sindrome metabolica nefrosica miopatia
Introduzione
Introduzione alla miopatia sindrome metabolica nefrosica Con lo sviluppo della chirurgia vascolare, il trattamento dell'embolizzazione arteriosa acuta ha fatto progressi gratificanti, ma il tasso di mortalità e il tasso di amputazione dell'arto interessato sono ancora piuttosto elevati.La causa principale di questo risultato è la rabdomiolisi ischemica e il conseguente muscolo rosso. Proteine, disordini ionici, radicali liberi dell'ossigeno e altra sindrome metabolica (sindrome metabolica mionefropatica, MMS), che è una sindrome metabolica di miopatia e nefropatia, non ha prestato sufficiente attenzione a questo cambiamento metabolico in passato, quindi la prognosi del paziente è scarsa. Secondo recenti statistiche della letteratura, l'incidenza di MMS dopo occlusione arteriosa acuta è compresa tra il 7% e il 37,5% e la sua reale incidenza è ancora sconosciuta. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: iperkaliemia
Patogeno
Causa di miopatia, sindrome metabolica nefrosica
Man mano che la malattia progredisce, può essere divisa in due fasi: fase ischemica acuta (fase di occlusione vascolare) e fase di ricostruzione e riperfusione dell'afflusso di sangue.
Periodo ischemico acuto
È caratterizzato da un forte dolore all'arto interessato, bassa temperatura della pelle, pallore, cianosi, sensazione anomala o scomparsa. L'esercizio o l'esame degli arti aggraverà il dolore.La manifestazione clinica più tipica in questo periodo è la rigidità o la necrosi dopo l'arto, in particolare l'estremità distale. Articolazioni come ginocchia, espettorato, fenomeno "congelamento", rigidità degli arti indicano l'insorgenza della sindrome metabolica, 12-24 ore dopo che gli arti sono gravemente gonfiati, in tutto l'arto interessato, a volte la coscia è più prominente del polpaccio, l'edema si verifica principalmente nel muscolo Nel tessuto, gli arti gonfi possono essere morbidi, stretti e legnosi, non depressi. A causa della bassa temperatura della pelle e della cianosi, sono spesso erroneamente diagnosticati come "lividi femorali". La differenza principale tra loro è che l'edema si verifica nei muscoli. I tessuti interni piuttosto che sottocutanei, spesso presentano agitazione, delirio e disorientamento.Questi sintomi neurologici possono essere causati da azotemia e altre sostanze metaboliche che agiscono insieme sul tessuto cerebrale.Questo periodo è spesso accompagnato da vari gradi di disturbi metabolici come : L'acidosi, l'azotemia e l'iperkaliemia, se non corretti nel tempo, possono causare gravi complicazioni e persino la morte.
2. L'afflusso di sangue viene ristabilito
(1) Cause della malattia
Occlusione arteriosa acuta
(1) Embolia arteriosa acuta.
(2) Occlusione arteriosa non embolica, tra cui:
1 trombosi acuta di aorta addominale o aneurisma dell'aorta addominale;
2 cannulazione dell'arteria femorale durante il bypass cardiopolmonare;
3 trauma arterioso;
4 morsetti bloccano il flusso sanguigno quando l'arteria grande viene ricostruita.
2. Necrosi del muscolo ischemico.
3. Danno muscolare miopatia non traumatica, coma a lungo termine, tossicità da farmaci, infezione, ustioni, avvelenamento da metalli.
(due) patogenesi
1. Cambiamenti ischemici Entro poche ore dall'occlusione arteriosa acuta, gli arti possono apparire pallidi e gonfi. Questo cambiamento è più pronunciato a 24 ore A questo punto, i muscoli possono essere tagliati per dare un aspetto simile a un pesce. Dopo 24 ore, i muscoli sono interessati. Quando è congestionato e viola, diventa duro: quando la fascia viene tagliata, il muscolo vitale diventa rosa e viene tagliato dalla fascia. Se non può essere alleviato, l'edema verrà ulteriormente aggravato dopo il ripristino dell'afflusso di sangue. I muscoli possono presentare vari gradi di necrosi.
Microscopicamente, alcune fibre muscolari possono mantenere un aspetto completo all'inizio della lesione.Alcune fibre muscolari hanno perdita nucleare e leggera coagulazione citoplasmatica, che è un cambiamento granulare.Questo è un cambiamento caratteristico nell'ipossia precoce. Dopo 24 ore, alcune fibre muscolari sono gonfie e vetrose. Nella fase avanzata (48-72 ore), le linee trasversali e il nucleo delle fibre muscolari sono scomparsi: i campioni di amputazione hanno mostrato degenerazione da lieve a moderata e persino necrosi delle fibre muscolari rigenerate.
