sarcoidosi negli anziani
Introduzione
Introduzione alla sarcoidosi anziana La sarcoidosi è una causa sconosciuta: vengono attivati linfociti T e macrofagi mononucleari nelle lesioni, che coinvolgono malattie granulomatose sistemiche multiple. Clinicamente, la linfoadenopatia ilare bilaterale e il coinvolgimento polmonare sono più comuni. , seguito dal coinvolgimento di occhi e pelle. Le lesioni possono anche interessare linfonodi, fegato, milza, cuore, ghiandola parotide, ossa e altri organi in altre parti. La diagnosi di questa malattia dipende dalla conferma istopatologica ed esclude la tubercolosi, le infezioni fungine e altre lesioni granulomatose. Il glucocorticoide è il principale farmaco terapeutico che inibisce l'infiammazione, la formazione di granuloma, allevia i sintomi clinici e controlla la progressione della malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: gli anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: bronchiectasia emottisi insufficienza respiratoria fibrosi polmonare iridociclite aritmie insufficienza cardiaca
Patogeno
Cause di sarcoidosi negli anziani
Fattore di infezione (30%)
I batteri entrano nel corpo dal tratto respiratorio, causando una risposta immunitaria sistemica, che porta al verificarsi e allo sviluppo della malattia. La sarcoidosi toracica è la più comune nella pratica clinica. Alcuni virus, spirocheti, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, micobatteri non tubercolari e genere Mycoplasma possono indurre questa malattia.
Anomalia immunitaria (15%)
Lo squilibrio Th1 / Th2 può essere correlato all'insorgenza della sarcoidosi. Nella maggior parte dei casi, le cellule T helper locali sono principalmente cellule Th1 (CD4 +); solo pochi casi sono dominate dalle cellule Th2 (CD8 +). È stato suggerito che anomalie nella qualità o quantità dei recettori dei linfociti T (TCR) siano associate allo sviluppo della sarcoidosi.
Fattori genetici (15%)
La sarcoidosi può essere una malattia genetica poligenica. È attualmente riconosciuto che HLA-A1, HLA-B8 e HLA-DR3 nell'antigene dell'istocompatibilità dei leucociti (HLA) sono strettamente correlati alla patogenesi della sarcoidosi. La Teistein statunitense riferisce che circa il 10% dei pazienti americani con sarcoidosi ha una storia familiare. Inoltre, le probabilità di gemelli single-ovali che soffrono di sarcoidosi sono molto più alte di quelle dei gemelli doppio-ovali.
Altri fattori (10%)
Stimoli del freddo, fattori patogeni chimici e farmaci possono indurre la malattia.
patogenesi
Poiché la sarcoidosi è molto simile alla patologia della tubercolosi, negli ultimi anni gli studiosi stranieri hanno utilizzato la reazione a catena della polimerasi (PCR) per rilevare il DNA micobatterico nei campioni di sarcoidosi. I due metodi PCR utilizzati sono: complesso specifico IS986 / IS6100 rileva il DNA di Mycobacterium tuberculosis e rileva DNA di micobatteri diversi dal Mycobacterium tuberculosis utilizzando la sequenza conservata del gene micobatterico dell'inguine.Pertanto, il DNA di questi due batteri può essere rilevato in un numero considerevole di campioni, suggerendo che il microrganismo può essere un nodo. Agenti patogeni patogeni, ma il lavoro in quest'area necessita di ulteriori verifiche. Sono stati condotti studi genetici su alcuni casi di sarcoidosi, spesso tendenti all'espressione multi-genica. Alcuni studi hanno dimostrato che l'HLA-B8 e la remissione naturale della malattia È correlato all'eritema nodulare.
Formazione di sarcoidosi granuloma: attivazione stimolata dall'antigene dei linfociti T, con conseguente produzione di citochine TH1 come IFN-γ e IL-2, fattore chemiotattico dei monociti (MCF) e fattore di migrazione dei monociti (MIF), gigante I linfociti sono attivati da irritazioni e stimolazione IFN-γ, producendo IL-12, INF-α, IL-6 e citochine che causano l'attivazione, la proliferazione e l'aggregazione di altre cellule e in aggiunta ad altre cellule effettrici come i fibroblasti. La formazione di granuloma locale, l'attivazione dei linfociti T CD4 nel sito di infiammazione è aumentata, ma il numero di linfociti T nel sangue circostante è diminuito e anche i linfociti T CD4 nel liquido di lavaggio broncoalveolare (BALF) dei pazienti attivi sono aumentati significativamente, mentre le cellule T CD8 erano più basse. Normalmente, il rapporto CIM / CD8 è significativamente più alto.
