Sindrome dell'idrocefalo della fossa posteriore nei bambini
Introduzione
Introduzione alla sindrome dell'idrocefalo della fossa posteriore nei bambini La sindrome dell'idrocefalo della fossa posteriore, che è l'idrocefalo non comunicante, è una malformazione congenita della fossa cranica posteriore, principalmente dovuta all'accumulo di liquido cerebrospinale nella quarta cisti del ventricolo e si verificano i sintomi di danno nervoso. Conosciuto anche come sindrome di Dandy-Walker, sindrome di atresia del foro di Luschka-Magendie (quarto foro del ventricolo), quarto foro del ventricolo laterale, sindrome di atresia mesenterica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: gonfiore cerebrale, siringomielia
Patogeno
La causa della sindrome dell'idrocefalo della fossa posteriore nei bambini
(1) Cause della malattia
Questo sintomo è una malformazione congenita della fossa posteriore, la causa è sconosciuta, è il primo disturbo dello sviluppo dell'embrione, la lesione principale è il quarto foro del ventricolo Magendie e l'ostruzione del foro di Luschka, osservata anche nell'idrocefalo congenito, accumulo intraventricolare o esterno Fluido cerebrospinale.
(due) patogenesi
A causa dell'accumulo di liquido cerebrospinale nel quarto ventricolo, si verifica l'ingrandimento capsulare del quarto ventricolo; la displasia cerebellare cervicale e il difetto iliaco posteriore posteriore e il sacco anteriore allargato e l'emisfero cerebellare vengono spinti in avanti e lateralmente dal quarto ventricolo allargato; Il cervelletto e i processi trasversali sono spostati verso l'alto, causando il seno alto e la fossa posteriore allargata.
Le caratteristiche patologiche di questa malattia sono:
1 quarta dilatazione cistica del ventricolo;
2 Il verme cerebellare è sottosviluppato o non sviluppato;
3 C'è idrocefalo che è congenito o successivo.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da idrocefalo posteriore della fossa nei bambini
Questo sintomo è una malattia da malformazione congenita con eziologia sconosciuta, causata da disturbi dello sviluppo precoce dell'embrione. Le misure preventive si riferiscono ad altre malattie con difetti alla nascita. La prevenzione deve essere effettuata dalla pre-gravidanza al prenatale:
L'esame medico pre-coniugale svolge un ruolo attivo nella prevenzione dei difetti alla nascita.La dimensione dell'effetto dipende dagli elementi e dai contenuti dell'esame, compreso l'esame sierologico (come il virus dell'epatite B, il treponema pallidum, l'HIV) e l'esame del sistema riproduttivo (come lo screening per l'infiammazione cervicale). Gli esami medici generali (come la pressione sanguigna, elettrocardiogramma) e le domande sulla storia familiare della malattia, la storia medica personale, ecc., Fanno un buon lavoro nella consulenza sulle malattie genetiche.
Complicazione
Complicanze della sindrome dell'idrocefalo della fossa posteriore nei bambini Complicanze, gonfiore del cervello, siringomielia
Alcuni casi di questa malattia possono essere associati a sistema nervoso anormale, tra cui rigonfiamento spinale lombosacrale, rigonfiamento cerebrale semplice, malformazione combinata inclusa displasia del corpo calloso, l'autopsia può anche trovare ectopici di organi o tessuti, nessun giro cerebrale, cervelletto multiplo , stenosi dell'acquedotto e siringomielia.
Sintomo
Sintomi della sindrome dell'idrocefalo della fossa cranica posteriore Sintomi comuni Aumento della pressione intracranica instabilità dell'andatura Ingrandimento della testa Idrocefalo Tremore del bulbo oculare Mal di testa e vomito Riduzione dell'intelligenza
1. Aumento della pressione intracranica La maggior parte dei bambini sviluppa sintomi prima dei 2 anni, come mal di testa, vomito, irritabilità e altri sintomi di aumento della pressione intracranica, diametro anteriore e posteriore del cranio, protrusione occipitale, manifestazioni cliniche principalmente idrocefalo, pressione intracranica Aumenta i sintomi
2. Sintomi di danno neurologico Aumento della pressione cranica causata da sintomi del danno cerebellare e del nervo cranico, intelligenza anormale e funzione motoria, mancanza di sviluppo motorio, danno del nervo cranico manifestato come paralisi del nervo, scarso controllo della testa, compromissione della funzione cerebellare Lo stato instabile, il nistagmo, ecc., Possono anche manifestarsi come paralisi cerebrale spastica e ritardo mentale.
Esaminare
Esame della sindrome dell'idrocefalo della fossa posteriore nei bambini
Esame del sangue
Quando l'infezione è simultanea, la conta dei leucociti nel sangue periferico e la classificazione dei neutrofili aumentano e possono verificarsi anemia e altre manifestazioni.
2. Esperimento rosso fenolo
Al fine di identificare se si tratta di un idrocefalo da traffico, il rosso fenolo può anche essere iniettato nel cervello nella clinica e si osserva il tempo di insorgenza del liquido cerebrospinale nello spazio subaracnoideo del midollo spinale.