Il muscolo scheletrico rappresenta circa il 42% del peso corporeo e contiene una grande quantità di sostanze biochimiche nella sua struttura complessa, rendendo questo tessuto muscolare estremamente sensibile all'ipossia. Nello stato di ipossia, queste sostanze biochimiche vengono rilasciate nel sangue, alcune delle quali sono Il danno al corpo umano è persino fatale ed è anche il principale fattore che causa l'MMS: la membrana cellulare a fibra muscolare svolge un ruolo importante nella fisiopatologia del muscolo scheletrico. Al momento dell'ischemia, l'adenosina trifosfato (ATP) nei miociti è significativamente ridotta. Cambiamenti anormali nella permeabilità della membrana, che causano gravi danni alla configurazione spaziale interna ed esterna del reticolo sarcoplasmatico, con conseguente scambio transmembrana anormale di varie sostanze biochimiche, con conseguente serie di sindrome metabolica, rivascolarizzazione e riperfusione Durante il periodo in cui l'arto interessato produce un gran numero di radicali liberi dell'ossigeno, inclusi principalmente anioni superossido, perossido di idrogeno e gruppi ossidrilici. I radicali dell'ossigeno sono di natura instabile, hanno una forte reattività e sono citotossici. I radicali liberi dell'ossigeno sono facilmente associati agli enzimi tioli e alle proteine. I lipidi e il DNA reagiscono per distruggere la struttura chimica delle cellule dei tessuti, mentre gli acidi grassi polinsaturi nelle membrane cellulari sono i più sensibili ai radicali liberi dell'ossigeno. , causando cambiamenti nell'integrità del biofilm, causando ulteriormente l'ingresso di sostanze biochimiche nelle cellule muscolari nel sangue, portando alla necrosi dell'MMS e delle cellule muscolari.
2. Sindrome metabolica
La sindrome metabolica può essere temporanea o ritardata, e questo è particolarmente vero dopo la ricostituzione dell'afflusso di sangue.
(1) Acidosi metabolica: quasi tutti i pazienti, ma in varia misura, l'acidosi metabolica deriva dall'accumulo di metaboliti acidi: l'ischemia dei tessuti e l'ipossia portano a una diminuzione del metabolismo aerobico e della glicolisi anaerobica, con conseguente Una grande quantità di acido lattico e acido piruvico, nella fase iniziale, i due tipi di acido aumentarono di grado, dopodiché il livello di acido lattico aumentò più rapidamente dell'acido piruvico, il contenuto di pH e CO 2 nel sangue diminuì e il numero di anioni e cationi aumentò in modo significativo.
Prima della ricostruzione dell'afflusso di sangue, il valore del pH del sangue venoso da reflusso dell'arto interessato è diminuito, inferiore o uguale a 7,2, indicando una prognosi sfavorevole. Se il valore del pH continua a diminuire dopo la ricostruzione, la prognosi è peggiore.
(2) Cambiamenti negli elettroliti: la maggior parte degli ioni sierici di sodio sono nell'intervallo normale e anche gli ioni di potassio sono nell'intervallo normale nella fase iniziale. Dopo la rivascolarizzazione, le cellule muscolari si dissolvono e rilasciano una grande quantità di potassio nel sangue e il potassio nel sangue viene ovviamente aumentato e i vasi sanguigni vengono improvvisamente rimossi. Le clip possono causare arresto cardiaco, iperkaliemia può causare aritmia e arresto cardiaco, più della metà dei pazienti con bassi livelli di calcio, iperfosfatemia e oliguria, oliguria calcio e variazioni del rapporto fosforo dovute al passaggio della membrana dei miociti A causa del cambiamento di permeabilità, in circostanze normali, la concentrazione di ioni di calcio extracellulare è 3-4 volte superiore alla concentrazione di ioni di calcio intracellulare Se la membrana del miocita viene distrutta, la concentrazione di ioni di calcio intracellulare viene aumentata fino a quando gli ioni di calcio intracellulari ed extracellulari sono uguali. Aumento della contrattilità dei miociti, con conseguente rigidità ischemica degli arti e pazienti con MMS parziale con spasmo muscolare nell'insufficienza renale.