Le lesioni microscopiche della sarcoidosi sono caratterizzate dalla formazione di granuloma non caseale, il granuloma è composto da macrofagi aggregati e cellule epitelioidi, le cellule epitelioidi si fondono l'una con l'altra per formare cellule multinucleate di Langerhan. I linfociti sono per lo più infiltrati attorno ai noduli. Il granuloma tende a essere distribuito intorno ai vasi sanguigni, ai bronchi e in particolare ai vasi linfatici.I corpi di Schaumann contenenti calcio e ferro si trovano nel citoplasma delle cellule epitelioidi. Nel sito dell'infiammazione si possono vedere lesioni ultrastrutturali della membrana basale alveolare. Rottura delle cellule epiteliali di tipo I, il granuloma può essere sciolto, guarito, può anche essere fuso in un grande nodulo, la maggior parte del granuloma intrapolmonare si trova nel polmone interstiziale, il che può portare a un diffuso danno interstiziale polmonare e può formare fibre interstiziali nella fase avanzata. La sarcoidosi può colpire la mucosa bronchiale, causando gonfiore della mucosa, restringimento del lume, alterazioni patologiche del granuloma della sarcoidosi senza specificità, nella tubercolosi, lebbra, morbo di Crohn, cirrosi biliare primaria, infezione fungina,铍 si possono vedere anche avvelenamenti, ecc., In particolare la tubercolosi, a causa dell'alta incidenza in Cina, è necessario prestare maggiore attenzione all'identificazione, alla sarcoidosi oltre alle lesioni granulomatose, ma può anche avere necrosi focale, ma Le lesioni granulomatose della tubercolosi sono distribuite in modo disomogeneo nei tessuti, di dimensioni variabili e presentano necrosi caseosa.I bacilli acido-resistenti si trovano nella colorazione acido-rapida.
Prevenzione
Prevenzione della sarcoidosi anziana
1. La maggior parte della sarcoidosi ha una buona prognosi, quindi è necessario cercare un trattamento precoce per prevenire le complicanze.
2, prestare attenzione all'igiene personale, proteggere le fonti d'acqua, fare un buon lavoro in termini di igiene ambientale e sviluppare buone abitudini.
3, mantenere una buona mentalità, umore stabile, avere sane abitudini alimentari, di solito mangiano più frutta e verdura, ecc. Per migliorare l'autoimmunità.
4, le persone che devono lavorare con fumi di olio pesante dovrebbero cercare di proteggersi, come indossare una maschera, uscire regolarmente per respirare aria fresca, fare un'ispezione ogni anno.
Complicazione
Complicanze della sarcoidosi anziana Complicanze bronchiectasie emottisi insufficienza respiratoria fibrosi polmonare iridociclite aritmia insufficienza cardiaca
Complicanze comuni di infezione polmonare ripetuta, bronchiectasie tardive, emottisi, fibrosi polmonare, insufficienza respiratoria, lesioni oculari come: iridociclite, uveite, interessamento cardiaco, aritmia, insufficienza cardiaca, articolazioni nodulari Infiammazione e così via.
Sintomo
Sintomi della sarcoidosi negli anziani Sintomi comuni Noduli stanchi e deboli, perdita di appetito, febbre bassa, papule, dolori articolari, noduli sottocutanei, tosse secca, congestione
A causa dei diversi organi che invadono la malattia, i sintomi della sarcoidosi variano: oltre il 90% della sarcoidosi coinvolge i linfonodi polmonari e intratoracici, circa i 2/3 dei pazienti potrebbero non presentare sintomi clinici e persino alcuni hanno linfonodi ilari bilaterali. Gli infiltrati appaiono anche asintomatici, la malattia del nodulo polmonare si manifesta più lentamente, a cominciare da oppressione toracica e respiro corto, respiro corto dopo l'esercizio fisico, può avere tosse, tosse principalmente secca, altri sintomi sistemici comuni sono affaticamento, perdita di appetito, dolori articolari, bassa febbre Ecc., Pazienti avanzati a causa di fibrosi granulomatosa o bronchiectasie, infezioni polmonari ricorrenti e tosse, emottisi, il 20% dei pazienti con sarcoidosi può colpire gli occhi e la pelle, lesioni oculari tra cui iridociclite, uva L'infiammazione della membrana, combinata con l'infiammazione membranosa e la cheratocongiuntivite, la pelle è più comune con l'eritema nodulare.I pazienti cronici hanno eruzioni cutanee e lesioni nodulari sottocutanee. Alcune sarcoidosi possono causare insorgenza acuta, che è caratterizzata da febbre e arti inferiori. Eritema nodulare cutaneo, ecc., Grave poliartrite, nota come sindrome di Lofgren, questa sindrome è più comune in Europa, nel Caucaso, la prognosi è migliore, la sarcoidosi spesso coinvolge il fegato, tenendo conto di 50%, ma raramente un singolo danno d'organo, quindi la diagnosi non è difficile, il sistema nervoso è coinvolto, la sarcoidosi miocardica è <5%, ma quest'ultima può causare aritmia, blocco della conduzione e insufficienza cardiaca congestizia È diventata un'importante causa di morte nella giovane sarcoidosi.Nei pazienti con sarcoidosi, a causa dell'infiammazione del granuloma nei tessuti, la secrezione di macrofagi e cellule epiteliali promuove la conversione della vitamina D in 1,25- (OH) 2 attivata, aumentando l'intestino tenue. L'assorbimento del calcio, ma riduce anche l'ormone paratiroideo sierico, con conseguente ipercalcemia e ipercalciuria, ipercalciuria è più comune dell'ipercalcemia, i calcoli renali sono le manifestazioni più comuni di sarcoidosi renale, Secondo le statistiche, l'incidenza di ipercalcemia nei pazienti con sarcoidosi è elevata e la percentuale di iperuricemia è bassa.