Il processo operativo specifico è il seguente: dopo l'iniezione intracerebroventricolare di 1 ml di rosso fenolo neutro, viene eseguita la puntura lombare, in modo che il liquido cerebrospinale venga lentamente lasciato cadere dall'ago della puntura su una garza inumidita con idrossido di sodio al 10%. Quando la garza appare rossa, indica il liquido cerebrospinale. Il rosso fenolo è disponibile In circostanze normali o da 2 a 12 minuti dopo l'iniezione intraventricolare del ventricolo cerebrale, il rosso fenolo dovrebbe apparire nello spazio subaracnoideo del midollo spinale.Se non appare per 20 minuti, può essere considerato idrocefalo ostruttivo.
I principali cambiamenti patologici del sistema nervoso non sono facili da vedere con l'ecografia α e l'esame generale dell'immagine. L'allargamento occipitale causato dall'idrocefalo viene spesso ingrandito e la fossa cranica posteriore è trasparente e sospetta.La CT viene applicata alla diagnosi di questa malattia dopo l'applicazione clinica. Gli esami di risonanza magnetica (MRI) notevolmente migliorati sono più convenienti e forniscono immagini più chiare, incluso il restringimento dell'acquedotto.
Esame TC
È di grande valore per la diagnosi dell'idrocefalo e può anche distinguere se si tratta di idrocefalo da traffico. Quando l'idrocefalo non comunicante (idrocefalo ostruttivo), i ventricoli sono ovviamente dilatati e diventano smussati, che possono essere determinati in base all'espansione dei ventricoli. Nell'area ostruita, l'ostruzione unilaterale o bilaterale del setto interventricolare può causare dilatazione unilaterale o bilaterale del ventricolo laterale, mentre il terzo e il quarto ventricolo sono normali e la stenosi dell'acquedotto appare come ventricolo bilaterale e terza dilatazione del ventricolo, mentre il quarto ventricolo è normale. Quando i fori centrale e laterale del quarto ventricolo sono bloccati, tutti i ventricoli (inclusi i quattro ventricoli) sono dilatati.
Nel caso dell'idrocefalo da traffico, la TC mostrava un'espansione sferica del ventricolo, in misura minore, il quarto ventricolo era il più piccolo, la piscina basale si espandeva spesso e il solco cerebrale si allargava.
Negli ultimi anni, a causa dell'uso diffuso della TC, è apparso il nome clinico di "idrocefalo esterno", che mostra che l'allargamento del ventricolo non è evidente, mentre aumentano il pool basale, la fessura laterale, la piscina della fessura longitudinale e l'emisfero cerebrale. Ampio allargamento subaracnoideo, si pensava che potesse essere una manifestazione precoce del traffico idrocefalo e alcune persone pensano che queste manifestazioni siano un allargamento subaracnoideo benigno, auto-limitato, non il traffico idrocefalo, perché Nei neonati e nei bambini di età inferiore a 2 anni, il tasso di crescita del cranio è più rapido di quello del cervello e aumenta il divario tra il cervello e il cranio, in modo che il solco, la fessura e la piscina siano relativamente ampi sulla TC. In circostanze normali, la ragnatela sulla superficie del cervello La cavità della sub-membrana può essere larga 4 mm, la fessura longitudinale è 6 mm e la fessura laterale è 10 mm, che sono tutti nell'intervallo normale. Dopo 18 mesi a 2 anni, il cervello si sviluppa più velocemente, il divario tra il parenchima cerebrale e il cranio si riduce gradualmente e lo spazio subaracnoideo L'ampliamento della situazione non è più evidente.
2. Esame RM
Oltre a mostrare l'ingrandimento ventricolare, nell'idrocefalo ostruttivo, il fluido spinale può penetrare nel ventricolo cerebrale attraverso la membrana ependimale, edema interstiziale attorno al ventricolo e vi è un segnale elevato attorno al ventricolo nell'immagine ponderata della densità protonica, che presenta un'importante diagnosi. valore.
3. Ispezione a raggi X.
Le radiografie del cranio a raggi X, l'angiografia vertebrale e la ventricolografia sono utili per la diagnosi e tutti gli anziani hanno segni visibili di aumento della pressione intracranica.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome post-cranica da idrocefalo nei bambini
diagnosi
Le manifestazioni cliniche tipiche non sono generalmente difficili da diagnosticare. Ripetere la revisione della circonferenza della testa. Se la crescita è troppo veloce, può aiutare nella diagnosi. Quando i bambini hanno aumentato la pressione intracranica, dovrebbe essere presa in considerazione la possibilità di idrocefalo. Nei bambini con suture craniche chiuse, l'idrocefalo non ha manifestazione di ingrossamento della testa.
Poiché i sintomi mancano di segni e sintomi specifici, la diagnosi è più difficile: i casi riportati da Maria riportati vanno dalla nascita ai 34 anni e la maggior parte dei casi viene diagnosticata a meno di 6 mesi.
Diagnosi differenziale
Nei bambini, è necessario prestare attenzione per identificare quanto segue:
1. I bambini immaturi hanno un ingrossamento della testa più veloce, alcuni sono simili all'idrocefalo, ma i ventricoli non sono grandi.
2. L'ingrossamento della testa della malattia è per lo più quadrato e ci sono altri sintomi del rachitismo.
3. L'ematoma subdurale cronico ha spesso una storia di trauma cranico (a volte la storia del trauma non è ovvia), vomito, ingrandimento della testa più lento, CT mostra allargamento dello spazio subdurale, la puntura subdurale ha più arancione o giallo liquido.
4. Lesioni intracraniche che occupano spazio come tumori, ascessi, ecc.