(3) Cambiamenti enzimatici: prima dell'afflusso di sangue per la ricostruzione, il contenuto plasmatico di creatina fosfochinasi (CPK) aumentava leggermente e il contenuto di sangue venoso nell'arto interessato era molto elevato. Dopo la ricostruzione dell'afflusso di sangue, il CPK è aumentato nuovamente. Alto, CPK, in particolare il suo isoenzima CPK-MM elevazione è una prova diretta di danno muscolare. Alti livelli di CPK di solito riflettono la necrosi muscolare progressiva.In questo momento, se il colore della pelle è normale, spesso porta a un giudizio errato e la pelle è intatta. Riflettendo il tessuto muscolare profondo è normale, nel lieve, il CPK è diminuito entro poche ore o 1-2 giorni dopo il recupero dell'afflusso di sangue, in casi più gravi, il CPK è aumentato a 1000 ~ 2000U in pochi giorni, da 10 a 12 giorni dopo il recupero Normalmente, in casi gravi e decessi, la CPK è progressivamente elevata a oltre 20.000 U. Tutti i pazienti hanno livelli elevati di lattato deidrogenasi (LDH) e siero glutammico-ossalacetico transaminasi (SGOT). Il livello elevato di SGOT è direttamente proporzionale al grado di ischemia e l'elevazione continua di SGOT indica che il muscolo ha un danno patologico irreversibile.
Sia LDH che CPK sono elevati sia nell'MMS che nell'infarto del miocardio, ma i loro cambiamenti sono diversi e dovrebbero essere identificati.
(4) Mioglobinuria: entro poche ore dall'occlusione vascolare, la quantità di urina viene spesso ridotta, poiché l'urina contiene mioglobina rilasciata dalla dissoluzione del muscolo scheletrico e presenta rosso ciliegia e picchi di mioglobinuria a 48 ore per diversi giorni. L'aumento è correlato all'entità e all'estensione della solubilizzazione muscolare: la mioglobina che appare nelle urine è un granulato guaiaco-positivo alla resina, o positivo alla benzidina o positivo alla base positiva, mentre l'urina non ha globuli rossi, mentre il plasma è Chiarito, la mioglobinuria viene spesso erroneamente diagnosticata come emoglobinuria, Berman ha proposto i seguenti metodi di identificazione: plasma rosso + urina rossa → emoglobinuria; plasma chiarificato + urina rossa → mioglobinuria, metodo di prova qualitativo specifico della mioglobina Tra cui: metodi chimici, spettrofotometria e metodi immunologici, Markowiz ha riportato un test quantitativo per la mioglobina urinaria, che rende possibile la diagnosi precoce del sangue e la mioglobina urinaria.
(5) Mioglobinemia: l'esclusione renale della mioglobina è talvolta ritardata e solo una piccola quantità viene escreta nella fase iniziale. È difficile confermare la presenza di mioglobinuria e quindi una diagnosi errata. Pertanto, quando non viene rilevata ematuria mioglobina, l'altezza è Nei pazienti sospettati di rabdomiolisi, dovremmo testare la mioglobina nel sangue.
(6) Insufficienza renale acuta: il grado di danno renale varia a seconda del grado di ischemia muscolare, acidosi e mioglobinuria. Nei casi da lievi a moderati, la funzione renale è solo un danno temporaneo e reversibile e la quantità di urina ridotta. C'è oliguria o assenza di urina, seguita da un rapido aumento di azoto ureico nel sangue e creatinina nei pazienti, casi gravi di acidosi grave con mioglobinuria prolungata, se non immediatamente dialisi, ci saranno danni renali irreversibili e persino la morte L'esame istologico ha mostrato la presenza del tipo di tubo di mioglobina nei tubuli renali, contenente una piccola quantità di cellule epiteliali. Il grado di necrosi tubulare acuta dipende dalla misura in cui la mioglobina blocca i tubuli renali. Questo cambiamento patologico è spesso chiamato nefropatia da mioglobina, a volte Questa malattia renale si sinergia con il danno della sclerosi glomerulare del paziente, che influenza gravemente la prognosi. Secondo i dati ottenuti da esperimenti su animali e autopsia umana, il blocco meccanico miocardico causato dalla mioglobina ha una relazione causale con insufficienza renale acuta, ma Se la mioglobina sia direttamente tossica per i tubuli renali è controverso perché esperimenti hanno dimostrato che l'iniezione di mioglobina non causa insufficienza renale acuta.
E il periodo di riperfusione di questo periodo, i sintomi clinici variano in base al grado di ischemia: nei casi più gravi, anche se viene ripristinato l'afflusso di sangue, ma la perfusione del tessuto distale è incompleta, il dolore non è alleviato ma peggiorato. La perfusione non è completamente perché i rami dell'arteria intermuscolare sono più tronco. L'ostruzione è grave, l'afflusso di sangue non è facile da recuperare, ma la rigidità muscolare e articolare viene alleviata, ma esiste ancora la sindrome del gap del polpaccio o dell'avambraccio. Dopo il ripristino dell'afflusso di sangue, i microtrombi del tessuto piastrinico e fibrinico possono entrare nella circolazione polmonare, causando gravi complicazioni. .