Esaminare
Esame di sarcoidosi anziana
1. La conta dei linfociti nel sangue può essere ridotta nel periodo attivo.
2. La globulina sierica e l'immunoglobulina specifica possono essere aumentate.
3. Alcuni pazienti possono presentare calcio urinario elevato e ipercalcemia.
4. Nei pazienti con sarcoidosi attiva, l'enzima di conversione dell'angiotensina I sierica (SACE) è per lo più aumentato. Quando la condizione è alleviata, può gradualmente diminuire e tornare alla normalità. Quando si ripresenta, può essere nuovamente aumentata, ma SACE può essere utilizzato anche in altre malattie granulomatose. Aumentato come indicatore diagnostico non specifico.
5. I pazienti con sarcoidosi hanno un aumento dei linfociti BALF e un aumento del rapporto CD4 / CD8, cambiamenti di grande valore nella diagnosi della sarcoidosi e dell'attività della malattia.
6.67 Scansione di Ga: è un indice sensibile che riflette l'attività della sarcoidosi. Nella fase attiva della sarcoidosi, la quantità di assunzione di 67 Ga è significativamente aumentata, ma in altre malattie granulomatose, i pazienti con polmonite possono anche essere aumentati perché l'esame è costoso e specifico. Povero sesso, usato raramente ora.
7. Radiografia del torace: la sarcoidosi è divisa in 3 fasi secondo la radiografia del torace, stadio I: linfoadenopatia ilare doppia, stadio IIa: linfoadenopatia ilare doppia con infiltrazione polmonare, fase IIb: infiltrazione polmonare interstiziale, Non vi è ingrandimento dei linfonodi ilari, stadio III: fibrosi polmonare, alterazioni cistiche dei cluster, CT e HRCT possono stimare con precisione il tipo di sarcoidosi, grado e dimensioni dei linfonodi, sensibilità HRCT alle lesioni polmonari Più sessuale.
8. Test di funzionalità polmonare: la funzionalità polmonare precoce può essere normale, in futuro può verificarsi disfunzione diffusa, disfunzione ventilatoria; a fibrosi polmonare a causa di un'ulteriore riduzione della capacità polmonare, può esserci una disfunzione ventilatoria restrittiva, quando si verifica una grave disfunzione diffusa, L'ipossiemia può verificarsi quando la ventilazione è disfunzionale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di sarcoidosi negli anziani
Criteri diagnostici
La diagnosi dovrebbe basarsi su manifestazioni cliniche e biopsia del tessuto vivente per confermare la formazione di granuloma epitelioide non caseoso.
1 L'ottenimento di campioni di biopsia della mucosa bronchiale attraverso la broncoscopia a fibre ottiche ha un certo tasso positivo; anche la biopsia polmonare transbronchiale (TBLB) ha un tasso positivo più elevato.
Si può anche diagnosticare 2 biopsia linfonodale superficiale gonfia Se non vi è ingrandimento linfonodale superficiale, può essere utilizzata per la biopsia linfonodale scalena anteriore.
Il test cutaneo 3Kveim è di grande significato per la diagnosi, ma poiché non è facile ottenere un antigene adatto (milza o tessuto linfonodale), il test cutaneo deve attendere dalle 4 alle 6 settimane prima di assumere il nodulo cutaneo per la biopsia, che richiede molto tempo. È stato usato raramente negli ultimi anni.
Diagnosi differenziale
La sarcoidosi deve essere differenziata da linfoma, cancro ai polmoni, tubercolosi dei linfonodi bronchiali e malattia fungina polmonare.
