reticolo endoplasmatico, vacuolizzazione, con conseguente svuotamento e disintegrazione delle cellule; nuclei irregolari, agglutinazione periferica di cromatina, fibroblasti rari, fibrille di collagene Ricchi, parzialmente disciolti, fibre meno reticolari, fibre elastiche hanno una distribuzione uniforme, fibre di seta di matrice a bassa densità elettronica, nonché di viaggiare longitudinale sciolto.
Prevenzione
Prevenzione dell'arterite pediatrica
Per prevenire possibili incentivi, la stanza non dovrebbe essere troppo fredda e umida, la temperatura dovrebbe essere appropriata, prevenire l'infezione, rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la forma fisica, migliorare la funzione autoimmune, la vita regolare, rafforzare la nutrizione, non bere freddo e mangiare troppo grasso, Non mangiare cibi piccanti ed evitare alcol e tabacco.
Complicazione
Complicanze dell'arterite pediatrica Complicanze ipertensione polmonare angina pectoris infarto miocardico rigurgito aortico
La stenosi e l'occlusione della carotide e dell'arteria vertebrale possono causare riduzione del campo visivo o persino cecità.L'ipertensione polmonare è principalmente una complicazione tardiva.La stenosi dell'arteria coronarica causa angina o infarto del miocardio e rigurgito aortico (moderato o superiore) provoca il cuore. Significativamente espanso, la funzione cardiaca è diminuita.
Sintomo
Sintomi di arterite pediatrica Sintomi comuni Febbre nasale persistente, vertigini, assenza di polso, mancanza, sudorazione notturna, ischemia cerebrale, soffio vascolare, perdita di peso, palpitazioni cardiache
Alcune settimane prima dell'insorgenza di sintomi o segni locali, il bambino può avere sintomi sistemici come febbre, sudorazione notturna, perdita di peso, anoressia, ecc. Quando compaiono sintomi o segni locali, i sintomi sistemici possono gradualmente ridursi o scomparire, in base alle lesioni suddivise in 4 tipi: Il tipo I coinvolge l'arco aortico, il tipo II è prevalentemente aorta toracica e aorta addominale, il tipo III è lesione aortica diffusa (tipo largo), il tipo IV è aorta diffusa e danno alle arterie polmonari (tipo polmonare).
1. Tipo I: interessano principalmente l'arco aortico e i suoi rami, noto anche come tipo arterioso brachiocefalico, ischemia cerebrale causata da vertigini, mal di testa, vertigini, sincope ricorrente ricorrente, convulsioni, afasia, emiplegia o coma, ischemia degli arti superiori causata debolezza degli arti , intorpidimento, brividi, indolenzimento e persino atrofia muscolare, la pulsazione arteriosa colpita si indeboliva o scompariva, soffi sistolici udibili e soffi vascolari continui occasionali causati da circolazione collaterale.
2. Tipo II: noto anche come il tipo di arteria principale-renale, questo tipo di bambino è comune, con ipertensione arteriosa quando si lamenta mal di testa, respiro corto, palpitazioni; debolezza degli arti, raffreddore, indolenzimento; può avere claudicatio intermittente, grave insufficienza cardiaca, Può essere diagnosticato erroneamente come lesioni miocardiche, l'esame obiettivo ha rilevato che la pressione sanguigna è aumentata, l'arteria femorale, la pulsazione dell'arteria dorsale indebolita o scomparsa.
3. Tipo III: le lesioni sono estese, le parti sono multiple e la condizione è più grave.
4. Tipo IV: palpitazioni, mancanza di respiro e soffio sistolico nell'area di auscultazione della valvola polmonare, ipertiroidismo P2.
Esaminare
Esame dell'arterite pediatrica
1. Aumenta la velocità di eritrosedimentazione: l'ESR è un indicatore importante che riflette l'attività patologica di questa malattia.Il 43% circa dei pazienti ha una velocità di eritrosedimentazione rapida, che può raggiungere i 130 mm / h, tra cui entro 10 anni dall'esordio, la maggior parte dell'ESR aumenta più velocemente di 10 Durante l'anno, le condizioni del paziente tendono ad essere stabili e il tasso di sedimentazione degli eritrociti torna alla normalità.