Tutti i pazienti con MMS devono considerare la possibilità di MMS: le prime manifestazioni di rilievo sono la contrazione muscolare, la rigidità articolare e l'edema non concavo dell'arto interessato I pazienti possono presentare sintomi psichiatrici dovuti a dolore, disturbi metabolici e azotemia. Le manifestazioni di spicco del periodo di ricostruzione e riperfusione sono edema non concavo, urine rosso ciliegia, oliguria o anuria e compromissione della funzione cardiaca.
Prevenzione
Miopatia, prevenzione della sindrome metabolica nefrosica Rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la forma fisica e migliorare l'immunità. La partecipazione regolare all'esercizio fisico, come ginnastica per la salute, pratica del Qigong, Tai Chi, ginnastica radiofonica, camminata, ecc., È di grande beneficio. Chiunque insista sull'esercizio fisico avrà un corpo forte e una forte resistenza alle malattie e raramente soffrirà di malattie.
Complicazione
Miopatia, sindrome metabolica nefrosica, complicanze Iperkaliemia complicanze
I pazienti hanno spesso agitazione, delirio e disorientamento.
Sintomo
Miopatia, sintomi della sindrome metabolica nefrosica, sintomi comuni , dolore acuto, pelle pallida, cianosi, edema, azotemia urinaria, assenza di urina, dinamismo, stress direzionale, acidosi metabolica
Man mano che la malattia progredisce, può essere divisa in due fasi: fase ischemica acuta (fase di occlusione vascolare) e fase di ricostruzione e riperfusione dell'afflusso di sangue.
Periodo ischemico acuto
È caratterizzato da un forte dolore all'arto interessato, bassa temperatura della pelle, pallore, cianosi, sensazione anomala o scomparsa. L'esercizio o l'esame degli arti aggraverà il dolore.La manifestazione clinica più tipica in questo periodo è la rigidità o la necrosi dopo l'arto, in particolare l'estremità distale. Articolazioni come ginocchia, espettorato, fenomeno "congelamento", rigidità degli arti indicano l'insorgenza della sindrome metabolica, 12-24 ore dopo che gli arti sono gravemente gonfiati, in tutto l'arto interessato, a volte la coscia è più prominente del polpaccio, l'edema si verifica principalmente nel muscolo Nel tessuto, gli arti gonfi possono essere morbidi, stretti e legnosi, non depressi. A causa della bassa temperatura della pelle e della cianosi, sono spesso erroneamente diagnosticati come "lividi femorali". La differenza principale tra loro è che l'edema si verifica nei muscoli. I tessuti interni piuttosto che sottocutanei, spesso presentano agitazione, delirio e disorientamento.Questi sintomi neurologici possono essere causati da azotemia e altre sostanze metaboliche che agiscono insieme sul tessuto cerebrale.Questo periodo è spesso accompagnato da vari gradi di disturbi metabolici come : L'acidosi, l'azotemia e l'iperkaliemia, se non corretti nel tempo, possono causare gravi complicazioni e persino la morte.
2. Periodo di ristabilimento e riperfusione delle riserve di sangue
I sintomi clinici di questo periodo variano con il grado di ischemia: nei casi più gravi, anche se viene ripristinato l'afflusso di sangue, ma la perfusione del tessuto distale è incompleta, il dolore non è alleviato ma l'esacerbazione è incompleta La perfusione non è completamente dovuta alla grave ostruzione del ramo dell'arteria intermuscolare. Non è facile da recuperare, ma la rigidità muscolare e articolare viene alleviata, ma esiste ancora la sindrome del divario del polpaccio o dell'avambraccio.
Esaminare
Esame della sindrome metabolica nefrosica della miopatia
Esame del sangue
Il grado di aumento di potassio sierico, CPK, SGOT e LDH riflette l'entità e l'estensione della necrosi del muscolo scheletrico; si può notare un'elevata mioglobina nel sangue per insufficienza renale; il pH del sangue diminuisce, specialmente dopo rivascolarizzazione, il pH diminuisce ulteriormente fino alla prognosi Non va bene.
2. Controllo delle urine
Quando vi è mioglobina nelle urine, si dovrebbe essere attenti al verificarsi di insufficienza renale.
3. Rilevazione di radicali liberi dell'ossigeno
A causa delle sue proprietà chimiche instabili e della breve emivita, è difficile rilevare la determinazione indiretta della presenza di ossigeno libero misurando l'acido malondialdeide proporzionale all'aumento del perossido di idrogeno lipidico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della miopatia sindrome metabolica nefrosica
Tutti i pazienti con MMS devono considerare la possibilità di MMS: le prime manifestazioni di rilievo sono la contrazione muscolare, la rigidità articolare e l'edema non concavo dell'arto interessato I pazienti possono presentare sintomi psichiatrici dovuti a dolore, disturbi metabolici e azotemia. Le principali manifestazioni di ricostruzione e riperfusione sono edema non concavo, urine rosso ciliegia, oliguria o anuria e compromissione della funzione cardiaca.
