sindrome dei leucociti pigri
Introduzione
Introduzione alla sindrome dei globuli bianchi pigri La sindrome dei leucociti pigri, nota anche come neutrofilparalisi, è causata dalla chemiotassi dei neutrofili e dall'insufficienza della funzione dei granulociti, con conseguente ripetuta infezione. Più comune nei bambini. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sinusite otite media polmonite
Patogeno
Sindrome dei globuli bianchi pigri
(1) Cause della malattia
Attualmente si ritiene che la sua causa sia un difetto del gene. La paralisi neutrofila secondaria si riscontra nell'artrite reumatoide, nel lupus eritematoso sistemico, nell'uremia, nella grave infezione, nel mieloma, nella cirrosi, nella risposta da trapianto contro ospite, complessi immunitari, Eczema grave e altre malattie, la paralisi dei granulociti può essere correlata a immunoglobuline ematiche, complessi immunitari, adsorbimento di endotossine batteriche sulle membrane dei granulociti, chetoacidosi diabetica o glicemia alta possono essere dovuti a un'eccessiva pressione osmotica nel sangue.
(due) patogenesi
La disfunzione della chemiotassi dei neutrofili influisce sulla sua migrazione dal midollo osseo al sangue periferico, i granulociti sono ridotti e i monostrati di actina nei neutrofili non possono aggregarsi per formare fibrille, causando due difetti: 1 non può formare pseudopodi; 2 non può regolare la fusione di particelle e membrane, i neutrofili del paziente sono normali nella morfologia e nel metabolismo dell'ossigeno, ma non si sposteranno nel sito infiammato, anche la funzione fagocitica è scarsa, ma in caso di inghiottimento Può rilasciare troppi enzimi dalle particelle a extracellulari e fagosomi e la funzione monocita del paziente è normale.
Inoltre, alcune persone pensano che la funzione di migrazione dei granulociti nei pazienti con questa malattia sia anormale, potrebbe essere dovuta all'anomalia strutturale o funzionale della proteina microfilamentosa della membrana dei granulociti, con conseguente rigidità della membrana cellulare, non facilmente rilasciata dal midollo osseo nella circolazione sanguigna o riciclata nel tessuto. .
Prevenzione
Prevenzione della sindrome dei globuli bianchi pigri
La malattia è una malattia difettosa del gene e la causa non è chiara: può avere una certa correlazione con fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici, umore e nutrizione durante la gravidanza, pertanto la malattia non può essere prevenuta direttamente. La diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono importanti per prevenire questa malattia. Durante la gravidanza dovrebbe essere effettuato un esame regolare Se il bambino ha la tendenza a sviluppare anomalie, l'aborto dovrebbe essere effettuato in tempo per evitare la nascita del bambino.
Complicazione
Complicanze della sindrome dei globuli bianchi pigri Complicazioni sinusite otite media polmonite
Le principali complicanze sono: infezioni refrattarie, come stomatite, sinusite, otite media, polmonite, infezioni della pelle, ecc., Possono essere ripetute; la conta dei leucociti nel sangue periferico può essere leggermente ridotta, i neutrofili sono significativamente ridotti, i linfociti sono relativamente aumentati La paralisi dei neutrofili primari si trova nell'artrite reumatoide, nel lupus eritematoso sistemico, nell'uremia, nelle infezioni gravi, nel mieloma, nella cirrosi, nella risposta da trapianto a ospite, nei complessi immunitari, nell'eczema grave e in altre malattie.
Sintomo
Sindrome dei globuli bianchi pigri sintomi sintomi comuni gengivite
Infezioni batteriche Gram-positive o negative, come otite media, stomatite, gengivite e ipotermia, si verificano dopo la nascita e l'infezione colpisce la pelle e il tratto gastrointestinale, ma non purulenta.
Esaminare
Controllo della sindrome dei globuli bianchi pigri
Sangue periferico
Il numero totale di globuli bianchi e neutrofili è diminuito e i linfociti sono aumentati relativamente.
2. Il midollo osseo è normale.
3. L'esperimento sulla finestra cutanea non ha mostrato aggregazione di neutrofili, adesione e fagocitosi e il cortisolo è stato applicato.
4. L'adrenalina, l'iniezione di una fonte di calore batterico non può favorire l'aumento dei granulociti, indicando la conservazione dei disturbi del rilascio di granulociti, la migrazione anomala dei granulociti.
5. Le immunoglobuline sono normali.
Secondo la condizione, manifestazioni cliniche, sintomi, segni, radiografia, ecografia B, esame biochimico.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome dei globuli bianchi pigri
1 infezioni refrattarie: come stomatite, sinusite, otite media, polmonite, infezioni della pelle, ecc., Possono essere ripetute;
2 conteggi dei leucociti nel sangue periferico possono essere leggermente ridotti, i neutrofili sono significativamente ridotti e i linfociti sono relativamente aumentati;
3 Il test dell'adrenalina non può aumentare i neutrofili del sangue periferico;
4 movimenti chemiotattici e di deformazione dei neutrofili indeboliti, funzione fagocitica e funzione battericida intracellulare erano normali;
5 midollo osseo è normale;
6 I fluidi corporei e i test di funzionalità immunitaria cellulare erano normali.
Identificare attraverso gli aspetti sopra.