2. Proteina reattiva "C": il suo significato clinico è uguale al tasso di sedimentazione degli eritrociti e il tasso positivo è simile al tasso di sedimentazione degli eritrociti, che è un indicatore dell'attività della malattia di questa malattia.
3. Anti-streptolysin "O": L'aumento di tali anticorpi indica solo che il paziente ha avuto recentemente un'infezione da streptococco emolitico e circa la metà dei pazienti ha una reazione positiva o sospetta positiva.
4. Sangue: un piccolo numero di pazienti può vedere un aumento dei globuli bianchi, ma anche una risposta all'attività infiammatoria, ma nessun cambiamento significativo nei neutrofili, circa un terzo dei pazienti con anemia, spesso anemia lieve, attività a lungo termine della malattia o aumento degli ormoni femminili Causato dagli effetti dell'ematopoiesi.
5. Elettroforesi delle proteine sieriche: spesso aumento di α1, α2 e gamma globulina, riduzione dell'albumina.
6. Test sierico di anticorpi anti-aortici: questo metodo ha un certo valore per la diagnosi di aortite.Il titolo di anticorpi sierici anti-aortici è ≥1: 32 positivo, ≤1: 16 è negativo e il tasso positivo di pazienti con aortite può raggiungere 91,5. %, in cui il titolo ≥ 1:64 rappresentava il 65% e il falso negativo rappresentava l'8,5%.
Ispezione ausiliaria
Esame radiografico del torace
(1) Cambiamenti cardiaci: circa 1/3 dei pazienti presenta diversi gradi di ingrossamento cardiaco, ingrandimento ventricolare sinistro principalmente lieve e ingrossamento meno grave, principalmente a causa dell'aumento post-carico causato dall'ipertensione; in secondo luogo a causa della chiusura della valvola aortica Lesioni incomplete o coronariche causate da danno miocardico.
(2) cambiamenti nell'aorta toracica: spesso rigonfiamento, rigonfiamento, dilatazione e persino dilatazione simil-tumorale dell'aorta ascendente o dell'arco discendente, possono essere l'effetto dell'ipertensione o delle prestazioni dell'aortite, in relazione al tipo e all'estensione della lesione, Il declino dell'aorta, in particolare nel segmento medio e inferiore, il restringimento dell'adduzione e dell'indebolimento delle pulsazioni, ecc., È un'indicazione importante per un'estesa stenosi dell'aorta discendente toracica Al fine di migliorare il tasso positivo di diagnosi, è possibile aumentare la condizione della foto del torace, come la fotografia ad alta tensione. Diffondere (o) la tomografia aiuta a mostrare tali segni.
2. Esame dell'elettrocardiogramma: circa la metà dei pazienti ha ipertrofia ventricolare sinistra, tensione ventricolare sinistra o alta tensione, alcune manifestazioni di insufficienza coronarica o infarto miocardico, ipertensione polmonare causata da stenosi polmonare possono essere espresse come ipertrofia ventricolare destra, postcarico ventricolare sinistro Caratteristiche aumentate che possono parzialmente mascherare l'ipertrofia ventricolare destra dell'ECG.
3. Esame del fondo: un fondo senza polso è un cambiamento specifico della malattia, il tasso di incidenza è di circa il 14%, può essere suddiviso in tre fasi: la prima fase (vasodiazione), arrossamento del disco ottico, dilatazione artero-venosa, Congestione, irregolarità del lume venoso, angiogenesi capillare, piccola emorragia, piccolo emangioma, iris vitreo normale; stadio 2 (fase anastomotica), pupille dilatate, risposta scomparsa, atrofia dell'iride, anastomosi artero-venosa retinica, scompaiono i vasi sanguigni periferici La terza fase (periodo di complicazione), manifestata come cataratta, emorragia retinica ed esfoliazione.
4. Test di funzionalità polmonare: i cambiamenti di funzionalità polmonare hanno una certa relazione con la stenosi polmonare e il flusso sanguigno polmonare alterato La funzione di ventilazione è ridotta dal danno bilaterale del flusso sanguigno polmonare, mentre la disfunzione diffusa è rara, a causa di un danno a lungo termine del flusso sanguigno polmonare Diminuzione della compliance polmonare o ipertensione polmonare causata da cambiamenti nella funzione cardiopolmonare.
5. Esame del diagramma del flusso sanguigno: è possibile controllare il flusso sanguigno della testa e degli arti e contemporaneamente è possibile misurare il diametro del lume arterioso, il che è prezioso per la diagnosi e la comprensione dei cambiamenti nelle condizioni o l'osservazione di follow-up dopo l'intervento chirurgico.
6. Ecografia B-mode: l'aorta e i suoi rami principali possono essere esaminati per la stenosi o l'occlusione (arteria carotide, arteria succlavia, arteria renale, ecc.), E può anche essere sondato il suo ramo distale.
7. Esame dei radionuclidi: fotografia renale 99mTc-DTPA e test di sfida captopril, quando la stenosi dell'arteria renale, a causa dell'ischemia renale causata da una maggiore attività del sistema renina, l'angiotensina II fa fuoriuscire il glomerulo Contrazione arteriolare, aumento della pressione di filtrazione glomerulare, compensativo per mantenere la corretta velocità di filtrazione glomerulare, assunzione di 25 mg di captopril, 1 ora dopo l'esame renale, in caso di stenosi dell'arteria renale, a causa dell'armatura L'acido tannico elimina la contrazione dell'angiotensina II verso le piccole arteriole, quindi il tasso di filtrazione glomerulare è inferiore rispetto a prima del trattamento, in modo da determinare la stenosi dell'arteria renale, il tasso positivo di questo metodo è del 96,3%, specificità 82,7% La sensibilità (51,8%) era significativamente superiore a quella della semplice fotografia renale, ma la specificità non era diversa.
8. Esame TC: l'angiografia (incluso DsA) è ancora il metodo principale per la diagnosi di arterite, che mostra principalmente cambiamenti nel lume arterioso, ma non può osservare i cambiamenti della parete è i suoi difetti, la TC può osservare i cambiamenti della parete arteriosa, l'aorta La diagnosi precoce e l'attività patologica dell'infiammazione hanno un grande valore: si può vedere che l'ispessimento e la calcificazione della parete, la scansione TC migliorata e che il miglioramento della parete della parete e l'ombra anulare a bassa densità sono il periodo attivo della lesione, l'angiografia è normale, ma la parete può essere Le anomalie possono aiutare la diagnosi precoce dell'aortite, in particolare la ricostruzione tridimensionale può mostrare stereoscopicamente l'aorta e le sue principali lesioni del ramo, mostrando la migliore malformazione vascolare e la struttura vascolare complessa nelle parti sovrapposte.
9. Esame di risonanza magnetica nucleare (MRI): questo metodo è un esame non invasivo, con capacità di imaging multidimensionale e multiposizione, sequenza rapida di imaging con eco di rotazione MRI ed eco di gradiente, in grado di rilevare il lume aortico luminale e la morfologia della parete L'apprendimento e i cambiamenti emodinamici aortici possono determinare il rigurgito aortico, questo metodo può mostrare i cambiamenti morfologici dell'aorta intatta e dei suoi rami principali.
10. Angiografia
(1) Angiografia a sottrazione digitale (DSA): è un sistema di elaborazione di immagini digitali che viene iniettato per via endovenosa con diatrizoato al 76% per contrasto, è un metodo di screening migliore, facile da usare e con un piccolo carico per il paziente. La risoluzione del contrasto è elevata e possono essere visualizzate anche le lesioni nell'area a basso contrasto. Considerando che l'arterite è la causa più comune di ipertensione renovascolare, l'arteria brachiale, il torace, l'aorta addominale, l'arteria renale e l'arteria brachiale devono essere trattate durante l'angiografia. L'esame dell'arteria polmonare, generalmente può sostituire l'angiografia renale, è adatto anche per i pazienti ambulatoriali, ma le lesioni del ramo dell'arteria renale non sono chiare, se necessario, l'angiografia renale selettiva è ancora necessaria.
(2) Angiografia selettiva: si possono osservare la posizione, l'estensione, l'estensione, il ramo distale, la circolazione collaterale e l'aorta toracica e addominale della stenosi dell'arteria renale.
(3) Angiografia coronarica: negli ultimi anni, la malattia ha attirato l'attenzione della gente, Lupi et al. Hanno riferito che l'incidenza del coinvolgimento dell'arteria coronarica era compresa tra il 9% e il 10%. Due pazienti con arterite giovane sono stati trovati nell'ospedale Fuwai. L'angiografia arteriosa ha confermato la stenosi prossimale coronarica, il bridging dell'arteria coronaria è stato eseguito e la biopsia postoperatoria è stata diagnosticata come arterite coronarica.
Il giapponese Matsubard et al. Hanno eseguito analisi di angiografia coronarica in 21 pazienti con arterite.In base alle caratteristiche patologiche dell'arteria coronarica, c'erano tre tipi: il tipo I è l'ostia coronarica e la sua stenosi o occlusione prossimale. Questo tipo è più comune; il tipo II è Tipo diffuso, la lesione può interessare il ramo epicardico o coinvolgendo diversi segmenti, la cosiddetta lesione da saltare; il tipo III è un aneurisma coronarico, questi ultimi due tipi sono rari, a causa di lesioni aortiche ascendenti che colpiscono l'arteria coronaria La membrana produce infiammazione proliferativa e la muscolatura liscia dello strato intermedio si contrae per causare stenosi o occlusione dell'arteria coronarica.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di arterite pediatrica
diagnosi
L'ipertensione, nessun polso o debolezza e soffio vascolare sono la principale manifestazione clinica di questa malattia.Per i bambini con ipertensione inspiegabile, febbre, dolori articolari e tasso di sedimentazione eritrocitaria devono essere considerati e l'arterite multipla deve essere presa in considerazione. Febbre persistente inspiegabile, dovrebbe controllare la pulsazione delle grandi arterie in tutte le parti, misurare la pressione sanguigna delle estremità e l'auscultazione dei soffi vascolari. Il soffio vascolare delle lesioni è utile per la diagnosi di questa malattia, spesso nell'addome, la clavicola è concava, lo sterno è concavo, lo sternocleidosi I soffi vascolari si sentono all'esterno degli speroni e nella parte bassa della schiena. La maggior parte di essi è tremori continui, a volte toccanti. La comparsa di soffi vascolari è correlata a stenosi vascolare, la parete vascolare non è liscia e si forma la circolazione collaterale. gamma.
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata dalla coartazione aortica congenita e dalla fibrosi dell'arteria renale.
1. Coartazione aortica congenita: più comune nei ragazzi, esordio precoce, ipertensione degli arti superiori, ipotensione degli arti inferiori o non rilevabile, posizione del soffio vascolare alta, limitata alla regione anteriore e posteriore, nessuna manifestazione infiammatoria generale, angiografia aortica toracica La parte ristretta si trova nell'istmo aortico.
2. Displasia fibromuscolare dell'arteria renale: è anche più comune nelle donne, con ipertensione vascolare renale, ma nessun soffio vascolare e infiammazione L'angiografia aortica addominale non mostra alcun evidente cambiamento dell'aorta addominale, estremità distale dell'arteria renale e suoi punti I rami sono interessati e alterazioni simili al tallone, che è diverso da questa malattia.
